Antecedentes de caso
Antecedentes de caso #1
Un hombre de 50 años con antecedentes de leucemia linfoblástica aguda (LLA) positiva para el cromosoma Filadelfia (Ph+) recibe un trasplante de células hematopoyéticas (TCH) con antígenos leucocitarios humanos (ALH) compatibles de un donante no emparentado. El día 16 después del trasplante, el paciente desarrolla fiebre y erupción maculopapular difusa que afecta a >50% de la superficie corporal. El día 23 después del trasplante, el paciente comienza a desarrollar náuseas, dolor abdominal y diarrea profusa. El día 35, el paciente comienza a mostrar signos de ictericia y hepatomegalia en la exploración física.
Antecedentes de caso #2
Una mujer de 30 años con antecedentes de anemia aplásica grave recibió un trasplante de células hematopoyéticas de un donante hermano ALH compatible. La evolución de su trasplante y del postrasplante inmediato no presentaron hallazgos relevantes. El injerto de los glóbulos blancos del donante ocurrió el día +15 y el quimerismo total del donante se logró el día +30. La disminución gradual del tacrolimus se inició el día +56, se retiró lentamente en un período de 4 meses y posteriormente se suspendió el día +180, ya que el paciente no mostró signos o síntomas sugerentes de enfermedad aguda de injerto contra huésped (EICH). Durante una visita de seguimiento de rutina 1 mes después de la suspensión del tacrolimus, el paciente presenta llagas dolorosas en la boca de inicio reciente, lesiones cutáneas hiperpigmentadas y sequedad, aspereza y dolor en los ojos. La exploración física es congruente con los síntomas del paciente.
Otras presentaciones
Es posible que haya un retraso en el tiempo de aparición y que la frecuencia y la gravedad de la EICH aguda varíen en varias situaciones clínicas.[2][3][4][5][6][7]
Después de un trasplante de células hematopoyéticas de intensidad reducida o no mielosupresor, el tiempo transcurrido hasta la aparición de la EICH aguda puede ser más tardío y lento que el trasplante mielosupresor convencional debido al injerto más lento de los linfocitos del donante.
Después de un trasplante de sangre del cordón umbilical, la EICH aguda generalmente ocurre con menor frecuencia, en un momento posterior y con una gravedad reducida relacionada con el TCH de donante no emparentado.
Después de la infusión de linfocitos de un donante (ILD), es posible que se retrase el momento de la EICH. Por lo general, la ILD se realiza en el contexto de una neoplasia maligna persistente o recurrente después de un TCH mielosupresor o no mieloablativo, y con mayor frecuencia se administra sin profilaxis inmunosupresora, para aprovechar el efecto de injerto contra tumor. La gravedad y las manifestaciones de la EICH pueden diferir luego de una ILD, en la que el diagnóstico y/o las características distintivas de la EICH aguda y crónica aparecen juntas.
La EICH crónica puede desarrollarse y presentarse de maneras diferentes:[8]
de novo (que generalmente tiene un buen pronóstico),
evolucionando directamente de la EICH aguda (tipo progresivo, que tiene un pronóstico más desfavorable), o
después de un período de resolución de la EICH (tipo quiescente o interrumpido, que tiene un pronóstico intermedio).
La EICH también se puede presentar como síndrome de neumonía idiopática (SNI, también conocido como lesión pulmonar no infecciosa), una complicación grave del trasplante de células hematopoyéticas que se presenta en aproximadamente el 3% al 15% de los receptores de trasplantes alogénicos de células hematopoyéticas.[9][10] Los pacientes presentan signos y síntomas de neumonía, infiltrados radiográficos no lobulares, función pulmonar anormal y ausencia de órganos infecciosos determinada mediante lavado broncoalveolar.[11] La mediana de tiempo que transcurre hasta el inicio del SNI es de 14-90 días después del trasplante.[12] El rol de la EICH y de las células T alorreactivas del donante en la patogénesis del SNI sigue siendo tema de debate.
En las personas de edad avanzada, el desarrollo de la EICH aguda puede ser grave y puede estar asociado con una morbilidad y mortalidad significativas.[13]
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