Tumor de Wilms
- Visão geral
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
Critérios do COG
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[48]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Wilms tumor (nephroblastoma) [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1 [94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
observação ou quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95]Nelson MV, van den Heuvel-Eibrink MM, Graf N, et al. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2021 Feb 1;33(1):40-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7919941 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33394739?tool=bestpractice.com [96]Dome JS, Fernandez CV, Mullen EA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: renal tumors. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):994-1000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255438?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco muito baixo do COG (estádio I, <2 anos de idade, peso do tumor <550 g, sem perda de heterozigosidade em 11p15, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados, desde que os linfonodos tenham sido submetidos à coleta de amostra e se mostrado negativos: observação isolada (ausência de quimioterapia ou radioterapia).[98]Fernandez CV, Perlman EJ, Mullen EA, et al. Clinical outcome and biological predictors of relapse after nephrectomy only for very low-risk Wilms tumor: a report from Children's Oncology Group AREN0532. Ann Surg. 2017 Apr;265(4):835-40. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5145762 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27811504?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com
Pacientes de baixo risco do COG (estádio I, qualquer idade ou peso do tumor, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco padrão do COG (estádio I, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema EE-4A
vincristina
e
dactinomicina
ou
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95]Nelson MV, van den Heuvel-Eibrink MM, Graf N, et al. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2021 Feb 1;33(1):40-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7919941 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33394739?tool=bestpractice.com [96]Dome JS, Fernandez CV, Mullen EA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: renal tumors. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):994-1000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255438?tool=bestpractice.com
O esquema de quimioterapia para a doença em estádio II depende da biologia do tumor.
Pacientes de baixo risco do COG (estádio II, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco padrão do COG (estádio II, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema EE-4A
vincristina
e
dactinomicina
ou
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95]Nelson MV, van den Heuvel-Eibrink MM, Graf N, et al. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2021 Feb 1;33(1):40-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7919941 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33394739?tool=bestpractice.com [96]Dome JS, Fernandez CV, Mullen EA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: renal tumors. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):994-1000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255438?tool=bestpractice.com
O esquema de quimioterapia para a doença em estádio III depende da biologia do tumor.
Pacientes de risco padrão do COG (estádio III, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
Pacientes de alto risco do COG (estádio III, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com esquema DD-4A por 6 semanas e, em seguida, é efetuada a troca para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema M
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
etoposídeo
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Todos os tumores de estádio III recebem irradiação no flanco ou no abdome inteiro.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [129]Pater L, Melchior P, Rübe C, et al. Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer. 2021 May;68 Suppl 2:e28257. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.28257 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32893998?tool=bestpractice.com
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95]Nelson MV, van den Heuvel-Eibrink MM, Graf N, et al. New approaches to risk stratification for Wilms tumor. Curr Opin Pediatr. 2021 Feb 1;33(1):40-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7919941 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33394739?tool=bestpractice.com [96]Dome JS, Fernandez CV, Mullen EA, et al. Children's Oncology Group's 2013 blueprint for research: renal tumors. Pediatr Blood Cancer. 2013 Jun;60(6):994-1000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23255438?tool=bestpractice.com
O esquema de quimioterapia para doença em estádio IV depende da localização das metástases e da biologia do tumor.
Pacientes de risco padrão do Children's Oncology Group (COG) (estádio IV, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados e sem metástases em outros locais além dos pulmões): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com Pacientes com metástases pulmonares com resposta completa na semana 6 continuam recebendo DD-4A sem irradiação pulmonar total.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com Entretanto, a intensificação da quimioterapia e a irradiação pulmonar total podem ser consideradas em pacientes com ganho de 1q. A taxa de sobrevida livre de eventos é menor para pacientes com ganho de 1q recebendo tratamento padrão.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com Pacientes com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 são trocados para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M) e recebem irradiação pulmonar total.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com
Pacientes de alto risco do COG (estádio IV, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados, ou metástases em locais diferentes dos pulmões): quimioterapia pós-operatória com esquema DD-4A por 6 semanas e, em seguida, trocados para o esquema M.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema M
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
etoposídeo
radioterapia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável (estadiamento no tumor primário, independentemente de metástases).[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [129]Pater L, Melchior P, Rübe C, et al. Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer. 2021 May;68 Suppl 2:e28257. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.28257 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32893998?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco padrão do Children's Oncology Group (COG): irradiação abdominal/flanco é administrada a pacientes com doença local/abdominal em estádio III. Os pacientes com metástases pulmonares com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 de quimioterapia recebem irradiação pulmonar total.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com
Os pacientes de risco padrão com metástases pulmonares com resposta completa na semana 6 continuam a quimioterapia sem irradiação pulmonar total.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com Entretanto, a intensificação da quimioterapia e a irradiação pulmonar total podem ser consideradas em pacientes com ganho de 1q. A taxa de sobrevida livre de eventos é menor para pacientes com ganho de 1q recebendo tratamento padrão.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco mais alto do COG: a irradiação abdominal/flanco é administrada a pacientes com doença local/abdominal em estádio III. Os pacientes recebem irradiação pulmonar total ou radiação em locais não metastáticos do pulmão.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com
O tratamento de lesões metastáticas extrapulmonares é altamente individualizado.[106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pré-operatória
Os pacientes que não podem ser submetidos à nefrectomia inicial passam por uma biópsia do tumor, seguida de quimioterapia neoadjuvante até a nefrectomia tardia. A quimioterapia é, então, concluída no pós-operatório.
O Children's Oncology Group (COG) recomenda biópsia inicial e quimioterapia pré-operatória se o tumor se estender para a veia cava inferior acima da veia hepática ou se o tumor primário for irressecável na apresentação.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Se um tumor for irressecável, o COG recomenda uma biópsia por via aberta ou biópsia percutânea com agulha grossa com um mínimo de 10 a 12 núcleos não necróticos para garantir tecido suficiente para testes moleculares. A realização de uma biópsia do tumor resulta no estadiamento da doença local para estádio III.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
A quimioterapia pré-operatória é usada para reduzir o tamanho do tumor. Para pacientes de risco padrão do COG, vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A) são administradas até a nefrectomia tardia. Os pacientes de risco mais alto recebem o esquema DD-4A por 6 semanas e depois mudam para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M) até a nefrectomia tardia.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema M
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
etoposídeo
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A nefrectomia tardia usando uma abordagem transperitoneal é recomendada após quimioterapia pré-operatória para pacientes com tumores irressecáveis e com histologia favorável.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A quimioterapia pós-operatória é recomendada para completar o esquema inicial de quimioterapia pré-operatória, seja com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A) ou vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema M
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
etoposídeo
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável (estadiamento no tumor primário, independentemente de metástases).[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [129]Pater L, Melchior P, Rübe C, et al. Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer. 2021 May;68 Suppl 2:e28257. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.28257 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32893998?tool=bestpractice.com
Os pacientes de risco padrão em estádio IV com metástases pulmonares que não apresentam resposta completa à quimioterapia na semana 6 recebem irradiação pulmonar total.[71]Dix DB, Seibel NL, Chi YY, et al. Treatment of stage IV favorable histology Wilms tumor with lung metastases: a report from the Children's Oncology Group AREN0533 study. J Clin Oncol. 2018 Jun 1;36(16):1564-70. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2017.77.1931 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29659330?tool=bestpractice.com
Os pacientes de risco mais alto em estádio IV recebem irradiação pulmonar total ou radioterapia em locais de metástase não pulmonares.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [110]Dix DB, Fernandez CV, Chi YY, et al. Augmentation of therapy for combined loss of heterozygosity 1p and 16q in favorable histology Wilms tumor: a Children's Oncology Group AREN0532 and AREN0533 study report. J Clin Oncol. 2019 Oct 20;37(30):2769-77. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.18.01972 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31449468?tool=bestpractice.com O tratamento de lesões metastáticas extrapulmonares é altamente individualizado.[106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pré-operatória
Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida por cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com
Para pacientes com tumor de Wilms bilateral ou com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral e doença metastática: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema VAD) são administradas no pré-operatório.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
Para pacientes com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral localizado (ausência de doença metastática): vincristina e dactinomicina (esquema VA) são usadas no pré-operatório.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema VAD
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema VA
vincristina
e
dactinomicina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nefrectomias radicais podem ser potencialmente evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons pode ser usada para preservar o parênquima e a função renal.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A quimioterapia pós-operatória é baseada no estádio e na resposta histológica.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
Cada rim deve ser individualmente estadiado e tratado conforme necessário.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.
transplante renal
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Raramente, a doença é extensa bilateralmente, exigindo nefrectomias completas bilaterais, resultando em insuficiência renal e necessidade de transplante renal.[114]Aronson DC, Slaar A, Heinen RC, et al. Long-term outcome of bilateral Wilms tumors (BWT). Pediatr Blood Cancer. 2011 Jul 1;56(7):1110-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21370428?tool=bestpractice.com
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[115]Daw NC, Chi YY, Kim Y, et al. Treatment of stage I anaplastic Wilms' tumour: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 study. Eur J Cancer. 2019 Sep;118:58-66. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6690766 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31325873?tool=bestpractice.com [116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação no flanco.[115]Daw NC, Chi YY, Kim Y, et al. Treatment of stage I anaplastic Wilms' tumour: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 study. Eur J Cancer. 2019 Sep;118:58-66. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6690766 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31325873?tool=bestpractice.com [116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.
Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com
Anaplasia difusa: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [118]Daw NC, Chi YY, Kalapurakal JA, et al. Activity of vincristine and irinotecan in diffuse anaplastic Wilms tumor and therapy outcomes of stage II to IV disease: results of the Children's Oncology Group AREN0321 study. J Clin Oncol. 2020 May 10;38(14):1558-68. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.19.01265 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32134700?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
esquema UH-2 revisado
vincristina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
carboplatina
e
etoposídeo
e
irinotecano
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação no flanco.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.
Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com
Anaplasia difusa: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [118]Daw NC, Chi YY, Kalapurakal JA, et al. Activity of vincristine and irinotecan in diffuse anaplastic Wilms tumor and therapy outcomes of stage II to IV disease: results of the Children's Oncology Group AREN0321 study. J Clin Oncol. 2020 May 10;38(14):1558-68. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.19.01265 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32134700?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema DD-4A
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
esquema UH-2 revisado
vincristina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
carboplatina
e
etoposídeo
e
irinotecano
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com
cirurgia
A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.
Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina e etoposídeo (esquema UH-1 revisado).[116]Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: a report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 Jan 15;131(2):e35713. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39803937?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com
Anaplasia difusa: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [118]Daw NC, Chi YY, Kalapurakal JA, et al. Activity of vincristine and irinotecan in diffuse anaplastic Wilms tumor and therapy outcomes of stage II to IV disease: results of the Children's Oncology Group AREN0321 study. J Clin Oncol. 2020 May 10;38(14):1558-68. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.19.01265 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32134700?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
esquema UH-1 revisado
vincristina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
carboplatina
e
etoposídeo
ou
esquema UH-2 revisado
vincristina
e
doxorrubicina
e
ciclofosfamida
e
carboplatina
e
etoposídeo
e
irinotecano
radioterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [117]Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms' tumor: results from the fifth National Wilms' Tumor Study. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2352-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710034?tool=bestpractice.com A radioterapia é administrada em locais metastáticos.
quimioterapia pré-operatória
Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida por cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com [113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com
Para pacientes com tumor de Wilms bilateral ou com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral e doença metastática: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema VAD) são usadas no pré-operatório.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
Para pacientes com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral localizado (ausência de doença metastática): vincristina e dactinomicina (esquema VA) são usadas no pré-operatório.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema VAD
vincristina
e
dactinomicina
e
doxorrubicina
ou
Esquema VA
vincristina
e
dactinomicina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nefrectomias radicais podem ser potencialmente evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons pode ser usada para preservar o parênquima e a função renal.[113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A quimioterapia pós-operatória é baseada no estádio e na resposta histológica.[97]Ehrlich PF, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of treatment for patients with multicentric or bilaterally predisposed unilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Cancer. 2020 Aug 1;126(15):3516-25. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.32958 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32459384?tool=bestpractice.com [113]Ehrlich P, Chi YY, Chintagumpala MM, et al. Results of the first prospective multi-institutional treatment study in children with bilateral Wilms tumor (AREN0534): a report from the Children's Oncology Group. Ann Surg. 2017 Sep;266(3):470-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28795993?tool=bestpractice.com [109]Dome JS, Mullen EA, Dix DB, et al. Impact of the first generation of Children's Oncology Group clinical trials on clinical practice for Wilms tumor. J Natl Compr Canc Netw. 2021 Aug 1;19(8):978-85. https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/8/article-p978.xml http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34416705?tool=bestpractice.com
Cada rim deve ser estadiado individualmente e tratado conforme necessário.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
transplante renal
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Raramente, a doença é extensa bilateralmente, exigindo nefrectomias completas bilaterais e resultando em insuficiência renal e necessidade de transplante renal.[114]Aronson DC, Slaar A, Heinen RC, et al. Long-term outcome of bilateral Wilms tumors (BWT). Pediatr Blood Cancer. 2011 Jul 1;56(7):1110-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21370428?tool=bestpractice.com
Critérios da SIOP
quimioterapia pré-operatória
O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [119]Jackson TJ, Brisse HJ, Pritchard-Jones K, et al. How we approach paediatric renal tumour core needle biopsy in the setting of preoperative chemotherapy: a review from the SIOP Renal Tumour Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2022 Sep;69(9):e29702. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.29702 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35587187?tool=bestpractice.com
Qualquer risco segundo a SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.
A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53]Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018 Nov;15(11):693-701. https://www.nature.com/articles/s41585-018-0100-3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30310143?tool=bestpractice.com [73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com
Pacientes de baixo risco da SIOP: ausência de quimioterapia pós-operatória.
Pacientes de risco intermediário da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.
Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
ou
Esquema AVD
dactinomicina
e
vincristina
e
doxorrubicina
quimioterapia pré-operatória
O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [119]Jackson TJ, Brisse HJ, Pritchard-Jones K, et al. How we approach paediatric renal tumour core needle biopsy in the setting of preoperative chemotherapy: a review from the SIOP Renal Tumour Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2022 Sep;69(9):e29702. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.29702 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35587187?tool=bestpractice.com
Qualquer risco da SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.
A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53]Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018 Nov;15(11):693-701. https://www.nature.com/articles/s41585-018-0100-3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30310143?tool=bestpractice.com [73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco baixo da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.
Pacientes de risco intermediário da SIOP (doença do tipo estromal ou epitelial): quimioterapia pós-operatória com esquema AV por 27 semanas.
Pacientes de risco intermediário da SIOP (doença não estromal ou não epitelial, ou seja, tumores mistos e focais do tipo anaplasia): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.
Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
ou
Esquema AVD
dactinomicina
e
vincristina
e
doxorrubicina
ou
Esquema HR-1
etoposídeo
e
carboplatina
e
ciclofosfamida
e
doxorrubicina
radioterapia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A irradiação no flanco é indicada para pacientes com anaplasia difusa de alto risco.[53]Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018 Nov;15(11):693-701. https://www.nature.com/articles/s41585-018-0100-3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30310143?tool=bestpractice.com
quimioterapia pré-operatória
O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [119]Jackson TJ, Brisse HJ, Pritchard-Jones K, et al. How we approach paediatric renal tumour core needle biopsy in the setting of preoperative chemotherapy: a review from the SIOP Renal Tumour Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2022 Sep;69(9):e29702. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.29702 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35587187?tool=bestpractice.com
Qualquer risco segundo a SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.
A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53]Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018 Nov;15(11):693-701. https://www.nature.com/articles/s41585-018-0100-3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30310143?tool=bestpractice.com [73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco baixo da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.
Pacientes de risco intermediário da SIOP (volume do tumor após quimioterapia pré-operatória <500 mL de qualquer subtipo ou volume do tumor ≥500 mL de doença estromal ou epitelial): quimioterapia pós-operatória com esquema AV por 27 semanas.
Pacientes de risco intermediário da SIOP (volume tumoral ≥500 mL de doença não estromal ou não epitelial): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.
Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
ou
Esquema AVD
dactinomicina
e
vincristina
e
doxorrubicina
ou
Esquema HR-1
etoposídeo
e
carboplatina
e
ciclofosfamida
e
doxorrubicina
radioterapia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Pacientes de baixo risco da International Society of Paediatric Oncology (SIOP): ausência de irradiação.
Pacientes de risco intermediário da SIOP: irradiação do flanco é indicada.
Pacientes de alto risco da SIOP: irradiação do flanco é indicada.
quimioterapia pré-operatória
O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [119]Jackson TJ, Brisse HJ, Pritchard-Jones K, et al. How we approach paediatric renal tumour core needle biopsy in the setting of preoperative chemotherapy: a review from the SIOP Renal Tumour Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2022 Sep;69(9):e29702. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.29702 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35587187?tool=bestpractice.com
Qualquer risco da SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 6 semanas.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AVD
dactinomicina
e
vincristina
e
doxorrubicina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]de Campos Vieira Abib S, Chui CH, Cox S, et al. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) surgical practice guidelines. Ecancermedicalscience. 2022 Feb 17;16:1356. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9023308 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35510137?tool=bestpractice.com
A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com
Lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]Lopyan NM, Ehrlich PF. Surgical management of Wilms tumor (nephroblastoma) and renal cell carcinoma in children and young adults. Surg Oncol Clin N Am. 2021 Apr;30(2):305-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33706902?tool=bestpractice.com [106]Benedetti DJ, Varela CR, Renfro LA, et al. Treatment of children with favorable histology Wilms tumor with extrapulmonary metastases: a report from the COG studies AREN0533 and AREN03B2 and NWTSG study NWTS-5. Cancer. 2024 Mar 15;130(6):947-61. https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/cncr.35099 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37933882?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As decisões sobre quimioterapia pós-operatória dependem da reestratificação dos pacientes com base na resposta ao tratamento, na histologia do tumor primário e do tumor metastático (se removido) e no tamanho das lesões metastáticas.
A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53]Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, et al. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Nat Rev Urol. 2018 Nov;15(11):693-701. https://www.nature.com/articles/s41585-018-0100-3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30310143?tool=bestpractice.com [73]Vujanić GM, Parsons LN, D'Hooghe E, et al. Pathology of Wilms' tumour in International Society of Paediatric Oncology (SIOP) and Children's Oncology Group (COG) renal tumour studies: similarities and differences. Histopathology. 2022 Jun;80(7):1026-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35275409?tool=bestpractice.com
Pacientes de risco baixo ou intermediário da SIOP (remissão completa ou parcial muito boa das lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória; ressecção do nódulo metastático representativo viável e com metástase completamente necrótica): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.
Pacientes de risco baixo ou intermediário da SIOP (remissão parcial de lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória e ressecção de nódulos metastáticos; metástase viável confirmada por ressecção do nódulo representativo ou ressecção do nódulo metastático inviável): quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.
Alto risco segundo a SIOP: discutir a melhor abordagem de tratamento atual com o investigador principal em caso de doença em estádio IV.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AVD
dactinomicina
e
vincristina
e
doxorrubicina
ou
Esquema HR-1
etoposídeo
e
carboplatina
e
ciclofosfamida
e
doxorrubicina
radioterapia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A radioterapia pulmonar só é administrada em casos de metástases pulmonares sem resposta completa até a semana 10 pós-operatória e em todos os casos com tumores de alto risco, apesar da resposta ao tratamento.[4]Spreafico F, Fernandez CV, Brok J, et al. Wilms tumour. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 14;7(1):75. https://www.nature.com/articles/s41572-021-00308-8 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34650095?tool=bestpractice.com [99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
Considere a irradiação para metástases em caso de doença de baixo risco se a ressecção do nódulo não for viável.
A irradiação para metástases em doenças de risco intermediário e alto é indicada.
quimioterapia pré-operatória
No tumor de Wilms bilateral, quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por, no máximo, 12 semanas com avaliação da resposta em 6 semanas, seguida de cirurgia.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.
Opções primárias
Esquema AV
dactinomicina
e
vincristina
cirurgia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A cirurgia poupadora de néfrons é recomendada para doença bilateral; pode incluir tumorectomia, ressecção em cunha, ressecção polar, heminefrectomia, nefrectomia de um lado e ressecção parcial, evitando, assim, nefrectomias radicais bilaterais.[120]Kieran K, Davidoff AM. Nephron-sparing surgery for bilateral Wilms tumor. Pediatr Surg Int. 2015 Mar;31(3):229-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25633157?tool=bestpractice.com
O protocolo UMBRELLA recomenda discussão com o painel cirúrgico da International Society of Paediatric Oncology-Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG) para avaliar a viabilidade da cirurgia poupadora de néfrons e minimizar o risco de estadiamento acima do real por ressecção incompleta do tumor.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
quimioterapia pós-operatória
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Cada tumor é subclassificado e estadiado separadamente para determinar a quimioterapia pós-operatória.
Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.
recorrência do tumor
tratamento individualizado
O tratamento de tumores de Wilms recorrentes deve ser individualizado para o paciente, com base no tratamento quimioterápico anterior, bem como na localização da recidiva.
Os tumores recorrentes geralmente são tratados com agentes quimioterápicos que não foram usados na terapia primária.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [121]Speafico F, Pritchard Jones K, Malogolowkin MH, et al. Treatment of relapsed Wilms tumors: lessons learned. Expert Rev Anticancer Ther. 2009 Dec;9(12):1807-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19954292?tool=bestpractice.com [122]Oostveen RM, Pritchard-Jones K. Pharmacotherapeutic management of Wilms tumor: an update. Paediatr Drugs. 2019 Feb;21(1):1-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30604241?tool=bestpractice.com [123]Malogolowkin M, Cotton CA, Green DM, et al. Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine, actinomycin D, and doxorubicin. A report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2008 Feb;50(2):236-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17539021?tool=bestpractice.com [124]Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al. Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2007 May;48(5):493-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16547940?tool=bestpractice.com [125]Schneller N, Daw N, Throckmorton W, et al. Outcomes of relapsed favorable-histology Wilms tumor in non-clinical trial setting. Pediatr Blood Cancer. 2025 Jan;72(1):e31347. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39394977?tool=bestpractice.com
O uso de quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco autólogas ou ensaios clínicos utilizando novos esquemas ou agentes de quimioterapia pode ser considerado.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com [126]Dome JS, Graf N, Geller JI, et al. Advances in Wilms tumor treatment and biology: progress through international collaboration. J Clin Oncol. 2015 Sep 20;33(27):2999-3007. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4567702 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26304882?tool=bestpractice.com [127]Malogolowkin MH, Hemmer MT, Le-Rademacher J, et al. Outcomes following autologous hematopoietic stem cell transplant for patients with relapsed Wilms' tumor: a CIBMTR retrospective analysis. Bone Marrow Transplant. 2017 Nov;52(11):1549-55. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5665725 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28869618?tool=bestpractice.com [128]Brok J, Mavinkurve-Groothuis AMC, Drost J, et al. Unmet needs for relapsed or refractory Wilms tumour: mapping the molecular features, exploring organoids and designing early phase trials - a collaborative SIOP-RTSG, COG and ITCC session at the first SIOPE meeting. Eur J Cancer. 2021 Feb;144:113-22. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33341445?tool=bestpractice.com
O controle local por meio de cirurgia e/ou radiação é altamente individualizado para cada paciente. A ressecção cirúrgica da doença recidivante é considerada quando a ressecção completa parece possível ou quando é útil avaliar a resposta histológica do tumor.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
O uso de radioterapia em locais inicialmente não irradiados é aceito, mas a abordagem em locais previamente irradiados deve ser individualizada.[99]van den Heuvel-Eibrink MM, Hol JA, Pritchard-Jones K, et al. Position paper: rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol. Nat Rev Urol. 2017 Dec;14(12):743-52. https://www.nature.com/articles/nrurol.2017.163 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29089605?tool=bestpractice.com
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