Prognóstico

Os tumores de Wilms com histologia favorável estão associados a taxas bem altas de sobrevida global de 5 anos de >90%.[107][16][2]​​​ No entanto, há um aumento do risco de morbidade e mortalidade relacionadas ao tratamento 25 anos depois do diagnóstico.[130]

Os pacientes com peso do tumor <550 g e idade <2 anos, em particular, apresentam excelentes desfechos e podem receber apenas nefrectomia, seguida de vigilância por imagem (de acordo com a abordagem de tratamento do Children's Oncology Group [COG]). Esses pacientes têm uma taxa de cura próxima a 90% com cirurgia isolada e evitam o risco de efeitos adversos da quimioterapia adjuvante.[98][131][132]​​​[133]

A presença de anaplasia, aneuploidia, doença metastática à distância (especialmente para o linfonodo e/ou metástase hepática e/ou trombo tumoral intravascular) e perda de heterozigosidade (LOH) em 1p e 16q, ou ganho do cromossomo 1q no perfil genético do tumor conferem prognóstico desfavorável.[32][33][58][59][79]​​​​[107][117]​​​​​​[123][134]​​​​​​​[135][136]​​​[137]​​

O comprometimento de linfonodos e a presença de doença residual microscópica são extremamente preditivos de sobrevida livre de eventos e sobrevida global em pacientes com doença em estádio III e histologia favorável.[138]

O prognóstico é considerado excelente em pacientes com doença em estádio IV quando a histologia é favorável, a doença metastática está isolada no fígado ou nos pulmões e as metástases respondem ao tratamento com quimioterapia pré-operatória.[139] Os desfechos mais desfavoráveis são relatados em pacientes com metástases extrapulmonares de tumor de Wilms com histologia favorável, em comparação àqueles com metástases apenas pulmonares.​[106] O prognóstico é inferior para pacientes com tumores de alto risco em estádio IV; as taxas globais de sobrevida em 5 anos são de 17%, para o tumor de Wilms do tipo blastematoso em estádio IV, e de 16%, para o tumor de Wilms anaplásico difuso em estádio IV.[140]

As taxas de recorrência são baixas.[107] Os fatores prognósticos adversos para pacientes com tumores recorrentes incluem tratamento prévio com doxorrubicina, recidivas que ocorrem <12 meses após o diagnóstico, e recidiva intra-abdominal após irradiação abdominal.[107]​​[121][141]​​​ O prognóstico para pacientes com recorrência é desfavorável.

Desfechos desfavoráveis são observados em pacientes com síndrome de Denys-Drash, pois a doença geralmente é bilateral e está associada a insuficiência renal progressiva.[63][101]​​​[142] No entanto, a sobrevida global melhora com transplante renal bem-sucedido.[143]

Um estudo constatou que a etnia hispânica pode estar associada a um prognóstico mais desfavorável; no entanto, pesquisas adicionais sobre disparidades étnicas relacionadas ao tumor de Wilms são necessárias.[3][144]

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