Diagnósticos diferenciais

Neuroblastoma

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Pode haver retardo do crescimento pôndero-estatural, metástase cutânea, exoftalmia ou equimoses periorbitais.[74][75][76]

Investigações

As catecolaminas urinárias são elevadas.[75]

Hemograma completo mostrando anemia, neutropenia ou trombocitopenia pode sugerir infiltração da medula óssea em neuroblastoma avançado em estádio IV.[77]

A citogenética do tumor mostra amplificação do gene MYCN.[78]

O neuroblastoma tem aparência heterogênea na ultrassonografia abdominal e normalmente mostra calcificações. Raramente mostra extensão do tumor no lúmen da veia renal e da veia cava inferior.[75]

A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) geralmente mostra acúmulo de MIBG.[79]

Sarcoma de células claras dos rins

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Mais comum em homens.[80]

Não se manifesta como doença bilateral.

Investigações

A ultrassonografia Doppler do abdome seguida por TC ou RNM geralmente revela uma massa renal unicêntrica que tem origem na medula renal e envolve todo o rim.

A histologia é diagnóstica: matriz de mucopolissacarídeos que fornece a clássica aparência "clara", septo fibrovascular e pequenas células do cordão umbilical.[81]

Os achados citogenéticos típicos incluem duplicações internas em tandem de BCOR e fusões YWHAE-NUTM2B.[81][82]

A cintilografia óssea ou PET pode mostrar metástases ósseas.[81]

Carcinoma de células renais

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Os pacientes geralmente são mais velhos na apresentação.[83]

Raramente pode estar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau ou outras síndromes hereditárias raras.[83]

Investigações

Histologicamente, as células tumorais formam papilas, túbulos ou ninhos. No carcinoma de células renais pediátrico, a translocação do fator de transcrição da microftalmia é o subtipo mais comum, com aparência histológica mista, com ou sem calcificações e, frequentemente, com corpos de psamoma.[83]

As células tumorais podem parecer "claras" devido ao acúmulo de lipídeos e glicogênio. O parênquima ao redor pode formar uma pseudocápsula devido à compressão.

Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

A idade de apresentação é normalmente <2 anos.[84]

Os estádios 3 e 4 da doença são prevalentes.[84][85]

Deficits neurológicos secundários à doença metastática, ou primários secundários associados ligados a mutações de linha germinativa SMARCB1 (predisposição hereditária ao tumor rabdoide), ocorrem em 10% a 15% dos pacientes com TRR.[84][86][85]

Investigações

A citogenética mostra a identificação da mutação do gene hSNF5/INI1 no tecido tumoral e, em alguns pacientes, na linha germinativa.[87]

A RNM cranioencefálica identifica metástases cerebrais ou segundos tumores primários.[67]

Doença renal policística

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

A forma autossômica recessiva pode se manifestar com insuficiência renal na primeira infância.[88]

A forma autossômica dominante geralmente se manifesta na idade adulta e pode se manifestar com anuria ou insuficiência renal.[88]

A hipertensão é mais comum.

Investigações

Os rins costumam estar aumentados e mostram vários cistos irregulares na ultrassonografia.

Cistos extrarrenais (por exemplo, fígado, pâncreas e baço) ajudam a confirmar o diagnóstico.[88]

Nefroma mesoblástico congênito (NMC)

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Ocorre em bebês com idade <1 ano (idade mediana de 2 meses). Às vezes detectado no período pré-natal em ultrassonografia de rotina.[89]

Geralmente se apresenta como uma massa abdominal palpável em um neonato ou bebê. Polidrâmnio pode ser observado no período pré-natal. Hipertensão e hematúria podem estar presentes.[89]

Investigações

A ultrassonografia e a TC detectam tumores, que podem ser sólidos (NMC clássico) ou uma área com características císticas, necróticas ou hemorrágicas e calcificação (NMC celular), ou ambos (NMC misto).[89][90]

Diagnosticado histologicamente. A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico diferencial.[91]

Feocromocitoma

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Ocorre em crianças mais velhas de 6 a 14 anos.[92]

Outros sintomas podem incluir palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade.

Hipertensão paroxística, taquicardia e tremor também podem estar presentes.

Investigações

As catecolaminas urinárias e séricas estão elevadas.[92]

A ultrassonografia detecta tumores maiores com facilidade. Para definir melhor o local e a extensão, é necessário realizar uma RNM ou TC com contraste.

Acumulam metaiodobenzilguanidina (MIBG) avidamente; portanto, a cintilografia com MIBG é usada para vigilância do tumor e para identificar feocromocitomas extra-adrenais.[92]

Linfoma de Burkitt

SINAIS / SINTOMAS
Investigações
SINAIS / SINTOMAS

Mais comum em homens e a idade média de manifestação é 7 anos.

Ascite, linfadenopatia generalizada, pancitopenia e síndrome da lise tumoral estão presentes.

Investigações

A TC geralmente revela uma massa heterogênea lobulada com áreas de necrose. O tumor pode comprometer o intestino e o mesentério adjacentes.[93]​ O envolvimento renal geralmente é multifocal.

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