Enfermedad de Kawasaki
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Algoritmo de tratamiento
Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal
presentación ≤10 días desde el inicio; o presentación >10 días desde el inicio con evidencia de inflamación en curso
inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
El objetivo principal del tratamiento es prevenir la arteriopatía coronaria y aliviar los síntomas controlando el proceso inflamatorio. Esto se monitoriza a través de la defervescencia y la resolución de todos los síntomas agudos.
La IGIV en infusión única es el tratamiento estándar y constituye el pilar de la terapia, y ha tenido éxito al momento de reducir la duración de la fiebre y la prevalencia de aneurismas en la arteria coronaria en la enfermedad de Kawasaki (EK).[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com [42]Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS, et al. A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med. 1991 Jun 6;324(23):1633-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1709446?tool=bestpractice.com
El tratamiento debe iniciarse en cuanto se diagnostique a un paciente una EK completa o incompleta.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Los mejores resultados se alcanzan cuando el tratamiento se implementa dentro de los 10 días, o incluso, dentro de los 7 días.
También está indicado en pacientes que se presentan después de 10 días con EK, aunque la fiebre se haya resuelto.
En algunos pacientes no se obtiene defervescencia en 36 a 48 horas. Estos pacientes corren mayor riesgo de desarrollar anomalías de la arteria coronaria y deben recibir una segunda dosis de IGIV.
Los puntajes Z definen las anomalías de la arteria coronaria, pero no informan el manejo de la fase aguda. Sin embargo, la estratificación del riesgo para el manejo a largo plazo tiene en cuenta, tanto la afectación pasada (máxima), como la actual.
Las inmunizaciones vivas, como el sarampión, las paperas y la varicela, deben aplazarse si se ha tratado al paciente con IGIV debido al riesgo de supresión de la respuesta inmunitaria a la vacuna. Para los pacientes con alto riesgo de exposición al sarampión, la inmunización puede administrarse y repetirse al menos 11 meses después de la exposición a la IGIV.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
inmunoglobulina humana normal: 2 g/kg por vía intravenosa en dosis única, se puede repetir la dosis 36-48 horas después si no hay defervescencia
aspirina en dosis altas
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
El ácido acetilsalicílico debe utilizarse con la terapia de IGIV y se cree que presenta un efecto antiinflamatorio adicional a dosis más altas y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario a dosis más bajas en la EK.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
El ácido acetilsalicílico no parece tener efecto en la incidencia o el desarrollo de aneurismas en arteria coronaria, tanto si el tratamiento se inicia antes o después de 5 días de terapia.
Las guías de práctica clínica europeas recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que desaparezca la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la PCR disminuya.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com El ácido acetilsalicílico a dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 80-100 mg/kg/día por vía oral administrado en 4 tomas fraccionadas durante 24-72 horas después de la normalización de la fiebre (hasta 14 días), seguido por 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoSe pueden recomendar dosis iniciales de 30-50 mg/kg/día en algunos países, incluidos Japón y países de Europa Occidental.
corticosteroide
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Se han postulado varias definiciones para el Kawasaki refractario. La definición utilizada en las guías de práctica clínica internacionales y los ensayos clínicos es el fracaso de la resolución de la fiebre en las 36-48 horas siguientes a la administración inicial de inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Sin embargo, se ha propuesto que esta definición se amplíe para incluir evidencias de inflamación sistémica en curso en las 48 horas siguientes al tratamiento inicial; para el cribado de los niños con inflamación en curso que corren el riesgo de desarrollar o empeorar secuelas cardíacas.[45]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9. La resistencia a la IGIV ocurre en el 10% al 20% de los casos.[46]Tremoulet AH, Best BM, Song S, et al. Resistance to intravenous immunoglobulin in children with Kawasaki disease. J Pediatr. 2008 Jul;153(1):117-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2526555 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18571548?tool=bestpractice.com Los pacientes con resistencia a la IGIV presentan un mayor riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [47]Zheng X, Li J, Yue P, et al. Is there an association between intravenous immunoglobulin resistance and coronary artery lesion in Kawasaki disease?-Current evidence based on a meta-analysis. PLoS One. 2021;16(3):e0248812. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0248812 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33764989?tool=bestpractice.com
El American College of Rheumatology/La Vasculitis Foundation recomienda que a los pacientes con EK aguda que presenten un alto riesgo de resistencia a la IGIV o de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias se les administre IGIV con corticosteroides adyuvantes como tratamiento inicial en lugar de monoterapia con IGIV, definiendo el alto riesgo como una puntuación Z ≥2.5 para la arteria coronaria descendente anterior izquierda o la arteria coronaria derecha en la exploración inicial y una edad <6 meses, a la espera de nuevos estudios para identificar a los pacientes de riesgo en la población estadounidense.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
En Europa, los corticosteroides se administran como tratamiento de primera línea a personas con enfermedad grave (PCR elevada >100 mg/L, PCR persistentemente elevada a pesar del tratamiento, anemia, hipoalbuminemia, disfunción hepática, linfohistiocitosis hemofagocítica o shock), personas con aneurismas coronarios o periféricos en evolución en el momento de la presentación con evidencia de inflamación en curso, y como tratamiento de rescate en aquellos con fracaso de la IGIV (con fiebre en curso, inflamación persistente o signos clínicos en curso 48 horas después de la IGIV).[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [45]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9. Las guías de práctica clínica europeas también recomiendan que se administren corticosteroides a los pacientes con resistencia probada a la IGIV, puntuación de Kobayashi de 5 o más (si se evalúa con esta herramienta), características de shock o síndrome de activación de macrófagos, edad <1 año o presencia establecida de aneurismas coronarios o periféricos con inflamación en curso.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Los corticosteroides son beneficiosos en la enfermedad de Kawasaki refractaria y parecen reducir el riesgo de problemas cardíacos tras la enfermedad de Kawasaki sin causar efectos secundarios importantes. Una revisión de la Cochrane de 2022 respalda el uso de corticosteroides en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki, ya que se asocia con una reducción de las anomalías de las arterias coronarias, una menor duración de la estancia hospitalaria y una reducción de los marcadores inflamatorios en comparación con los tratados sin corticosteroides.[51]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
Hasta que haya más datos disponibles, el subconjunto pequeño de pacientes con EK resistente a la IGIV y/o con complicaciones potencialmente fatales debe recibir la opción de terapia con corticosteroides.[51]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
[60]Newburger JW. Kawasaki disease: medical therapies. Congenit Heart Dis. 2017 Sep;12(5):641-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28580631?tool=bestpractice.com
[70]Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, et al. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 27;(1):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub2/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129459?tool=bestpractice.com
[ ]
What are the effects of corticosteroids for children with Kawasaki disease?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.4025/fullMostrarme la respuesta
La literatura sobre el uso del tratamiento con corticosteroides orales e intravenosos en la EK ha producido resultados contradictorios debido a la heterogeneidad en las dosis, los regímenes y los grupos de población de pacientes que se utilizan en los estudios.[52]Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al. Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2014 Jan;99(1):74-83. https://adc.bmj.com/content/99/1/74.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24162006?tool=bestpractice.com [53]Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW; Pediatric Heart Network Investigators. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med. 2007 Feb 15;356(7):663-75. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa061235 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17301297?tool=bestpractice.com [54]Inoue Y, Okada Y, Shinohara M, et al. A multicenter prospective randomized trial of corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course and coronary artery outcome. J Pediatr. 2006 Sep;149(3):336-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939743?tool=bestpractice.com [55]Kobayashi T, Saji T, Otani T, et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet. 2012 Apr 28;379(9826):1613-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22405251?tool=bestpractice.com [56]Furukawa T, Kishiro M, Akimoto K, et al. Effects of steroid pulse therapy on immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2008 Feb;93(2):142-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17962370?tool=bestpractice.com [57]Okada K, Hara J, Maki I, et al. Pulse methylprednisolone with gammaglobulin as an initial treatment for acute Kawasaki disease. Eur J Pediatr. 2009 Feb;168(2):181-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18446365?tool=bestpractice.com [58]Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, et al. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial. Pediatr. 2003 Jun;142(6):611-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12838187?tool=bestpractice.com [59]Chen S, Dong Y, Yin Y, et al. Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart. 2013 Jan;99(2):76-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22869678?tool=bestpractice.com
Las dosis varían de un estudio a otro y se debe consultar a un especialista sobre la dosis adecuada.
Opciones primarias
metilprednisolona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
prednisolona: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
infliximab
El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico contra el factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa. Su eficacia en otras afecciones inflamatorias, incluida la vasculitis, respalda el uso en casos refractarios de la EK.
Se ha utilizado en pacientes refractarios a la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y a la metilprednisolona.[61]Burns JC, Mason WH, Hauger SB, et al. Infliximab treatment for refractory Kawasaki syndrome. J Pediatr. 2005 May;146(5):662-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15870671?tool=bestpractice.com Estos pacientes representan un grupo extremadamente reducido de menos del 1% de los pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK).
Varios médicos usan infliximab como una opción de segunda línea antes de un corticosteroide en pacientes con resistencia a la IGIV. Sin embargo, las guías de práctica clínica citan más pruebas para apoyar el uso de un corticosteroide en comparación con el uso de infliximab.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Un ensayo multicéntrico, aleatorizado y prospectivo de infliximab comparado con una segunda infusión de IGIV en 24 niños con enfermedad aguda de la EK y resistencia a la IGIV mostró que ambos tratamientos eran seguros y bien tolerados. El estudio concluyó que aún no se ha determinado el tratamiento óptimo de los pacientes resistentes a la IGIV.[71]Burns JC, Best BM, Mejias AJ, et al. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Pediatr. 2008 Dec;153(6):833-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2856847 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18672254?tool=bestpractice.com
Las guías de práctica clínica europeas SHARE también recomiendan considerar el uso de un inhibidor del TNF-alfa en pacientes con inflamación persistente a pesar de la IGIV, el ácido acetilsalicílico y los corticosteroides.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
infliximab: 5 mg/kg por vía intravenosa en dosis única
aspirina en dosis altas
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se cree que el ácido acetilsalicílico presenta un efecto antiinflamatorio aditivo a dosis más altas, y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario a dosis más bajas en la enfermedad de Crohn.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com En EE.UU., la dosis de antiinflamatorios utilizada tiende a ser mayor que la empleada en Japón y Europa.
El ácido acetilsalicílico no parece tener efecto en la incidencia o el desarrollo de aneurismas en arteria coronaria, tanto si el tratamiento se inicia antes o después de 5 días de terapia.
Las guías de práctica clínica europeas recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que desaparezca la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la PCR disminuya.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com El ácido acetilsalicílico a dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 80-100 mg/kg/día por vía oral administrado en 4 tomas fraccionadas durante 24-72 horas después de la normalización de la fiebre (hasta 14 días), seguido por 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoSe pueden recomendar dosis iniciales de 30-50 mg/kg/día en algunos países, incluidos Japón y países de Europa Occidental.
otros fármacos inmunomoduladores o plasmaféresis
No existe consenso, ni evidencias sobre si la ciclosporina, la anakinra o la ciclofosfamida deben utilizarse tras el fracaso de otros tratamientos y los casos deben comentarse con un centro especializado.
Un metanálisis en red encontró que la terapia combinada con IGIV a dosis altas y corticosteroides o ciclosporina puede tener un efecto adicional en la mejora de la tasa de descenso de la fiebre y en la disminución de la tasa de incidencia de anomalías coronarias en niños con EK refractaria. Sin embargo, los autores advierten de que se necesitarían nuevos ensayos aleatorizados para respaldar los resultados.[44]Lei WT, Chang LS, Zeng BY, et al. Pharmacologic interventions for Kawasaki disease in children: A network meta-analysis of 56 randomized controlled trials. EBioMedicine. 2022 Apr;78:103946. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8933672 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35306339?tool=bestpractice.com
En muy raras ocasiones, se puede considerar la plasmaféresis.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com Un estudio retrospectivo en Japón evaluó el beneficio de agregar rescate con plasmaféresis en pacientes con EK que no respondieron al tratamiento con IGIV e infliximab. El estudio mostró que agregar rescate con plasmaféresis derivó en la mejoría de la fiebre y de otros síntomas agudos y en la mejoría de los resultados de los datos de laboratorio, así como en los resultados coronarios. Estos resultados siguen siendo inciertos a la espera de futuros ensayos aleatorizados.[68]Sonoda K, Mori M, Hokosaki T, et al. Infliximab plus plasma exchange rescue therapy in Kawasaki disease. J Pediatr. 2014 May;164(5):1128-32.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24560183?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ciclosporina: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
anakinra: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
O
ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
aspirina en dosis altas
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Se cree que el ácido acetilsalicílico presenta un efecto antiinflamatorio aditivo a dosis más altas, y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario a dosis más bajas en la enfermedad de Crohn.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com En EE.UU., la dosis de antiinflamatorios utilizada tiende a ser mayor que la empleada en Japón y Europa .
El ácido acetilsalicílico no parece tener efecto en la incidencia o el desarrollo de aneurismas en arteria coronaria, tanto si el tratamiento se inicia antes o después de 5 días de terapia.
Las guías de práctica clínica europeas recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que desaparezca la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la PCR disminuya.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com El ácido acetilsalicílico a dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 80-100 mg/kg/día por vía oral administrado en 4 tomas fraccionadas durante 24-72 horas después de la normalización de la fiebre (hasta 14 días), seguido por 3-5 mg/kg una vez al día durante 6-8 semanas
Más ácido acetilsalicílicoSe pueden recomendar dosis iniciales de 30-50 mg/kg/día en algunos países, incluidos Japón y países de Europa Occidental.
presentación >10 días desde el inicio sin evidencia de inflamación en curso
aspirina en dosis bajas
Se considera que los pacientes con enfermedad de Kawasaki que, después de 10 días, no presentan fiebre persistente y con marcadores normales de fase aguda (velocidad de sedimentación globular y/o proteína C-reactiva) y ecocardiograma inicial normal no presentan riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.
Se debe tratar a estos pacientes con dosis bajas de aspirina hasta las 6-8 semanas. Se seguirá administrando ácido acetilsalicílico después de las 8 semanas, dependiendo del riesgo de isquemia miocárdica a largo plazo: bajo, moderado o alto riesgo.
Los puntajes Z definen las anomalías de la arteria coronaria, pero no informan el manejo de la fase aguda. Sin embargo, la estratificación del riesgo para el manejo a largo plazo tiene en cuenta, tanto la afectación pasada (máxima), como la actual.
Busque el consejo de un médico especializado si tiene dudas sobre la inflamación en curso.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral durante 6-8 semanas
después del episodio inicial: el puntaje Z siempre <2; sin afectación en ningún momento
suspender la toma de ácido acetilsalicílico en dosis bajas y proporcionar seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Suspender la toma de ácido acetilsalicílico de 4 a 6 semanas después del episodio agudo. Estos pacientes no necesitan terapia antiplaquetaria (ácido acetilsalicílico en dosis bajas) más allá de las 6-8 semanas recomendadas después del inicio del tratamiento.
Evaluar cuidadosamente el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) y recomendar al menos una vez y preferiblemente después de haber pasado un año de la enfermedad aguda.
No es necesario un seguimiento posterior.
La angiografía no es necesaria.
No es necesario restringir la actividad física por más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
desde el episodio inicial: puntaje Z ≥2.0 a <2.5; solo dilación
suspender la toma de ácido acetilsalicílico en dosis bajas y proporcionar seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Suspender la toma de ácido acetilsalicílico a las 4-6 semanas después del episodio agudo.
Dar el alta al paciente para el seguimiento si las dimensiones luminales han vuelto a la normalidad a las 4-6 semanas, pero continuar el seguimiento durante 12 meses si persiste la dilatación. La dilatación generalmente se resuelve en un año, pero si persiste, considerar si esto representa una rama dominante, en cuyo caso puede que sea deseable hacer un seguimiento del paciente cada 2-5 años.
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y, a ser posible, al menos un año después del episodio agudo.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
La angiografía no es necesaria. No es necesario restringir la actividad física durante más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
desde el episodio inicial: puntuación Z ≥2.5 a <5.0; aneurisma de pequeño tamaño
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Ofrezca dosis bajas de aspirina a todos los niños con dilatación de las arterias coronarias o formación de aneurismas que sea superior a leve (puntuación Z de las arterias coronarias >2.5 a 5.0), al menos hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.[72]de Ferranti SD, Steinberger J, Ameduri R, et al. Cardiovascular risk reduction in high-risk pediatric patients: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019 Mar 26;139(13):e603-34. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000618 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30798614?tool=bestpractice.com
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento a las 4-6 semanas después del episodio agudo, a los 6 meses, 12 meses y luego anualmente a partir de entonces, con ECG y ecocardiograma.
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y a ser posible, al menos un año después del episodio agudo. Obtener un lipidograma en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (la prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con estudios por imágenes mediante resonancia magnética (IRM), la prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 2 a 3 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la posibilidad de realizar estudios por imágenes adicionales mediante una angiografía, si se presenta una isquemia, cada 3 a 5 años.
No es necesario restringir la actividad física por más de 8 semanas.
La anticoncepción estándar y el asesoramiento sobre el embarazo son adecuados.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
seguimiento + recomendaciones
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar cada 1-3 años.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
No es necesario realizar una ecocardiografía, a menos que existan pruebas de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran la presencia de isquemia o que el paciente presente signos que sugieran la presencia de disfunción ventricular.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 3-5 años. Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes mediante angiografía solo si existe evidencia de isquemia miocárdica inducible o disfunción ventricular.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción y el embarazo como lo haría con pacientes sin EK.
fármaco antiplaquetario
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar el tratamiento con ácido acetilsalicílico en dosis bajas, aunque es razonable descontinuar el ácido acetilsalicílico después de que las arterias coronarias regresen a la normalidad.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
desde el episodio inicial: el puntaje Z ≥5 a <10 (con dimensión luminal absoluta <8 mm); aneurisma de tamaño medio
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar los pacientes entre 4 y 6 semanas después del episodio agudo de la enfermedad, posteriormente evaluar tras 3 meses, 6 meses y 12 meses, y realizar un seguimiento cada 6 a 12 meses a partir de entonces.
Evaluar los riesgos cardiovasculares (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad y tabaquismo) al menos una vez y a ser posible, al menos un año después del episodio agudo. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 1 a 3 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la posibilidad de realizar más estudios imágenes con una angiografía cada 2 a 5 años.
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
Disuadir a las pacientes sobre el uso de anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis, y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la posibilidad de un tratamiento antiplaquetario doble con un fármaco antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado). El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
dipiridamol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento de los pacientes cada año.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada año. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (la prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con estudios por imágenes mediante resonancia magnética (IRM), la prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 2 a 3 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes con una angiografía cada 3 a 5 años.
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
Disuadir a las pacientes sobre el uso de anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis, y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la posibilidad de un tratamiento antiplaquetario doble con un fármaco antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado). El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
dipiridamol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento cada 1-2 años. Considerar la opción de no realizar una ecocardiografía 2D rutinaria, a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran isquemia o que el paciente presente signos que sugieran disfunción ventricular.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 2 a 4 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Es posible que no se necesiten estudios por imágenes adicionales con la angiografía en ausencia de evidencia de isquemia miocárdica inducible.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio.
No se aplican restricciones con respecto a la anticoncepción y el embarazo a este grupo de pacientes.
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
No utilizar un fármaco antiplaquetario adicional a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible.
Opciones primarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
dipiridamol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
después del episodio inicial: puntaje Z ≥10 o diámetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma de gran tamaño o gigante
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Los pacientes que muestran evidencias angiográficas de aneurismas gigantes o de gran tamaño, o bien obstrucción coronaria presentan un riesgo alto de desarrollar isquemia miocárdica.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
anticoagulante
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Los pacientes que muestran evidencias angiográficas de aneurismas gigantes o de gran tamaño, o bien obstrucción coronaria presentan un riesgo alto de desarrollar isquemia miocárdica. Estos pacientes necesitan warfarina (para mantener el cociente normalizado internacional o INR entre 2 y 3) o bien heparina de bajo peso molecular (HBPM) como la enoxaparina (para mantener el nivel de anti-factor Xa entre 0.5 y 1.0 unidades/ml), además de la terapia antiplaquetaria.
Se prefiere la HBPM como una alternativa a la warfarina en bebés y niños pequeños para los que resulta difícil extraer sangre para evaluar el INR.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
warfarina: 0.2 mg/kg por vía oral como dosis de carga, seguido por 0.1 mg/kg/día; ajustar la dosis para lograr un INR de 2-3
O
enoxaparina: 1 a 1.5 mg/kg por vía subcutánea cada 12 horas
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar a los pacientes a los 1, 2, 3, 6, 9 y 12 meses después del episodio agudo y cada 3-6 meses a partir de entonces.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 6-12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 6-12 meses, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular.
Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes por medio de angiografía con fines de diagnóstico y pronóstico durante el primer año y cada 1 a 5 años a partir de entonces.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Desaconsejar los anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Aconsejar que la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto puede ser alterada.
fármaco antiplaquetario adicional
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Considerar la terapia antiplaquetaria doble con ácido acetilsalicílico y un agente antiplaquetario adicional como clopidogrel (si el paciente aún no lo ha tomado) junto con warfarina o heparina de bajo peso molecular en el contexto de aneurismas de la arteria coronaria muy extensos o distales, o si existen antecedentes de trombosis de la arteria coronaria.
Si el paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, y por lo tanto ya está tomando clopidogrel, considerar la posibilidad de añadir dipiridamol como una alternativa. De forma general, el dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis a largo plazo. Es una alternativa al ácido acetilsalicílico en pacientes que están tomando ibuprofeno, son resistentes o alérgicos al ácido acetilsalicílico, o en riesgo de padecer síndrome de Reye.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Opciones primarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
dipiridamol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la EK. Se pueden considerar de forma individual en pacientes de alto riesgo con aneurismas grandes o gigantes, o para los pacientes que desarrollan isquemia miocárdica.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
suspender el anticoagulante y comenzar el tratamiento antiplaquetario doble
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Suspender la anticoagulación (warfarina o heparina de bajo peso molecular) y sustituirla con un fármaco antiplaquetario adicional.
Tratar con una dosis baja de ácido acetilsalicílico más clopidogrel. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
y
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
y
dipiridamol: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar al paciente cada 6-12 meses.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 12 meses, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios imágenes mediante angiografía cada 2 a 5 años.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Desaconsejar los anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Aconsejar que pueda alterarse el manejo de la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la EK. Se pueden considerar de forma individual en pacientes de alto riesgo con aneurismas grandes o gigantes, o para los pacientes que desarrollan isquemia miocárdica.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Evaluar al paciente cada 6-12 meses.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, tabaquismo) cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 1 ó 2 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios imágenes mediante angiografía cada 2 a 5 años.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Recomendar a las pacientes sobre la anticoncepción como de costumbre, pero aconsejar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis pueda ser alterada durante el embarazo y el parto.
suspender la terapia antiplaquetaria doble
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
La terapia antiplaquetaria doble generalmente no está indicada, pero se pueden considerar factores de riesgo adicionales para el paciente y la arteria coronaria al tomar decisiones con respecto a la tromboprofilaxis.
Si los pacientes permanecen en la terapia antiplaquetaria doble, restringir o modificar el riesgo de contacto corporal o traumatismo.
betabloqueante
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Los betabloqueantes no forman parte del tratamiento estándar de la EK. Se pueden considerar de forma individual en pacientes de alto riesgo con aneurismas grandes o gigantes, o para los pacientes que desarrollan isquemia miocárdica.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
Consultar a un especialista en cardiología para obtener orientación sobre la elección del fármaco y la dosis.
fármaco antiplaquetario
La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo se basa principalmente en los puntajes Z máximos en la arteria coronaria y tiene en cuenta la afectación pasada y presente.
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. El tratamiento debe continuar, al menos, hasta que se demuestre la regresión del aneurisma.
Si los pacientes no pueden tolerar o son resistentes al ácido acetilsalicílico, el clopidogrel es una alternativa.
Opciones primarias
ácido acetilsalicílico: 3-5 mg/kg/día por vía oral
Opciones secundarias
clopidogrel: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis
seguimiento + recomendaciones
Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Realizar un seguimiento cada 1-2 años. Considerar la opción de no realizar una ecocardiografía 2D rutinaria, a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran isquemia o que el paciente presente signos que sugieran disfunción ventricular.
Evaluar el riesgo cardiovascular (presión arterial, lipidograma en ayunas, IMC, circunferencia de la cintura, evaluación de la dieta y la actividad, y tabaquismo) cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible (prueba de esfuerzo con ecocardiografía, prueba de esfuerzo con IRM, prueba de esfuerzo con medicina nuclear o TEP) cada 2 a 5 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Es posible que no se necesiten estudios por imágenes adicionales mediante angiografía en ausencia de evidencia de isquemia miocárdica inducible.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción como habitualmente, pero recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis puede ser alterada durante el embarazo y el parto.
intensificar o suspender la tromboprofilaxis
Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado
Las características del paciente y de las arterias coronarias pueden influir en las decisiones sobre la tromboprofilaxis.
Si los pacientes están en terapia antiplaquetaria doble, restringir o modificar el riesgo de contacto corporal o traumatismo.
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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad
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