Abordagem
Em comum com todas as outras formas de demência, o tratamento e os cuidados para pessoas com demência frontotemporal (DFT) se baseiam em garantir a segurança do paciente e das outras pessoas, fornecer tranquilização e apoio ao paciente e cuidadores e fornecer orientação e supervisão adequadas por uma equipe de cuidados no manejo de complicações comportamentais e suas consequências práticas.
Vários fatores podem desencadear sintomas comportamentais e psicológicos em pacientes com demência, portanto, eles devem ser controlados ou atenuados sempre que possível, principalmente se o paciente estiver sendo tratado no hospital. Isso inclui fatores ambientais e sociais (por exemplo, estar em um ambiente desconhecido, estar exposto a ruídos altos, luzes brilhantes ou temperaturas diferentes e estar longe de parentes/cuidadores), fatores fisiológicos (por exemplo, dor) e fatores farmacológicos (por exemplo, polimedicação).[146]
Uma etapa inicial importante é identificar e listar cuidadosamente todos os medicamentos que o paciente estiver tomando. Esta lista deve ser revisada e atualizada regularmente, porque os efeitos adversos dos medicamentos (por exemplo, sedação, confusão, desorientação, inquietação, agitação e alucinose), seja devido ao próprio medicamento ou devido a uma interação medicamentosa, podem causar ou contribuir para deficiência cognitiva ou transtorno comportamental. Um número mínimo de medicamentos deve ser usado nos pacientes com DFT. Observe, no entanto, que a descontinuação do tratamento anti-hipertensivo em pacientes idosos com demência não é recomendada devido à associação com eventos adversos graves.[147]
Não há evidências de eficácia dos tratamentos medicamentosos para os sintomas cognitivos associados à DFT. Os inibidores da acetilcolinesterase e a memantina não demonstraram eficácia clinicamente significativa em pacientes com DFT, e podem acelerar o declínio cognitivo ou agravar os sintomas comportamentais.[148][149][150]
Cuidados de suporte
O primeiro passo no cuidado de um paciente com DFT é fornecer educação e suporte para o paciente e sua família e cuidadores, com foco nos principais sintomas comportamentais e psicológicos da DFT e como eles se traduzem em necessidades de cuidados. O planejamento deve se concentrar em atender às necessidades vigentes e antecipar problemas futuros. É importante abordar as necessidades do tratamento em longo prazo, pois o planejamento e a ação precoces maximizam as opções e a capacidade de participação do paciente. A família e os cuidadores devem ter autonomia para auxiliar o paciente na tomada de decisões sobre saúde e propriedade, administração de finanças, ingestão de tratamento medicamentoso, preparação de refeições, etc. Uma revisão sistemática sobre a implementação de intervenções não farmacológicas no manejo dos sintomas comportamentais e psicológicos da demência em instituições de longa permanência revelou que os aspectos principais eram a colaboração entre a equipe e as famílias, o apoio organizacional, a equipe, a educação e a familiaridade da equipe com as intervenções e os residentes.[151] O fortalecimento dessas áreas pode melhorar os desfechos do atendimento a residentes idosos com demência.
Os gerentes de caso em colaboração com os médicos de família podem ter uma função em atender as necessidades do paciente. Eles devem coordenar e integrar encaminhamentos, transições e comunicações em todas as agências envolvidas na avaliação, tratamento, suporte e cuidado de pessoas com demência e de seus cuidadores e familiares.[152]
Avaliação ambiental
Um terapeuta ocupacional deve realizar uma avaliação da segurança domiciliar, bem como uma avaliação das necessidades de transporte, condução e autocuidados. A modificação do ambiente físico, como temperatura ambiente e níveis de luz e ruído, pode ser apropriada.[153]
O comportamento de deambular pode servir a um propósito para os pacientes com a variante comportamental da DFT e, portanto, não deve ser totalmente desencorajado, mas pode exigir supervisão. O paciente normalmente seguirá o mesmo padrão ou rotina. Fornecer uma área protegida e segura para deambular, livre de bagunça e obstáculos, e usar calçados antiderrapantes, ajudará a reduzir o risco de queda.
Comunicação
As estratégias que podem melhorar a comunicação entre cuidadores e pacientes com DFT incluem o uso de frases curtas, explicação das coisas, contato visual e escuta ativa.[154] Pacientes com demência podem estar mais dispostos a cooperar com tarefas de cuidado quando os cuidadores usam solicitações de alto nível de imposição (por exemplo, "Vou fazer X" ou "Preciso fazer X") em vez de solicitações de baixo nível de imposição (por exemplo, "Posso fazer X?" ou "Você se importa se eu fizer X?").[155] A correção e a confrontação do paciente devem ser evitadas; é importante manter a calma e afastar-se do paciente se ocorrer um comportamento desafiador.[156]
Suporte para a família e cuidadores
Orientar os cuidadores e fornecer apoio e incentivo é um foco integral do cuidado de um paciente com DFT. A família e os cuidadores devem ser educados em comunicação e em outras técnicas. Os cuidadores são frequentemente expostos a comportamentos agressivos dos pacientes com a variante comportamental da DFT, o que pode causar estresse significativo; um registro dos comportamentos pode ajudar a identificar gatilhos, padrões de agressividade e sinais de alerta.[154][157] Os cuidadores devem ser informados sobre as técnicas de enfrentamento e sobre as organizações de apoio locais e nacionais. Uma intervenção que oferece aos cuidadores suporte pós-diagnóstico personalizado e estruturado pode ajudá-los a fornecer cuidados de alta qualidade a pacientes com demência em casa.[158]
Assistência domiciliar, serviços de repouso e cuidados domiciliares
Muitos pacientes precisam de ajuda profissional em casa para proporcionar descanso à família e supervisão e assistência ao paciente. Os serviços de creche para adultos podem proporcionar descanso aos cuidadores e pacientes e podem ser usados conjuntamente com os cuidados domiciliares.
Em muitos casos, o cuidado domiciliar contínuo não é mais possível em virtude da natureza da situação de cuidado (por exemplo, cônjuge que não pode se aposentar) ou de comportamentos problemáticos (por exemplo, deambular durante a noite, comportamento beligerante). Os pacientes que necessitam de cuidados domiciliares devem ser assistidos em uma unidade especializada em demência.
Intervenções não farmacológicas e comportamentais
O objetivo das estratégias não farmacológicas é prevenir comportamentos problemáticos, aliviar sintomas comportamentais e reduzir o sofrimento do cuidador. As abordagens não farmacológicas e comportamentais compreendem vários tipos de intervenção: abordagens cognitivas e orientadas para a emoção (por exemplo, estimulação cognitiva, terapia da reminiscência, terapia da validação), estimulação sensorial (por exemplo, terapia com música e dança, terapia de toque), técnicas de manejo de comportamento, multicomponente intervenções e outras terapias (por exemplo, exercícios).[159] Além disso, as abordagens não farmacológicas para o manejo da DFT incluem modificações no estilo de vida, terapia da fala, terapia ocupacional e fisioterapia, apoio de colegas e cuidadores e considerações de segurança.[160] Modificações no estilo de vida, incluindo exercícios aeróbicos, aumentam a força e o equilíbrio e podem prevenir quedas. As estratégias não farmacológicas podem ser tão ou mais eficazes que os tratamentos farmacológicos, e têm menos efeitos adversos.[161][162][163] Uma revisão Cochrane avaliando a eficácia de intervenções psicológicas para reduzir o uso de antipsicóticos em residentes de instituição de longa permanência não conseguiu chegar a uma conclusão devido à baixa certeza das evidências. No entanto, o estudo revelou que intervenções psicossociais não estão associadas a um aumento de eventos prejudiciais, como quedas acidentais ou internações hospitalares.[164]
A terapia de estimulação cognitiva ou treinamento cognitivo pode melhorar a função cognitiva em pacientes com demência leve a moderada, mas as evidências são de baixa qualidade.[165][166]
Uma metanálise concluiu que intervenções terapêuticas baseadas em música podem reduzir os sintomas depressivos e melhorar problemas comportamentais gerais e o comportamento social em pessoas com demência, mas provavelmente não têm efeito sobre a agitação, agressividade, ansiedade, bem-estar emocional ou cognição.[167] A musicoterapia combinada com a atividade física pode ser útil no controle da ansiedade, irritabilidade e inquietação nos pacientes com DFT.[168] Uma revisão sistemática revelou que a massagem e a terapia de toque, e a estimulação cognitiva combinadas com exercícios e interação social foram mais eficazes do que o tratamento usual na redução dos sintomas de depressão em pessoas com demência.[163] A terapia cognitivo-comportamental e outros tipos de terapia psicológica podem ajudar a reduzir os sintomas de depressão e/ou ansiedade em pacientes com demência.[169][170]
Estudos comparando intervenções farmacológicas e não farmacológicas para tratar agressividade e agitação em adultos com demência revelaram que cuidados multidisciplinares, massagem e terapia de toque, música combinada com massagem e terapia de toque, intervenção assistida por animais e intervenções personalizadas foram clinicamente mais eficazes do que os cuidados habituais.[171][172]
As perturbações do sono (por exemplo, insônia, inquietação noturna, deambulação noturna) não são incomuns nos pacientes com DFT.[173] Não há evidências sobre intervenções específicas para pacientes com DFT, mas manter-se ativo durante o dia, evitar cochilos e uma boa higiene do sono podem melhorar a qualidade do sono. Uma revisão Cochrane revelou que atividades físicas e sociais, bem como intervenções de cuidadores, podem ter alguns benefícios no sono de pessoas com demência.[174]
O tratamento de alguns sintomas comportamentais e psicológicos, incluindo desinibição, apatia, compulsões e hipersexualidade, em pessoas com DFT continua sendo um desafio na prática clínica. Embora alguns tratamentos farmacológicos sejam promissores, nenhum demonstra benefícios claros para os sintomas e o tratamento não farmacológico continua sendo uma ferramenta fundamental para o controle desses sintomas. Estratégias que podem ser úteis incluem:[81][175][176][177]
Incentivar o envolvimento em atividades recreativas ou jogos para reduzir a desinibição.
Usar musicoterapia receptiva para ajudar a prevenir a apatia.
Fornecer estratégias alternativas para limitar comportamentos compulsivos, como usar uma bola antiestresse para evitar tocar em estranhos ou chupar um pirulito para diminuir a vocalização repetitiva.
Oferecer psicoeducação, grupos de apoio e intervenções personalizadas para pacientes e cuidadores para aliviar o sofrimento psíquico e emocional causado pela hipersexualidade.
Intervenções farmacológicas para sintomas comportamentais e psicológicos
As intervenções farmacológicas para sintomas comportamentais e psicológicos devem ser consideradas apenas quando as opções não farmacológicas não foram bem-sucedidas. Com qualquer medicamento, uma dose mínima efetiva deve ser determinada através do ajuste da dose de acordo com cada caso. As altas dosagens e a polimedicação podem contribuir para o comprometimento cognitivo; os médicos devem ter como objetivo minimizar o uso de antipsicóticos, estabilizadores do humor, benzodiazepínicos e qualquer medicamento com efeitos anticolinérgicos.
Deve-se observar que os familiares às vezes ficam preocupados com o fato de os sintomas serem causados por medicamentos. Não há evidências de que os inibidores da acetilcolinesterase e a memantina sejam eficazes no tratamento dos sintomas comportamentais e psicológicos da DFT.[148][149][150]
Estratégias de manejo farmacológico podem ser apropriadas para algumas apresentações comportamentais específicas em pacientes com DFT, embora poucos estudos tenham investigado isso.[148][178][179]
Irritabilidade aguda, inquietação, agitação ou agressividade
Um benzodiazepínico ou um antipsicótico podem ser testados se os tratamentos não farmacológicos não obtiverem sucesso, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[178][180][181]
Qualquer medicamento sedativo deve ser usado cautelosamente em todas as demências de início precoce, incluindo a DFT. Quando a sedação rápida é necessária e as intervenções não medicamentosas (por exemplo, técnicas de distração, técnicas de desescalonamento, massagem, terapia de toque) não foram eficazes, ou quando parece provável que haja lesões pessoais, um medicamento ansiolítico (por exemplo, lorazepam) pode fornecer benefícios úteis em curto prazo. Esses medicamentos também podem ser usados em associação planejada com os tratamentos não medicamentosos, embora seus benefícios no manejo em longo prazo do comportamento agressivo não estejam estabelecidos.
A introdução de medicamentos sedativos e os princípios que regem seu uso, incluindo os riscos, devem ser discutidos com os principais cuidadores ou parentes do paciente. O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. A revisão regular dos sedativos deve incluir exames para possíveis efeitos adversos parkinsonianos e acatisia, porque eles podem prolongar os problemas comportamentais (ou ser identificados erroneamente como problemas comportamentais), bem como monitorar os efeitos adversos metabólicos e cardiovasculares.[180]
Os antipsicóticos estão associados a efeitos adversos graves e aumento da mortalidade nos pacientes com demência.[182][183] Portanto, eles só devem ser considerados se os sintomas forem graves, perigosos e/ou causarem sofrimento significativo ao paciente; médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para o paciente individual. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a agitação na demência.[180] O tratamento deve ter duração limitada e ser regularmente revisado. Os antipsicóticos podem aumentar o risco de quedas, portanto, estratégias para prevenir quedas devem ser implementadas.[184] Nenhuma vantagem em termos de eficácia ou segurança foi identificada para nenhum medicamento antipsicótico específico para o tratamento de sintomas comportamentais e psicológicos da demência, embora uma metanálise tenha descoberto que a risperidona era provavelmente a melhor opção para uso em curto prazo.[185][186] Para evitar a polimedicação, às vezes deve-se dar preferência a antipsicóticos que possam ser usados com segurança tanto por via oral como por injeção. As doses iniciais de um antipsicótico devem ter como meta alcançar o benefício ideal à mínima dose possível. Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo. Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.
Psicose
O manejo da psicose em pessoas com DFT pode ser desafiador. Pacientes com DFT são suscetíveis a reações adversas aos antipsicóticos, especialmente seus efeitos adversos extrapiramidais. Em pacientes com DFT e problemas comportamentais graves que invariavelmente requerem um antipsicótico, os antipsicóticos atípicos (por exemplo, risperidona, quetiapina, olanzapina, aripiprazol) são preferenciais, pois apresentam menos efeitos adversos extrapiramidais. Os antipsicóticos atípicos melhoram os sintomas psiquiátricos e comportamentais em alguns pacientes com DFT.[187] Portanto, médicos e familiares devem considerar os riscos e benefícios potenciais dos antipsicóticos para cada paciente. A American Psychiatric Association publicou diretrizes de prática sobre o uso de antipsicóticos para tratar a psicose na demência.[180] Geralmente, os antipsicóticos devem ser evitados nos pacientes que já manifestem parkinsonismo como uma característica da demência. Entretanto, se surgir a necessidade de um antipsicótico, a quetiapina seria o medicamento de escolha para os casos complicados por parkinsonismo. Há um aumento do risco de AVC com os antipsicóticos para pacientes com demência.
Outros sintomas
Perturbações do sono: intervenções farmacológicas não foram formalmente avaliadas em pacientes com DFT, seu uso deriva da experiência em uma ampla gama de condições neuropsiquiátricas, incluindo doença de Alzheimer e outras demências não relacionadas à DFT. O tratamento bem-sucedido das perturbações do sono pode ter benefícios secundários na melhora do humor e do ânimo, e na melhora da distraibilidade e irritabilidade. Uma abordagem farmacológica preferencial é difícil de definir devido à falta de evidências em pacientes com DFT, bem como variação no quadro clínico e na neuropatologia, e à incerteza sobre o equilíbrio entre benefícios e riscos.[181] Os medicamentos que podem ser considerados incluem a mirtazapina (em doses baixas), o zolpidem, a eszopiclona, o zaleplon, a trazodona, a melatonina, o ramelteon e um benzodiazepínico.[188] Observe, no entanto, que vários desses medicamentos podem estar associados a um aumento do risco de quedas e fraturas em idosos e pessoas com demência.[189][190]
Distração, perseveração e inquietação: a amantadina é uma opção para o tratamento dos estados disexecutivos associados à demência.[191] O uso da memantina (um medicamento relacionado à amantadina que é usado para tratar a doença de Alzheimer moderada a grave) para o tratamento da DFT não é incomum, mas não há evidências suficientes que respaldem quaisquer conclusões sobre a eficácia, e a memantina não tem papel no tratamento da DFT.[192][193]
Euforia, excitabilidade, mania, impulsividade, irritabilidade, inquietação persistente, agitação persistente ou agressividade persistente: o divalproato de sódio (ácido valproico e valproato de sódio na proporção de 1:1) é normalmente prescrito; há relatórios sugerindo valor no tratamento da DFT complicada por agitação, mas não há dados de ensaios controlados.[194][195] Existem algumas evidências de que o topiramato é um agente anti-impulsivo.[178]
Comportamento alimentar anormal: o topiramato é conhecido por suprimir o apetite. Houve alguns relatos de casos sugerindo eficácia em pacientes com comportamento alimentar anormal associado à DFT.[178][196]
Afeto pseudobulbar: pacientes com DFT com doença do neurônio motor e paralisia supranuclear progressiva podem apresentar sintomas de afeto pseudobulbar, caracterizados por crises repentinas de choro ou riso incontroláveis. Os sintomas podem responder ao dextrometorfano/quinidina, que atua especificamente no afeto pseudobulbar.[197]
O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.
Esses agentes não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que outras opções não sejam adequadas, exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas.
Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos 3 meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos.
Os regulamentos e medidas de precaução para pacientes do sexo feminino e masculino podem variar entre os países, com alguns países adotando uma postura de precaução mais rigorosa, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.
Em alguns países, o topiramato também é contraindicado na gestação e para mulheres em idade fértil, a menos que as condições de um programa de prevenção da gestação sejam atendidas para garantir que as mulheres em idade fértil: estejam usando métodos de contracepção altamente eficazes; tenham feito um teste de gravidez para descartar gravidez antes de iniciar o tratamento com topiramato; e estejam cientes dos riscos associados ao uso do medicamento.
Tratamento de doenças concomitantes
As complicações comportamentais podem ser parcial ou totalmente decorrentes de doenças concomitantes, como as infecções do trato urinário ou pneumonia, que podem se manifestar como piora da confusão e desorientação, letargia, irritabilidade, agitação, alucinações e paranoia. O tratamento da doença subjacente geralmente determinará uma remissão imediata do estado agudo.
A escolha do esquema de antibioticoterapia depende da gravidade da doença, do contexto do tratamento e do agente causador; os esquemas devem seguir as diretrizes aceitas para o tratamento medicamentoso de idosos.[198]
Consulte Pneumonia adquirida na comunidade em adultos, Infecções do trato urinário em mulheres e Infecções do trato urinário em homens.
As decisões de suspender o tratamento não devem ser tomadas quando o paciente não estiver bem e a infecção for detectada pela primeira vez. Em vez disso, elas devem ser tomadas, se for o caso, quando o paciente estiver se sentindo bem e após consulta aos parentes e à equipe sênior do asilo. Esse tipo de decisão deve ser registrado e estar disponível para avaliação.
Cuidados no final da vida
Inevitavelmente, a DFT culminará em incapacidade profunda e morte. Portanto, é essencial estabelecer e registrar, no início da evolução da doença, as preferências do paciente e da família em relação às intervenções de fim de vida, incluindo tratamento, ressuscitação e prolongamento da vida quando surgirem afecções tratáveis.[199][200] Os cuidados no final da vida geralmente se concentram em fornecer conforto e necessidades básicas (por exemplo, ajuda com alimentação e limpeza, controle adequado da dor, bons cuidados com a pele e prevenção de lesões por quedas ou desventuras). Há poucas evidências sobre a melhor maneira de fornecer cuidados no final da vida para pessoas com demência avançada e mais pesquisas nessa área são necessárias.[201] As complicações comportamentais além da perda de força de vontade e da letargia são incomuns neste estágio e não justificam intervenção farmacológica.
As dificuldades de deglutição não são incomuns e podem ser tratadas com alimentação manual diligente e com a variação da consistência da dieta. Para pacientes que engasgam com frequência com a comida ou perdem a capacidade de deglutição, a alimentação por sonda de gastrostomia pode ajudar em curto prazo, mas não melhora a sobrevida, a morbidade ou a qualidade de vida em longo prazo.[202][203]
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