Enfermedad de Kawasaki
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Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
presentación ≤10 días desde el inicio; o presentación >10 días desde el inicio con evidencia de inflamación en curso
inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
El objetivo principal del tratamiento es prevenir la arteriopatía coronaria y aliviar los síntomas controlando el proceso inflamatorio. Esto se monitoriza a través de la defervescencia y la resolución de todos los síntomas agudos.
La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) en infusión única es el tratamiento estándar y constituye el tratamiento fundamental de la terapia, y ha tenido éxito al momento de reducir la duración de la fiebre y la prevalencia de aneurismas en la arteria coronaria en la enfermedad de Kawasaki (EK).[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com [51]Broderick C, Kobayashi S, Suto M, et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 25;1(1):CD014884. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD014884.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695415?tool=bestpractice.com
El tratamiento debe iniciarse en cuanto se diagnostique a un paciente una EK completa o incompleta.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Los mejores resultados se alcanzan cuando el tratamiento se implementa dentro de los 10 días, o incluso, dentro de los 7 días.
También está indicado en pacientes que se presentan después de 10 días con EK, aunque la fiebre se haya resuelto.
Algunos pacientes pueden presentar fiebre persistente o recurrente 36-48 horas después de una dosis única de infusión de IGIV. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar anomalías de la arteria coronaria y pueden beneficiarse de una segunda infusión de IGIV, pero las recomendaciones de las guías de práctica clínica varían.
El American College of Rheumatology/La Vasculitis Foundation, en 2021, recomienda que los pacientes con EK aguda y fiebre persistente tras un tratamiento inicial con IGIV reciban un segundo ciclo de IGIV, en lugar de avanzar en la terapia con corticosteroides.[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com Sin embargo, la guía de práctica clínica de la American Heart Association de 2024 favorece la adición de corticosteroides o un inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa para pacientes con resistencia a IGIV en lugar de administrar una segunda dosis de IgIV.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Las guías de orientación europeas recomiendan considerar la posibilidad de iniciar corticosteroides junto con la segunda dosis de IGIV en esta situación.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Se debe administrar una segunda dosis de IGIV con precaución en pacientes con tipo de sangre A, B o AB dado el alto riesgo de hemólisis.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Las inmunizaciones vivas, como el sarampión, las paperas y la varicela, deben aplazarse durante 11 meses después de la administración de IGIV debido al riesgo de supresión de la respuesta inmunitaria a la vacuna.[51]Broderick C, Kobayashi S, Suto M, et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 25;1(1):CD014884. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD014884.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695415?tool=bestpractice.com Para los pacientes con alto riesgo de exposición al sarampión, la inmunización puede administrarse y repetirse al menos 11 meses después de la exposición a la IGIV.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
inmunoglobulina humana normal: 2 g/kg por vía intravenosa en dosis única, se puede repetir la dosis 36-48 horas después si no hay defervescencia
ácido acetilsalicílico
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El ácido acetilsalicílico debe usarse con tratamiento de inmunoglobulina intravenosa (IGIV); se cree que tiene un efecto antiinflamatorio aditivo en dosis más altas y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario en dosis más bajas en la enfermedad de Kawasaki (EK).[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
La dosis óptima de ácido acetilsalicílico para la EK aguda no está clara y sigue siendo un área activa de investigación.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com En los EE. UU., la dosis antiinflamatoria utilizada en este entorno ha sido históricamente más alta que la dosis utilizada en Japón y Europa. Sin embargo, cada vez hay más evidencia que indica que las dosis más altas pueden no mejorar los resultados.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
La guía de práctica clínica de 2024 de la American Heart Association (AHA) establece que el ácido acetilsalicílico en dosis medias durante la fase aguda es cada vez más preferida en muchos centros.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com La AHA recomienda reducir la dosis a niveles de dosis antiplaquetaria 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas también recomiendan el ácido acetilsalicílico en dosis medias, pero recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que se resuelva la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la proteína C-reactiva disminuya.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
El ácido acetilsalicílico en dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [51]Broderick C, Kobayashi S, Suto M, et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 25;1(1):CD014884. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD014884.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695415?tool=bestpractice.com Los pacientes con aneurismas en la arteria coronaria deben derivarse a cardiología. Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar alteraciones persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: Régimen de dosis media: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en tomas fraccionadas cada 6 horas durante 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre, seguido de 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoEn algunos centros se pueden recomendar dosis iniciales más altas de 80-100 mg/kg/día.
corticosteroide o inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
El tratamiento antiinflamatorio complementario (un corticosteroide o un inhibidor del TNF-alfa) debe considerarse temprano como parte de la terapia inicial junto con la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) para pacientes de alto riesgo y pacientes con síndrome de shock de Kawasaki.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
Si bien la guía de práctica clínica europea de 2019 y la guía del American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation (ACR/VF) de 2021 recomiendan los corticosteroides como el agente antiinflamatorio adicional preferido, la American Heart Association (AHA) recomienda un corticosteroide o un inhibidor del TNF-alfa (p. ej., infliximab, etanercept) como opciones iguales.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
La guía de práctica clínica de la AHA de 2024 recomienda la intensificación del tratamiento inicial con un corticosteroide o un inhibidor del TNF-alfa para pacientes con características de alto riesgo, que definen como puntuación Z de la arteria coronaria derecha o descendente anterior izquierda ≥2.5 en el momento del diagnóstico, edad <6 meses, o pacientes en la categoría de alto riesgo utilizando la puntuación de riesgo de Son (una puntuación de riesgo desarrollada para la predicción de aneurismas en las arteria coronaria en una población de América del Norte).[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com La AHA también recomienda considerar la intensificación del tratamiento inicial con IGIV más un segundo agente antiinflamatorio para pacientes con síndrome de shock de Kawasaki.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
La guía de práctica clínica ACR/VF de 2021 recomienda que a los pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK) aguda que presenten un alto riesgo de resistencia a la IGIV o de desarrollar aneurismas en la arteria coronaria se les administre IGIV con corticosteroides adyuvantes como tratamiento inicial en lugar de monoterapia con IGIV, definiendo el alto riesgo como una puntuación Z ≥2.5 para la arteria coronaria descendente anterior izquierda o la arteria coronaria derecha en la exploración inicial y una edad <6 meses, a la espera de nuevos estudios para identificar a los pacientes de riesgo en la población estadounidense.[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com Recomiendan que los pacientes de alto riesgo con EK aguda reciban IGIV con un fármaco inmunomodulador/inmunosupresor complementario como tratamiento inicial en lugar de monoterapia con IGIV, si los corticosteroides están contraindicados.[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
Las guías de práctica clínica europeas de 2019 recomiendan que los corticosteroides se administren como primera línea a las personas con enfermedad grave (proteína C-reactiva alta >100 mg/L, proteína C-reactiva persistentemente elevada a pesar del tratamiento, anemia, hipoalbuminemia, disfunción hepática, linfohistiocitosis hemofagocítica o shock), a las personas con aneurismas coronarios o periféricos en evolución en el momento de la presentación con evidencia de inflamación en curso y a los pacientes de <1 año.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [50]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9.
En un metanálisis, infliximab redujo significativamente la resistencia al tratamiento cuando se usó como tratamiento inicial en comparación con la IGIV sola.[73]Li X, Tang Y, Ding Y, et al. Higher efficacy of infliximab than immunoglobulin on Kawasaki disease, a meta-analysis. Eur J Pharmacol. 2021 May 15;899:173985. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33652059?tool=bestpractice.com Una revisión de la Cochrane encontró evidencias de baja certeza de que los inhibidores del TNF-alfa reducían la resistencia al tratamiento y se asociaban a menos reacciones a la infusión en comparación con la ausencia de tratamiento o la IGIV adicional. No se encontraron diferencias en la incidencia de anomalías o infecciones de las arterias coronarias entre los grupos.[72]Yamaji N, da Silva Lopes K, Shoda T, et al. TNF-α blockers for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Aug 16;8(8):CD012448. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012448.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31425625?tool=bestpractice.com
Si bien los metanálisis respaldan el uso de corticosteroides en pacientes con EK de alto riesgo, los estudios individuales han producido resultados contradictorios y la evidencia que compara su eficacia con tratamientos antiinflamatorios alternativos (por ejemplo, inhibidores del TNF-alfa) es limitada.[58]Lei WT, Chang LS, Zeng BY, et al. Pharmacologic interventions for Kawasaki disease in children: a network meta-analysis of 56 randomized controlled trials. EBioMedicine. 2022 Apr;78:103946.
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Una revisión de la Cochrane de 2022 concluyó que la evidencia de certeza moderada apoya el uso de corticosteroides en la fase aguda de la EK, ya que se asocia con una reducción de las anomalías de las arteria coronaria, una menor duración de la estancia hospitalaria, una reducción de los marcadores de inflamación y ningún evento adverso grave ni muertes en comparación con los tratados sin corticosteroides.[59]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
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Hasta que haya más datos disponibles, el subconjunto pequeño de pacientes con EK con complicaciones potencialmente mortales debe recibir la opción de tratamiento con corticosteroides.[59]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
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[ 
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What are the effects of corticosteroids for children with Kawasaki disease?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.4025/fullMostrarme la respuesta La literatura sobre el uso del tratamiento con corticosteroides orales e intravenosos en la EK ha producido resultados contradictorios debido a la heterogeneidad en las dosis, los regímenes y los grupos de población de pacientes que se utilizan en los estudios.[61]Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al. Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2014 Jan;99(1):74-83.
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Opciones primarias
succinato sódico de metilprednisolona: 2 mg/kg/día por vía intravenosa administrados en tomas fraccionadas cada 12 horas durante 5 días, luego transición a prednisolona oral, máximo 60 mg/día
y
prednisolona: 2 mg/kg/día por vía oral administrados en 2 tomas fraccionadas comenzando después del ciclo de metilprednisolona, continuar hasta la mejoría y luego disminuir durante 2-4 semanas, máximo 60 mg/día
O
infliximab: 5-10 mg/kg por vía intravenosa en dosis única
O
etanercept: 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez a la semana en 3 dosis, máximo 50 mg/dosis
corticosteroide o inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa
El tratamiento antiinflamatorio (un corticosteroide o un inhibidor del TNF-alfa) se recomienda como tratamiento de segunda línea para pacientes con resistencia a la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o enfermedad refractaria.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
Se han postulado varias definiciones para le enfermedad de Kawasaki (EK) refractaria. La definición utilizada en las guías de práctica clínica internacionales y los ensayos clínicos es el fracaso de la resolución de la fiebre en las 36-48 horas siguientes a la IGIV inicial. Sin embargo, se ha propuesto que esta definición se amplíe para incluir evidencias de inflamación sistémica en curso en las 48 horas siguientes al tratamiento inicial; para el cribado de los niños con inflamación en curso que corren el riesgo de desarrollar o empeorar secuelas cardíacas.[50]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9. La resistencia a la IGIV se da en el 10% al 20% de los casos.[53]Tremoulet AH, Best BM, Song S, et al. Resistance to intravenous immunoglobulin in children with Kawasaki disease. J Pediatr. 2008 Jul;153(1):117-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2526555 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18571548?tool=bestpractice.com Los pacientes con resistencia a la IGIV presentan un mayor riesgo de desarrollar aneurismas en la arteria coronaria.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [54]Zheng X, Li J, Yue P, et al. Is there an association between intravenous immunoglobulin resistance and coronary artery lesion in Kawasaki disease?-Current evidence based on a meta-analysis. PLoS One. 2021;16(3):e0248812. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0248812 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33764989?tool=bestpractice.com
La guía de práctica clínica de la American Heart Association de 2024 recomienda un corticosteroide o un inhibidor del TNF-alfa (p. ej., infliximab, etanercept) como opciones iguales para los pacientes con resistencia a la IGIV.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Las guías de práctica clínica europeas de 2019 recomiendan un corticosteroide como la opción preferida para los pacientes con resistencia a la IGIV (definida como fiebre continua, inflamación persistente o signos clínicos continuos 48 horas después de la IGIV). Se puede considerar un inhibidor del TNF-alfa en pacientes con inflamación persistente a pesar de la IGIV, el ácido acetilsalicílico y los corticosteroides.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Para los pacientes con resistencia a la IGIV, las guías de práctica clínica sugieren que los corticosteroides se pueden usar con o sin una segunda dosis de IGIV.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
En un metanálisis, infliximab mejoró el curso clínico cuando se usó en pacientes resistentes a la IGIV en comparación con la IGIV repetida.[73]Li X, Tang Y, Ding Y, et al. Higher efficacy of infliximab than immunoglobulin on Kawasaki disease, a meta-analysis. Eur J Pharmacol. 2021 May 15;899:173985. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33652059?tool=bestpractice.com Una revisión de la Cochrane encontró evidencias de baja certeza de que los inhibidores del TNF-alfa reducían la resistencia al tratamiento y se asociaban a menos reacciones a la infusión en comparación con la ausencia de tratamiento o la IGIV adicional. No se encontraron diferencias en la incidencia de anomalías o infecciones de las arterias coronarias entre los grupos.[72]Yamaji N, da Silva Lopes K, Shoda T, et al. TNF-α blockers for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Aug 16;8(8):CD012448. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012448.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31425625?tool=bestpractice.com
Los metanálisis indican que los corticosteroides son beneficiosos en la EK refractaria y parecen reducir el riesgo de problemas cardíacos después de la EK sin causar efectos secundarios importantes. Sin embargo, los estudios individuales han producido resultados contradictorios y la evidencia que compara su eficacia con tratamientos antiinflamatorios alternativos (por ejemplo, inhibidores del TNF-alfa) es limitada.[58]Lei WT, Chang LS, Zeng BY, et al. Pharmacologic interventions for Kawasaki disease in children: a network meta-analysis of 56 randomized controlled trials. EBioMedicine. 2022 Apr;78:103946.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8933672
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35306339?tool=bestpractice.com
[59]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
[60]Burns JC. Revisiting once again steroids for the treatment of acute Kawasaki disease. J Am Heart Assoc. 2020 Sep;9(17):e018300.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7660753
Una revisión de la Cochrane de 2022 concluyó que la evidencia de certeza moderada apoya el uso de corticosteroides en la fase aguda de la EK, ya que se asocia con una reducción de las anomalías de las arteria coronaria, una menor duración de la estancia hospitalaria, una reducción de los marcadores de inflamación y ningún evento adverso grave ni muertes en comparación con los tratados sin corticosteroides.[59]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
Hasta que se disponga de más datos, el subconjunto de pacientes con EK que son resistentes a la IGIV debería tener la opción de tratamiento con corticosteroides.[59]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
[69]Newburger JW. Kawasaki disease: medical therapies. Congenit Heart Dis. 2017 Sep;12(5):641-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28580631?tool=bestpractice.com
[ ]
What are the effects of corticosteroids for children with Kawasaki disease?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.4025/fullMostrarme la respuesta La literatura sobre el uso del tratamiento con corticosteroides orales e intravenosos en la EK ha producido resultados contradictorios debido a la heterogeneidad en las dosis, los regímenes y los grupos de población de pacientes que se utilizan en los estudios.[61]Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al. Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2014 Jan;99(1):74-83.
https://adc.bmj.com/content/99/1/74.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24162006?tool=bestpractice.com
[62]Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW; Pediatric Heart Network Investigators. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med. 2007 Feb 15;356(7):663-75.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa061235
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17301297?tool=bestpractice.com
[63]Inoue Y, Okada Y, Shinohara M, et al. A multicenter prospective randomized trial of corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course and coronary artery outcome. J Pediatr. 2006 Sep;149(3):336-41.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939743?tool=bestpractice.com
[64]Kobayashi T, Saji T, Otani T, et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet. 2012 Apr 28;379(9826):1613-20.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22405251?tool=bestpractice.com
[65]Furukawa T, Kishiro M, Akimoto K, et al. Effects of steroid pulse therapy on immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2008 Feb;93(2):142-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17962370?tool=bestpractice.com
[66]Okada K, Hara J, Maki I, et al. Pulse methylprednisolone with gammaglobulin as an initial treatment for acute Kawasaki disease. Eur J Pediatr. 2009 Feb;168(2):181-5.
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[67]Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, et al. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial. Pediatr. 2003 Jun;142(6):611-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12838187?tool=bestpractice.com
[68]Chen S, Dong Y, Yin Y, et al. Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart. 2013 Jan;99(2):76-82.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22869678?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
succinato sódico de metilprednisolona: 2 mg/kg/día por vía intravenosa administrados en tomas fraccionadas cada 12 horas durante 5 días, luego transición a prednisolona oral, máximo 60 mg/día
y
prednisolona: 2 mg/kg/día por vía oral administrados en 2 tomas fraccionadas comenzando después del ciclo de metilprednisolona, continuar hasta la mejoría y luego disminuir durante 2-4 semanas, máximo 60 mg/día
O
infliximab: 5-10 mg/kg por vía intravenosa en dosis única
O
etanercept: 0.8 mg/kg por vía subcutánea una vez a la semana en 3 dosis, máximo 50 mg/dosis
ácido acetilsalicílico
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se cree que el ácido acetilsalicílico presenta un efecto antiinflamatorio aditivo a dosis más altas, y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario a dosis más bajas en la enfermedad de Kawasaki (EK).[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
La dosis óptima de ácido acetilsalicílico para la EK aguda no está clara y sigue siendo un área activa de investigación.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com [32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com En los EE. UU., la dosis antiinflamatoria utilizada en este entorno ha sido históricamente más alta que la dosis utilizada en Japón y Europa. Sin embargo, cada vez hay más evidencia que indica que las dosis más altas pueden no mejorar los resultados.
La guía de práctica clínica de 2024 de la American Heart Association (AHA) establece que el ácido acetilsalicílico en dosis medias durante la fase aguda es cada vez más preferida en muchos centros.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com La AHA recomienda reducir la dosis a niveles de dosis antiplaquetaria 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas también recomiendan el ácido acetilsalicílico en dosis medias, pero recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que se resuelva la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la proteína C-reactiva disminuya.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
El ácido acetilsalicílico en dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [51]Broderick C, Kobayashi S, Suto M, et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 25;1(1):CD014884. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD014884.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695415?tool=bestpractice.com Los pacientes con aneurismas en la arteria coronaria deben derivarse a cardiología. Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: Régimen de dosis media: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en tomas fraccionadas cada 6 horas durante 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre, seguido de 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoEn algunos centros se pueden recomendar dosis iniciales más altas de 80-100 mg/kg/día.
otros fármacos inmunomoduladores o plasmaféresis
No existe consenso, ni evidencias sobre si la ciclosporina, la anakinra o la ciclofosfamida deben utilizarse tras el fracaso de otros tratamientos y los casos deben comentarse con un centro especializado.
Un metanálisis en red encontró que el tratamiento combinado con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis altas y corticosteroides o ciclosporina puede tener un efecto adicional en la mejora de la tasa de descenso de la fiebre y en la disminución de la tasa de incidencia de anomalías de la arteria coronaria en niños con enfermedad de Kawasaki (EK) refractaria. Sin embargo, los autores advierten de que se necesitarían nuevos ensayos aleatorizados para respaldar los resultados.[58]Lei WT, Chang LS, Zeng BY, et al. Pharmacologic interventions for Kawasaki disease in children: a network meta-analysis of 56 randomized controlled trials. EBioMedicine. 2022 Apr;78:103946. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8933672 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35306339?tool=bestpractice.com
En muy raras ocasiones, se puede considerar la plasmaféresis para pacientes con EK refractaria cuando todas las demás opciones de tratamiento son ineficaces.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com La evidencia para apoyar el uso de la plasmaféresis para la EK es limitada, y esta opción solo debe considerarse según cada caso en consulta con un especialista en EK.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Un estudio retrospectivo en Japón evaluó el beneficio de agregar rescate con plasmaféresis en pacientes con EK que no respondieron al tratamiento con IGIV e infliximab. El estudio mostró que agregar rescate con plasmaféresis mejoró la fiebre y otros síntomas agudos y en la mejoría de los resultados los datos de laboratorio, así como los resultados coronarios. Estos resultados siguen siendo inciertos a la espera de futuros ensayos aleatorizados.[78]Sonoda K, Mori M, Hokosaki T, et al. Infliximab plus plasma exchange rescue therapy in Kawasaki disease. J Pediatr. 2014 May;164(5):1128-32.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24560183?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ciclosporina: 5 mg/kg/día por vía oral administrado en 2 tomas fraccionadas, ajustar la dosis según el nivel sérico de ciclosporina, continuar hasta una mejoría clínica y luego reducir gradualmente según la respuesta
Opciones secundarias
anakinra: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
ácido acetilsalicílico
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se cree que el ácido acetilsalicílico presenta un efecto antiinflamatorio aditivo a dosis más altas, y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario a dosis más bajas en la enfermedad de Kawasaki (EK).[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
La dosis óptima de ácido acetilsalicílico para la EK aguda no está clara y sigue siendo un área activa de investigación.[32]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com En los EE. UU., la dosis antiinflamatoria utilizada en este entorno ha sido históricamente más alta que la dosis utilizada en Japón y Europa. Sin embargo, cada vez hay más evidencia que indica que las dosis más altas pueden no mejorar los resultados.
La guía de práctica clínica de 2024 de la American Heart Association (AHA) establece que el ácido acetilsalicílico en dosis medias durante la fase aguda es cada vez más preferida en muchos centros.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com La AHA recomienda reducir la dosis a niveles de dosis antiplaquetaria 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas también recomiendan el ácido acetilsalicílico en dosis medias, pero recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que se resuelva la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la proteína C-reactiva disminuya.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
El ácido acetilsalicílico en dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [51]Broderick C, Kobayashi S, Suto M, et al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease. Cochrane Database Syst Rev. 2023 Jan 25;1(1):CD014884. https://www.doi.org/10.1002/14651858.CD014884.pub2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695415?tool=bestpractice.com Los pacientes con aneurismas en la arteria coronaria deben derivarse a cardiología. Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[13]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: Régimen de dosis media: 30-50 mg/kg/día por vía oral administrados en tomas fraccionadas cada 6 horas durante 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre, seguido de 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoEn algunos centros se pueden recomendar dosis iniciales más altas de 80-100 mg/kg/día.
presentación >10 días desde el inicio sin evidencia de inflamación en curso
aspirina en dosis bajas
Se considera que los pacientes con enfermedad de Kawasaki que, después de 10 días, no presentan fiebre persistente y con marcadores normales de fase aguda (velocidad de sedimentación globular y/o proteína C-reactiva) y ecocardiograma inicial normal no tienen riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.
Se debe tratar a estos pacientes con ácido acetilsalicílico en dosis bajas hasta las 6-8 semanas. Se seguirá administrando ácido acetilsalicílico después de las 8 semanas según el riesgo a largo plazo de isquemia miocárdica.
Busque el consejo de un médico especializado si tiene dudas sobre la inflamación en curso.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día durante 6-8 semanas
después del episodio inicial: el puntaje Z siempre <2; sin afectación en ningún momento
suspender la toma de ácido acetilsalicílico en dosis bajas y proporcionar seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Suspender la toma de ácido acetilsalicílico 6 semanas después del episodio agudo. Estos pacientes no necesitan terapia antiplaquetaria (ácido acetilsalicílico en dosis bajas) más allá de las 6-8 semanas recomendadas después del inicio del tratamiento.
Evaluar cuidadosamente el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) y recomendar al menos una vez y preferiblemente después de haber pasado 1 año de la enfermedad aguda.
Considere el seguimiento a las 4-6 semanas después del episodio agudo si los estudios por imágenes de las arterias coronarias no son óptimos o si los marcadores de laboratorio de inflamación son anormales a las 1-2 semanas. Dar de alta a los pacientes del seguimiento cardiológico entre 4 semanas y 12 meses después del inicio de la enfermedad, según el contexto clínico individual. No es necesario un seguimiento posterior.
La angiografía no es necesaria.
No es necesario restringir la actividad física por más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
desde el episodio inicial: puntaje Z ≥2.0 a <2.5; solo dilación
suspender la toma de ácido acetilsalicílico en dosis bajas y proporcionar seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Suspender el ácido acetilsalicílico a las 6 semanas después del episodio agudo si la puntuación Z y los análisis clínicos son normales.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Considerar el seguimiento a las 6 semanas después del episodio de enfermedad aguda si hay alteraciones a las 1-2 semanas. Alta de cardiología si las dimensiones luminales han vuelto a la normalidad a los 12 meses del inicio de la enfermedad. Si la dilatación persiste, continúe el seguimiento cada 2-5 años.
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y, a ser posible, al menos 1 año después del episodio agudo.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
La angiografía no es necesaria. No es necesario restringir la actividad física durante más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
desde el episodio inicial: puntuación Z ≥2.5 a <5.0; aneurisma de pequeño tamaño
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Ofrezca dosis bajas de aspirina a todos los niños con dilatación de las arterias coronarias o formación de aneurismas que sea superior a leve (puntuación Z de las arterias coronarias >2.5 a 5.0), al menos hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.[80]de Ferranti SD, Steinberger J, Ameduri R, et al. Cardiovascular risk reduction in high-risk pediatric patients: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019 Mar 26;139(13):e603-34. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000618 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30798614?tool=bestpractice.com
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento a las 6 semanas después del episodio agudo, a los 6 meses, 12 meses y luego anualmente a partir de entonces, con ECG y ecocardiograma.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y, a ser posible, al menos 1 año después del episodio agudo. Obtener un lipidograma en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 3-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 3-5 años.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
No es necesario restringir la actividad física por más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar a las 6 semanas y 1 año después del episodio agudo. Los pacientes pueden ser dados de alta tras 5 años si la prueba de estrés y la angiografía coronaria por tomografía computarizada (ATC) son normales.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considere la ATC coronaria a 1 año como inicio, y considere estudios por imágenes adicionales con angiografía solo si hay evidencia de isquemia miocárdica inducible o disfunción ventricular.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción y el embarazo como lo haría con pacientes sin EK.
fármaco antiplaquetario
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar el tratamiento con ácido acetilsalicílico en dosis bajas, aunque es razonable descontinuar el ácido acetilsalicílico después de que las arterias coronarias regresen a la normalidad.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
desde el episodio inicial: el puntaje Z ≥5 a <10 (con dimensión luminal absoluta <8 mm); aneurisma de tamaño medio
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar los pacientes entre 6 semanas después del episodio agudo de la enfermedad, posteriormente evaluar tras 3 meses, 6 meses y 12 meses, y realizar un seguimiento cada 12 meses a partir de entonces.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y a ser posible, al menos 1 año después del episodio agudo. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 2-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 2-5 años.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
El asesoramiento reproductivo es importante para los pacientes con antecedentes de EK, pero la evidencia para orientar las recomendaciones es limitada.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [79]Gordon CT, Jimenez-Fernandez S, Daniels LB, et al. Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes. BJOG. 2014 Oct;121(11):1431-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4156926 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24597833?tool=bestpractice.com Con base en la experiencia en la práctica clínica, los pacientes con secuelas cardíacas significativas que toman anticoagulantes sistémicos o terapia antiplaquetaria doble deben evitar los anticonceptivos orales que contienen estrógenos cuando sea posible debido al mayor riesgo de trombosis. El embarazo en pacientes con alteraciones coronarias residuales debe ser supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo que esté familiarizado con el manejo de pacientes con EK. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la posibilidad de un tratamiento antiplaquetario doble con un fármaco antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado).[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
Opciones secundarias
dipiridamol: niños ≥2 años: 2-5 mg/kg/día por vía oral administrado en 3 tomas fraccionadas, máximo 100 mg/dosis
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki. Deben considerarse de forma individual si existe preocupación por isquemia miocárdica.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Hacer un seguimiento de los pacientes a las 6 semanas, 6 meses, 12 meses y anualmente a partir de entonces.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada año. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 3-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 3-5 años.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
El asesoramiento reproductivo es importante para los pacientes con antecedentes de EK, pero la evidencia para orientar las recomendaciones es limitada.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [79]Gordon CT, Jimenez-Fernandez S, Daniels LB, et al. Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes. BJOG. 2014 Oct;121(11):1431-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4156926 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24597833?tool=bestpractice.com Aconseja a los pacientes normalmente sobre la anticoncepción, pero recomienda que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinar que incluya un cardiólogo que conozca el manejo de pacientes con EK.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki. Deben considerarse de forma individual si existe preocupación por isquemia miocárdica.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento a las 6 semanas, 6 meses, 12 meses y cada 2 años a partir de entonces.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 4-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio. Es posible que no se necesiten estudios por imágenes adicionales mediante angiografía en ausencia de evidencia de isquemia miocárdica inducible.
No se aplican restricciones con respecto a la anticoncepción y el embarazo a este grupo de pacientes.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
después del episodio inicial: puntaje Z ≥10 o diámetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma de gran tamaño o gigante
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Los pacientes que muestran evidencias angiográficas de aneurismas gigantes o de gran tamaño, o bien obstrucción coronaria presentan un riesgo alto de desarrollar isquemia miocárdica.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
anticoagulante
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los pacientes que muestran evidencias angiográficas de aneurismas gigantes o de gran tamaño, o bien obstrucción coronaria presentan un riesgo alto de desarrollar isquemia miocárdica. Estos pacientes necesitan warfarina (para mantener el INR en 2-3), una heparina de bajo peso molecular (LMWH) como la enoxaparina (para mantener el nivel de antifactor Xa entre 0.5 y 1.0 unidades/mL), o un anticoagulante oral directo (ACOD) como el apixabán, además de la terapia antiplaquetaria.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Se prefiere la HBPM como una alternativa a la warfarina en bebés y niños pequeños para los que resulta difícil extraer sangre para evaluar el INR.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Los ACOD pueden ser una opción más segura y conveniente en comparación con HBPM o warfarina, pero los estudios solo han incluido a un número reducido de pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK).[81]Payne RM, Burns KM, Glatz AC, et al. Apixaban for prevention of thromboembolism in pediatric heart disease. J Am Coll Cardiol. 2023 Dec 12;82(24):2296-309. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2023.10.010 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38057072?tool=bestpractice.com [82]Portman MA, Jacobs JP, Newburger JW, et al. Edoxaban for thromboembolism prevention in pediatric patients with cardiac disease. J Am Coll Cardiol. 2022 Dec 13;80(24):2301-10. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0735-1097(22)06970-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36328157?tool=bestpractice.com La guía de práctica clínica de la American Heart Association de 2024 incluye los ACOD como opción, pero sugiere que son necesarios más estudios para confirmar su seguridad y eficacia en pacientes con EK.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
warfarina: 0.1 a 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día durante 2 días, ajustando la dosis según el INR, máximo 10 mg/dosis
O
enoxaparina: niños <2 meses de edad: 1.5 mg/kg por vía subcutánea cada 12 horas, ajustar la dosis según los niveles de anti-Xa; niños ≥2 meses de edad: 1 mg/kg por vía subcutánea cada 12 horas, ajustar la dosis según los niveles de anti-Xa
O
apixabán: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar a los pacientes a las 6 semanas, y luego a las 3, 6, 9 y 12 meses después del episodio agudo, y cada 6-12 meses después.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 6-12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 6-12 meses, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la posibilidad de obtener más estudios por imágenes mediante angiografía coronaria por tomografía computarizada con fines diagnósticos y pronósticos en un plazo de 2 a 6 meses y cada 1 a 5 años a partir de entonces. Se puede considerar la angiografía coronaria invasiva.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
El asesoramiento reproductivo es importante para los pacientes con antecedentes de EK, pero la evidencia para orientar las recomendaciones es limitada.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [79]Gordon CT, Jimenez-Fernandez S, Daniels LB, et al. Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes. BJOG. 2014 Oct;121(11):1431-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4156926 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24597833?tool=bestpractice.com Con base en la experiencia clínica en la práctica, los pacientes con secuelas cardíacas significativas que toman anticoagulantes sistémicos o terapia antiplaquetaria doble deben evitar los anticonceptivos orales que contienen estrógenos cuando sea posible debido al mayor riesgo de trombosis. El embarazo en pacientes con alteraciones coronarias residuales debe ser supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo que esté familiarizado con el manejo de pacientes con EK. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la terapia antiplaquetaria doble con ácido acetilsalicílico y un fármaco antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado) junto con anticoagulación en el contexto de aneurismas en la arteria coronaria muy extensos o distales, o si existen antecedentes de trombosis de la arteria coronaria.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
Opciones secundarias
dipiridamol: niños ≥2 años: 2-5 mg/kg/día por vía oral administrado en 3 tomas fraccionadas, máximo 100 mg/dosis
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki. Deben considerarse de forma individual si existe preocupación por la isquemia miocárdica, en particular para los pacientes con aneurismas grandes o gigantes persistentes y/o cualquier región de estenosis antes del aneurisma.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
terapia antiplaquetaria doble
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con una dosis baja de ácido acetilsalicílico más clopidogrel. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel junto con dipiridamol es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
y
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
y
dipiridamol: niños ≥2 años: 2-5 mg/kg/día por vía oral administrado en 3 tomas fraccionadas, máximo 100 mg/dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar al paciente cada 6-12 meses.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 2-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 2-5 años.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
El asesoramiento reproductivo es importante para los pacientes con antecedentes de EK, pero la evidencia para orientar las recomendaciones es limitada.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [79]Gordon CT, Jimenez-Fernandez S, Daniels LB, et al. Pregnancy in women with a history of Kawasaki disease: management and outcomes. BJOG. 2014 Oct;121(11):1431-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4156926 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24597833?tool=bestpractice.com Con base en la experiencia clínica en la práctica, los pacientes con secuelas cardíacas significativas que toman anticoagulantes sistémicos o terapia antiplaquetaria doble deben evitar los anticonceptivos orales que contienen estrógenos cuando sea posible debido al mayor riesgo de trombosis. El embarazo en pacientes con alteraciones coronarias residuales debe ser supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo que esté familiarizado con el manejo de pacientes con EK.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
anticoagulante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se puede considerar la anticoagulación con warfarina, una heparina de bajo peso molecular (HBPM) como la enoxaparina, o un anticoagulante oral directo (ACOD) como el apixabán en pacientes con aneurismas grandes o gigantes que han involucionado a aneurismas medianos y que presentan riesgo de trombosis; la consulta con especialistas puede ser útil cuando los equilibrios entre trombosis y riesgo de hemorragia son difíciles de equilibrar.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com La reducción del tamaño de la luz puede producirse debido a la trombosis, en cuyo caso está indicada la anticoagulación.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Se prefiere la HBPM como una alternativa a la warfarina en bebés y niños pequeños para los que resulta difícil extraer sangre para evaluar el INR.
Los ACOD pueden ser una opción más segura y conveniente en comparación con HBPM o warfarina, pero los estudios solo han incluido a un número reducido de pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK).[81]Payne RM, Burns KM, Glatz AC, et al. Apixaban for prevention of thromboembolism in pediatric heart disease. J Am Coll Cardiol. 2023 Dec 12;82(24):2296-309. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2023.10.010 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38057072?tool=bestpractice.com [82]Portman MA, Jacobs JP, Newburger JW, et al. Edoxaban for thromboembolism prevention in pediatric patients with cardiac disease. J Am Coll Cardiol. 2022 Dec 13;80(24):2301-10. https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0735-1097(22)06970-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36328157?tool=bestpractice.com La guía de práctica clínica de la American Heart Association de 2024 incluye los ACOD como opción, pero sugiere que son necesarios más estudios para confirmar su seguridad y eficacia en pacientes con EK.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
warfarina: 0.1 a 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día durante 2 días, ajustando la dosis según el INR, máximo 10 mg/dosis
O
enoxaparina: niños <2 meses de edad: 1.5 mg/kg por vía subcutánea cada 12 horas, ajustar la dosis según los niveles de anti-Xa; niños ≥2 meses de edad: 1 mg/kg por vía subcutánea cada 12 horas, ajustar la dosis según los niveles de anti-Xa
O
apixabán: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki. Deben considerarse de forma individual si existe preocupación por isquemia miocárdica.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar al paciente a las 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses y luego anualmente.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 3-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 3-5 años.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Recomendar a las pacientes sobre la anticoncepción como de costumbre, pero aconsejar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis pueda ser alterada durante el embarazo y el parto.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la posibilidad de un tratamiento antiplaquetario doble con un fármaco antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado).[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
Opciones secundarias
dipiridamol: niños ≥2 años: 2-5 mg/kg/día por vía oral administrado en 3 tomas fraccionadas, máximo 100 mg/dosis
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la enfermedad de Kawasaki. Deben considerarse de forma individual si existe preocupación por isquemia miocárdica.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg por vía oral una vez al día
Opciones secundarias
clopidogrel: niños <2 años: 0.2 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día; niños ≥2 años de edad: 1 mg/kg por vía oral una vez al día, máximo 75 mg/día
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento a las 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses y luego cada 1 o 2 años.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de estrés con ecocardiografía, prueba de estrés con IRM, prueba de estrés con medicina nuclear o TEP) cada 3-5 años, o antes, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la angiografía coronaria por tomografía computarizada a 1 año como inicio, con más estudios por imágenes con angiografía cada 3-5 años.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción como habitualmente, pero recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis puede ser alterada durante el embarazo y el parto.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
suspender la tromboprofilaxis
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
La terapia antiplaquetaria doble y la tromboprofilaxis generalmente no están indicadas para pacientes con aneurismas grandes o gigantes que han retrocedido a la normalidad o solo a la dilatación.[28]Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, et al. Update on diagnosis and management of Kawasaki disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-500. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001295 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/39534969?tool=bestpractice.com Sin embargo, las características del paciente y de las arterias coronarias pueden influir en las decisiones sobre la tromboprofilaxis.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Si los pacientes están en terapia antiplaquetaria doble, restringir o modificar el riesgo de contacto corporal o traumatismo.
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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad
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