Recomendaciones
Principales recomendaciones
La ACG es una emergencia médica y se asocia con un riesgo de pérdida permanente de la visión y (más raramente) accidente cerebrovascular.[24][25]
Si se sospecha fuertemente de ACG, se debe iniciar el tratamiento con una dosis alta de glucocorticoide de inmediato, incluso mientras se espera la confirmación del diagnóstico.[25]
Lo ideal es administrar la primera dosis de un glucocorticoide inmediatamente después de tomar una muestra de sangre (porque los marcadores inflamatorios disminuyen con la terapia con glucocorticoides).[25]
No retrase la derivación inmediata a un especialista (p. ej., reumatología, oftalmología, neurología) para los pacientes que comienzan un tratamiento preventivo, ya que los glucocorticoides pueden disminuir la sensibilidad de las pruebas diagnósticas.[24] Además, debido a que el tratamiento preventivo expone innecesariamente a los pacientes que finalmente se descubre que no tienen ACG a los glucocorticoides, confirmar el diagnóstico es una prioridad.[24]
Existen opciones terapéuticas adicionales para los pacientes que presentan una pérdida de visión reciente o que desarrollan efectos secundarios significativos de los glucocorticoides.
Un especialista considerará el tocilizumab o el metotrexato en combinación con una disminución gradual de los glucocorticoides en pacientes con ACG que recaigan, tengan enfermedad resistente al tratamiento o que tengan un alto riesgo de toxicidad por glucocorticoides.[24][25]
Si sospecha fuertemente de ACG, inicie el tratamiento con una dosis alta de glucocorticoide inmediatamente mientras espera la confirmación del diagnóstico.[25]
Esto significa que sospecha que la ACG es un diagnóstico más probable, basado en la presentación del paciente, que cualquier otra afección, teniendo en cuenta los síntomas, signos y resultados de pruebas de laboratorio disponibles.[25]
El tratamiento inicial estándar para los pacientes es la prednisolona oral recetada en una sola dosis diaria.[24][25]
Se recomienda la terapia con dosis altas para lograr un control rápido de la enfermedad. Considerar activamente otros diagnósticos mientras se espera la confirmación, y también si los pacientes no responden dentro de los 7 días.[25]
Evaluar los síntomas y/o la exposición a infecciones graves en todos los pacientes que inician tratamiento con glucocorticoides, teniendo en cuenta la prevalencia local de infecciones.[25] Pregunte sobre la exposición a la tuberculosis y siga las pautas nacionales de detección.[44][25]
Asegurar que los pacientes sean evaluados para detectar hipertensión e hiperglucemia en el momento de iniciar el tratamiento con dosis altas de glucocorticoides.[25]
pérdida de la visión
Un tratamiento más agresivo puede estar indicado para los pacientes que presentan pérdida de visión reciente.
En pacientes con ACG con pérdida visual aguda o intermitente o amaurosis fugaz, un especialista puede considerar la administración de metilprednisolona por vía intravenosa.[24][25]
La derivación para el tratamiento con glucocorticoides intravenosos no debe retrasar el inicio del tratamiento con un glucocorticoide oral.[24][25]
La pérdida de la visión debida a la neuropatía óptica isquémica anterior (ION) o a la obstrucción de la arteria central de la retina por ACG es irreversible. Es probable que una mayor conciencia de la enfermedad y un diagnóstico más temprano expliquen una disminución en la incidencia de pérdida visual permanente debido a la ACG.[45]
Disminución gradual de la dosis
Las directrices recomiendan reducir la dosis a lo largo de 12 a 18 meses mientras se vigila la toxicidad y la recaída.[24][25] Considerar una reducción más rápida de la dosis en pacientes con alto riesgo de toxicidad por glucocorticoides y/o aquellos que reciben tratamiento concomitante con preservación de glucocorticoides.[25] Sin embargo, hay una falta de evidencia de buena calidad sobre los regímenes de reducción gradual. En opinión de nuestro experto, la mayoría de los pacientes necesitan 2 años de tratamiento con prednisolona para la ACG.[46]
Durante la reducción gradual de la prednisolona, evalúe al paciente regularmente mediante un examen clínico y controle los marcadores inflamatorios periódicamente. El tratamiento debe reducirse de forma segura con controles periódicos de toxicidad y recaída. Diagnostique una recaída de forma objetiva y no basándose únicamente en un aumento de los marcadores inflamatorios. Reevaluar al paciente como al inicio para otros diagnósticos diferenciales y reevaluar el plan de reducción gradual de glucocorticoides.
La reaparición de los síntomas requiere una evaluación objetiva de la enfermedad recidivante en el momento del diagnóstico. Las recaídas requieren un cambio en el tratamiento planificado con glucocorticoides con la adición de una inmunosupresión adicional en forma de metotrexato o tocilizumab.
Tratamiento de los efectos adversos inducidos por los glucocorticoides
Tomar medidas para evitar posibles complicaciones asociadas al tratamiento con glucocorticoides, como la protección ósea con calcio, vitamina D y bifosfonatos para prevenir la pérdida ósea inducida por glucocorticoides.[27][47] También puede ser necesario asesoramiento sobre cambios en el estilo de vida y seguimiento.[47] También considere proporcionar un inhibidor de la bomba de protones para la protección gastrointestinal cuando prescriba una terapia con glucocorticoides en dosis altas. Con dosis más bajas de glucocorticoides, es posible que no sea necesaria la prescripción conjunta de un inhibidor de la bomba de protones.[48] Siga las instrucciones locales.[25]
Controle regularmente la HbA1c para identificar a los pacientes que se están volviendo diabéticos.[25] Hay pruebas limitadas de que el uso temprano de metformina en este grupo de pacientes puede prevenir el deterioro a largo plazo del control glucémico.[49]
Un especialista puede considerar el tocilizumab o el metotrexato en combinación con la reducción gradual de glucocorticoides en pacientes con ACG que recaen, tienen enfermedad refractaria o que tienen un riesgo alto de toxicidad por glucocorticoides.[24][25]
El anticuerpo monoclonal inhibidor del receptor de interleucina-6, tocilizumab, ha demostrado ser eficaz en pacientes con ACG, con un ensayo controlado aleatorizado que muestra una reducción sustancial de la necesidad de tratamiento con glucocorticoides.[50][51][52]
Una revisión Cochrane concluyó que el tocilizumab es un tratamiento eficaz y seguro para ahorrar glucocorticoides en pacientes con ACG recién diagnosticada y recidivante.[53]
Las directrices establecen que el metotrexato puede utilizarse como alternativa al tocilizumab, por ejemplo, en aquellos que no pueden utilizar tocilizumab debido a infecciones recurrentes, antecedentes de perforaciones gastrointestinales o diverticulitis.[24][25][54] Sin embargo, en opinión de nuestro experto, el metotrexato puede considerarse de primera línea como una opción conservadora de glucocorticoides porque ha estado en uso clínico durante más tiempo que el tocilizumab y es menos tóxico.
Más información: Tocilizumab y metotrexato
Un ensayo aleatorizado encontró que los pacientes con ACG activa que recibieron tocilizumab con disminución gradual de glucocorticoides tuvieron tasas más altas de remisión sostenida a las 52 semanas y menos recaídas que los pacientes que recibieron disminución gradual de glucocorticoides solos.[52] Los eventos adversos generales fueron similares, pero los eventos adversos graves fueron menos frecuentes entre los que recibieron tocilizumab.
En un seguimiento abierto, una proporción sustancial de pacientes que estuvieron en remisión clínica después del tratamiento con tocilizumab durante 52 semanas mantuvieron la remisión sin fármaco durante los 2 años posteriores al cese del tocilizumab. Los regímenes a base de tocilizumab restauraron la remisión clínica entre los pacientes que experimentaron una recaída en el seguimiento.[55] Las revisiones sistemáticas también sugieren que el tocilizumab reduce las tasas de recaída y los requerimientos de glucocorticoides.[56][57]
El tocilizumab se administra en combinación con un ciclo de reducción gradual de un glucocorticoide, pero su uso óptimo en la práctica clínica habitual y su duración óptima aún están por determinar, y se asocia a un coste significativo.
En Inglaterra y Gales, el National Institute of Health and Care Excellence afirma que el tocilizumab, cuando se usa con un ciclo de disminución gradual de glucocorticoides (y cuando se usa solo después de los glucocorticoides), se recomienda como una opción para tratar la ACG en adultos, solo si:[58]
Tienen enfermedad recurrente o resistente al tratamiento
Todavía no han tomado tocilizumab
El tocilizumab se suspende después de 1 año de tratamiento ininterrumpido como máximo
La empresa le proporciona el descuento acordado en el esquema de acceso de pacientes.
Los ensayos controlados aleatorios que evaluaron la eficacia del metotrexato en pacientes con ACG han arrojado resultados contradictorios.[59][60] Sin embargo, la evidencia de un metanálisis de datos de pacientes individuales indicó que el metotrexato puede ser eficaz para reducir el riesgo de primera y segunda recaída y exposición a glucocorticoides.[61]
Información de seguridad del medicamento: Lesión hepática con tocilizumab
El análisis acumulativo de los datos de seguridad ha identificado casos de lesiones hepáticas graves relacionadas con el tocilizumab, como insuficiencia hepática aguda, hepatitis e ictericia. Se han informado lesiones hepáticas graves desde 2 semanas hasta más de 5 años después de iniciar el tratamiento.
Los niveles de alanina aminotransferasa (ALT) o aspartato aminotransferasa (AST) deben medirse antes de iniciar el tratamiento con tocilizumab y monitorizarse cada 4 a 8 semanas durante los primeros 6 meses de tratamiento, seguidos de cada 12 semanas a partir de entonces. Los especialistas deben tener cuidado al considerar el uso de tocilizumab en pacientes con insuficiencia hepática, particularmente en pacientes con ALT o AST superiores a 1,5 veces el límite superior de lo normal. No se recomienda el inicio del tratamiento en pacientes con ALT o AST superiores a 5 veces el límite superior de lo normal.[62]
No administre habitualmente agentes antiplaquetarios o anticoagulantes.[24][25] Sin embargo, se pueden considerar de forma individual para pacientes seleccionados con complicaciones vasculares isquémicas o que tienen un alto riesgo de enfermedad cardiovascular.[24] Siga las directrices nacionales sobre la prevención secundaria de las enfermedades coronarias y otras enfermedades vasculares ateroscleróticas.
Más información: Aspirina en dosis bajas
La prevención de la agregación plaquetaria con aspirina en dosis bajas es potencialmente eficaz para prevenir las complicaciones isquémicas de la ACG. Las revisiones retrospectivas de las historias clínicas indican que el riesgo de pérdida de la visión y accidente cerebrovascular es menor, y el riesgo de complicaciones hemorrágicas aumentó, en pacientes con ACG que recibieron aspirina.[24][25] Sin embargo, otros estudios observacionales no han logrado replicar estos hallazgos.[63][64] Un metanálisis de estudios observacionales informó un beneficio marginal cuando se utilizó tratamiento antiplaquetario/anticoagulante junto con tratamiento con glucocorticoides en pacientes con ACG establecida, sin un aumento asociado en el riesgo de sangrado.[65]
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