Demência frontotemporal

Caso clínico #1

Um homem de 55 anos que trabalhou durante a vida como técnico desenvolveu problemas na escolha das palavras há 2 anos, evoluindo para disfluência, repetição frequente de afirmações e perguntas, estereotipias (comportamentos sem objetivo definido ou fragmentos de fala frequentemente repetidos, sem relação com o contexto) e ecolalia (repetição reflexiva da fala de outra pessoa). No ano passado, ele também começou a apresentar esquecimento. Sua eficiência no trabalho diminuiu por causa de raciocínio, compreensão, planejamento e finalização inadequados, resultando em licença por incapacidade. Ele também se tornou insensível, intrusivo (abordando pessoas estranhas de modo indiscriminado), com comportamento infantil e impulsivo. Ele desenvolveu rotinas rígidas (por exemplo, insistência em assistir aos mesmos programas de TV) e comportamentos rudes (por exemplo, comer direto das travessas de servir, furar filas e abandonar uma conversa). A inquietude é acentuada: todos os dias ele anda de bicicleta, nada grandes distâncias, corre 10 km e se apresenta como voluntário em uma instituição asilar local, fazendo a ronda com todas as equipes de manutenção. No exame físico, ele é agradável e cooperativo. Quando há oportunidade, ele faz perguntas triviais ao examinador (pedindo para ele listar as capitais de estados e países, por exemplo). Não há depressão evidente e ele não apresenta euforia, psicose ou paranoia. A fluência verbal está comprometida. O escore do Miniexame do Estado Mental é 29 pontos.

Caso clínico #2

Um professor de 58 anos desenvolveu disnomia, erros ortográficos, comprometimento da compreensão da leitura e da conversação e menor capacidade para cantar. Ele também apresentou comprometimento na atenção, no planejamento e na organização, juntamente com um declínio no autocuidado, comportamento infantil e alteração em hábitos sociais (por exemplo, passou a se alimentar com as mãos). Ele desenvolveu ansiedade. Após dois anos de doença, um neurologista suspeitou de demência precoce. O escore do Miniexame do Estado Mental foi de 27 pontos e o exame neurológico estava normal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou atrofia do lobo temporal, predominantemente do lado esquerdo. Três anos depois, sua parceira reclama de comportamento impulsivo e obstinado, e de alimentação excessiva. O teste neuropsicológico formal mostra um escore de 28 no Miniexame do Estado Mental, comprometimento da memória, aprendizagem e compreensão de frases e palavras, disnomia acentuada, erros gramaticais e ortográficos e dificuldade em copiar uma figura complexa.

Outras apresentações

As apresentações apáticas são comumente observadas, tendo como características predominantes a ausência ou diminuição acentuada de emoções, auto-negligência e isolamento social. As apresentações da linguagem estão bem estabelecidas, com os pacientes apresentando perda progressiva de fluência, da sintaxe e da gramática (variante não fluente da afasia progressiva primária [vnfAPP]) que evolui para mutismo, ou com perda progressiva de conhecimento de palavras (e objetos) que resulta em agnosia profunda (variante semântica da APP [vsAPP]). Às vezes, o principal deficit é a dificuldade de recuperar a palavra certa (variante logopênica da APP [vlAPP]). A variante logopênica frequentemente está patologicamente associada à doença de Alzheimer.

O parkinsonismo pode estar acompanhado por características comportamentais ou da linguagem, ou apresentar predominantemente parkinsonismo unilateral, apraxia e síndrome da mão alienígena (um fenômeno no qual os membros superiores realizam movimentos involuntários complexos e que pode ser observado na síndrome corticobasal [DCB]) ou parkinsonismo bilateral, queda e paralisia vertical do olhar (paralisia supranuclear progressiva [PSP]). Às vezes observa-se uma apresentação sobreposta de SCB/PSP.

A demência frontotemporal também pode apresentar características de esclerose lateral amiotrófica (ELA); com uma história familiar forte de predominância de ELA no sexo masculino; manifestando-se por vários meses de indiferença, isolamento emocional, irritabilidade, comportamento rude, esquecimentos, alimentação excessiva ou compulsiva. Hiper-reflexia e fasciculações da língua podem estar presentes, embora sejam insuficientes para um diagnóstico formal de ELA.