Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- cefaleia
- palpitações
- diaforese
- hipertensão
- retinopatia hipertensiva
- palidez
- intolerância à glicose/diabetes mellitus
- história familiar de distúrbios endócrinos
- história prévia de feocromocitoma
- taquiarritmia e infarto do miocárdio
- ataques de pânico ou "sensação de morte iminente"
Outros fatores diagnósticos
- hipotensão ortostática
- hipercalcemia
- Síndrome de Cushing
- diarreia
- febre
- papiledema
- massas abdominais
- tremores
Fatores de risco
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2)
- doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
- Mutações genéticas em SDHB, SDHC e SDHD
- neurofibromatose do tipo 1 (NF1)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
- teste genético
Investigações a serem consideradas
- Hemograma completo
- cálcio sérico
- potássio sérico
- cromogranina A
- exame de supressão de clonidina
- tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
- ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
- PET-CT com 18F-fluordesoxiglucose (18F-FDG) ou PET-CT direcionada ao receptor de somatostatina (SSTR) com traçador 68Ga-DOTATATE
- cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Bridget Sinnott, MD
Professor of Medicine
Medical College of Georgia
Augusta
GA
Declarações
BS declares that she has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Bridget Sinnott would like to gratefully acknowledge Dr Sidhbh Gallagher, a previous contributor to this topic.
Declarações
SG declares that she has no competing interests.
Revisores
Betul A. Hatipoglu, MD
Clinical Endocrinologist and Research Scientist
Department of Endocrinology, Diabetes, and Metabolism
Cleveland Clinic
Cleveland
OH
Declarações
BAH declares that she has no competing interests.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. Resumo
Fishbein L, Del Rivero J, Else T, et al. The North American Neuroendocrine Tumor Society consensus guidelines for surveillance and management of metastatic and/or unresectable pheochromocytoma and paraganglioma. Pancreas. 2021 Apr 1;50(4):469-93.Texto completo Resumo
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: neuroendocrine and adrenal tumors [internet publication].Texto completo
Kunz PL, Reidy-Lagunes D, Anthony LB, et al; North American Neuroendocrine Tumor Society. Consensus guidelines for the management and treatment of neuroendocrine tumors. Pancreas. 2013 May;42(4):557-77.Texto completo Resumo
Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al; Guideline Working Group. European Society of Endocrinology clinical practice guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2016 May;174(5):G1-10.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível aqui.
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