Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
presencia de factores de riesgo
Entre los factores que pueden aumentar la probabilidad de que se produzca una enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH) se encuentran: la incompatibilidad de antígenos leucocitarios humanos, edad avanzada del receptor o del donante, disparidad entre el donante y el receptor (en particular, una donante femenina con un receptor masculino), donante femenina que ha dado a luz, tipo y etapa de la afección maligna subyacente, intensidad del régimen de acondicionamiento del trasplante, profilaxis para la EICH ausente o subóptima.
Entre los factores que pueden aumentar la probabilidad de EICH crónica se incluyen: EICH aguda previa, edad avanzada del receptor o del donante, donante femenina con receptor masculino, donante femenina que ha dado a luz, uso de células madre de sangre periférica, infusión de linfocitos del donante.
receptor de trasplante de células hematopoyéticas (TCH) alogénico
La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) ocurre en el entorno de trasplantes alogénicos de células hematopoyéticas.
La distinción entre la EICH aguda y crónica depende de las manifestaciones clínicas y los síntomas característicos, y del momento posterior al trasplante.[1]
llagas dolorosas en la boca de inicio reciente
La presencia específica de lesiones similares al liquen plano en la boca es una característica diagnóstica de la enfermedad de injerto contra huésped crónica.[1]
lesiones cutáneas hiperpigmentadas
La presencia específica de poiquilodermia y otras características de la piel que son similares al liquen plano, escleróticas, morfeas o liquen escleroso son características diagnósticas de la enfermedad de injerto contra huésped crónica.[1]
Por lo general, la piel y la boca son los sitios más frecuentemente afectados.
erupción maculopapular difusa
La erupción maculopapular es uno de los signos clínicos que se presentan de la enfermedad de injerto contra huésped aguda en la piel.
En los casos graves (etapa 4), la piel puede ampollarse y ulcerarse.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH) de la piel (grado I)Cortesía del Dr. John Levine, Profesor, Blood and Marrow Transplantation Program, Universidad de Michigan; usado con autorización [Citation ends].
signos y síntomas genitales
Las manifestaciones genitales de la enfermedad de injerto contra huésped crónica incluyen: características liquenoides, cicatrización vaginal o aglutinación del clítoris/labial, fimosis o cicatrización o estenosis uretral/meato.[1]
náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea profusa y anorexia
Síntomas gastrointestinales (GI) clásicos sugerentes de enfermedad GI aguda de injerto contra huésped.
Otros factores de diagnóstico
común
rigidez o tirantez de las articulaciones
La rigidez articular y las contracturas secundarias a la fascitis o la esclerosis son características diagnósticas de la enfermedad de injerto contra huésped crónica.[1]
del día +21 al día +25 después del TCH
La mediana de inicio de la enfermedad aguda de injerto contra huésped oscila entre 21 y 25 días después del trasplante.
sequedad, aspereza y dolor en los ojos
Manifestación de la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica.
La prueba de Schirmer puede medir el grado de formación de lágrimas de las glándulas lagrimales. La prueba puede ser útil para monitorizar la EICH crónica y puede realizarse en el consultorio de forma rutinaria.
infrecuente
ictericia
La ictericia es un signo de la enfermedad de injerto contra huésped hepático (EICH).
La ictericia también puede observarse frecuentemente en otras causas de disfunción hepática después de un trasplante de células hematopoyéticas (TCH), como la enfermedad venoclusiva/síndrome obstructivo sinusoidal, la toxicidad de fármacos, la infección viral, la sepsis, la colestasis nutricional parenteral total o la sobrecarga de hierro.
hepatomegalia
Se puede observar en algunos pacientes con enfermedad de injerto contra huésped en hígado.
esclerodermia
Las características esclerodermatosas se consideran una característica de alto riesgo en la enfermedad de injerto contra huésped crónica.
Puede afectar la piel, los músculos, la fascia y las articulaciones.[1]
Factores de riesgo
Fuerte
Incompatibilidad de HLA y donante no emparentado
La discordancia del antígeno leucocitario humano (ALH) es el mayor factor de riesgo de la EICH aguda. Mientras mayor sea el grado de incompatibilidad del ALH, independientemente del tipo, mayor es la probabilidad de desarrollo de EICH aguda.[31][48][49][50]
Se demostró que la incompatibilidad para alelos ALH-A y ALH-C entre el donante y el receptor de células madre hematopoyéticas es un fuerte factor de riesgo para el desarrollo de EICH aguda grave.[50][51]
Los datos del análisis del US National Marrow Donor Program (NMDP) de 3857 trasplantes alogénicos de células hematopoyéticas entre 1988 y 2003 encontraron que un ADN de alta resolución para HLA-A, -B, -C y -DRB1 (compatibilidad 8/8) es el nivel mínimo asociado con la supervivencia más alta. Una sola incompatibilidad en HLA-A, -B, -C o -DRB1 (compatibilidad 7/8) se asoció con una mortalidad más elevada.[52]
El riesgo de desarrollar la EICH aguda tras un trasplante de donante no emparentado oscila entre el 60% y el 80%, según la incompatibilidad de antígenos leucocitarios humanos (HLA).[53][54]
El riesgo de presentar EICH crónica es del 60 al 70% en los receptores de células hematopoyéticas no compatibles o de células hematopoyéticas de un donante no emparentado.[21]
El US National Marrow Donor Program y el Centro para Trasplante Internacional de Sangre y Médula Ósea (Center for International Blood and Marrow Transplant) proporcionan guías de práctica clínica de compatibilidad y estrategias de tipificación para la selección de donantes adultos no emparentados y de sangre del cordón umbilical.[55]
EICH aguda previa
receptor o donante en grupo etario avanzado
donante mujer con receptor hombre
donante femenina que ha dado a luz
tipo y etapa de la enfermedad maligna subyacente
Los pacientes con leucemia mieloide crónica tienen un riesgo relativo más alto de desarrollar EICH aguda de grado II a IV en comparación con los pacientes con leucemia mieloide aguda o pacientes con leucemia linfoblástica aguda.[24]
La enfermedad maligna avanzada se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollo de enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda[23]
régimen de radiación de acondicionamiento de alta intensidad
trasplante de células madre de sangre periférica
Se ha reportado una incidencia significativamente mayor de EICH crónica (enfermedad injerto contra huésped) con el trasplante de células madre de sangre periférica en comparación con el trasplante de médula ósea (53% frente al 41%) en un ensayo aleatorizado controlado realizado en pacientes sometidos a trasplante alogénico de donantes no emparentados.[42]
infusión de linfocitos de donante (DLI)
ausencia de profilaxis o profilaxis insuficiente para la EICH
Débil
raza blanca/negra
Se ha demostrado que las personas de raza blanca y negra tienen un mayor riesgo de EICH aguda en comparación con las de etnia asiática o hispana, si bien las tasas de supervivencia generales pueden ser similares entre los grupos étnicos.[24][37]
La asociación de la etnia con la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda es un tema de controversia.
citomegalovirus (CMV) seropositivo
esplenectomía
baja puntuación de estado funcional
Se encontró que el estado funcional deficiente se correlaciona con un mayor riesgo de EICH aguda.[24]
estado socioeconómico bajo
El estado socioeconómico bajo ha sido relacionado con mayores tasas de enfermedad de injerto contra huésped (EICH) aguda y crónica, mayores complicaciones relacionadas con el trasplante dentro de los primeros 100 días posteriores al trasplante de células hematopoyéticas y menor supervivencia global.[38]
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad