Diagnósticos diferenciais
Neuroblastoma
SINAIS / SINTOMAS
Pode haver retardo do crescimento pôndero-estatural, metástase cutânea, exoftalmia ou equimoses periorbitais.[74][75][76]
Investigações
As catecolaminas urinárias são elevadas.[75]
Hemograma completo mostrando anemia, neutropenia ou trombocitopenia pode sugerir infiltração da medula óssea em neuroblastoma avançado em estádio IV.[77]
A citogenética do tumor mostra amplificação do gene MYCN.[78]
O neuroblastoma tem aparência heterogênea na ultrassonografia abdominal e normalmente mostra calcificações. Raramente mostra extensão do tumor no lúmen da veia renal e da veia cava inferior.[75]
A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) geralmente mostra acúmulo de MIBG.[79]
Sarcoma de células claras dos rins
Investigações
A ultrassonografia Doppler do abdome seguida por TC ou RNM geralmente revela uma massa renal unicêntrica que tem origem na medula renal e envolve todo o rim.
A histologia é diagnóstica: matriz de mucopolissacarídeos que fornece a clássica aparência "clara", septo fibrovascular e pequenas células do cordão umbilical.[81]
Os achados citogenéticos típicos incluem duplicações internas em tandem de BCOR e fusões YWHAE-NUTM2B.[81][82]
A cintilografia óssea ou PET pode mostrar metástases ósseas.[81]
Carcinoma de células renais
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes geralmente são mais velhos na apresentação.[83]
Raramente pode estar associado à síndrome de Von Hippel-Lindau ou outras síndromes hereditárias raras.[83]
Investigações
Histologicamente, as células tumorais formam papilas, túbulos ou ninhos. No carcinoma de células renais pediátrico, a translocação do fator de transcrição da microftalmia é o subtipo mais comum, com aparência histológica mista, com ou sem calcificações e, frequentemente, com corpos de psamoma.[83]
As células tumorais podem parecer "claras" devido ao acúmulo de lipídeos e glicogênio. O parênquima ao redor pode formar uma pseudocápsula devido à compressão.
Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)
SINAIS / SINTOMAS
A idade de apresentação é normalmente <2 anos.[84]
Os estádios 3 e 4 da doença são prevalentes.[84][85]
Deficits neurológicos secundários à doença metastática, ou primários secundários associados ligados a mutações de linha germinativa SMARCB1 (predisposição hereditária ao tumor rabdoide), ocorrem em 10% a 15% dos pacientes com TRR.[84][86][85]
Doença renal policística
SINAIS / SINTOMAS
A forma autossômica recessiva pode se manifestar com insuficiência renal na primeira infância.[88]
A forma autossômica dominante geralmente se manifesta na idade adulta e pode se manifestar com anuria ou insuficiência renal.[88]
A hipertensão é mais comum.
Investigações
Os rins costumam estar aumentados e mostram vários cistos irregulares na ultrassonografia.
Cistos extrarrenais (por exemplo, fígado, pâncreas e baço) ajudam a confirmar o diagnóstico.[88]
Nefroma mesoblástico congênito (NMC)
SINAIS / SINTOMAS
Ocorre em bebês com idade <1 ano (idade mediana de 2 meses). Às vezes detectado no período pré-natal em ultrassonografia de rotina.[89]
Geralmente se apresenta como uma massa abdominal palpável em um neonato ou bebê. Polidrâmnio pode ser observado no período pré-natal. Hipertensão e hematúria podem estar presentes.[89]
Investigações
A ultrassonografia e a TC detectam tumores, que podem ser sólidos (NMC clássico) ou uma área com características císticas, necróticas ou hemorrágicas e calcificação (NMC celular), ou ambos (NMC misto).[89][90]
Diagnosticado histologicamente. A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico diferencial.[91]
Feocromocitoma
SINAIS / SINTOMAS
Ocorre em crianças mais velhas de 6 a 14 anos.[92]
Outros sintomas podem incluir palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade.
Hipertensão paroxística, taquicardia e tremor também podem estar presentes.
Investigações
As catecolaminas urinárias e séricas estão elevadas.[92]
A ultrassonografia detecta tumores maiores com facilidade. Para definir melhor o local e a extensão, é necessário realizar uma RNM ou TC com contraste.
Acumulam metaiodobenzilguanidina (MIBG) avidamente; portanto, a cintilografia com MIBG é usada para vigilância do tumor e para identificar feocromocitomas extra-adrenais.[92]
Linfoma de Burkitt
SINAIS / SINTOMAS
Mais comum em homens e a idade média de manifestação é 7 anos.
Ascite, linfadenopatia generalizada, pancitopenia e síndrome da lise tumoral estão presentes.
Investigações
A TC geralmente revela uma massa heterogênea lobulada com áreas de necrose. O tumor pode comprometer o intestino e o mesentério adjacentes.[93] O envolvimento renal geralmente é multifocal.
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