Caso clínico
Caso clínico #1
Um homem de 50 anos de idade com uma história de leucemia linfoide aguda (LLA) com cromossomo Filadélfia positivo (Ph+) recebe um transplante de células hematopoéticas (HCT) de um doador não aparentado HLA (antígeno leucocitário humano) compatível (MUD). No dia 16 pós-transplante, o paciente desenvolve febre e exantema maculopapular difuso que afeta >50% da área de superfície corporal. No dia 23 pós-transplante, o paciente começa a desenvolver náuseas, dor abdominal e diarreia profusa. No dia 35, o paciente começa mostrar sinais de icterícia e hepatomegalia no exame físico.
Caso clínico #2
Uma mulher de 30 anos de idade com uma história de anemia aplásica grave recebeu um transplante de células hematopoéticas de um irmão doador HLA compatível. Seu transplante e a evolução imediata pós-transplante não apresentaram nada digno de nota. A “sobrevivência” do transplante dos leucócitos do doador ocorreu no dia +15 e o quimerismo completo do doador foi obtido no dia +30. A redução gradual do tacrolimo foi iniciada no dia +56 com um lento desmame ao longo de 4 meses e subsequentemente descontinuado no dia +180, pois o paciente não mostrou nenhum sinal ou sintoma sugestivo da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) aguda. Durante uma visita de acompanhamento de rotina 1 mês após a descontinuação do tacrolimo, o paciente apresenta um novo episódio de lesões bucais dolorosas; lesões cutâneas hiperpigmentadas; e olhos secos, arenosos e dolorosos. O exame físico é condizente com os sintomas do paciente.
Outras apresentações
Pode haver retardo até o início, frequência e gravidade variáveis da DECH aguda em uma variedade de situações clínicas.[2][3][4][5][6][7]
Após um transplante de células hematopoéticas (HCT) de intensidade reduzida ou não mieloablativo, o tempo até o início da DECH aguda pode ser mais tardio e mais lento que um HCT mieloablativo convencional por causa da sobrevivência mais lenta de linfócitos do doador.
Após um transplante de sangue do cordão umbilical, a DECH aguda geralmente ocorre com menos frequência, em determinado momento posterior, e com menor gravidade em relação a um HCT de doador não aparentado.
Após a infusão de linfócitos do doador (ILD), o momento de manifestação da DECH pode ser protelado. A ILS é geralmente realizada no contexto de uma neoplasia persistente ou recorrente após um HCT mieloablativo ou não mieloablativo e, na maioria das vezes, administrada sem uma profilaxia imunossupressora, para se beneficiar do efeito enxerto contra tumor. A gravidade e as manifestações da DECH podem também ser diferentes após a ILD, na qual o diagnóstico e/ou as características distintas da DECH aguda e crônica aparecem juntas.
A DECH crônica pode se desenvolver e se manifestar de algumas formas:[8]
de novo (que geralmente tem bom prognóstico),
evoluindo diretamente a partir da DECH aguda (tipo progressivo, que tem prognóstico desfavorável), ou
após um período de resolução da DECH (tipo quiescente ou interrompido, que tem um prognóstico intermediário).
A DECH pode também se manifestar como síndrome da pneumonia idiopática (SPI, também conhecida como lesão pulmonar não infecciosa), uma complicação importante do HCT que ocorre em 3% a 15% dos receptores de um HCT alogênico.[9][10] Os pacientes apresentam sinais e sintomas de pneumonia, infiltrados radiográficos não lobares, função pulmonar anormal e ausência de órgãos infectados determinada por uma lavagem broncoalveolar.[11] O tempo mediano até o início da SPI é de 14-90 dias pós-transplante.[12] O papel da DECH e das células T alorreativas do doador na patogênese da SPI ainda é um tópico de debate.
Nos idosos, o desenvolvimento da DECH aguda pode ser grave e estar associado a uma significativa morbidade e mortalidade.[13]
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