When viewing this topic in a different language, you may notice some differences in the way the content is structured, but it still reflects the latest evidence-based guidance.

Última revisão: 19 Sep 2025
Última atualização: 29 Apr 2025

Resumo

Definição

História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

  • presença de fatores de risco
  • cefaleia
  • palpitações
  • diaforese
  • hipertensão
  • retinopatia hipertensiva
  • palidez
  • intolerância à glicose/diabetes mellitus
  • história familiar de distúrbios endócrinos
  • história prévia de feocromocitoma
  • taquiarritmia e infarto do miocárdio
  • ataques de pânico ou "sensação de morte iminente"

Outros fatores diagnósticos

  • hipotensão ortostática
  • hipercalcemia
  • Síndrome de Cushing
  • diarreia
  • febre
  • papiledema
  • massas abdominais
  • tremores

Fatores de risco

  • Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2)
  • doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
  • Mutações genéticas em SDHB, SDHC e SDHD
  • neurofibromatose do tipo 1 (NF1)

Investigações diagnósticas

Primeiras investigações a serem solicitadas

  • metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
  • teste genético

Investigações a serem consideradas

  • Hemograma completo
  • cálcio sérico
  • potássio sérico
  • cromogranina A
  • exame de supressão de clonidina
  • tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
  • ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
  • PET-CT com 18F-fluordesoxiglucose (18F-FDG) ou PET-CT direcionada ao receptor de somatostatina (SSTR) com traçador 68Ga-DOTATATE
  • cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)

Algoritmo de tratamento

Colaboradores

Autores

Bridget Sinnott, MD
Bridget Sinnott

Professor of Medicine

Medical College of Georgia

Augusta

GA

Declarações

BS declares that she has no competing interests.

Agradecimentos

Dr Bridget Sinnott would like to gratefully acknowledge Dr Sidhbh Gallagher, a previous contributor to this topic.

Declarações

SG declares that she has no competing interests.

Revisores

Betul A. Hatipoglu, MD

Clinical Endocrinologist and Research Scientist

Department of Endocrinology, Diabetes, and Metabolism

Cleveland Clinic

Cleveland

OH

Declarações

BAH declares that she has no competing interests.

Créditos aos pareceristas

Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.

Declarações

As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.

Referências

Nossas equipes internas de editoria e de evidências trabalham em conjunto com colaboradores internacionais especializados e pares revisores para garantir que forneçamos acesso às informações o mais clinicamente relevantes possível.

Principais artigos

Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. Resumo

Fishbein L, Del Rivero J, Else T, et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guidelines for surveillance and management of metastatic and/or unresectable pheochromocytoma and paraganglioma. Pancreas. 2021 Apr 1;50(4):469-93.Texto completo  Resumo

National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors [internet publication].Texto completo

Kunz PL, Reidy-Lagunes D, Anthony LB, et al; North American Neuroendocrine Tumor Society. Consensus guidelines for the management and treatment of neuroendocrine tumors. Pancreas. 2013 May;42(4):557-77.Texto completo  Resumo

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al; Guideline Working Group. European Society of Endocrinology clinical practice guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2016 May;174(5):G1-10.Texto completo  Resumo

Artigos de referência

Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível aqui.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal