Demência frontotemporal

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

CONTÍNUA

todos os pacientes

1ª linha – cuidados de suporte

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1ª linha –

cuidados de suporte

Fornecer educação e apoio para o paciente e suas famílias e cuidadores, com foco nos principais sintomas comportamentais e psicológicos da demência frontotemporal (DFT) e como eles se traduzem em necessidades de cuidados. O planejamento deve se concentrar em atender às necessidades vigentes e antecipar problemas futuros. É importante abordar as necessidades do tratamento em longo prazo, pois o planejamento e a ação precoces maximizam as opções e a capacidade de participação do paciente. A família e os cuidadores devem ter autonomia para auxiliar o paciente na tomada de decisões sobre saúde e propriedade, administração de finanças, ingestão de tratamento medicamentoso, preparação de refeições, etc.

Os gerentes de caso em colaboração com os médicos de família podem ter uma função em atender as necessidades do paciente. Eles devem coordenar e integrar encaminhamentos, transições e comunicações em todas as agências envolvidas na avaliação, tratamento, suporte e cuidado de pessoas com demência e de seus cuidadores e familiares.[152]

É essencial estabelecer e registrar, no início da evolução da doença, as preferências do paciente e da família em relação às intervenções de fim de vida, incluindo tratamento, ressuscitação e prolongamento da vida quando surgirem afecções tratáveis.[199][200]

Um terapeuta ocupacional deve realizar uma avaliação da segurança domiciliar, bem como uma avaliação das necessidades de transporte, condução e autocuidados. A modificação do ambiente físico, como temperatura ambiente e níveis de luz e ruído, pode ser apropriada.[153] O comportamento de deambular pode servir a um propósito para os pacientes com a variante comportamental da DFT e, portanto, não deve ser totalmente desencorajado, mas pode exigir supervisão. O paciente normalmente seguirá o mesmo padrão ou rotina. Fornecer uma área protegida e segura para deambular, livre de bagunça e obstáculos, e usar calçados antiderrapantes, ajudará a reduzir o risco de queda.

As estratégias que podem melhorar a comunicação entre cuidadores e pacientes com DFT incluem o uso de frases curtas, explicação das coisas, contato visual e escuta ativa.[154] Os pacientes com demência podem estar mais dispostos a cooperar com tarefas de cuidado quando os cuidadores usam solicitações de alto nível de imposição (por exemplo, "Vou fazer X" ou "Preciso fazer X") em vez de solicitações de baixo nível de imposição (por exemplo, "Posso fazer X?" ou "Você se importa se eu fizer X?").[155] A correção e a confrontação do paciente devem ser evitadas; é importante manter a calma e afastar-se do paciente se ocorrer um comportamento desafiador.[156]

Família e cuidadores devem ser educados em comunicação e outras técnicas. Os cuidadores são frequentemente expostos as comportamentos agressivos de pacientes com DFT variante comportamental, que pode causar estresse significativo; um registro de comportamento pode ajudar a identificar gatilhos, padrões de agressividade e sinais de alerta.[154][157] Os cuidadores devem ser informados sobre as técnicas de enfrentamento e sobre as organizações de apoio locais e nacionais. Uma intervenção que oferece aos cuidadores suporte pós-diagnóstico personalizado e estruturado pode ajudá-los a fornecer cuidados de alta qualidade a pacientes com demência em casa.[158]

Muitos pacientes precisam de ajuda profissional em casa para proporcionar descanso à família e supervisão e assistência ao paciente. Os serviços de creche para adultos podem proporcionar descanso aos cuidadores e pacientes, e podem ser usados conjuntamente com os cuidados domiciliares. Em muitos casos, o cuidado domiciliar contínuo não é mais possível em virtude da natureza da situação de cuidado (por exemplo, cônjuge que não pode se aposentar) ou de comportamentos problemáticos (por exemplo, deambular durante a noite, comportamento beligerante). Os pacientes que necessitam de cuidados domiciliares geralmente devem ser assistidos em uma unidade especializada em demência.

Os cuidados no final da vida geralmente se concentram em fornecer conforto e necessidades básicas (por exemplo, ajuda com alimentação e limpeza, controle adequado da dor, bons cuidados com a pele e prevenção de lesões por quedas ou desventuras). Complicações comportamentais além da perda de força de vontade e letargia são incomuns neste estágio e não justificam intervenção farmacológica. As dificuldades de deglutição não são incomuns e podem ser tratadas com alimentação manual diligente e com a variação da consistência da dieta. Para pacientes que engasgam com frequência com a comida ou perdem a capacidade de deglutição, a alimentação por tubo de gastrostomia pode ajudar em curto prazo, mas não melhora a sobrevida, morbidade ou qualidade de vida em longo prazo.[202][203]

Considerar – intervenções não farmacológicas e comportamentais

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Considerar –

intervenções não farmacológicas e comportamentais

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O objetivo das estratégias não farmacológicas é prevenir comportamentos problemáticos, aliviar sintomas comportamentais e reduzir o sofrimento do cuidador.

As abordagens não farmacológicas e comportamentais compreendem vários tipos de intervenção: abordagens cognitivas e orientadas para a emoção (por exemplo, estimulação cognitiva, terapia da reminiscência, terapia da validação), estimulação sensorial (por exemplo, terapia com música e dança, terapia de toque), técnicas de manejo de comportamento, multicomponente intervenções e outras terapias (por exemplo, exercícios).[159] Além disso, as abordagens não farmacológicas para o manejo da demência frontotemporal (DFT) incluem modificações no estilo de vida, terapia da fala, terapia ocupacional e fisioterapia, apoio de colegas e cuidadores e considerações de segurança.[160] Modificações no estilo de vida, incluindo exercícios aeróbicos, aumentam a força e o equilíbrio e podem prevenir quedas.

As estratégias não farmacológicas podem ser tão ou mais eficazes que os tratamentos farmacológicos, e têm menos efeitos adversos.[161][162][163] Uma revisão Cochrane avaliando a eficácia de intervenções psicológicas para reduzir o uso de antipsicóticos em residentes de instituição de longa permanência não conseguiu chegar a uma conclusão devido à baixa certeza das evidências. No entanto, o estudo revelou que intervenções psicossociais não estão associadas a um aumento de eventos prejudiciais, como quedas acidentais ou internações hospitalares.[164]

A terapia de estimulação cognitiva ou treinamento cognitivo pode melhorar a função cognitiva em pacientes com demência leve a moderada, mas as evidências são de baixa qualidade.[165][166]

Uma metanálise concluiu que intervenções terapêuticas baseadas em música podem reduzir os sintomas depressivos e melhorar problemas comportamentais gerais e o comportamento social em pessoas com demência, mas provavelmente não têm efeito sobre a agitação, agressividade, ansiedade, bem-estar emocional ou cognição.[167] A musicoterapia combinada com a atividade física pode ser útil no controle da ansiedade, irritabilidade e inquietação nos pacientes com DFT.[168] Uma revisão sistemática revelou que a massagem e a terapia de toque, e a estimulação cognitiva combinadas com exercícios e interação social foram mais eficazes do que o tratamento usual na redução dos sintomas de depressão em pessoas com demência.[163]

A terapia cognitivo-comportamental e outros tipos de terapia psicológica podem ajudar a reduzir os sintomas de depressão e/ou ansiedade em pacientes com demência.[169][170]

Estudos comparando intervenções farmacológicas e não farmacológicas para tratar agressividade e agitação em adultos com demência revelaram que cuidados multidisciplinares, massagem e terapia de toque, música combinada com massagem e terapia de toque, intervenção assistida por animais e intervenções personalizadas foram clinicamente mais eficazes do que os cuidados habituais.[163][172]

As perturbações do sono (por exemplo, insônia, inquietação noturna, deambulação noturna) não são incomuns nos pacientes com DFT.[173] Não há evidências sobre intervenções específicas para pacientes com DFT, mas manter-se ativo durante o dia, evitar cochilos e uma boa higiene do sono podem melhorar a qualidade do sono. Uma revisão Cochrane revelou que atividades físicas e sociais, bem como intervenções de cuidadores, podem ter alguns benefícios no sono de pessoas com demência.[174]

O tratamento de alguns sintomas comportamentais e psicológicos, incluindo desinibição, apatia, compulsões e hipersexualidade, em pessoas com DFT continua sendo um desafio na prática clínica. Embora alguns tratamentos farmacológicos sejam promissores, nenhum demonstra benefícios claros para os sintomas e o tratamento não farmacológico continua sendo uma ferramenta fundamental para o controle desses sintomas. Algumas estratégias que podem ser úteis incluem: incentivar o envolvimento em atividades recreativas ou jogos para reduzir a desinibição; usar musicoterapia receptiva para ajudar a prevenir a apatia; fornecer estratégias alternativas para limitar comportamentos compulsivos, como usar uma bola antiestresse para evitar tocar em estranhos ou chupar um pirulito para diminuir a vocalização repetitiva; oferecer psicoeducação, grupos de apoio e intervenções personalizadas para pacientes e cuidadores para aliviar o sofrimento psíquico e emocional causado pela hipersexualidade.[81][175][176][177]

com irritabilidade aguda, inquietação, agitação ou agressividade

Considerar – benzodiazepínico ou antipsicótico

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Considerar –

benzodiazepínico ou antipsicótico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um benzodiazepínico ou um antipsicótico pode ser testado se os tratamentos não farmacológicos não tiverem sucesso, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[178][180][181]

Quando uma sedação rápida for necessária e as intervenções não medicamentosas (por exemplo, técnicas de distração, técnicas de descalonamento, massagem, terapia de toque) não foram eficazes, ou quando parecer provável que haja lesões pessoais, um benzodiazepínico (por exemplo, lorazepam) pode fornecer benefícios úteis em curto prazo. Esses medicamentos também podem ser usados em associação planejada com os tratamentos não medicamentosos, embora seus benefícios no manejo em longo prazo do comportamento agressivo não estejam estabelecidos.

A introdução de medicamentos sedativos e os princípios que regem seu uso, incluindo os riscos, devem ser discutidos com os principais cuidadores ou parentes do paciente. O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. A revisão regular dos sedativos deve incluir exames para possíveis efeitos adversos parkinsonianos e acatisia, porque eles podem prolongar os problemas comportamentais (ou ser identificados erroneamente como problemas comportamentais), bem como monitorar os efeitos adversos metabólicos e cardiovasculares.[180]

De forma alternativa, um antipsicótico pode ser usado. Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e a aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[182][183] Os pacientes com demência frontotemporal (DFT) são suscetíveis a reações adversas aos antipsicóticos, especialmente seus efeitos adversos extrapiramidais. Portanto, esses medicamentos só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente; médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para cada paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a agitação na demência.[180] O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. O uso desses medicamentos é off-label para esta indicação. Em pacientes com DFT e problemas comportamentais graves que invariavelmente requerem um antipsicótico, os antipsicóticos atípicos (por exemplo, risperidona, quetiapina, olanzapina) são preferenciais, pois apresentam menos efeitos extrapiramidais. Os antipsicóticos atípicos melhoram os sintomas psiquiátricos e comportamentais em alguns pacientes com DFT.[187]

Os antipsicóticos podem aumentar o risco de quedas, portanto, estratégias para prevenir quedas devem ser implementadas.[184]

Nenhuma vantagem em termos de eficácia ou segurança foi identificada para nenhum medicamento antipsicótico específico para o tratamento de sintomas comportamentais e psicológicos da demência, embora uma metanálise tenha descoberto que a risperidona era provavelmente a melhor opção para uso em curto prazo.[185][186] Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível.

Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo.

Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.

Os antipsicóticos podem ser usados para outros sintomas associados à demência (por exemplo, psicose), por isso é importante certificar-se de que o paciente não esteja tomando um antipsicótico antes de iniciar o tratamento para essa indicação.

Opções primárias

lorazepam: 2 mg por via oral/intramuscular a cada 30-60 minutos quando necessário, máximo de 10 mg/dia

Opções secundárias

risperidona: 0.25 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 1 mg/dia

quetiapina: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 150 mg/dia administrados em 2 doses fracionadas

olanzapina: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia; 2.5 a 5 mg por via intramuscular inicialmente, pode repetir pelo menos 2 horas após a primeira dose com base na resposta, e pode repetir novamente pelo menos 1 hora após a segunda dose, máximo de 12.5 mg/episódio

com psicose

Considerar – antipsicótico

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Considerar –

antipsicótico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manejo da psicose em pessoas com demência frontotemporal (DFT) pode ser desafiador. Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e a aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[182][183] Os pacientes com DFT são suscetíveis a reações adversas aos antipsicóticos, especialmente seus efeitos adversos extrapiramidais. Portanto, esses medicamentos só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente; médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para cada paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a psicose na demência.[180] O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. O uso desses medicamentos é off-label para esta indicação. Em pacientes com DFT e problemas comportamentais graves que invariavelmente requerem um antipsicótico, os antipsicóticos atípicos (por exemplo, risperidona, quetiapina, olanzapina) são preferenciais, pois apresentam menos efeitos extrapiramidais.

Os antipsicóticos atípicos melhoram os sintomas psiquiátricos e comportamentais em alguns pacientes com DFT.[187]

Os antipsicóticos podem aumentar o risco de quedas, portanto, estratégias para prevenir quedas devem ser implementadas.[184]

Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível.

Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.

Os antipsicóticos podem ser usados para outros sintomas associados à demência (por exemplo, irritabilidade, inquietação, agitação, agressividade), por isso é importante certificar-se de que o paciente não esteja tomando um antipsicótico antes de iniciar o tratamento para essa indicação.

Opções primárias

risperidona: 0.25 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 1 mg/dia

quetiapina: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente ao deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 150 mg/dia administrados em 2 doses fracionadas

com infecção urinária ou pulmonar concomitante

associado a – tratamento de doenças concomitantes

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associado a –

tratamento de doenças concomitantes

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

As complicações comportamentais da demência frontotemporal podem ser decorrentes parcial ou totalmente de doenças concomitantes, que podem se manifestar como aumento da confusão e desorientação, irritabilidade, agitação, alucinações e paranoia. O tratamento da doença subjacente geralmente resultará em resolução imediata do estado cognitivo e comportamental agudo.

A escolha do esquema de antibioticoterapia depende da gravidade da doença, do contexto do tratamento e do agente causador; os esquemas devem seguir as diretrizes aceitas para o tratamento medicamentoso de idosos.[198]

Consulte Pneumonia adquirida na comunidade em adultos, Infecções do trato urinário em mulheres e Infecções do trato urinário em homens.

As decisões de suspender o tratamento não devem ser tomadas quando o paciente não estiver bem e a infecção for detectada pela primeira vez. Em vez disso, elas devem ser tomadas, se for o caso, quando o paciente estiver se sentindo bem e após consulta aos parentes e à equipe sênior do asilo. Esse tipo de decisão deve ser registrado e estar disponível para avaliação.

com perturbações do sono

Considerar – farmacoterapia

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Considerar –

farmacoterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Perturbações do sono, como insônia, inquietação noturna e deambulação noturna, não são incomuns em pacientes com demência frontotemporal (DFT).[173]

A intervenção farmacológica pode ser necessária quando os esquemas de higiene do sono forem inefetivos ou impraticáveis.

Essas intervenções não foram formalmente avaliadas em pacientes com DFT, sendo seu uso baseado na experiência em uma ampla variedade de condições neuropsiquiátricas, incluindo a doença de Alzheimer e outras demências que não a DFT.

O tratamento bem-sucedido das perturbações do sono pode ter benefícios secundários na melhora do humor e do ânimo, e na melhora da distraibilidade e irritabilidade.

Uma abordagem farmacológica preferencial é difícil de definir devido à falta de evidências em pacientes com DFT, variação no quadro clínico e na neuropatologia, e à incerteza sobre o equilíbrio entre benefícios e riscos. Os medicamentos que podem ser considerados incluem a mirtazapina (em doses baixas), o zolpidem, a eszopiclona, a zaleplona, a trazodona, a melatonina, a ramelteona e um benzodiazepínico (por exemplo, clonazepam).[188]

Vários desses medicamentos podem estar associados a um aumento do risco de quedas e fraturas em idosos e pessoas com demência.[189][190]

Doses mais elevadas de zolpidem e eszopiclona podem causar torpor no dia seguinte e comprometimento psicomotor ou da memória. As doses mais elevadas do zolpidem não devem ser usadas em mulheres.

Opções primárias

mirtazapina: 7.5 a 15 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

zolpidem: 5 mg por via oral (liberação imediata)/por via sublingual uma vez ao dia ao deitar; 6.25 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia ao deitar

eszopiclona: 1-2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

zaleplona: 5-10 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

trazodona: 25-150 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

melatonina: 0.3 a 2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

Mais

ramelteon: 8 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

clonazepam: 0.25 a 0.5 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar

com distraibilidade ou perseveração

Considerar – amantadina

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Considerar –

amantadina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A amantadina é uma opção para o tratamento dos estados disexecutivos associados à demência.[191]

O uso da memantina (um medicamento relacionado à amantadina que é usado para tratar a doença de Alzheimer moderada a grave) para o tratamento da demência frontotemporal (DFT) não é incomum, mas não há evidências suficientes que respaldem quaisquer conclusões sobre a eficácia, e a memantina não tem papel no tratamento da DFT.[192][193]

É necessária uma observação cuidadosa na primeira semana após a prescrição inicial e a cada aumento de dose da amantadina.

Opções primárias

amantadina: 50-100 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 400 mg/dia

com euforia, excitabilidade, mania, impulsividade, irritabilidade, inquietação persistente, agitação persistente ou agressividade persistente

Considerar – divalproato de sódio ou topiramato

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divalproato de sódio ou topiramato

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os anticonvulsivantes são usados amplamente na neuropsiquiatria para o tratamento de manias, hipomanias, emoções lábeis, impulsividade, irritabilidade, agitação e agressividade.

Normalmente, o divalproato sódico (ácido valproico e valproato de sódio na proporção de 1:1) é prescrito (a menos que a indicação principal seja um estado epilético concomitante); há relatos que sugerem benefícios no tratamento da DFT complicada por agitação, mas não há dados de ensaios controlados.[194][195]

Existem algumas evidências de que o topiramato é um agente anti-impulsivo.[178]

O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, inclusive transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após a exposição intrauterina. Esses agentes não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que outras opções não sejam adequadas, exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos 3 meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. Os regulamentos e medidas de precaução para pacientes do sexo feminino e masculino podem variar entre os países, com alguns países adotando uma postura de precaução mais rigorosa, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.

Em alguns países, o topiramato também é contraindicado na gestação e para mulheres em idade fértil, a menos que as condições de um programa de prevenção da gestação sejam atendidas para garantir que as mulheres em idade fértil: estejam usando métodos de contracepção altamente eficazes; tenham feito um teste de gravidez para descartar gravidez antes de iniciar o tratamento com topiramato; e estejam cientes dos riscos associados ao uso do medicamento.

Opções primárias

divalproato de sódio: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

com comportamento alimentar anormal

Considerar – topiramato

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topiramato

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Sabe-se que o topiramato suprime o apetite por alimentos. Tem havido alguns relatos de caso que sugerem eficácia nos pacientes com comportamento alimentar anormal associado à demência frontotemporal.[178][196]

Opções primárias

topiramato: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

com afeto pseudobulbar

Considerar – dextrometorfano/quinidina

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dextrometorfano/quinidina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com demência frontotemporal com doença do neurônio motor e paralisia supranuclear progressiva podem apresentar sintomas de afeto pseudobulbar, caracterizado por crises repentinas de choro ou riso incontroláveis.

Os sintomas podem responder ao dextrometorfano/quinidina, que atua especificamente no afeto pseudobulbar.[197]

Opções primárias

dextrometorfano/quinidina: 20 mg (dextrometorfano)/10 mg (quinidina) por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguido de 20 mg (dextrometorfano)/10 mg (quinidina) duas vezes ao dia

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Demência frontotemporal

Algoritmo de tratamento

todos os pacientes

cuidados de suporte

intervenções não farmacológicas e comportamentais

benzodiazepínico ou antipsicótico

Opções primárias

Opções secundárias

antipsicótico

Opções primárias

tratamento de doenças concomitantes

farmacoterapia

Opções primárias

amantadina

Opções primárias

divalproato de sódio ou topiramato

Opções primárias

Opções secundárias

topiramato

Opções primárias

dextrometorfano/quinidina

Opções primárias