Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

Critérios do COG

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1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[48][94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]​​

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associado a – 

observação ou quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95][96]

Pacientes de risco muito baixo do COG (estádio I, <2 anos de idade, peso do tumor <550 g, sem perda de heterozigosidade em 11p15, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados, desde que os linfonodos tenham sido submetidos à coleta de amostra e se mostrado negativos: observação isolada (ausência de quimioterapia ou radioterapia).[98][109]

Pacientes de baixo risco do COG (estádio I, qualquer idade ou peso do tumor, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A).[109]

Pacientes de risco padrão do COG (estádio I, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109][110]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema EE-4A

vincristina

e

dactinomicina

ou

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

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1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]​​

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associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95][96]

O esquema de quimioterapia para a doença em estádio II depende da biologia do tumor.

Pacientes de baixo risco do COG (estádio II, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina e dactinomicina (esquema EE-4A).[109]

Pacientes de risco padrão do COG (estádio II, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109][110]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema EE-4A

vincristina

e

dactinomicina

ou

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

Back
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]​​

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associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95][96]

O esquema de quimioterapia para a doença em estádio III depende da biologia do tumor.

Pacientes de risco padrão do COG (estádio III, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109][110]

Pacientes de alto risco do COG (estádio III, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados): quimioterapia pós-operatória com esquema DD-4A por 6 semanas e, em seguida, é efetuada a troca para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).[109][110]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

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associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os tumores de estádio III recebem irradiação no flanco ou no abdome inteiro.[109][110]

A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável.[4]​ Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52][99][129]

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1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os tumores de Wilms com histologia favorável são subdivididos pelo Children's Oncology Group (COG) em categorias de risco de recorrência (com base na idade do paciente, peso do tumor, estádio, marcadores moleculares e fatores biológicos), que determinam o tratamento pós-operatório.[95][96]

O esquema de quimioterapia para doença em estádio IV depende da localização das metástases e da biologia do tumor.

Pacientes de risco padrão do Children's Oncology Group (COG) (estádio IV, sem perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados e sem metástases em outros locais além dos pulmões): quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[109] Pacientes com metástases pulmonares com resposta completa na semana 6 continuam recebendo DD-4A sem irradiação pulmonar total.[71] Entretanto, a intensificação da quimioterapia e a irradiação pulmonar total podem ser consideradas em pacientes com ganho de 1q. A taxa de sobrevida livre de eventos é menor para pacientes com ganho de 1q recebendo tratamento padrão.[71]​ Pacientes com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 são trocados para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M) e recebem irradiação pulmonar total.[71]

Pacientes de alto risco do COG (estádio IV, com perda de heterozigosidade em 1p e 16q combinados, ou metástases em locais diferentes dos pulmões): quimioterapia pós-operatória com esquema DD-4A por 6 semanas e, em seguida, trocados para o esquema M.[109][110]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

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Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável (estadiamento no tumor primário, independentemente de metástases).[4] Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52][99][129]

Pacientes de risco padrão do Children's Oncology Group (COG): irradiação abdominal/flanco é administrada a pacientes com doença local/abdominal em estádio III. Os pacientes com metástases pulmonares com resposta incompleta/lenta de lesões metastáticas pulmonares na semana 6 de quimioterapia recebem irradiação pulmonar total.[71][109]​​​​

Os pacientes de risco padrão com metástases pulmonares com resposta completa na semana 6 continuam a quimioterapia sem irradiação pulmonar total.[71] Entretanto, a intensificação da quimioterapia e a irradiação pulmonar total podem ser consideradas em pacientes com ganho de 1q. A taxa de sobrevida livre de eventos é menor para pacientes com ganho de 1q recebendo tratamento padrão.[71]

Pacientes de risco mais alto do COG: a irradiação abdominal/flanco é administrada a pacientes com doença local/abdominal em estádio III. Os pacientes recebem irradiação pulmonar total ou radiação em locais não metastáticos do pulmão.[109][110]

O tratamento de lesões metastáticas extrapulmonares é altamente individualizado.[106]

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1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

Os pacientes que não podem ser submetidos à nefrectomia inicial passam por uma biópsia do tumor, seguida de quimioterapia neoadjuvante até a nefrectomia tardia. A quimioterapia é, então, concluída no pós-operatório.

O Children's Oncology Group (COG) recomenda biópsia inicial e quimioterapia pré-operatória se o tumor se estender para a veia cava inferior acima da veia hepática ou se o tumor primário for irressecável na apresentação.[52]

Se um tumor for irressecável, o COG recomenda uma biópsia por via aberta ou biópsia percutânea com agulha grossa com um mínimo de 10 a 12 núcleos não necróticos para garantir tecido suficiente para testes moleculares. A realização de uma biópsia do tumor resulta no estadiamento da doença local para estádio III.[4][52]

A quimioterapia pré-operatória é usada para reduzir o tamanho do tumor. Para pacientes de risco padrão do COG, vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A) são administradas até a nefrectomia tardia. Os pacientes de risco mais alto recebem o esquema DD-4A por 6 semanas e depois mudam para vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M) até a nefrectomia tardia.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A nefrectomia tardia usando uma abordagem transperitoneal é recomendada após quimioterapia pré-operatória para pacientes com tumores irressecáveis e com histologia favorável.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A quimioterapia pós-operatória é recomendada para completar o esquema inicial de quimioterapia pré-operatória, seja com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A) ou vincristina, dactinomicina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etoposídeo (esquema M).

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema M

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

etoposídeo

Back
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A radioterapia (irradiação do flanco ou irradiação abdominal total) é usada para o tratamento regional do tumor de Wilms local em estádio III com histologia favorável (estadiamento no tumor primário, independentemente de metástases).[4]​ Na maioria dos casos, utiliza-se radiação do flanco; a radiação abdominal total só é usada em casos de acometimento peritoneal, ruptura tumoral pré-operatória ou derramamento intraoperatório disseminado, no parecer do cirurgião.[52][99][129]

Os pacientes de risco padrão em estádio IV com metástases pulmonares que não apresentam resposta completa à quimioterapia na semana 6 recebem irradiação pulmonar total.[71]

Os pacientes de risco mais alto em estádio IV recebem irradiação pulmonar total ou radioterapia em locais de metástase não pulmonares.[109][110]​ O tratamento de lesões metastáticas extrapulmonares é altamente individualizado.[106]

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1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida por cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[97][109][113]

O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[97]

Para pacientes com tumor de Wilms bilateral ou com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral e doença metastática: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema VAD) são administradas no pré-operatório.[113]

Para pacientes com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral localizado (ausência de doença metastática): vincristina e dactinomicina (esquema VA) são usadas no pré-operatório.[113]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema VAD

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema VA

vincristina

e

dactinomicina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nefrectomias radicais podem ser potencialmente evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons pode ser usada para preservar o parênquima e a função renal.[113]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A quimioterapia pós-operatória é baseada no estádio e na resposta histológica.[97][109][113]

Cada rim deve ser individualmente estadiado e tratado conforme necessário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

Back
Considerar – 

transplante renal

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Raramente, a doença é extensa bilateralmente, exigindo nefrectomias completas bilaterais, resultando em insuficiência renal e necessidade de transplante renal.[114]

Back
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[115][116]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

Back
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes em estádio I com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação no flanco.[115][116]

Back
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.

Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[116][117]

Anaplasia difusa: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109][118]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

esquema UH-2 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

irinotecano

Back
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação no flanco.[109][116][117]

Back
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.

Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema DD-4A).[116][117]

Anaplasia difusa: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109][118]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema DD-4A

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

esquema UH-2 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

irinotecano

Back
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa devem receber irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[109][116][117]

Back
1ª linha – 

cirurgia

A nefrectomia inicial usando uma abordagem transperitoneal é recomendada para pacientes com massas renais unilaterais que não tenham predisposição conhecida ao tumor de Wilms.[4][52]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de tratamento depende de a anaplasia ser focal ou difusa.

Anaplasia focal: quimioterapia pós-operatória com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina e etoposídeo (esquema UH-1 revisado).[116][117]

Anaplasia difusa: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carboplatina, etoposídeo e irinotecano (esquema UH-2 revisado).[109][118]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

esquema UH-1 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

ou

esquema UH-2 revisado

vincristina

e

doxorrubicina

e

ciclofosfamida

e

carboplatina

e

etoposídeo

e

irinotecano

Back
associado a – 

radioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com anaplasia focal ou difusa recebem irradiação abdominal/no flanco, com reforço para tumor residual.[109][117]​​ A radioterapia é administrada em locais metastáticos.

Back
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

Em pacientes com tumor de Wilms bilateral ou tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral, a quimioterapia pré-operatória é seguida por cirurgia poupadora de néfrons e quimioterapia pós-operatória modificada com base na resposta histológica.[97][109][113]

O objetivo da quimioterapia pré-operatória é reduzir o tumor para permitir o máximo de preservação do parênquima renal.[97]

Para pacientes com tumor de Wilms bilateral ou com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral e doença metastática: vincristina, dactinomicina e doxorrubicina (esquema VAD) são usadas no pré-operatório.[113]

Para pacientes com tumor de Wilms unilateral com predisposição bilateral localizado (ausência de doença metastática): vincristina e dactinomicina (esquema VA) são usadas no pré-operatório.[113]

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema VAD

vincristina

e

dactinomicina

e

doxorrubicina

ou

Esquema VA

vincristina

e

dactinomicina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Nefrectomias radicais podem ser potencialmente evitadas e a cirurgia poupadora de néfrons pode ser usada para preservar o parênquima e a função renal.[113]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A quimioterapia pós-operatória é baseada no estádio e na resposta histológica.[97][113][109]​​

Cada rim deve ser estadiado individualmente e tratado conforme necessário.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Back
Considerar – 

transplante renal

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Raramente, a doença é extensa bilateralmente, exigindo nefrectomias completas bilaterais e resultando em insuficiência renal e necessidade de transplante renal.[114]

Critérios da SIOP

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1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73][99]

Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99][119]

Qualquer risco segundo a SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]

O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
Considerar – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.

A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53][73]​​

Pacientes de baixo risco da SIOP: ausência de quimioterapia pós-operatória.

Pacientes de risco intermediário da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

Back
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73][99]

Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99][119]

Qualquer risco da SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]

O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.

A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53][73]​​​

Pacientes de risco baixo da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.

Pacientes de risco intermediário da SIOP (doença do tipo estromal ou epitelial): quimioterapia pós-operatória com esquema AV por 27 semanas.

Pacientes de risco intermediário da SIOP (doença não estromal ou não epitelial, ou seja, tumores mistos e focais do tipo anaplasia): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Back
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A irradiação no flanco é indicada para pacientes com anaplasia difusa de alto risco.[53]

Back
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73][99]

Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99][119]

Qualquer risco segundo a SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 4 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]

O protocolo UMBRELLA especifica que a cirurgia poupadora de néfrons é aceitável para os seguintes pacientes com tumores de Wilms unilaterais não sindrômicos: pequeno volume do tumor (<300 mL) e expectativa de função renal remanescente substancial em pacientes com tumores <300 mL que nunca tiveram envolvimento dos linfonodos.[99]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

As lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou ser removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O esquema de quimioterapia depende do estadiamento pós-operatório e da histologia do tumor.

A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53][73]​​​

Pacientes de risco baixo da SIOP: quimioterapia pós-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por 27 semanas.

Pacientes de risco intermediário da SIOP (volume do tumor após quimioterapia pré-operatória <500 mL de qualquer subtipo ou volume do tumor ≥500 mL de doença estromal ou epitelial): quimioterapia pós-operatória com esquema AV por 27 semanas.

Pacientes de risco intermediário da SIOP (volume tumoral ≥500 mL de doença não estromal ou não epitelial): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Pacientes de alto risco da SIOP: quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

ou

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Back
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes de baixo risco da International Society of Paediatric Oncology (SIOP): ausência de irradiação.

Pacientes de risco intermediário da SIOP: irradiação do flanco é indicada.

Pacientes de alto risco da SIOP: irradiação do flanco é indicada.

Back
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

O protocolo UMBRELLA da International Society of Pediatric Oncology (SIOP)-Renal Tumor Study Group (RTSG) de 2016 (conhecido como protocolo UMBRELLA) recomenda quimioterapia inicial para pacientes com idade ≥6 meses recém-diagnosticados com tumor de Wilms (antes de qualquer tentativa de ressecção, independentemente do estádio inicial).[73][99]

Para crianças <6 meses, o protocolo UMBRELLA recomenda cirurgia inicial e consideração de biópsia por agulha fina para pacientes com quadros clínicos incomuns ou achados incomuns em exames de imagem, para diminuir o risco de diagnóstico incorreto do tumor de Wilms.[99][119]

Qualquer risco da SIOP: quimioterapia pré-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 6 semanas.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Após a quimioterapia pré-operatória em pacientes com idade ≥6 meses, a nefrectomia radical do tumor é o padrão de cuidados.[99]

Os cirurgiões devem evitar derramamento ou remoção incompleta do tumor. A coleta de amostra seletiva dos linfonodos deve ser realizada.[94]

A palpação da veia renal e da veia cava inferior identifica qualquer trombo do tumor (geralmente flutuante) e pode permitir a remoção cuidadosa do trombo.[52]

Lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) podem ser submetidas a biópsia ou removidas no momento da cirurgia inicial para fins diagnósticos ou terapêuticos. As decisões sobre lesões metastáticas extrapulmonares são altamente individualizadas.[52][106]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As decisões sobre quimioterapia pós-operatória dependem da reestratificação dos pacientes com base na resposta ao tratamento, na histologia do tumor primário e do tumor metastático (se removido) e no tamanho das lesões metastáticas.

A classificação histológica da International Society of Paediatric Oncology (SIOP) divide os pacientes com todos os estádios (I a IV) em 3 grupos: baixo risco (tumor de Wilms completamente necrótico), alto risco (tipo blastematoso e anaplasia difusa) e tumores de risco intermediário (todos os outros tipos).[53][73]​​​

Pacientes de risco baixo ou intermediário da SIOP (remissão completa ou parcial muito boa das lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória; ressecção do nódulo metastático representativo viável e com metástase completamente necrótica): quimioterapia pós-operatória com dactinomicina, vincristina e doxorrubicina (esquema AVD) por 27 semanas.

Pacientes de risco baixo ou intermediário da SIOP (remissão parcial de lesões metastáticas com quimioterapia pré-operatória e ressecção de nódulos metastáticos; metástase viável confirmada por ressecção do nódulo representativo ou ressecção do nódulo metastático inviável): quimioterapia pós-operatória com etoposídeo, carboplatina, ciclofosfamida e doxorrubicina (esquema HR-1) por 34 semanas.

Alto risco segundo a SIOP: discutir a melhor abordagem de tratamento atual com o investigador principal em caso de doença em estádio IV.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AVD

dactinomicina

e

vincristina

e

doxorrubicina

ou

Esquema HR-1

etoposídeo

e

carboplatina

e

ciclofosfamida

e

doxorrubicina

Back
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia pulmonar só é administrada em casos de metástases pulmonares sem resposta completa até a semana 10 pós-operatória e em todos os casos com tumores de alto risco, apesar da resposta ao tratamento.[4][99]

Considere a irradiação para metástases em caso de doença de baixo risco se a ressecção do nódulo não for viável.

A irradiação para metástases em doenças de risco intermediário e alto é indicada.

Back
1ª linha – 

quimioterapia pré-operatória

No tumor de Wilms bilateral, quimioterapia pré-operatória com dactinomicina e vincristina (esquema AV) por, no máximo, 12 semanas com avaliação da resposta em 6 semanas, seguida de cirurgia.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre dosagens.

Opções primárias

Esquema AV

dactinomicina

e

vincristina

Back
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia poupadora de néfrons é recomendada para doença bilateral; pode incluir tumorectomia, ressecção em cunha, ressecção polar, heminefrectomia, nefrectomia de um lado e ressecção parcial, evitando, assim, nefrectomias radicais bilaterais.[120]

O protocolo UMBRELLA recomenda discussão com o painel cirúrgico da International Society of Paediatric Oncology-Renal Tumour Study Group (SIOP-RTSG) para avaliar a viabilidade da cirurgia poupadora de néfrons e minimizar o risco de estadiamento acima do real por ressecção incompleta do tumor.[99]

Back
associado a – 

quimioterapia pós-operatória

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Cada tumor é subclassificado e estadiado separadamente para determinar a quimioterapia pós-operatória.

Consulte o protocolo clínico e de diretrizes terapêuticas local para obter mais informações sobre esquema e dosagens.

CONTÍNUA

recorrência do tumor

Back
1ª linha – 

tratamento individualizado

O tratamento de tumores de Wilms recorrentes deve ser individualizado para o paciente, com base no tratamento quimioterápico anterior, bem como na localização da recidiva.

Os tumores recorrentes geralmente são tratados com agentes quimioterápicos que não foram usados na terapia primária.[99][121][122][123][124][125]

O uso de quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco autólogas ou ensaios clínicos utilizando novos esquemas ou agentes de quimioterapia pode ser considerado.[99][126][127][128]

O controle local por meio de cirurgia e/ou radiação é altamente individualizado para cada paciente. A ressecção cirúrgica da doença recidivante é considerada quando a ressecção completa parece possível ou quando é útil avaliar a resposta histológica do tumor.[99]

O uso de radioterapia em locais inicialmente não irradiados é aceito, mas a abordagem em locais previamente irradiados deve ser individualizada.[99]

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