Resumo
Definição
História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
- presença de fatores de risco
- cefaleia
- palpitações
- diaforese
- hipertensão
- retinopatia hipertensiva
- palidez
- intolerância à glicose/diabetes mellitus
- história familiar de distúrbios endócrinos
- história prévia de feocromocitoma
- taquiarritmia e infarto do miocárdio
- ataques de pânico ou "sensação de morte iminente"
Outros fatores diagnósticos
- hipotensão ortostática
- hipercalcemia
- Síndrome de Cushing
- diarreia
- febre
- papiledema
- massas abdominais
- tremores
Fatores de risco
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2)
- doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
- mutações dos genes da família succinato desidrogenase (SDH) subunidades B, C e D
- neurofibromatose do tipo 1 (NF1)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
- teste genético
Investigações a serem consideradas
- Hemograma completo
- cálcio sérico
- potássio sérico
- cromogranina A
- exame de supressão de clonidina
- tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
- ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
- cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)
- tomografia por emissão de pósitrons (PET) com 18F-fluoro-2-deoxi-D-glicose (18F-FDG)
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Bridget Sinnott, MD
Professor of Medicine
Medical College of Georgia
Augusta
GA
Declarações
BS declares that she has no competing interests.
Agradecimentos
Dr Bridget Sinnott would like to gratefully acknowledge Dr Sidhbh Gallagher, a previous contributor to this topic. SG declares that she has no competing interests.
Revisores
Betul A. Hatipoglu, MD
Clinical Endocrinologist and Research Scientist
Department of Endocrinology, Diabetes, and Metabolism
Cleveland Clinic
Cleveland
OH
Declarações
BAH declares that she has no competing interests.
Referências
Principais artigos
Neumann HPH, Young WF Jr, Eng C. Pheochromocytoma and paraganglioma. N Engl J Med. 2019 Aug 8;381(6):552-65. Resumo
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Endocrine Society. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Jun;99(6):1915-42.Texto completo Resumo
Martucci VL, Pacak K. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management, and treatment. Curr Probl Cancer. 2014 Jan-Feb;38(1):7-41.Texto completo Resumo
Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al; Guideline Working Group. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2016 May;174(5):G1-10.Texto completo Resumo
Kunz PL, Reidy-Lagunes D, Anthony LB, et al; North American Neuroendocrine Tumor Society. Consensus guidelines for the management and treatment of neuroendocrine tumors. Pancreas. 2013 May;42(4):557-77.Texto completo Resumo
Pang Y, Liu Y, Pacak K, et al. Pheochromocytomas and paragangliomas: from genetic diversity to targeted therapies. Cancers (Basel). 2019 Mar 28;11(4). Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível aqui.
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