Demência frontotemporal
- Visão geral
- Teoria
- Diagnóstico
- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
todos os pacientes
cuidados de suporte
Fornecer educação e apoio para o paciente e suas famílias e cuidadores, com foco nos principais sintomas comportamentais e psicológicos da demência frontotemporal (DFT) e como eles se traduzem em necessidades de cuidados. O planejamento deve se concentrar em atender às necessidades vigentes e antecipar problemas futuros. É importante abordar as necessidades do tratamento em longo prazo, pois o planejamento e a ação precoces maximizam as opções e a capacidade de participação do paciente. A família e os cuidadores devem ter autonomia para auxiliar o paciente na tomada de decisões sobre saúde e propriedade, administração de finanças, ingestão de tratamento medicamentoso, preparação de refeições, etc.
Os gerentes de caso em colaboração com os médicos de família podem ter uma função em atender as necessidades do paciente. Eles devem coordenar e integrar encaminhamentos, transições e comunicações em todas as agências envolvidas na avaliação, tratamento, suporte e cuidado de pessoas com demência e de seus cuidadores e familiares.[152]Khanassov V, Vedel I. Family physician-case manager collaboration and needs of patients with dementia and their caregivers: a systematic mixed studies review. Ann Fam Med. 2016 Mar;14(2):166-77. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4781521 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26951593?tool=bestpractice.com
É essencial estabelecer e registrar, no início da evolução da doença, as preferências do paciente e da família em relação às intervenções de fim de vida, incluindo tratamento, ressuscitação e prolongamento da vida quando surgirem afecções tratáveis.[199]Taylor LP, Besbris JM, Graf WD, et al. Clinical guidance in neuropalliative care: an AAN position statement. Neurology. 2022 Mar 8;98(10):409-16. https://www.doi.org/10.1212/WNL.0000000000200063 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35256519?tool=bestpractice.com [200]Chiong W, Tsou AY, Simmons Z, et al. Ethical considerations in dementia diagnosis and care: AAN position statement. Neurology. 2021 Jul 13;97(2):80-9. https://www.doi.org/10.1212/WNL.0000000000012079 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34524968?tool=bestpractice.com
Um terapeuta ocupacional deve realizar uma avaliação da segurança domiciliar, bem como uma avaliação das necessidades de transporte, condução e autocuidados. A modificação do ambiente físico, como temperatura ambiente e níveis de luz e ruído, pode ser apropriada.[153]Soril LJ, Leggett LE, Lorenzetti DL, et al. Effective use of the built environment to manage behavioural and psychological symptoms of dementia: a systematic review. PLoS One. 2014 Dec 17;9(12):e115425. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0115425 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25517508?tool=bestpractice.com O comportamento de deambular pode servir a um propósito para os pacientes com a variante comportamental da DFT e, portanto, não deve ser totalmente desencorajado, mas pode exigir supervisão. O paciente normalmente seguirá o mesmo padrão ou rotina. Fornecer uma área protegida e segura para deambular, livre de bagunça e obstáculos, e usar calçados antiderrapantes, ajudará a reduzir o risco de queda.
As estratégias que podem melhorar a comunicação entre cuidadores e pacientes com DFT incluem o uso de frases curtas, explicação das coisas, contato visual e escuta ativa.[154]Mulkey MA, Everhart DE, Hardin SR. Fronto-temporal dementia: a case study and strategies and support for caregivers. Br J Community Nurs. 2019 Nov 2;24(11):544-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31674230?tool=bestpractice.com Os pacientes com demência podem estar mais dispostos a cooperar com tarefas de cuidado quando os cuidadores usam solicitações de alto nível de imposição (por exemplo, "Vou fazer X" ou "Preciso fazer X") em vez de solicitações de baixo nível de imposição (por exemplo, "Posso fazer X?" ou "Você se importa se eu fizer X?").[155]O'Brien R, Beeke S, Pilnick A, et al. When people living with dementia say 'no': negotiating refusal in the acute hospital setting. Soc Sci Med. 2020 Oct;263:113188. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S027795362030407X http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32823045?tool=bestpractice.com A correção e a confrontação do paciente devem ser evitadas; é importante manter a calma e afastar-se do paciente se ocorrer um comportamento desafiador.[156]Machiels M, Metzelthin SF, Hamers JP, et al. Interventions to improve communication between people with dementia and nursing staff during daily nursing care: a systematic review. Int J Nurs Stud. 2017 Jan;66:37-46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27951433?tool=bestpractice.com
Família e cuidadores devem ser educados em comunicação e outras técnicas. Os cuidadores são frequentemente expostos as comportamentos agressivos de pacientes com DFT variante comportamental, que pode causar estresse significativo; um registro de comportamento pode ajudar a identificar gatilhos, padrões de agressividade e sinais de alerta.[154]Mulkey MA, Everhart DE, Hardin SR. Fronto-temporal dementia: a case study and strategies and support for caregivers. Br J Community Nurs. 2019 Nov 2;24(11):544-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31674230?tool=bestpractice.com [157]Bott NT, Radke A, Stephens ML, et al. Frontotemporal dementia: diagnosis, deficits and management. Neurodegener Dis Manag. 2014;4(6):439-54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25531687?tool=bestpractice.com Os cuidadores devem ser informados sobre as técnicas de enfrentamento e sobre as organizações de apoio locais e nacionais. Uma intervenção que oferece aos cuidadores suporte pós-diagnóstico personalizado e estruturado pode ajudá-los a fornecer cuidados de alta qualidade a pacientes com demência em casa.[158]Cooper C, Vickerstaff V, Barber J, et al. A psychosocial goal-setting and manualised support intervention for independence in dementia (NIDUS-Family) versus goal setting and routine care: a single-masked, phase 3, superiority, randomised controlled trial. Lancet Healthy Longev. 2024 Feb;5(2):e141-51. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10834374 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38310894?tool=bestpractice.com
Muitos pacientes precisam de ajuda profissional em casa para proporcionar descanso à família e supervisão e assistência ao paciente. Os serviços de creche para adultos podem proporcionar descanso aos cuidadores e pacientes, e podem ser usados conjuntamente com os cuidados domiciliares. Em muitos casos, o cuidado domiciliar contínuo não é mais possível em virtude da natureza da situação de cuidado (por exemplo, cônjuge que não pode se aposentar) ou de comportamentos problemáticos (por exemplo, deambular durante a noite, comportamento beligerante). Os pacientes que necessitam de cuidados domiciliares geralmente devem ser assistidos em uma unidade especializada em demência.
Os cuidados no final da vida geralmente se concentram em fornecer conforto e necessidades básicas (por exemplo, ajuda com alimentação e limpeza, controle adequado da dor, bons cuidados com a pele e prevenção de lesões por quedas ou desventuras). Complicações comportamentais além da perda de força de vontade e letargia são incomuns neste estágio e não justificam intervenção farmacológica. As dificuldades de deglutição não são incomuns e podem ser tratadas com alimentação manual diligente e com a variação da consistência da dieta. Para pacientes que engasgam com frequência com a comida ou perdem a capacidade de deglutição, a alimentação por tubo de gastrostomia pode ajudar em curto prazo, mas não melhora a sobrevida, morbidade ou qualidade de vida em longo prazo.[202]Davies N, Barrado-Martín Y, Vickerstaff V, et al. Enteral tube feeding for people with severe dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Aug 13;(8):CD013503. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013503.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34387363?tool=bestpractice.com [203]Stall NM, Quinn KL, van der Steen JT, et al. Enteral tube feeding in people with advanced dementia. BMJ. 2025 May 15;389:e075326. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/40374293?tool=bestpractice.com
intervenções não farmacológicas e comportamentais
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O objetivo das estratégias não farmacológicas é prevenir comportamentos problemáticos, aliviar sintomas comportamentais e reduzir o sofrimento do cuidador.
As abordagens não farmacológicas e comportamentais compreendem vários tipos de intervenção: abordagens cognitivas e orientadas para a emoção (por exemplo, estimulação cognitiva, terapia da reminiscência, terapia da validação), estimulação sensorial (por exemplo, terapia com música e dança, terapia de toque), técnicas de manejo de comportamento, multicomponente intervenções e outras terapias (por exemplo, exercícios).[159]Abraha I, Rimland JM, Trotta FM, et al. Systematic review of systematic reviews of non-pharmacological interventions to treat behavioural disturbances in older patients with dementia. The SENATOR-OnTop series. BMJ Open. 2017 Mar 16;7(3):e012759. https://bmjopen.bmj.com/content/7/3/e012759.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28302633?tool=bestpractice.com Além disso, as abordagens não farmacológicas para o manejo da demência frontotemporal (DFT) incluem modificações no estilo de vida, terapia da fala, terapia ocupacional e fisioterapia, apoio de colegas e cuidadores e considerações de segurança.[160]Neylan KD, Miller BL. New approaches to the treatment of frontotemporal dementia. Neurotherapeutics. 2023 Jul;20(4):1055-65. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10457270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37157041?tool=bestpractice.com Modificações no estilo de vida, incluindo exercícios aeróbicos, aumentam a força e o equilíbrio e podem prevenir quedas.
As estratégias não farmacológicas podem ser tão ou mais eficazes que os tratamentos farmacológicos, e têm menos efeitos adversos.[161]Brodaty H, Arasaratnam C. Meta-analysis of nonpharmacological interventions for neuropsychiatric symptoms of dementia. Am J Psychiatry. 2012 Sep;169(9):946-53. https://ajp.psychiatryonline.org/doi/full/10.1176/appi.ajp.2012.11101529 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22952073?tool=bestpractice.com [162]Dyer SM, Harrison SL, Laver K, et al. An overview of systematic reviews of pharmacological and non-pharmacological interventions for the treatment of behavioral and psychological symptoms of dementia. Int Psychogeriatr. 2018 Mar;30(3):295-309. https://www.cambridge.org/core/journals/international-psychogeriatrics/article/an-overview-of-systematic-reviews-of-pharmacological-and-nonpharmacological-interventions-for-the-treatment-of-behavioral-and-psychological-symptoms-of-dementia/DCA87B8BC78047977CB92427BF3F4FC3 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29143695?tool=bestpractice.com [163]Watt JA, Goodarzi Z, Veroniki AA, et al. Comparative efficacy of interventions for reducing symptoms of depression in people with dementia: systematic review and network meta-analysis. BMJ. 2021 Mar 24;372:n532. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7988455 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33762262?tool=bestpractice.com Uma revisão Cochrane avaliando a eficácia de intervenções psicológicas para reduzir o uso de antipsicóticos em residentes de instituição de longa permanência não conseguiu chegar a uma conclusão devido à baixa certeza das evidências. No entanto, o estudo revelou que intervenções psicossociais não estão associadas a um aumento de eventos prejudiciais, como quedas acidentais ou internações hospitalares.[164]Lühnen J, Richter T, Calo S, et al. Psychosocial interventions for reducing antipsychotic medication in care home residents. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Aug 31;8(8):CD008634. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10471006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37650479?tool=bestpractice.com
A terapia de estimulação cognitiva ou treinamento cognitivo pode melhorar a função cognitiva em pacientes com demência leve a moderada, mas as evidências são de baixa qualidade.[165]Carrion C, Folkvord F, Anastasiadou D, et al. Cognitive therapy for dementia patients: a systematic review. Dement Geriatr Cogn Disord. 2018;46(1-2):1-26. https://www.karger.com/Article/FullText/490851 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30092585?tool=bestpractice.com [166]Kudlicka A, Martyr A, Bahar-Fuchs A, et al. Cognitive rehabilitation for people with mild to moderate dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jun 29;6(6):CD013388. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10310315 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37389428?tool=bestpractice.com
Uma metanálise concluiu que intervenções terapêuticas baseadas em música podem reduzir os sintomas depressivos e melhorar problemas comportamentais gerais e o comportamento social em pessoas com demência, mas provavelmente não têm efeito sobre a agitação, agressividade, ansiedade, bem-estar emocional ou cognição.[167]van der Steen JT, van der Wouden JC, Methley AM, et al. Music-based therapeutic interventions for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2025 Mar 7;3(3):CD003477. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/40049590?tool=bestpractice.com A musicoterapia combinada com a atividade física pode ser útil no controle da ansiedade, irritabilidade e inquietação nos pacientes com DFT.[168]Langhammer B, Sagbakken M, Kvaal K, et al. Music therapy and physical activity to ease anxiety, restlessness, irritability, and aggression in individuals with dementia with signs of frontotemporal lobe degeneration. J Psychosoc Nurs Ment Health Serv. 2019 May 1;57(5):29-37. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30753735?tool=bestpractice.com Uma revisão sistemática revelou que a massagem e a terapia de toque, e a estimulação cognitiva combinadas com exercícios e interação social foram mais eficazes do que o tratamento usual na redução dos sintomas de depressão em pessoas com demência.[163]Watt JA, Goodarzi Z, Veroniki AA, et al. Comparative efficacy of interventions for reducing symptoms of depression in people with dementia: systematic review and network meta-analysis. BMJ. 2021 Mar 24;372:n532. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7988455 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33762262?tool=bestpractice.com
A terapia cognitivo-comportamental e outros tipos de terapia psicológica podem ajudar a reduzir os sintomas de depressão e/ou ansiedade em pacientes com demência.[169]Bell G, Baou CE, Saunders R, et al. Effectiveness of primary care psychological therapy services for the treatment of depression and anxiety in people living with dementia: evidence from national healthcare records in England. EClinicalMedicine. 2022 Oct;52:101692. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9596302 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36313148?tool=bestpractice.com [170]Orgeta V, Leung P, Del-Pino-Casado R, et al. Psychological treatments for depression and anxiety in dementia and mild cognitive impairment. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Apr 25;4(4):CD009125. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9035877 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35466396?tool=bestpractice.com
Estudos comparando intervenções farmacológicas e não farmacológicas para tratar agressividade e agitação em adultos com demência revelaram que cuidados multidisciplinares, massagem e terapia de toque, música combinada com massagem e terapia de toque, intervenção assistida por animais e intervenções personalizadas foram clinicamente mais eficazes do que os cuidados habituais.[163]Watt JA, Goodarzi Z, Veroniki AA, et al. Comparative efficacy of interventions for reducing symptoms of depression in people with dementia: systematic review and network meta-analysis. BMJ. 2021 Mar 24;372:n532. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7988455 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33762262?tool=bestpractice.com [172]Leng M, Zhao Y, Wang Z. Comparative efficacy of non-pharmacological interventions on agitation in people with dementia: a systematic review and Bayesian network meta-analysis. Int J Nurs Stud. 2020 Feb;102:103489. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31862527?tool=bestpractice.com
As perturbações do sono (por exemplo, insônia, inquietação noturna, deambulação noturna) não são incomuns nos pacientes com DFT.[173]McCarter SJ, St Louis EK, Boeve BF. Sleep disturbances in frontotemporal dementia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016 Sep;16(9):85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27485946?tool=bestpractice.com Não há evidências sobre intervenções específicas para pacientes com DFT, mas manter-se ativo durante o dia, evitar cochilos e uma boa higiene do sono podem melhorar a qualidade do sono. Uma revisão Cochrane revelou que atividades físicas e sociais, bem como intervenções de cuidadores, podem ter alguns benefícios no sono de pessoas com demência.[174]Wilfling D, Calo S, Dichter MN, et al. Non-pharmacological interventions for sleep disturbances in people with dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 3;1(1):CD011881. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9808594 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36594432?tool=bestpractice.com
O tratamento de alguns sintomas comportamentais e psicológicos, incluindo desinibição, apatia, compulsões e hipersexualidade, em pessoas com DFT continua sendo um desafio na prática clínica. Embora alguns tratamentos farmacológicos sejam promissores, nenhum demonstra benefícios claros para os sintomas e o tratamento não farmacológico continua sendo uma ferramenta fundamental para o controle desses sintomas. Algumas estratégias que podem ser úteis incluem: incentivar o envolvimento em atividades recreativas ou jogos para reduzir a desinibição; usar musicoterapia receptiva para ajudar a prevenir a apatia; fornecer estratégias alternativas para limitar comportamentos compulsivos, como usar uma bola antiestresse para evitar tocar em estranhos ou chupar um pirulito para diminuir a vocalização repetitiva; oferecer psicoeducação, grupos de apoio e intervenções personalizadas para pacientes e cuidadores para aliviar o sofrimento psíquico e emocional causado pela hipersexualidade.[81]Tayim N, Panicker J, Foley J, et al. Impact of hypersexuality on spousal carers of patients with Parkinson's disease and frontotemporal dementia: a qualitative study. BMJ Open. 2025 Apr 10;15(4):e090870. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11987135 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/40216419?tool=bestpractice.com [175]Migliaccio R, Tanguy D, Bouzigues A, et al. Cognitive and behavioural inhibition deficits in neurodegenerative dementias. Cortex. 2020 Oct;131:265-83. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7416687 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32919754?tool=bestpractice.com [176]Tsoi KKF, Chan JYC, Ng YM, et al. Receptive music therapy is more effective than interactive music therapy to relieve behavioral and psychological symptoms of dementia: a systematic review and meta-analysis. J Am Med Dir Assoc. 2018 Jul;19(7):568-76.e3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29396186?tool=bestpractice.com [177]Shinagawa S, Nakajima S, Plitman E, et al. Non-pharmacological management for patients with frontotemporal dementia: a systematic review. J Alzheimers Dis. 2015;45(1):283-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25737152?tool=bestpractice.com
benzodiazepínico ou antipsicótico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um benzodiazepínico ou um antipsicótico pode ser testado se os tratamentos não farmacológicos não tiverem sucesso, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[178]Buoli M, Serati M, Caldiroli A, et al. Pharmacological management of psychiatric symptoms in frontotemporal dementia: a systematic review. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2017 May;30(3):162-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28351199?tool=bestpractice.com [180]Reus VI, Fochtmann LJ, Eyler AE, et al. The American Psychiatric Association practice guideline on the use of antipsychotics to treat agitation or psychosis in patients with dementia. Am J Psychiatry. 2016 May 1;173(5):543-6. https://doi.org/10.1176/appi.ajp.2015.173501 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27133416?tool=bestpractice.com [181]Magierski R, Sobow T, Schwertner E, et al. Pharmacotherapy of behavioral and psychological symptoms of dementia: state of the art and future progress. Front Pharmacol. 2020 Jul 31;11:1168. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fphar.2020.01168/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32848775?tool=bestpractice.com
Quando uma sedação rápida for necessária e as intervenções não medicamentosas (por exemplo, técnicas de distração, técnicas de descalonamento, massagem, terapia de toque) não foram eficazes, ou quando parecer provável que haja lesões pessoais, um benzodiazepínico (por exemplo, lorazepam) pode fornecer benefícios úteis em curto prazo. Esses medicamentos também podem ser usados em associação planejada com os tratamentos não medicamentosos, embora seus benefícios no manejo em longo prazo do comportamento agressivo não estejam estabelecidos.
A introdução de medicamentos sedativos e os princípios que regem seu uso, incluindo os riscos, devem ser discutidos com os principais cuidadores ou parentes do paciente. O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. A revisão regular dos sedativos deve incluir exames para possíveis efeitos adversos parkinsonianos e acatisia, porque eles podem prolongar os problemas comportamentais (ou ser identificados erroneamente como problemas comportamentais), bem como monitorar os efeitos adversos metabólicos e cardiovasculares.[180]Reus VI, Fochtmann LJ, Eyler AE, et al. The American Psychiatric Association practice guideline on the use of antipsychotics to treat agitation or psychosis in patients with dementia. Am J Psychiatry. 2016 May 1;173(5):543-6. https://doi.org/10.1176/appi.ajp.2015.173501 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27133416?tool=bestpractice.com
De forma alternativa, um antipsicótico pode ser usado. Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e a aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[182]Ralph SJ, Espinet AJ. Increased all-cause mortality by antipsychotic drugs: updated review and meta-analysis in dementia and general mental health care. J Alzheimers Dis Rep. 2018 Feb 2;2(1):1-26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6159703 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30480245?tool=bestpractice.com [183]Mok PLH, Carr MJ, Guthrie B, et al. Multiple adverse outcomes associated with antipsychotic use in people with dementia: population based matched cohort study. BMJ. 2024 Apr 17;385:e076268. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11022137 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38631737?tool=bestpractice.com Os pacientes com demência frontotemporal (DFT) são suscetíveis a reações adversas aos antipsicóticos, especialmente seus efeitos adversos extrapiramidais. Portanto, esses medicamentos só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente; médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para cada paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a agitação na demência.[180]Reus VI, Fochtmann LJ, Eyler AE, et al. The American Psychiatric Association practice guideline on the use of antipsychotics to treat agitation or psychosis in patients with dementia. Am J Psychiatry. 2016 May 1;173(5):543-6. https://doi.org/10.1176/appi.ajp.2015.173501 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27133416?tool=bestpractice.com O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. O uso desses medicamentos é off-label para esta indicação. Em pacientes com DFT e problemas comportamentais graves que invariavelmente requerem um antipsicótico, os antipsicóticos atípicos (por exemplo, risperidona, quetiapina, olanzapina) são preferenciais, pois apresentam menos efeitos extrapiramidais. Os antipsicóticos atípicos melhoram os sintomas psiquiátricos e comportamentais em alguns pacientes com DFT.[187]Le C, Finger E. Pharmacotherapy for neuropsychiatric symptoms in frontotemporal dementia. CNS Drugs. 2021 Oct;35(10):1081-96. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34426949?tool=bestpractice.com
Os antipsicóticos podem aumentar o risco de quedas, portanto, estratégias para prevenir quedas devem ser implementadas.[184]Wang GH, Man KKC, Chang WH, et al. Use of antipsychotic drugs and cholinesterase inhibitors and risk of falls and fractures: self-controlled case series. BMJ. 2021 Sep 9;374:n1925. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8427404 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34503972?tool=bestpractice.com
Nenhuma vantagem em termos de eficácia ou segurança foi identificada para nenhum medicamento antipsicótico específico para o tratamento de sintomas comportamentais e psicológicos da demência, embora uma metanálise tenha descoberto que a risperidona era provavelmente a melhor opção para uso em curto prazo.[185]Yunusa I, Alsumali A, Garba AE, et al. Assessment of reported comparative effectiveness and safety of atypical antipsychotics in the treatment of behavioral and psychological symptoms of dementia: a network meta-analysis. JAMA Netw Open. 2019 Mar 1;2(3):e190828. https://jamanetwork.com/journals/jamanetworkopen/fullarticle/2728618 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30901041?tool=bestpractice.com [186]Huang YY, Teng T, Giovane CD, et al. Pharmacological treatment of neuropsychiatric symptoms of dementia: a network meta-analysis. Age Ageing. 2023 Jun 1;52(6):afad091. https://academic.oup.com/ageing/article/52/6/afad091/7206939 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37381843?tool=bestpractice.com Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível.
Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo.
Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.
Os antipsicóticos podem ser usados para outros sintomas associados à demência (por exemplo, psicose), por isso é importante certificar-se de que o paciente não esteja tomando um antipsicótico antes de iniciar o tratamento para essa indicação.
Opções primárias
lorazepam: 2 mg por via oral/intramuscular a cada 30-60 minutos quando necessário, máximo de 10 mg/dia
Opções secundárias
risperidona: 0.25 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 1 mg/dia
ou
quetiapina: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 150 mg/dia administrados em 2 doses fracionadas
ou
olanzapina: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia; 2.5 a 5 mg por via intramuscular inicialmente, pode repetir pelo menos 2 horas após a primeira dose com base na resposta, e pode repetir novamente pelo menos 1 hora após a segunda dose, máximo de 12.5 mg/episódio
antipsicótico
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O manejo da psicose em pessoas com demência frontotemporal (DFT) pode ser desafiador. Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e a aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[182]Ralph SJ, Espinet AJ. Increased all-cause mortality by antipsychotic drugs: updated review and meta-analysis in dementia and general mental health care. J Alzheimers Dis Rep. 2018 Feb 2;2(1):1-26. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6159703 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30480245?tool=bestpractice.com [183]Mok PLH, Carr MJ, Guthrie B, et al. Multiple adverse outcomes associated with antipsychotic use in people with dementia: population based matched cohort study. BMJ. 2024 Apr 17;385:e076268. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11022137 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38631737?tool=bestpractice.com Os pacientes com DFT são suscetíveis a reações adversas aos antipsicóticos, especialmente seus efeitos adversos extrapiramidais. Portanto, esses medicamentos só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente; médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para cada paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a psicose na demência.[180]Reus VI, Fochtmann LJ, Eyler AE, et al. The American Psychiatric Association practice guideline on the use of antipsychotics to treat agitation or psychosis in patients with dementia. Am J Psychiatry. 2016 May 1;173(5):543-6. https://doi.org/10.1176/appi.ajp.2015.173501 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27133416?tool=bestpractice.com O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. O uso desses medicamentos é off-label para esta indicação. Em pacientes com DFT e problemas comportamentais graves que invariavelmente requerem um antipsicótico, os antipsicóticos atípicos (por exemplo, risperidona, quetiapina, olanzapina) são preferenciais, pois apresentam menos efeitos extrapiramidais.
Os antipsicóticos atípicos melhoram os sintomas psiquiátricos e comportamentais em alguns pacientes com DFT.[187]Le C, Finger E. Pharmacotherapy for neuropsychiatric symptoms in frontotemporal dementia. CNS Drugs. 2021 Oct;35(10):1081-96. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34426949?tool=bestpractice.com
Os antipsicóticos podem aumentar o risco de quedas, portanto, estratégias para prevenir quedas devem ser implementadas.[184]Wang GH, Man KKC, Chang WH, et al. Use of antipsychotic drugs and cholinesterase inhibitors and risk of falls and fractures: self-controlled case series. BMJ. 2021 Sep 9;374:n1925. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8427404 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34503972?tool=bestpractice.com
Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível.
Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo.
Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.
Os antipsicóticos podem ser usados para outros sintomas associados à demência (por exemplo, irritabilidade, inquietação, agitação, agressividade), por isso é importante certificar-se de que o paciente não esteja tomando um antipsicótico antes de iniciar o tratamento para essa indicação.
Opções primárias
risperidona: 0.25 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 1 mg/dia
ou
quetiapina: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 150 mg/dia administrados em 2 doses fracionadas
ou
olanzapina: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia; 2.5 a 5 mg por via intramuscular inicialmente, pode repetir pelo menos 2 horas após a primeira dose com base na resposta, e pode repetir novamente pelo menos 1 hora após a segunda dose, máximo de 12.5 mg/episódio
tratamento de doenças concomitantes
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As complicações comportamentais da demência frontotemporal podem ser decorrentes parcial ou totalmente de doenças concomitantes, que podem se manifestar como aumento da confusão e desorientação, irritabilidade, agitação, alucinações e paranoia. O tratamento da doença subjacente geralmente resultará em resolução imediata do estado cognitivo e comportamental agudo.
A escolha do esquema de antibioticoterapia depende da gravidade da doença, do contexto do tratamento e do agente causador; os esquemas devem seguir as diretrizes aceitas para o tratamento medicamentoso de idosos.[198]El-Sohl AA, Niederman MS, Drinka P. Nursing home-acquired pneumonia: a review of risk factors and therapeutic approaches. Curr Med Res Opin. 2010 Dec;26(12):2707-14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20973617?tool=bestpractice.com
Consulte Pneumonia adquirida na comunidade em adultos, Infecções do trato urinário em mulheres e Infecções do trato urinário em homens.
As decisões de suspender o tratamento não devem ser tomadas quando o paciente não estiver bem e a infecção for detectada pela primeira vez. Em vez disso, elas devem ser tomadas, se for o caso, quando o paciente estiver se sentindo bem e após consulta aos parentes e à equipe sênior do asilo. Esse tipo de decisão deve ser registrado e estar disponível para avaliação.
farmacoterapia
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Perturbações do sono, como insônia, inquietação noturna e deambulação noturna, não são incomuns em pacientes com demência frontotemporal (DFT).[173]McCarter SJ, St Louis EK, Boeve BF. Sleep disturbances in frontotemporal dementia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016 Sep;16(9):85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27485946?tool=bestpractice.com
A intervenção farmacológica pode ser necessária quando os esquemas de higiene do sono forem inefetivos ou impraticáveis.
Essas intervenções não foram formalmente avaliadas em pacientes com DFT, sendo seu uso baseado na experiência em uma ampla variedade de condições neuropsiquiátricas, incluindo a doença de Alzheimer e outras demências que não a DFT.
O tratamento bem-sucedido das perturbações do sono pode ter benefícios secundários na melhora do humor e do ânimo, e na melhora da distraibilidade e irritabilidade.
Uma abordagem farmacológica preferencial é difícil de definir devido à falta de evidências em pacientes com DFT, variação no quadro clínico e na neuropatologia, e à incerteza sobre o equilíbrio entre benefícios e riscos. Os medicamentos que podem ser considerados incluem a mirtazapina (em doses baixas), o zolpidem, a eszopiclona, a zaleplona, a trazodona, a melatonina, a ramelteona e um benzodiazepínico (por exemplo, clonazepam).[188]McCleery J, Sharpley AL. Pharmacotherapies for sleep disturbances in dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Nov 15;(11):CD009178. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD009178.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33189083?tool=bestpractice.com
Vários desses medicamentos podem estar associados a um aumento do risco de quedas e fraturas em idosos e pessoas com demência.[189]Richardson K, Savva GM, Boyd PJ, et al. Non-benzodiazepine hypnotic use for sleep disturbance in people aged over 55 years living with dementia: a series of cohort studies. Health Technol Assess. 2021 Jan;25(1):1-202. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7812417 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33410736?tool=bestpractice.com [190]Herzig SJ, Rothberg MB, Moss CR, et al. Risk of in-hospital falls among medications commonly used for insomnia in hospitalized patients. Sleep. 2021 Sep 13;44(9):zsab064. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8436133 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33710329?tool=bestpractice.com
Doses mais elevadas de zolpidem e eszopiclona podem causar torpor no dia seguinte e comprometimento psicomotor ou da memória. As doses mais elevadas do zolpidem não devem ser usadas em mulheres.
Opções primárias
mirtazapina: 7.5 a 15 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ou
zolpidem: 5 mg por via oral (liberação imediata)/por via sublingual uma vez ao dia ao deitar; 6.25 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia ao deitar
ou
eszopiclona: 1-2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ou
zaleplona: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ou
trazodona: 25-150 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ou
melatonina: 0.3 a 2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
Mais melatoninaDoses mais altas podem ser recomendadas em alguns países.
ou
ramelteon: 8 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
ou
clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar
amantadina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A amantadina é uma opção para o tratamento dos estados disexecutivos associados à demência.[191]Drayton SJ, Davies K, Steinberg M, et al. Amantadine for executive dysfunction syndrome in patients with dementia. Psychosomatics. 2004 May-Jun;45(3):205-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15123844?tool=bestpractice.com
O uso da memantina (um medicamento relacionado à amantadina que é usado para tratar a doença de Alzheimer moderada a grave) para o tratamento da demência frontotemporal (DFT) não é incomum, mas não há evidências suficientes que respaldem quaisquer conclusões sobre a eficácia, e a memantina não tem papel no tratamento da DFT.[192]Boxer AL, Knopman DS, Kaufer DI, et al. Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2013 Feb;12(2):149-56. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3756890 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23290598?tool=bestpractice.com [193]McShane R, Westby MJ, Roberts E, et al. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Mar 20;3(3):CD003154. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD003154.pub6/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30891742?tool=bestpractice.com
É necessária uma observação cuidadosa na primeira semana após a prescrição inicial e a cada aumento de dose da amantadina.
Opções primárias
amantadina: 50-100 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 400 mg/dia
divalproato de sódio ou topiramato
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os anticonvulsivantes são usados amplamente na neuropsiquiatria para o tratamento de manias, hipomanias, emoções lábeis, impulsividade, irritabilidade, agitação e agressividade.
Normalmente, o divalproato sódico (ácido valproico e valproato de sódio na proporção de 1:1) é prescrito (a menos que a indicação principal seja um estado epilético concomitante); há relatos que sugerem benefícios no tratamento da DFT complicada por agitação, mas não há dados de ensaios controlados.[194]Galvez-Andres A, Blasco-Fontecilla H, Gonzalez-Parra S, et al. Secondary bipolar disorder and Diogenes syndrome in frontotemporal dementia: behavioral improvement with quetiapine and sodium valproate. J Clin Psychopharmacol. 2007 Dec;27(6):722-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18004150?tool=bestpractice.com [195]Chow TW, Mendez MF. Goals in symptomatic pharmacologic management of frontotemporal lobar degeneration. Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2002 Sep-Oct;17(5):267-72. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5841918 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12392261?tool=bestpractice.com
Existem algumas evidências de que o topiramato é um agente anti-impulsivo.[178]Buoli M, Serati M, Caldiroli A, et al. Pharmacological management of psychiatric symptoms in frontotemporal dementia: a systematic review. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2017 May;30(3):162-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28351199?tool=bestpractice.com
O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, inclusive transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após a exposição intrauterina. Esses agentes não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que outras opções não sejam adequadas, exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos 3 meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. Os regulamentos e medidas de precaução para pacientes do sexo feminino e masculino podem variar entre os países, com alguns países adotando uma postura de precaução mais rigorosa, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.
Em alguns países, o topiramato também é contraindicado na gestação e para mulheres em idade fértil, a menos que as condições de um programa de prevenção da gestação sejam atendidas para garantir que as mulheres em idade fértil: estejam usando métodos de contracepção altamente eficazes; tenham feito um teste de gravidez para descartar gravidez antes de iniciar o tratamento com topiramato; e estejam cientes dos riscos associados ao uso do medicamento.
Opções primárias
divalproato de sódio: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções secundárias
topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
topiramato
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Sabe-se que o topiramato suprime o apetite por alimentos. Tem havido alguns relatos de caso que sugerem eficácia nos pacientes com comportamento alimentar anormal associado à demência frontotemporal.[178]Buoli M, Serati M, Caldiroli A, et al. Pharmacological management of psychiatric symptoms in frontotemporal dementia: a systematic review. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2017 May;30(3):162-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28351199?tool=bestpractice.com [196]Tsai RM, Boxer AL. Treatment of frontotemporal dementia. Curr Treat Options Neurol. 2014 Nov;16(11):319. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4920050 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25238733?tool=bestpractice.com
Opções primárias
topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
dextrometorfano/quinidina
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os pacientes com demência frontotemporal com doença do neurônio motor e paralisia supranuclear progressiva podem apresentar sintomas de afeto pseudobulbar, caracterizado por crises repentinas de choro ou riso incontroláveis.
Os sintomas podem responder ao dextrometorfano/quinidina, que atua especificamente no afeto pseudobulbar.[197]Hakimi M, Maurer CW. Pseudobulbar affect in parkinsonian disorders: a review. J Mov Disord. 2019 Jan;12(1):14-21. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6369372 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30732430?tool=bestpractice.com
Opções primárias
dextrometorfano/quinidina: 20 mg (dextrometorfano)/10 mg (quinidina) por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguido de 20 mg (dextrometorfano)/10 mg (quinidina) duas vezes ao dia
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal