Prognóstico

Avaliar e predizer o prognóstico individual de um paciente com a variante comportamental da demência frontotemporal (vcDFT) é uma das tarefas mais difíceis nessa entidade nosológica. A progressão do declínio cognitivo na vcDFT pode ser classificada como lenta ou rápida. Os homens progridem mais lentamente em comparação às mulheres.[221]​ Não há evidências suficientes sobre o impacto da idade de início na evolução longitudinal da DFT.[222]​ O declínio cognitivo mais rápido está associado à redução do volume basal da substância cinzenta e ao aumento da ativação microglial nas regiões frontais, bilateralmente. Atrofia e ativações microgliais são preditores independentes de declínio cognitivo em todas as três principais variantes de DFT avaliadas como desempenho em testes de atenção/orientação. Especificamente, a combinação desses índices patológicos in vivo medidos usando ressonância nuclear magnética (RNM) estrutural e tomografia por emissão de pósitrons (PET) com [11C]PK11195 pode ser um marcador útil para estratificar pacientes com DFT entre aqueles com probabilidade de apresentar declínio lento ou rápido.[223]

A expectativa de vida de pessoas com DFT não é clara. A sobrevida mediana desde o diagnóstico da DFT foi relatada como 7-13 anos em coortes clínicas e 6-8 anos em séries de neuropatologia.[224][225][226][227]​ A sobrevida difere para os fenótipos de DFT. Uma metanálise revelou que a sobrevida é mais curta na variante esclerose lateral amiotrófica da DFT (2.5 anos). A sobrevida média foi maior em pacientes com vcDFT e afasia progressiva não fluente (8 anos), e uma sobrevida mediana de 12 anos foi encontrada naqueles com demência semântica. A paralisia supranuclear progressiva e a degeneração corticobasal tiveram uma sobrevida semelhante, que foi geralmente mais curta do que para a vcDFT.[228]​ Um estudo indicou que a expectativa de vida pode ser menor nos pacientes com vcDFT que naqueles com afasia progressiva não fluente ou com demência semântica.[229]​ A sobrevida mediana é consideravelmente mais curta (3 anos) nos pacientes com DFT e doença do neurônio motor concomitante, embora um subgrupo tenha sobrevivido por até 5 anos, e a morte súbita pode ser comum.[225]​ Os pacientes com DFT geralmente têm sobrevida mais curta e taxas mais rápidas de declínio cognitivo e funcional do que pacientes com doença de Alzheimer.[230]

Uma metanálise de 1060 portadores de c9orf72RE revelou que a sobrevida difere de acordo com o fenótipo clínico. Além disso, a idade avançada no início foi associada à menor sobrevida nos fenótipos c9ALS, c9FTD e c9ALS-FTD, e o início bulbar foi associado à menor sobrevida no fenótipo c9ALS.[231]​ A homozigosidade para rs12608932-C no polimorfismo UNC13A na DFT foi associada a uma sobrevida mais curta em comparação com outros genótipos.[232] Outros fatores que podem contribuir para uma sobrevida mais curta incluem comportamentos negativos como apatia, espontaneidade, desatenção, logopenia, afasia/apraxia verbal, rigidez e bradicinesia.[233]

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