História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem idade <5 anos, história familiar de tumor de Wilms, presença de supercrescimento congênito ou síndromes de não supercrescimento e anomalias urogenitais congênitas.

massa ou inchaço na parte superior do abdome/no flanco

Apresenta-se com mais frequência na forma de uma massa abdominal assintomática.[4]

Geralmente é indolor, insensível à palpação, lisa e unilateral.

Retroperitoneal ("balão") e não se move com a respiração.[4]

Os tumores bilaterais ocorrem em cerca de 5% a 10% dos pacientes.[4][6]

Outros fatores diagnósticos

comuns

distensão abdominal

Deve-se ao rápido crescimento do tumor.

dor abdominal

Uma minoria de crianças apresenta sintomas. A presença de dor abdominal localizada ou difusa pode ser decorrente de disseminação intra-abdominal e/ou ruptura do tumor.

hipertensão

Presente em aproximadamente 25% dos pacientes e é secundária à compressão da vasculatura renal ou hipersecreção de renina.[5][47]​

Incomuns

hematúria

Ocorre em aproximadamente 25% dos pacientes; mais comumente, hematúria não visível.[5]​[48]

A hematúria visível é menos comum e pode sugerir envolvimento ureteral.[60]

inapetência, perda de peso e/ou febre

Os sintomas constitucionais como febre, anorexia e perda de peso ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes com tumor de Wilms.[4][48]

A febre pode resultar da liberação de pirógenos do tumor, da resposta imune do hospedeiro ou de infecção bacteriana no pulmão ou no trato urinário.

palidez

Devido à anemia, possivelmente secundária à ruptura do tumor e à hemorragia resultante.[4]

dispneia

Pode ocorrer devido a metástase pulmonar, compressão abdominal no diafragma ou anemia grave.

hepatomegalia

Deve-se à metástase no fígado.[4]

varicocele

Deve-se ao comprometimento da veia cava inferior ou da veia renal pelo trombo do tumor.[46]

hipoglicemia na primeira infância

Os pacientes com síndrome de Beckwith-Wiedemann podem ter hipoglicemia transitória ou persistente na primeira infância devido a um estado hiperinsulinêmico.[45]

características da síndrome paraneoplásica

Raramente, as crianças podem apresentar uma síndrome paraneoplásica que afeta o sistema nervoso central e periférico (por exemplo, fraqueza generalizada, fadiga, ptose, hipocinesia, disartria, retenção urinária, diplegia facial, oftalmoplegia e disfunção autonômica).[10]

Fatores de risco

Fortes

idade <5 anos

Ocorre mais comumente nos primeiros 5 anos de vida (a idade mediana no diagnóstico é 4 anos).[2][3]

anomalias geniturinárias congênitas

Crianças com anomalias geniturinárias congênitas como hipospádia, genitália atípica, rim fundido (em forma de ferradura) ou criptorquidia estão predispostas a desenvolver tumor de Wilms.[4][20][21][22]

síndromes congênitas

O risco de desenvolver tumor de Wilms aumenta entre crianças com certas síndromes congênitas.[12]

Isso inclui síndromes de supercrescimento, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, a síndrome de Perlman e a síndrome de Simpson-Golabi-Behmel, e outras síndromes congênitas, como a síndrome de Denys-Drash e a síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anormalidades geniturinárias, diversos atrasos no desenvolvimento).[4][17]

Fracos

história familiar de tumor de Wilms

Aproximadamente 1% a 2% dos pacientes têm história familiar positiva para tumor de Wilms.[12][17][35]​​[36]

exposição pré-natal a fatores ambientais nocivos

A exposição dos pais a pesticidas durante o período pré-concepcional ou de gravidez pode aumentar o risco de tumor de Wilms.[23][24]

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