Recomendaciones
Principales recomendaciones
Considere la ACG en un paciente de >50 años que presenta signos y síntomas como cefalea de nueva aparición, claudicación de las extremidades, la mandíbula o la lengua, y síntomas visuales agudos, junto con marcadores inflamatorios elevados inexplicables.[24][25]
La ACG es una emergencia médica y se asocia con un riesgo de pérdida permanente de la visión y (más raramente) accidente cerebrovascular.[24][25]
Tome sangre para un hemograma completo, proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) antes de comenzar el tratamiento (ya que los marcadores inflamatorios disminuyen con el uso de glucocorticoides).[25]
La PCR y la VSG suelen estar elevadas y el recuento de plaquetas puede estar elevado en las personas con ACG. En la práctica, la PCR puede ser una prueba más útil y específica que la VSG.
Si hay evidencia de isquemia crítica, se debe realizar una evaluación urgente con el fin de iniciar un tratamiento inmediato.
No espere los resultados de la prueba antes de comenzar a tomar una dosis alta de glucocorticoides en pacientes de los que sospecha firmemente que tienen ACG.[25]
Confirmar el diagnóstico en todos los pacientes con sospecha de ACG con ecografía y/o biopsia de la arteria temporal.[24][25]
Si está disponible, utilice la ecografía vascular de acceso rápido de la arteria temporal y axilar de primera línea para diagnosticar la sospecha de ACG.[24][25][26]
Considera la posibilidad de una biopsia de la arteria temporal si:
No se dispone de experiencia en ecografía
La probabilidad del paciente antes de la prueba es alta (características típicas de la ACG con marcadores inflamatorios elevados) pero la ecografía es normal.[25]
Derivar al paciente con sospecha de ACG a un especialista para confirmar el diagnóstico y hacer un plan definitivo a más largo plazo.[24][25] Por lo general, es un reumatólogo, pero puede ser un oftalmólogo o un neurólogo, según sea necesario.
Las vías de evaluación rápida de la ACG son cada vez más comunes en el Reino Unido y en otros lugares, y los pacientes deben ser discutidos lo antes posible con el equipo de especialistas. Los pacientes deben ser evaluados por un especialista, idealmente el mismo día.[25]
Los pacientes que presenten antecedentes de pérdida visual nueva (transitoria o permanente) o visión doble deben ser evaluados lo antes posible el mismo día por un oftalmólogo.[25][27][28]
Sospecha de ACG en un paciente de >50 años que presenta signos y síntomas como cefalea de nueva aparición, sensibilidad en el cuero cabelludo, claudicación de la extremidad, la mandíbula o la lengua, y síntomas visuales agudos, junto con marcadores inflamatorios elevados inexplicables.[24][25] La cefalea está presente casi universalmente en los pacientes con ACG. La sensibilidad del cuero cabelludo es común pero inespecífica. La claudicación de la mandíbula o la lengua es específica pero poco frecuente. También pueden presentarse síntomas constitucionales, como fiebre, fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso.[25]
Alrededor de un tercio de los pacientes tienen dolor y rigidez en el cuello y las extremidades superiores e inferiores proximales (que pueden empeorar por la mañana); Esto también puede ser un síntoma de polimialgia reumática.
Las manifestaciones neurológicas pueden ocurrir, aunque con poca frecuencia, y pueden incluir accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio.
En raras ocasiones, puede haber dolor dental, dificultad para tragar, dolor en la lengua o infarto de lengua. Los odontólogos pueden ser el primer puerto de escala para los pacientes con manifestaciones orales.
La ACG extracraneal afecta predominantemente a la aorta y a las ramas proximales y es menos frecuente que la ACG craneal. Puede presentarse como una enfermedad sistémica inexplicable o fiebre de origen desconocido con niveles elevados de marcadores inflamatorios sin cefalea, claudicación mandibular, rigidez de la cintura escapular o cadera o alteraciones visuales.
Los pacientes con compromiso de las arterias axilares o subclavias (clínicamente evidente en aproximadamente 10 a 15 % de los pacientes) pueden presentar claudicación de las extremidades superiores.[3]
Practical tip
Los trastornos visuales, la claudicación de las extremidades, la mandíbula o la lengua y los síntomas constitucionales, como fiebre, fatiga y pérdida de peso, pueden pasar desapercibidos como factores diagnósticos de ACG si no se acompañan de cefalea.[29]
Las investigaciones de ACG deben formar parte del protocolo para los pacientes con pirexia de origen desconocido.
Algunos pacientes que predominantemente tienen dolor y rigidez en la cintura escapular pueden ser diagnosticados erróneamente como polimialgia reumática si no se han realizado investigaciones para la ACG.
La ACG es una emergencia médica y se asocia con un riesgo de pérdida permanente de la visión y (más raramente) accidente cerebrovascular.[24]
Derivar al paciente con sospecha de ACG a un especialista (generalmente un reumatólogo, pero puede ser un oftalmólogo o un neurólogo, según sea necesario) para confirmar el diagnóstico con ecografía vascular y/o biopsia de la arteria temporal.[24][25] Utilice una vía de derivación "acelerada" para la evaluación urgente de un especialista, si está disponible, pero no retrase el tratamiento.[25] Hable con los pacientes lo antes posible con el equipo de especialistas.
Los pacientes deben ser evaluados el mismo día, con miras a un plan definitivo en un plazo de 3 días.[25]
Los pacientes que presenten antecedentes de pérdida visual nueva (transitoria o permanente) o visión doble deben ser evaluados lo antes posible el mismo día por un oftalmólogo.[25][27][28]
Es posible que se requiera información multidisciplinaria para interpretar los resultados de la investigación o considerar otros diagnósticos.[25]
Pregúntele al paciente acerca de:[25]
Síntomas derivados de la isquemia de arterias específicas
Dolor a la palpación de la arteria temporal superficial - cuero cabelludo
Arteria maxilar: claudicación de la mandíbula, dolor de muelas, caída repentina de la audición, dolor de cabeza intenso
Arteria auricular posterior: dolor alrededor de la oreja
Arteria occipital - dolor a la palpación posterior del cuero cabelludo
Arteria facial: dificultad para tragar
Arteria lingual: dolor en la lengua, claudicación de la lengua
Arteria tiroidea superior: ronquera de la voz
Arteria carótida: dolor de cuello y sensibilidad
Arteria vertebral: dolor de cuello, inestabilidad de la marcha
Claudicación de las extremidades y síntomas constitucionales que pueden indicar afectación arterial extracraneal: pérdida de peso, pérdida de apetito, sudores nocturnos abundantes
Afectación visual: visión doble, pérdida de visión en alguna o todas las partes del campo visual
Los síntomas visuales pueden ser transitorios
Antecedentes que sugieren un diagnóstico alternativo: sangrado o costras nasales, cambio en el hábito intestinal/vesical, hinchazón o bultos en el cuello, tos productiva, ardor o escozor de orina, erupciones cutáneas
Antecedentes de comorbilidades que pueden ser de importancia para la medicación: diabetes mellitus, hipertensión, insuficiencia cardíaca, osteoporosis, glaucoma, cataratas, enfermedad ácido-péptica, hernia de hiato.
En el examen físico, busque anomalías en las arterias temporales, occipitales y faciales como engrosamiento, sensibilidad y nodularidad.[25] Las anomalías fundoscopias pueden incluir palidez y edema del disco óptico, posiblemente con parches algodonosos y hemorragias.
Revisa si hay signos y síntomas que indiquen compromiso de las arterias extracraneales, como los soplos sobre las arterias subclavia y axilar.
Controlar los pulsos sobre las arterias carótidas comunes y radiales; Pueden ser asimétricos o estar completamente ausentes
Controle la presión arterial en ambos brazos.[25]
Los pacientes con estenosis significativas (alrededor del 10 % al 15 % de los pacientes) pueden tener presión arterial asimétrica o pulsos disminuidos.[3]
Controlar la altura y el peso del paciente.[25]
Considere la derivación para un examen oftalmológico si hay algún síntoma oftalmológico.
Extraiga sangre para realizar un hemograma completo, proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) antes de comenzar a tomar glucocorticoides en dosis altas (consulte las recomendaciones de manejo).[25][27] La PCR y la VSG suelen estar elevadas y el recuento de plaquetas puede estar elevado en las personas con ACG. Sin embargo, los marcadores inflamatorios disminuyen una vez que se inicia la terapia con glucocorticoides.[24][25] En la práctica, la PCR puede ser una prueba más útil y específica que la VSG.
No espere los resultados de la prueba antes de comenzar a tomar una dosis alta de glucocorticoides en pacientes de los que sospecha firmemente que tienen ACG.[25]
Considere la posibilidad de realizar más pruebas para establecer la función del sistema de órganos principales, como pruebas de función renal y hepática, glucosa plasmática, calcio y fosfatasa alcalina.[25] Las anomalías leves son comunes y deben resolverse con tratamiento. Las anomalías persistentes o graves deben dar lugar a una prueba de detección de una causa subyacente, como la neoplasia maligna y la hepatitis, cuyos síntomas pueden parecerse a los de la ACG en algunos pacientes.
Practical tip
Establecer una línea de base para el estado glucémico del paciente antes de comenzar la terapia a largo plazo con glucocorticoides, que es un factor de riesgo para desarrollar diabetes tipo 2.
Confirmar el diagnóstico en todos los pacientes con sospecha de ACG, ya sea con imágenes como ecografía o PET-CT o con una biopsia de la arteria temporal, dependiendo de la disponibilidad local.[24][25]
Ultrasonografía
Si está disponible, utilice la ecografía vascular de acceso rápido de la arteria temporal y axilar de primera línea para diagnosticar la sospecha de ACG.[26][24][25]
La ecografía reduce el número de pacientes que necesitan una biopsia de la arteria temporal y tiene la ventaja de ser no invasiva y más rentable, y la rápida disponibilidad a pie de cama puede ayudar a reducir la pérdida de visión.[25][30][31][32][33]
La ecografía depende del operador y se realiza mejor en centros validados.[25]
En los pacientes con ACG, la ecografía puede mostrar engrosamiento de la pared (signo de halo), estenosis u oclusión. Un signo de halo no compresible es el hallazgo que más indica ACG.[26] El acceso rápido es importante ya que el "halo" de ultrasonido disminuye de tamaño una vez que se ha iniciado la terapia con glucocorticoides.[30]
biopsia de la arteria temporal
Considera la posibilidad de una biopsia de la arteria temporal si:
No se dispone de experiencia en ecografía
La probabilidad del paciente antes de la prueba es alta (características típicas de la ACG con marcadores inflamatorios elevados) pero la ecografía es normal.[25]
Una biopsia debe ser realizada por un cirujano con experiencia en este procedimiento.[25] Una biopsia positiva de la arteria temporal que muestra signos de inflamación intramural característicos de la ACG, como células gigantes o panarteritis, confirma el diagnóstico de ACG.[17][25][34] La vasculitis vasa vasorum aislada no es diagnóstica de ACG.[25]
La biopsia se realiza en el lado con hallazgos clínicos anormales (si los hay). Las muestras no deben medir menos de 1 cm (postfijación) debido a la posibilidad de lesiones salteadas.[24][25] En un estudio, el rendimiento diagnóstico mejoró al tener una muestra de al menos 5 mm de longitud, que se examinó en múltiples niveles.[35]
No retrase el tratamiento mientras espera a que se realice la biopsia (consulte Recomendaciones de manejo).[25]
Incluso después de varias semanas de tratamiento con glucocorticoides, la biopsia de la arteria temporal puede dar lugar a un diagnóstico de arteritis.[36][37] De hecho, la mayoría de las biopsias de la arteria temporal (9 de 12) realizadas en una pequeña cohorte de pacientes con ACG tratada tenían evidencia histopatológica persistente de vasculitis incluso después de 6 meses de tratamiento con glucocorticoides.[38] La vasculitis continua fue evidente en 4 de las 9 biopsias después de 12 meses de tratamiento.
La biopsia de la arteria temporal es menos útil en los pacientes con ACG extracraneal y puede ser negativa hasta en el 50 % de estos pacientes.[39] Esto puede deberse a lesiones salteadas, afectación de arterias además de la arteria temporal superficial, duración del tratamiento con prednisolona antes del procedimiento, técnica quirúrgica incorrecta o examen inadecuado de la muestra de biopsia. Sin embargo, incluso las personas que se cree que tienen una enfermedad extracraneal pueden tener una biopsia de arteria temporal positiva en algunos casos y siempre se justifica una investigación exhaustiva.
Otros estudios por imágenes
Considerar modalidades de imagen alternativas en el diagnóstico de la ACG. Evalúe la ACG extracraneal utilizando modalidades de imagen alternativas, como 18F-FDG-PET, MRA, CTA o ecografía de la arteria axilar.[25] La sensibilidad de 18F-FDG-PET se ve afectada por los corticosteroides, por lo que idealmente debe realizarse antes de iniciar el tratamiento.
La resonancia magnética de las arterias craneales de 3 Tesla no está ampliamente disponible, pero se puede utilizar como prueba diagnóstica o si no se dispone de una ecografía vascular ni de una biopsia de la arteria temporal.[26][25] No sería la primera opción debido al riesgo de resultados falsos positivos, el costo, la disponibilidad y la experiencia requerida, y también la posibilidad de efectos adversos a los agentes de contraste utilizados.[25]
La TEP-TC con 18-FDG es de gran valor para evaluar la vasculitis extracraneal. El rendimiento diagnóstico cae rápidamente después del inicio de la terapia con glucocorticoides y debe realizarse dentro de los 3 días para evitar resultados falsos negativos.[40][41] En la práctica, esto puede ser difícil de lograr debido a las limitaciones de tiempo de solicitar y realizar una biopsia y esperar el resultado, y el paciente que toma prednisolona durante este tiempo.
Es útil para definir la extensión de la enfermedad y para demostrar las neoplasias malignas, que constituyen un importante diagnóstico diferencial de la ACG.
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