História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Fatores que podem aumentar a probabilidade de doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) aguda incluem: incompatibilidade do antígeno leucocitário humano, receptor ou doador em idade avançada, disparidade entre gêneros do doador e do receptor (sobretudo uma doadora mulher com um receptor homem), doadora mulher que já teve filhos, tipo e estágio da neoplasia subjacente, intensidade do esquema de condicionamento para transplante, profilaxia de DECH ausente ou aquém do ideal.
Fatores que podem aumentar a probabilidade da DECH crônica incluem: DECH aguda prévia, receptor ou doador em idade avançada, doadora mulher com receptor homem, doadora mulher que já teve filhos, uso de células-tronco do sangue periférico e infusão de linfócitos do doador.
receptor de transplante alogênico de células hematopoéticas (HCT)
A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) ocorre no contexto de transplantes alogênicos de células hematopoéticas.
A distinção entre DECH aguda e crônica depende das manifestações clínicas e dos sintomas característicos e do tempo após o transplante.[1]
novo episódio de lesões bucais dolorosas
A presença específica de lesões semelhantes ao líquen plano na boca é uma característica diagnóstica da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica.[1]
lesões cutâneas hiperpigmentadas
A presença específica de poiquilodermia e outras características cutâneas semelhantes ao líquen plano, escleróticas, semelhantes à morfeia ou ao líquen escleroso são características diagnósticas da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica.[1]
Geralmente, a pele e a boca são os locais mais comumente afetados.
exantema maculopapular difuso
O exantema maculopapular é um dos sinais clínicos presentes na doença do enxerto contra o hospedeiro cutânea aguda.
Em casos graves (estágio 4), a pele pode formar vesículas e ulcerações.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) cutânea, aguda (grau I)Cortesia do Dr John Levine, Professor, Blood and Marrow Transplantation Program, University of Michigan; uso autorizado [Citation ends].
sinais e sintomas genitais
As manifestações genitais da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica incluem: características liquenoides, cicatrização vaginal ou aglutinação clitoriana/labial, fimose ou cicatrização ou estenose na uretra/meato.[1]
náuseas, vômitos, dor abdominal, diarreia profusa e anorexia
Sintomas gastrointestinais clássicos sugestivos de doença do enxerto contra o hospedeiro gastrointestinal aguda.
Outros fatores diagnósticos
comuns
rigidez ou constrição articular
A rigidez articular e contraturas secundárias à fasciite ou esclerose são características diagnósticas da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica.[1]
dia +21 ao dia +25 após o HCT
O tempo mediano até o início da doença do enxerto contra o hospedeiro aguda varia de 21 a 25 dias após o transplante.
olhos secos, arenosos e dolorosos
Manifestação da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) crônica.
O teste de Schirmer pode medir o grau da formação da lágrima pelas glândulas lacrimais. O teste pode ser útil para monitorar a DECH crônica e ser realizado rotineiramente na clínica.
Incomuns
icterícia
A icterícia é um sinal de doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH).
A icterícia costuma também ser observada em outras causas de disfunção hepática após um transplante de células hematopoéticas (HCT), como a doença veno-oclusiva/síndrome da obstrução sinusoidal, toxicidade medicamentosa, infecção viral, sepse, coléstase por nutrição parenteral total ou sobrecarga de ferro.
hepatomegalia
Pode ser observada em alguns pacientes com doença do enxerto contra o hospedeiro hepática.
esclerodermia
Características esclerodermatosas são consideradas de alto risco na doença do enxerto contra o hospedeiro crônica.
Pode envolver a pele, os músculos, a fáscia e as articulações.[1]
Fatores de risco
Fortes
Incompatibilidade do HLA e doador não aparentado
A incompatibilidade entre os antígenos leucocitário humanos (HLAs) é o maior fator de risco para a DECH aguda. Quanto maior o grau de incompatibilidade entre os HLAs, independentemente do tipo, maior será a probabilidade de se desenvolver DECH aguda.[31][48][49][50]
Constatou-se que a incompatibilidade para alelos HLA-A e HLA-C entre o doador e o receptor das células-tronco hematopoéticas é um forte fator de risco para o desenvolvimento da DECH aguda grave.[50][51]
Uma análise de dados do National Marrow Donor Program (NMDP) de 3857 transplantes alogênicos de células hematopoéticas, realizados entre 1988 e 2003 nos EUA, constatou que a compatibilidade do DNA de alta resolução para HLA-A, -B, -C e -DRB1 (correspondência 8/8) era o nível mínimo de compatibilidade associado ao mais alto índice de sobrevida. Uma única incompatibilidade HLA-A, -B, -C ou -DRB1 (correspondência 7/8) foi associada a uma mortalidade mais alta.[52]
O risco de desenvolver DECH aguda após um transplante de doador não aparentado varia de 60% a 80%, dependendo da incompatibilidade do antígeno leucocitário humano (HLAs).[53][54]
O risco de desenvolver DECH crônica é de 60% a 70% em receptores de células hematopoéticas incompatíveis ou de células hematopoéticas de um doador não aparentado.[21]
O National Marrow Donor Program dos EUA e o Center for International Blood and Marrow Transplant fornecem orientações sobre compatibilidade e estratégias de tipagem para doador adulto não aparentado e a seleção de sangue do cordão umbilical.[55]
DECH aguda prévia
receptor ou doador em idade avançada
doadora mulher com receptor homem
doadora mulher que já teve filhos
tipo e estágio da neoplasia subjacente
Pacientes com leucemia mielogênica crônica têm um risco relativo maior de desenvolverem DECH aguda, de graus II a IV, quando comparados a pacientes com leucemia mielogênica aguda ou a pacientes com leucemia linfoide agudas.[24]
Doença maligna avançada foi associada a um aumento do risco de desenvolver DECH aguda.[23]
esquema de radiação de condicionamento de alta intensidade
transplante de células-tronco do sangue periférico
Uma incidência significativamente maior de DECH crônica foi relatada no transplante de células-tronco do sangue periférico do que no transplante de medula óssea (53% versus 41%) em um ensaio clínico randomizado e controlado de pacientes submetidos a transplante alogênico de doadores não aparentados.[42]
infusão de linfócitos do doador (ILD)
profilaxia de DECH ausente ou aquém do ideal
Fracos
raça branca ou negra
soropositivo para o citomegalovírus (CMV)
esplenectomia
baixo escore de capacidade funcional
A baixa capacidade funcional mostrou-se correlacionada com o aumento do risco de DECH aguda.[24]
condição socioeconômica baixa
A baixa condição socioeconômica foi associada a altas taxas de DECH aguda e crônica, aumento de complicações relacionadas a transplantes nos primeiros 100 dias após o transplante de células hematopoéticas e redução da sobrevida global.[38]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal