Critérios

Vários sistemas de classificação foram desenvolvidos para o diagnóstico da demência frontotemporal (DFT). Critérios amplamente utilizados são descritos em detalhes aqui.

Critérios de consenso internacional para variante comportamental da demência frontotemporal[7]

Em 2011, um consórcio internacional desenvolveu diretrizes para o diagnóstico da variante comportamental da DFT (vcDFT). Esses critérios mostram, de forma encorajadora, sensibilidade e especificidade altas quando aplicados aos pacientes com demência de início precoce e fornecem uma ferramenta útil tanto para pesquisadores especialistas quanto para clínicos gerais.[7][8][9]​​

I. Doença neurodegenerativa

O seguinte sintoma deve estar presente para preencher os critérios de vcDFT:

  • A. Mostra deterioração progressiva do comportamento e/ou cognição por observação ou história (fornecida por um informante competente).

II. Possível vcDFT

Três dos seguintes sintomas comportamentais/cognitivos (A-F) devem estar presentes para preencher os critérios. A averiguação requer que os sintomas sejam persistentes e recorrentes, em vez de eventos isolados e raros.

  • A. Desinibição comportamental precoce* (um dos seguintes sintomas [A.1-A.3] deve estar presente):

    • A.1. Comportamento socialmente inadequado

    • A.2. Perda dos modos ou do decoro

    • A.3. Atitudes impulsivas, imprudentes e descuidadas

  • B. Apatia ou inércia precoces (um dos seguintes sintomas [B.1-B.2] deve estar presente):

    • B.1. Apatia

    • B.2. Inércia

  • C. Perda precoce da compaixão ou empatia (um dos seguintes sintomas [C.1-C.2] deve estar presente):

    • C.1. Diminuição da resposta a necessidades ou sentimentos de outras pessoas

    • C.2. Diminuição de interesse social, capacidade de se relacionar ou afeto pessoal

  • D. Comportamento persistente, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce (um dos seguintes sintomas [D.1-D.3] deve estar presente):

    • D.1. Movimentos repetitivos simples

    • D.2. Comportamentos complexos, compulsivos e ritualísticos

    • D.3. Fala estereotipada

  • E. Hiperoralidade ou mudanças alimentares (um dos seguintes sintomas [E.1-E.3] deve estar presente):

    • E.1. Mudanças das preferências alimentares

    • E.2. Compulsão alimentar, aumento do consumo de álcool ou cigarros

    • E.3. Exploração oral ou consumo de objetos não comestíveis

  • F. Perfil neuropsicológico: deficits de execução/geração com memória e funções visuoespaciais relativamente poupadas (todos os sintomas a seguir [F.1-F.3] devem estar presentes):

    • F.1. Deficits em tarefas executivas

    • F.2. Memória episódica relativamente poupada

    • F.3. Habilidades visuoespaciais relativamente poupadas.

III. Provável vcDFT

Todos os sintomas a seguir (A-C) devem estar presentes para preencher os critérios.

  • A. Preenche os critérios para possível vcDFT

  • B. Apresenta declínio funcional significativo (conforme relatos do cuidador ou evidenciado pela Escala de Classificação Clínica de Demência [Clinical Dementia Rating] ou escores do Questionário de Atividades Funcionais)

  • C. Resultados de imagem consistentes com vcDFT (uma das opções a seguir [C.1-C.2] deve estar presente):

    • C.1. Atrofia temporal frontal e/ou anterior na ressonância nuclear magnética (RNM) ou tomografia computadorizada (TC)

    • C.2. Hipoperfusão temporal frontal e/ou anterior ou hipometabolismo na tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT).

IV. Variante comportamental da demência frontotemporal (DFT) com patologia definida de degeneração lobar frontotemporal (DLFT)

O critério A e o critério B ou C devem estar presentes para preencher os critérios

  • A. Preenche os critérios para possível ou provável vcDFT

  • B. Evidência histopatológica de DLFT à biópsia ou no post mortem

  • C. Presença de uma mutação patogênica conhecida.

V. Critérios de exclusão para vcDFT

Os critérios A e B devem ser respondidos negativamente para qualquer diagnóstico de vcDFT. O critério C pode ser positivo para possível vcDFT, mas deve ser negativo para provável vcDFT.

  • A. O padrão de deficits é mais bem justificado por outro distúrbio clínico ou de sistema nervoso não degenerativo

  • B. O distúrbio comportamental é mais bem justificado por um diagnóstico psiquiátrico

  • C. Biomarcadores são um forte indicativo da doença de Alzheimer ou outro processo neurodegenerativo.

*Já que a diretriz geral "precoce" se refere a manifestação de sintomas nos primeiros 3 anos.

Critérios de pesquisa propostos para a variante comportamental da demência frontotemporal prodrômica[10]

O comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT é uma síndrome clínica definida pela presença de declínio persistente e progressivo no comportamento e/ou cognição por mais de 6 meses com base na observação ou história fornecida por informante experiente.

  1. Deve estar presente para diagnosticar comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    • A. Preocupação com relação à mudança comportamental e/ou cognitiva em relação ao funcionamento anterior, por informante, médico ou paciente

    • B. Atividades instrumentais da vida diária preservadas (a menos que sejam devido a deficiência física, por exemplo, doença do neurônio motor ou parkinsonismo)

    • C. >18 anos

  2. Possível comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    Pelo menos três das seguintes características principais (A-G) são suficientes e devem representar uma mudança em relação ao comportamento anterior para diagnosticar possível comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    • A. Apatia sem disforia moderada-grave

    • B. Desinibição comportamental

    • C. Irritabilidade ou agitação

    • D. Perda de empatia ou simpatia

    • E. Comportamentos repetitivos (E1 ou E2)

      • E1. Simples: comportamento motor aberrante ou inquietação (por exemplo, andar de um lado para o outro, se mexer, bater palmas)

      • E2. Complexo: comportamento perseverativo, compulsivo ou ritualístico (por exemplo, rigidez, rituais, acumulação)

    • F. Jovialidade ou sociabilidade

    • G. Alterações do apetite/hiperoralidade

    Se apenas duas das características principais (A-G) estiverem presentes, pelo menos uma das seguintes (H, I ou J) também deve estar presente para diagnosticar possível comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT:

    • H. Deficits neuropsicológicos no contexto de orientação temporal/local intacta ou relativamente preservada e habilidades visuoespaciais (uma das H1 ou H2 deve estar presente)

      • H1. Comprometimento clínico ou declínio clinicamente significativo em tarefas executivas (por exemplo, geração verbal, mudança no ambiente, etc.)

      • H2. Comprometimento clínico ou declínio clinicamente significativo em testes de nomeação

    • I. Percepção reduzida de, pelo menos, um aspecto da alteração comportamental ou cognitiva

    • J. Comprometimentos em medidas padronizadas de cognição social (um dos J1 ou J2 deve estar presente)

      • J1. Compreensão ou consciência reduzida das expectativas sociais

      • J2. Baixa sensibilidade socioemocional

  3. Provável comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    Ambas as seguintes características (A e B) devem estar presentes para diagnosticar provável comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT:

    • A. Atende aos critérios para possível comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    • B. Evidência genética ou por biomarcador de DLFT (pelo menos um dos B1-B3 deve estar presente)

      • B1. Presença de uma mutação patogênica conhecida

      • B2. Evidências de imagem de DFT

        • B2.1 Atrofia temporal frontal e/ou anterior na RNM ou TC

        • B2.2. Hipoperfusão temporal frontal e/ou anterior ou hipometabolismo na PET ou na tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT).

      • B3. Outros biomarcadores plasmáticos/líquido cefalorraquidiano (LCR) indicativos de patologia de DLFT

  4. Critérios de exclusão para comprometimento comportamental e/ou cognitivo leve na vcDFT

    • A. História de início súbito ou outras afecções clínicas graves o suficiente para justificar os sintomas (por exemplo, distúrbios cerebrovasculares, infecciosos, tóxicos, inflamatórios ou metabólicos, lesão cerebral traumática ou tumor cerebral)

    • B. Biomarcadores de plasma, LCR ou imagem molecular são mais consistentes com a doença de Alzheimer do que DLFT

    • C. Atende aos critérios de diagnóstico para provável vcDFT

Critérios de diagnóstico consensuais para DFT -afasia progressiva primária variante não fluente/agramática[11]

Pacientes diagnosticados com afasia progressiva primária (APP) devem ser classificados em uma das três variantes: não fluente/agramática, semântica e logopênica, usando os critérios de diagnóstico de consenso relevantes.

  • Diagnóstico clínico da variante APP não fluente/agramática

    Pelo menos uma das seguintes características principais deve estar presente:

    1. Agramatismo na produção da linguagem

    2. Fala difícil e hesitante, com erros e distorções inconsistentes nos sons da fala (apraxia da fala)

    Pelo menos 2 das 3 outras características a seguir devem estar presentes:

    1. Compreensão prejudicada de frases sintaticamente complexas

    2. Compreensão de palavras isoladas poupada

    3. Conhecimento de objetos poupado

  • Diagnóstico de variantes não fluentes/agramáticas com suporte de exames de imagem

    Ambos os critérios seguintes devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico da variante APP não fluente/agramática

    2. O exame de imagem deve mostrar um ou mais dos seguintes resultados:

      1. Atrofia fronto-insular posterior esquerda predominante na RNM ou

      2. Hipoperfusão fronto-insular posterior esquerda predominante ou hipometabolismo em SPECT ou PET

  • Variante APP não fluente/agramática com patologia definida

    O diagnóstico clínico (critério 1 abaixo) e o critério 2 ou 3 devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico da variante APP não fluente/agramática

    2. Evidência histopatológica de uma patologia neurodegenerativa específica (por exemplo, DLFT-tau, DLFT-TDP, doença de Alzheimer, outras)

    3. Presença de uma mutação patogênica conhecida

Critérios de diagnóstico de consenso para a DFT-APP variante semântica[11]

Pacientes diagnosticados com afasia progressiva primária (APP) devem ser classificados em uma das três variantes: não fluente/agramática, semântica e logopênica, usando os critérios de diagnóstico de consenso relevantes.

  • Diagnóstico clínico de APP variante semântica

    Ambas características principais a seguir devem estar presentes:

    1. Nomeação de confronto prejudicada

    2. Compreensão prejudicada de palavras isoladas

    Pelo menos 3 das seguintes outras características diagnósticas devem estar presentes:

    1. Conhecimento de objetos prejudicado, particularmente para itens de baixa frequência ou pouca familiaridade

    2. Dislexia de superfície ou disgrafia

    3. Repetição poupada

    4. Produção de fala poupada (gramática e fala motora)

  • Diagnóstico de variante semântica de APP com suporte de exames de imagem

    Ambos os critérios seguintes devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico de APP variante semântica

    2. O exame de imagem deve mostrar um ou mais dos seguintes resultados:

      1. Atrofia predominante do lobo temporal anterior

      2. Hipoperfusão temporal anterior predominante ou hipometabolismo em SPECT ou PET

  • Variante semântica de APP com patologia definida

    O diagnóstico clínico (critério 1 abaixo) e o critério 2 ou 3 devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico de APP variante semântica

    2. Evidência histopatológica de uma patologia neurodegenerativa específica (por exemplo, DLFT-tau, DLFT-TDP, doença de Alzheimer, outras)

    3. Presença de uma mutação patogênica conhecida

Critérios de diagnóstico de consenso para a DFT-APP variante logopênica[11]

Pacientes diagnosticados com afasia progressiva primária (APP) devem ser classificados em uma das três variantes: não fluente/agramática, semântica e logopênica, usando os critérios de diagnóstico de consenso relevantes.

  • Diagnóstico clínico de APP variante logopênica

    Ambas características principais a seguir devem estar presentes:

    1. Recuperação prejudicada de palavras isoladas na fala espontânea e na nomeação

    2. Repetição prejudicada de frases e expressões

    Pelo menos 3 outras características a seguir devem estar presentes:

    1. Erros de fala (fonológicos) na fala espontânea e na nomeação

    2. Compreensão de palavras isoladas e conhecimento de objetos poupados

    3. Fala motora poupada

    4. Ausência de agramatismo franco

  • Diagnóstico de variante logopênica com suporte de exames de imagem

    Ambos os critérios devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico de APP variante logopênica

    2. O exame de imagem deve mostrar pelo menos um dos seguintes resultados:

      1. Atrofia perisylviana ou parietal posterior esquerda predominante na RNM

      2. Hipoperfusão ou hipometabolismo perisylviano ou parietal posterior esquerdo predominante em SPECT ou PET

  • Variante logopênica da APP com patologia definida

    O diagnóstico clínico (critério 1 abaixo) e o critério 2 ou 3 devem estar presentes:

    1. Diagnóstico clínico de APP variante logopênica

    2. Evidências histopatológicas de uma patologia neurodegenerativa específica (por exemplo, doença de Alzheimer, DLFT-tau, DLFT-TDP, outras)

    3. Presença de uma mutação patogênica conhecida

Critérios do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, 5ª ed., texto revisado (DSM-5-TR) para transtorno neurocognitivo frontotemporal maior ou leve[22][23]

A. Os critérios para transtorno cognitivo leve ou maior são atendidos.

  1. Transtorno neurocognitivo maior: evidências de declínio cognitivo significativo de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que interfere na independência para realizar atividades cotidianas. Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são explicados de melhor maneira por outro transtorno mental.

    1. Especificar a gravidade:

      1. Leve: dificuldades com atividades instrumentais da vida diária (por exemplo, tarefas domésticas, gerenciamento do dinheiro)

      2. Moderada: dificuldades com atividades básicas da vida diária (por exemplo, alimentar-se, vestir-se)

      3. Grave: totalmente dependente.

    2. Especificar:

      1. Com agitação: se a alteração cognitiva for acompanhada por agitação clinicamente significativa

      2. Com ansiedade: se a alteração cognitiva for acompanhada por ansiedade clinicamente significativa

      3. Com sintomas de humor: se a alteração cognitiva for acompanhada por sintomas de humor clinicamente significativos (por exemplo, disforia, irritabilidade, euforia)

      4. Com alteração psicótica: se a alteração cognitiva for acompanhada por delírios ou alucinações

      5. Com outra alteração comportamental ou psicológica: se a alteração cognitiva for acompanhada por outra alteração comportamental ou psicológica clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agressividade, desinibição, comportamentos ou vocalizações disruptivas, perturbação do sono ou apetite/alimentação)

      6. Sem alteração comportamental ou psicológica concomitante: se a alteração cognitiva não for acompanhada por qualquer alteração comportamental ou psicológica clinicamente significativa.

  2. Transtorno neurocognitivo leve: evidências de declínio cognitivo modesto de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que não interfere com a independência para realizar atividades cotidianas. Maior esforço, estratégias de compensação ou acomodação podem ser necessárias para preservar a independência em atividades instrumentais complexas da vida diária (por exemplo, pagar contas, administrar tratamento medicamentoso). Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são melhor explicados por outro transtorno mental.

    1. Especificar:

      1. Sem alteração comportamental: se a alteração cognitiva não for acompanhada por qualquer alteração comportamental clinicamente significativa

      2. Com alteração comportamental (especificar alteração): se a alteração cognitiva for acompanhada por uma alteração comportamental clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agitação, ansiedade, sintomas de humor, alteração psicótica ou outros sintomas comportamentais).

B. A alteração tem início insidioso e evolução gradual.

C. (1) ou (2):

  1. Variação comportamental:

    1. Três ou mais dos seguintes sintomas comportamentais:

      1. Desinibição comportamental

      2. Apatia ou inércia

      3. Perda de simpatia ou empatia

      4. Comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualista

      5. Hiperoralidade e mudanças alimentares.

    2. Declínio proeminente na cognição social e/ou habilidades executivas.

  2. Variante de linguagem:

    1. Declínio proeminente nas habilidades de linguagem, na forma de produção de fala, encontro de palavras, nomeação de objetos, gramática ou compreensão de palavras.

D. Escassez relativa da aprendizagem e da memória e da função perceptivo-motora.

E. A alteração não é melhor explicada por doença cerebrovascular, outra doença degenerativa, efeitos de uma substância ou outra alteração mental, neurológica ou sistêmica.

Provável transtorno neurocognitivo frontotemporal é diagnosticado se um dos seguintes estiver presente; caso contrário, deve ser diagnosticado um possível transtorno neurocognitivo frontotemporal:

  1. Evidência de uma mutação genética do transtorno neurocognitivo frontotemporal causador, a partir de história familiar ou teste genético

  2. Evidência de envolvimento desproporcional do lobo frontal e/ou temporal por neuroimagem.

Um possível transtorno neurocognitivo frontotemporal é diagnosticado se não houver evidência de uma mutação genética e a neuroimagem não tiver sido realizada.

Classificação Internacional de Doenças (CID-11) da Organização Mundial da Saúde 11 para transtornos mentais, comportamentais e do neurodesenvolvimento[140]

Características essenciais (obrigatórias) para DFT:

  1. Todos os requisitos de diagnóstico para demência são atendidos

  2. Presume-se que a demência seja atribuível à doença frontotemporal subjacente ou atrofia, conforme demonstrado por dados de testes neuropsicológicos, dados de neuroimagem, testes genéticos, exames médicos, história familiar e/ou história clínica.

Características clínicas adicionais:

  1. As variantes da demência frontotemporal incluem afasia progressiva primária (subtipos logopênico, semântico e agramático), demência frontotemporal comportamental e demência frontotemporal motora (degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva e esclerose lateral amiotrófica).

  2. A demência frontotemporal é progressiva, com variantes identificadas com base nos sintomas iniciais:

    1. A demência frontotemporal, variante comportamental, é caracterizada por alterações da personalidade, muitas vezes incluindo apatia e comportamento social progressivamente inadequado. O funcionamento neurocognitivo pode ser preservado nos estágios iniciais, embora a progressão posterior possa envolver deficits no funcionamento executivo (por exemplo, planejamento, resolução de problemas), com habilidades de memória relativamente intactas.

    2. Demência frontotemporal, afasia progressiva primária, é caracterizada por comprometimento progressivo nas habilidades de linguagem, inicialmente na ausência de comprometimento em outras habilidades cognitivas. Os subtipos de afasia progressiva primária são frequentemente determinados com base em testes neuropsicológicos/cognitivos, quadro clínico e, às vezes, neuroimagem, e são caracterizados por deficits primários na busca de palavras (subtipo logopênico), no significado das palavras (subtipo semântico) ou na produção de palavras (subtipo agramático).

    3. A demência frontotemporal, variante motora, envolve comprometimento progressivo no funcionamento motor, às vezes no contexto de comprometimento neurocognitivo progressivo (tipicamente caracterizado por comprometimento na atenção, funcionamento executivo e habilidades visuoespaciais, com habilidades de memória relativamente intactas). A demência frontotemporal, variante motora, pode incluir paralisia supranuclear progressiva (por exemplo, dificuldades no equilíbrio, quedas frequentes, deficiência visual devido à paralisia do olhar), degeneração corticobasal (por exemplo, apraxia de membros, tropeços, rigidez, distonia) e esclerose lateral amiotrófica (por exemplo, fraqueza muscular, atrofia muscular, fasciculações, espasticidade).

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