Etiología
La causa exacta sigue siendo desconocida; sin embargo, se cree que los factores genéticos y ambientales contribuyen al desarrollo de la ACG. Es probable que la afección se desencadene por una causa ambiental en una persona genéticamente predispuesta.
Los polimorfismos genéticos de la región de clase II del antígeno leucocitario humano (HLA) se asocian con la susceptibilidad a la ACG.[12]
Varios agentes infecciosos han sido implicados, pero faltan pruebas concluyentes. Estos agentes incluyen Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19, virus de la parainfluenza, Chlamydia pneumoniae y el virus de la varicela-zóster.[13]
Fisiopatología
La ACG es una vasculitis inmunomediada que se caracteriza por una inflamación granulomatosa en la pared de arterias medianas y grandes. Las ramas extracraneales de la arteria carótida están preferentemente afectadas, aunque la aorta y sus ramas principales a menudo también son atacadas. Las arterias afectadas contienen lesiones inflamatorias dispuestas en granulomas compuestos por linfocitos T y macrófagos. Las células gigantes multinucleadas están presentes en aproximadamente el 50% de los casos, pero no son necesarias para hacer el diagnóstico de ACG.
Se cree que el daño inmunológico inicial ocurre en la capa externa o adventicial de la pared arterial. Las células dendríticas residentes altamente activadas desempeñan un papel fundamental al atraer y presentar el antígeno a las células T. Los linfocitos T CD4 entran en la arteria a través del vasa vasorum y, al activarse, proliferan y experimentan una expansión clonal en la pared del vaso. Las células T liberan la citocina interferón gamma, que a su vez estimula los macrófagos que se infiltran en los tejidos e induce la formación de células gigantes multinucleadas. Los macrófagos de la adventicia producen las citocinas inflamatorias interleucina 1 e interleucina 6, que son responsables de la inflamación sistémica y de la respuesta de fase aguda, lo que resulta en la elevación de los marcadores inflamatorios. En la capa muscular o medial de la arteria, los macrófagos causan daño tisular al liberar metaloproteinasas de la matriz y especies reactivas de oxígeno, lo que resulta en estrés oxidativo. En consecuencia, la lámina elástica interna, que separa las capas íntima y medial, se fragmenta. Las células gigantes multinucleadas tienden a situarse en el borde media-íntimo, a menudo cerca de fragmentos de la lámina elástica interna.
En respuesta a una lesión inmunológica, la arteria libera factores de crecimiento y angiogénicos (es decir, el factor de crecimiento derivado de las plaquetas y el factor de crecimiento endotelial vascular) que dan lugar a la proliferación de miofibroblastos, la formación de nuevos vasos y el engrosamiento marcado de la capa íntima o interna.
Este proceso de expansión de la íntima e hiperplasia conduce al estrechamiento y oclusión de la luz del vaso, lo que en última instancia causa isquemia tisular. Los síntomas clínicos derivan de la isquemia en órganos como el ojo y el cerebro, lo que provoca ceguera y accidente cerebrovascular.[14][15][16] También se ha demostrado inflamación de bajo grado en muestras de biopsia de arteria temporal de pacientes con polimialgia reumática pero sin arteritis clínica manifiesta.[17]
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