Diagnósticos diferenciais
Doença de Alzheimer
SINAIS / SINTOMAS
O exame físico não diferencia de forma confiável essas condições, porque geralmente não se observa problemas. Uma característica fundamental que pode diferenciar a demência frontotemporal (DFT) da doença de Alzheimer é a preservação relativa da memória.
Investigações
A RNM estrutural geralmente mostra atrofia regional nas regiões temporoparietais na doença de Alzheimer e nas regiões temporofrontais na DFT; geralmente atrofia do lobo temporal medial na doença de Alzheimer e atrofia do lobo temporal anterior e inferior na DFT. A TC mostra atrofia global na doença de Alzheimer e atrofia focal na DFT.
A PET/CT PET-CT do amiloide mostra retenção de amiloide no córtex na doença de Alzheimer e é positiva em mais de 86% dos pacientes com doença de Alzheimer. Geralmente está normal na DFT, mas pode ser positiva em uma pequena proporção de pacientes com DFT, possivelmente indicando uma patologia mista.[104]
Uma tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ou PET no início da doença de Alzheimer geralmente mostra anormalidade nos lobos parietal e cingulado posterior.[136]
Os biomarcadores da doença de Alzheimer no líquido cefalorraquidiano (por exemplo, Aβ42 baixo e tau alto, p-tau) podem diferenciar a doença de Alzheimer da DFT.[130]
Os níveis de cadeia leve de neurofilamento (NfL) tendem a ser mais altos na DFT do que na doença de Alzheimer.[137]
Demência com corpos de Lewy (DCL)
SINAIS / SINTOMAS
A DCL é caracterizada pela predominância de amnésia, flutuação na cognição, alucinações visuais e parkinsonismo nos estágios precoces da doença.
A personalidade e o comportamento estão relativamente preservados.
Alucinações visuais são muito raras na demência frontotemporal (DFT).[138]
Investigações
A RNM/TC mostra atrofia global na DCL e atrofia focal na DFT.
A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ou PET no início da DCL geralmente mostra anormalidades nos lobos parietal e occipital.[136]
A SPECT do transportador de dopamina pode mostrar baixa captação do transportador de dopamina nos gânglios da base na DCL.[139]
Demência vascular
SINAIS / SINTOMAS
A demência vascular pode mimetizar a demência frontotemporal ao manifestar, principalmente, apatia, disfunção executiva ou transtorno comportamental (impulsividade e irritabilidade) e preservação relativa da memória.
Investigações
A TC ou RNM cerebral mostrará evidência de patologia cerebrovascular; lacunas nos núcleos da base e do tálamo; ou gliose acentuada da substância branca frontal, subcortical e profunda.
Transtorno bipolar
SINAIS / SINTOMAS
Episódios de mania e depressão normalmente começam na terceira década de vida, com remissão completa entre os episódios. Quando a mania surge tardiamente, após os 60 anos de idade, ela pode ser atribuída a doenças cerebrais (cerebrovascular, trauma, neoplasia, supressão de medicamento e/ou intoxicação) em >80% dos casos.
Investigações
A neuroimagem cerebral é geralmente normal no transtorno bipolar.
Depressão maior
SINAIS / SINTOMAS
A depressão maior é caracterizada pela predominância acentuada de humor triste, anedonia, desesperança, pensamentos suicidas, retardo psicomotor, insônia e estado mental autodepreciativo e pessimista. Provavelmente confundida com o tipo apático de demência frontotemporal.
Investigações
A neuroimagem cerebral é geralmente normal na depressão maior.
Transtorno obsessivo-compulsivo (TOC)
SINAIS / SINTOMAS
O início do TOC geralmente ocorre na segunda ou terceira décadas de vida. A remissão pode não ser completa entre os episódios, mas o TOC pode ser diferenciado por uma longa anamnese e pela associação das compulsões com insight preservado e ansiedade acentuada. Os pacientes com demências de início precoce frequentemente tentam lidar com o seu comprometimento cognitivo impondo ordem para ameaças de confusão.
Investigações
As imagens cerebrais geralmente são normais no TOC.
Transtornos relacionados ao uso de substâncias
SINAIS / SINTOMAS
Os estados de intoxicação provocados por estimulantes, álcool e outros agentes podem mimetizar a demência frontotemporal ao produzir euforia, desinibição, impulsividade e prejuízo de julgamento, mas esses estados são geralmente transitórios.
As marcas de agulha e locais de perfuração podem estar visíveis nos braços, pernas e pescoço, ao longo do traçado das veias superficiais.
Investigações
Uma toxicologia sérica e urinária geralmente identificará a substância envolvida.
Tumor cerebral primário
SINAIS / SINTOMAS
As manifestações cognitivas de um tumor cerebral dependem de onde ele estiver localizado.
Os tumores nos lobos frontais podem apresentar uma diminuição da atenção e do estado de alerta, disfunção executiva e julgamento social comprometido.
Os tumores nos lobos temporais podem se manifestar com afasia não fluente e transtorno de memória.
Investigações
A neuroimagem cerebral mostrará um tumor bem como uma penumbra de edema e compressão das estruturas cerebrais adjacentes.
Hipertireoidismo
SINAIS / SINTOMAS
As características do hipertireoidismo, como irritabilidade, inquietação, aumento da ingestão de alimentos (com diminuição da saciedade) e distraibilidade, podem resultar em uma apresentação que mimetiza a demência frontotemporal.
Investigações
Níveis baixos de hormônio estimulante da tireoide no sangue e níveis elevados de tiroxina livre são típicos do hipertireoidismo.
Hidrocefalia de pressão normal
SINAIS / SINTOMAS
Características de perfil fronto-subcortical com lentificação psicomotora e deficits da função executiva, como diminuição da fluência verbal, podem mimetizar demência frontotemporal.
Investigações
Exames de neuroimagem cerebral mostrarão aumento generalizado dos quatro ventrículos.
Demência associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV)
SINAIS / SINTOMAS
Características como apatia, problemas comportamentais e depressão podem mimetizar a demência frontotemporal.
Investigações
O teste de sorologia é positivo para o HIV.
Neurossífilis
SINAIS / SINTOMAS
Meningismo, febre e paralisia de nervos cranianos são típicos. A demência de rápida progressão com alterações de personalidade que mimetizam a demência frontotemporal, mas presença de anormalidades nos nervos cranianos (II, III, IV, VI, VII e VIII) e uveíte apontam para sífilis. Manifestações psiquiátricas podem estar presentes.
Investigações
testes do Venereal Disease Research Laboratory (sangue e líquido cefalorraquidiano). O teste de absorção do anticorpo treponêmico fluorescente (FTA-ABS) tem alta sensibilidade e, se negativo, descarta o diagnóstico de neurossífilis. As lesões na RNM dos lobos temporais desaparecem com o tratamento.
Doença de Lyme
SINAIS / SINTOMAS
História de exposição a carrapatos, erupção cutânea em forma de alvo, fadiga, febre, dores nas articulações, cefaleia e perda de peso. Declínio cognitivo. A evolução pode ser aguda ou subaguda.
Investigações
Marcadores inflamatórios elevados, testes sorológicos positivos para Borrelia burgdorferi. As imagens por RNM podem ajudar a descartar doenças degenerativas. A doença de Lyme responde ao tratamento com antibióticos.
Encefalopatia hepática
SINAIS / SINTOMAS
História de doença hepática, como hepatite, exposição a hepatotoxinas, como álcool. Sintomas de insuficiência hepática e suas complicações, como icterícia, prurido, hemorragia digestiva, coagulopatia, ascite, insuficiência renal e alterações no estado mental que podem oscilar. Sinais de doença hepática crônica avançada, como atrofia muscular, icterícia, ascite, eritema palmar, edema, telangiectasia aracniforme, fetor hepaticus, asterixis (flapping).
Investigações
Testes da função hepática anormais, coagulograma, hemograma completo, desequilíbrio eletrolítico, como hipocalemia, hiponatremia, uremia, hipoglicemia. A TC de crânio pode mostrar edema cerebral, mas nenhum padrão degenerativo de demência frontotemporal. A eletroencefalografia pode ser útil.
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal