Abordaje
El objetivo principal del tratamiento es prevenir las complicaciones cardíacas, especialmente los aneurismas de las arterias coronarias, tratando el proceso inflamatorio lo antes posible, además de tratar la enfermedad aguda y reducir la duración de la estancia hospitalaria.
Entre los factores de riesgo de complicaciones (aneurismas coronarios) se incluyen aquellos con inflamación grave (p. ej., PCR >100 mg/L), fiebre persistente a pesar del tratamiento o proteína C reactiva (PCR) persistentemente elevada.
Presentación ≤10 días desde el inicio o presentación >10 días desde el inicio con evidencia de inflamación en curso
El tratamiento estándar incluye la administración de una infusión única de inmunoglobulina intravenosa (IGIV), administrada de forma temprana durante la evolución de la enfermedad en los 10 días desde su inicio.[41] El tratamiento debe iniciarse en cuanto se diagnostique a un paciente una EK completa o incompleta.[1][30] La IGIV también está indicada en pacientes que se presentan después de 10 días con EK, incluso si la fiebre se ha resuelto. Se considera que es el régimen de tratamiento más actual y ha tenido éxito al momento de reducir la duración de la fiebre y la prevalencia de aneurismas en la arteria coronaria en la enfermedad de Kawasaki (EK).[42] Retrasar el tratamiento puede provocar aneurismas importantes en las arterias coronarias.[36] Las inmunizaciones vivas, como el sarampión, las paperas y la varicela, deben aplazarse si se ha tratado al paciente con IGIV debido al riesgo de supresión de la respuesta inmunitaria a la vacuna. Para los pacientes con alto riesgo de exposición al sarampión, la inmunización puede administrarse y repetirse al menos 11 meses después de la exposición a la IGIV.[1][30]
El ácido acetilsalicílico debe utilizarse con la terapia de IGIV y se cree que tiene un efecto antiinflamatorio aditivo en dosis más altas, y puede ayudar a prevenir la trombosis a través de su efecto antiplaquetario en dosis más bajas.[36] En EE.UU., la dosis de antiinflamatorios utilizada tiende a ser mayor que la empleada en Japón y Europa. No se ha observado que la dosis de ácido acetilsalicílico utilizada afecte a la incidencia de aneurismas de las arterias coronarias.[30] Existe variación entre los centros médicos en cuanto al momento en que debe reducirse la dosis de ácido acetilsalicílico a niveles antiplaquetarios: o bien 48-72 horas después de que se resuelva la fiebre, o bien 14 días después de la aparición de los síntomas y cuando el paciente haya estado afebril durante al menos 48-72 horas.[32] Las guías de práctica clínica europeas recomiendan reducir la dosis 48 horas después de que desaparezca la fiebre, siempre que los síntomas clínicos mejoren y la PCR disminuya.[30] El ácido acetilsalicílico a dosis bajas debe continuarse durante 6-8 semanas después del episodio agudo y puede suspenderse después si el ecocardiograma sigue siendo normal.[1][30] Las guías de práctica clínica europeas señalan que los pacientes con aneurismas recidivados pueden presentar anomalías persistentes de la función endotelial, por lo que debe considerarse la posibilidad de administrar ácido acetilsalicílico en dosis bajas de forma continuada en función del riesgo individual.[30]
Un metanálisis y una revisión sistemática informaron que la prescripción de dosis bajas o nulas de ácido acetilsalicílico se asociaba a un menor riesgo de aneurismas de las arterias coronarias en comparación con dosis altas de ácido acetilsalicílico en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki con tratamiento con IGIV, pero los resultados deben validarse en un ensayo prospectivo.[43]
Dos tercios de los pacientes no tendrán fiebre y mejorarán dentro de las 24 horas de terminar la infusión de IGIV y el 90% no tendrá fiebre luego de las 48 horas. Este régimen de terapia es eficaz para reducir la prevalencia de anomalías de la arteria coronaria de entre 20% y 25% a entre 2% y 4%.[42]
Algunos pacientes pueden presentar fiebre persistente o recurrente 48 horas después de una dosis única de infusión de IGIV. Estos pacientes presentan un mayor riesgo de desarrollar anomalías de la arteria coronaria y se pueden beneficiar de una segunda infusión de IGIV. El American College of Rheumatology/La Vasculitis Foundation recomienda que los pacientes con EK aguda y fiebre persistente tras un tratamiento inicial con IGIV reciban un segundo ciclo de IGIV, en lugar de avanzar en la terapia con corticosteroides.[36] Sin embargo, las guías de orientación europeas recomiendan considerar la posibilidad de iniciar corticosteroides junto con la segunda dosis de IGIV en esta situación.
Un metanálisis en red encontró que el tratamiento combinado con la terapia estándar de IGIV y ácido acetilsalicílico podría tener un efecto adicional para acortar la duración de la fiebre y reducir la tasa de incidencia de aneurismas de las arterias coronarias en pacientes con EK aguda. Sin embargo, los autores advierten de que se necesitarían nuevos ensayos aleatorizados para respaldar los resultados.[44]
Seguimiento de la respuesta al tratamiento
No debe confiarse únicamente en la resolución de la fiebre como marcador del éxito del tratamiento, ya que puede continuar una inflamación sistémica significativa a pesar de la resolución de la fiebre. En 2022 se ha publicado un enfoque práctico para supervisar la respuesta al tratamiento, un enfoque utilizado por el ensayo en curso de prevención de aneurismas de la arteria coronaria de la enfermedad de Kawasaki, un ensayo abierto que estudia si el tratamiento inicial con corticosteroides junto con IGIV y ácido acetilsalicílico reduce la incidencia de aneurismas de la arteria coronaria. El objetivo terapéutico en la EK es "fiebre cero, PCR cero".
En las 48 horas siguientes a la IGIV, los pacientes deben estar afebriles y presentar una PCR normal (<10 mg/L) o la PCR debe reducirse al menos a la mitad cada 24 horas (ya que la vida media de la PCR es de 18 horas cuando cesa la producción hepática).[45]
Pacientes refractarios a la IGIV
Se han postulado varias definiciones para el Kawasaki refractario. La definición utilizada en las guías de práctica clínica internacionales y los ensayos clínicos es el fracaso de la resolución de la fiebre en las 36-48 horas siguientes a la IGIV inicial. Sin embargo, se ha propuesto que esta definición se amplíe para incluir evidencias de inflamación sistémica en curso, en las 48 horas posteriores al tratamiento inicial para detectar a los niños con inflamación en curso que corren el riesgo de desarrollar o empeorar secuelas cardíacas.[45]
La resistencia a la IGIV ocurre en el 10% al 20% de los casos.[46] Los pacientes con resistencia a la IGIV presentan un mayor riesgo de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias.[30][47]
Fuera de Japón, las escalas clínicas para predecir la resistencia a la IgIV no son óptimas.[48][49][50] Por lo tanto, los médicos de otros lugares deben evaluar el riesgo de resistencia a la IGIV basándose en los síntomas y los valores de laboratorio. Los factores que aumentan el riesgo de resistencia a la IGIV son: edad <12 meses; sodio, hemoglobina o albúmina séricos bajos; alanina transaminasa, PCR o bilirrubina elevadas; y signos de shock o síndrome de activación de macrófagos.[30][49]
Se ha demostrado que un gen de susceptibilidad del cromosoma 19 que codifica el inositol 1,4,5-trifosfato 3-cinasa C (ITPKC) está significativamente asociado con la resistencia a la IGIV en pacientes con enfermedad de Kawasaki y en personas que presentan lesiones en las arterias coronarias.[11][47] Es probable que existan otros genes de susceptibilidad genética aún por identificar.
Corticosteroides
En Europa, los corticosteroides se administran como tratamiento de primera línea a personas con enfermedad grave (PCR elevada >100 mg/L, PCR persistentemente elevada a pesar del tratamiento, anemia, hipoalbuminemia, disfunción hepática, linfohistiocitosis hemofagocítica o shock), personas con aneurismas coronarios o periféricos en evolución en el momento de la presentación con evidencia de inflamación en curso, y como tratamiento de rescate en aquellos con fracaso de la IGIV (con fiebre en curso, inflamación persistente o signos clínicos en curso 48 horas después de la IGIV).[45][30] Las guías de práctica clínica europeas también recomiendan que se administren corticosteroides a los pacientes con resistencia probada a la IGIV, puntuación de Kobayashi de 5 o más (si se evalúa con esta herramienta), características de shock o síndrome de activación de macrófagos, edad <1 año o presencia establecida de aneurismas coronarios o periféricos con inflamación en curso.[30]
Se ha demostrado que los corticosteroides son beneficiosos en la enfermedad de Kawasaki refractaria y parecen reducir el riesgo de problemas cardíacos tras la enfermedad de Kawasaki sin causar efectos adversos importantes. Una revisión de la Cochrane de 2022 respalda el uso de corticosteroides en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki, ya que se asocia con una reducción de las anomalías de las arterias coronarias, una menor duración de la estancia hospitalaria y una reducción de los marcadores inflamatorios en comparación con las personas tratadas sin corticosteroides.[51] La literatura sobre el uso del tratamiento con bolos orales o intravenosos de corticosteroides en la EK ha generado resultados contradictorios debido a la heterogeneidad en las dosis, los regímenes y las poblaciones de pacientes utilizados en los estudios.[52][53][54][55][56][57][58][59] Hasta que se disponga de más datos, el subconjunto de pacientes con EK resistentes a la IGIV y/o con complicaciones potencialmente mortales debe tratarse con terapia de corticosteroides.[51][60] [
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El American College of Rheumatology/La Vasculitis Foundation recomienda que a los pacientes con EK aguda que presenten un alto riesgo de resistencia a la IGIV o de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias se les administre IGIV con corticosteroides adyuvantes como tratamiento inicial en lugar de monoterapia con IGIV, definiendo el alto riesgo como una puntuación Z mayor o igual a 2.5 para la arteria coronaria descendente anterior izquierda o la arteria coronaria derecha en la exploración inicial y una edad <6 meses, a la espera de nuevos estudios para identificar a los pacientes de riesgo en la población estadounidense.[36]
Se necesitan más ensayos prospectivos, multicéntricos, aleatorizados y controlados para determinar la eficacia de las dosis intravenosas u orales en pulsos de corticosteroides en el tratamiento de la EK resistente a la IGIV, y también para los casos no seleccionados de EK.
Antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF)-alfa
El antagonista del TNF-alfa infliximab se ha utilizado en pacientes refractarios a la IGIV y los corticosteroides.[61] Aunque han aparecido informes de casos resistentes a la IGIV tratados con infliximab de segunda línea en lugar de corticosteroides, las guías de práctica clínica de la American Heart Association recomiendan los corticosteroides como tratamiento de segunda línea por delante del infliximab debido a la base de evidencias más sólida, con más evidencias que respaldan el uso de un corticosteroide en comparación con el uso de infliximab.[1]
Un 2021 ensayo multicéntrico comparó una segunda dosis de IGIV con infliximab en niños resistentes a la IGIV. A pesar de la menor duración de la fiebre en el grupo de infliximab, no se encontraron diferencias entre los marcadores inflamatorios o las tasas de anomalías de las arterias coronarias entre los grupos.[62]
El American Heart Association/la Vasculitis Foundation recomienda que a los pacientes con EK aguda que presenten un alto riesgo de resistencia a la IGIV o de desarrollar aneurismas de las arterias coronarias se les administre IGIV con fármacos inmunosupresores inmunomoduladores adyuvantes (p. ej., infliximab, anakinra o ciclosporina) como tratamiento inicial en lugar de monoterapia con IGIV, en caso de alto riesgo, si los glucocorticoides están contraindicados. Sin embargo, actualmente existen evidencias más sólidas a favor de los glucocorticoides en comparación con el tratamiento inmunomodulador no glucocorticoide que debe utilizarse además de la IGIV en pacientes de alto riesgo.[36]
Las guías de práctica clínica europeas SHARE también recomiendan que se considere el uso de antagonistas del TNF-alfa en pacientes con inflamación persistente a pesar de la IGIV, el ácido acetilsalicílico y los corticosteroides.[30]
Una revisión de la Cochrane analizó los antagonistas del TNF-alfa utilizados después de la IGIV o como tratamiento inicial en cinco ensayos que incluían a 494 niños. Cuatro de los ensayos utilizaron infliximab y uno etanercept. Los autores hallaron evidencias de baja certeza de que los antagonistas del TNF-alfa reducían la resistencia al tratamiento y se asociaban a menos reacciones a la infusión en comparación con la ausencia de tratamiento o la IGIV adicional. No se encontraron diferencias en la incidencia de anomalías o infecciones de las arterias coronarias entre los grupos.[63]
En un metanálisis de ocho estudios sobre el tratamiento con infliximab utilizado después de la IGIV o como tratamiento inicial, el infliximab redujo significativamente la resistencia al tratamiento cuando se utilizó como tratamiento inicial, en comparación con la IGIV en solitario, y mejoró la evolución clínica cuando se utilizó en pacientes resistentes a la IGIV, en comparación con la IGIV repetida.[64]
Un metanálisis en red que comparaba diferentes combinaciones de intervenciones farmacológicas para la enfermedad de Kawasaki encontró que la combinación de dosis medias de IGIV, ácido acetilsalicílico e infliximab daba como resultado la menor duración de la fiebre y la menor incidencia de anomalías de las arterias coronarias en la fase inicial de la enfermedad de Kawasaki. En la fase refractaria, la IGIV y las dosis pulsadas de corticosteroides y las dosis altas de IGIV y ciclosporina fueron las combinaciones asociadas con la resolución más rápida de la fiebre y la menor incidencia de anomalías coronarias.[44] La heterogeneidad de los estudios subyacentes puede haber introducido un sesgo en estos resultados.
Dos metanálisis compararon la IGIV, la metilprednisolona y el infliximab en pacientes con EK refractaria. Incluyeron muchos de los mismos estudios pero llegaron a conclusiones diferentes. Un estudio informó que el infliximab y la metilprednisolona eran significativamente más eficaces para resolver la fiebre que una segunda dosis de IGIV.[65] El otro estudio informó que el infliximab era significativamente más eficaz para resolver la fiebre que tanto la metilprednisolona como una segunda dosis de IGIV.[66] Ninguno de los dos estudios encontró diferencias en las tasas de lesiones coronarias entre los grupos de tratamiento.
Una revisión sistemática y un metanálisis encontraron que, aunque los anticuerpos monoclonales y los biológicos anticitocinas no eran eficaces para reducir la frecuencia de las anomalías de las arterias coronarias en los pacientes con EK, la frecuencia de la resistencia a la IGIV puede reducirse en comparación con la monoterapia convencional con IGIV.[67]
Otros fármacos inmunomoduladores o plasmaféresis
Los pacientes con EK refractaria en quienes no haya funcionado bien la aplicación de una segunda dosis de IGIV, corticosteroides e infliximab, pueden recibir un fármaco inmunomodulador alternativo. No existe consenso ni pruebas sobre si la ciclosporina, la anakinra o la ciclofosfamida deben utilizarse tras el fracaso de otros tratamientos y los casos deben discutirse con un centro especializado.
En muy raras ocasiones, se puede considerar el uso de la plasmaféresis en pacientes con EK refractaria que no han respondido a todos los regímenes anteriores.[1] Un estudio retrospectivo en Japón evaluó el beneficio de agregar rescate con plasmaféresis en pacientes con EK que no respondieron a IGIV e infliximab. El estudio mostró que agregar rescate con plasmaféresis derivó en la mejoría de la fiebre y de otros síntomas agudos y en la mejoría de los resultados de los datos de laboratorio, así como en los resultados coronarios. Estos resultados siguen siendo inciertos a la espera de futuros ensayos aleatorizados.[68]
Un metanálisis en red encontró que la terapia combinada con IGIV a dosis altas y corticosteroides o ciclosporina puede tener un efecto adicional en la mejora de la tasa de descenso de la fiebre y en la disminución de la tasa de incidencia de anomalías coronarias en niños con EK refractaria. Sin embargo, los autores advierten de que se necesitarían nuevos ensayos aleatorizados para respaldar los resultados.[44]
Existen abundantes evidencias procedentes de pacientes humanos, estudios genéticos y modelos experimentales de ratón que respaldan la implicación de la interleucina-1b (IL-1b) en la patogénesis de la enfermedad de Kawasaki. La anakinra es un inhibidor competitivo tanto de la IL-1a como de la IL-1b y actúa bloqueando la unión de la IL-1 al receptor de la IL-1. El estudio Kawakinra, un ensayo clínico de fase 2, tenía como objetivo determinar la eficacia, seguridad y tolerabilidad del bloqueo de la señalización de la IL-1 en pacientes con enfermedad de Kawasaki aguda que no responden al tratamiento con IGIV. Aunque este estudio respaldó el uso precoz de la anakinra en los casos refractarios a la IGIV, el efecto sobre los síntomas de la enfermedad de Kawasaki y los parámetros de inflamación tardó una media de 14 días en conseguirse. En última instancia, el estudio sienta las bases para la realización de ensayos clínicos controlados que evalúen más a fondo la eficacia de la anakinra como tratamiento de primera línea para la enfermedad de Kawasaki.[69]
Presentación >10 días desde el inicio sin evidencia de inflamación en curso
Los pacientes con enfermedad de Kawasaki (EK) que, luego de 10 días, no presentan fiebre persistente y cuyos marcadores de fase aguda (VSG y/o proteína C reactiva) son normales, se consideran sin riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.
Si los ecocardiogramas iniciales y subsiguientes son normales, deben tratarse con ácido acetilsalicílico en dosis bajas hasta que pasen 6-8 semanas desde el inicio de la enfermedad. Si a las 8 semanas el ecocardiograma es normal, se puede suspender el ácido acetilsalicílico en dosis bajas.
Sin embargo, si se diagnostica después del día 10 con evidencia de VSG o PCR elevadas y/o anomalías coronarias en el ecocardiograma, los pacientes deben recibir el tratamiento detallado anteriormente para los pacientes con evidencia de inflamación en curso.
Manejo a largo plazo
Todos los pacientes con aneurismas actuales o anteriores tras la enfermedad de Kawasaki requieren un seguimiento de por vida por parte de un equipo de cardiología dentro de un servicio especializado en la enfermedad de Kawasaki. Su riesgo de futuros eventos cardíacos es proporcional al grado de patología cardiaca restante tras la resolución de la enfermedad aguda.[12] Las recomendaciones europeas sugieren que el ECG y la ecocardiografía se realicen cada 3-6 meses en niños con aneurismas de las arterias coronarias, en función de su gravedad.[30]
Las guías de práctica clínica de la American Heart Association incluyen un sistema de estratificación basado en el puntaje Z máximo (que se haya medido) y el puntaje Z actual (durante el seguimiento a largo plazo) para categorizar a los pacientes según su nivel de riesgo de desarrollar isquemia miocárdica.[1] Muchos de los conceptos de las recomendaciones eran similares, pero diferían en cuanto al momento de realización. Para abreviar, cualquier diferencia específica se anota en cada estrato de riesgo por separado a continuación, pero los conceptos generales son:
Promover un estilo de vida y actividades saludables en cada visita.
Si un paciente no puede tolerar o es resistente al ácido acetilsalicílico, utilizar un fármaco antiplaquetario alternativo como clopidogrel. El dipiridamol ya no se utiliza para la tromboprofilaxis.[1]
La evaluación del factor de riesgo cardiovascular incluye presión arterial, lipidograma en ayunas, índice de masa corporal, circunferencia de la cintura, dieta, actividad y tabaquismo.
Restringir las actividades de alto contacto en pacientes bajo anticoagulación o terapia antiplaquetaria doble. La participación en deportes competitivos o actividades de alta intensidad debe estar guiada por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o de las arritmias inducidas por el ejercicio.
La evaluación de seguimiento cardiológico debe incluir los antecedentes y la exploración física, la ecocardiografía y la electrocardiografía.
La evaluación cardiológica adicional incluye ecocardiografía de esfuerzo, pruebas de esfuerzo con resonancia magnética, medicina nuclear de esfuerzo o tomografía por emisión de positrones para detectar isquemia miocárdica inducible.
Otros estudios por imágenes incluyen angiografía por tomografía computarizada, resonancia magnética o angiografía invasiva.
Desaconsejar el uso de anticonceptivos orales en pacientes que alguna vez hayan tenido aneurismas de tamaño medio o más grandes (puntajes Z: ≥5) y que aún presenten aneurismas de pequeño tamaño (puntaje Z: ≥2.5) o más grandes. Aconsejar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que los anticoagulantes o la terapia antiplaquetaria pueden requerir ajustes durante el embarazo o el parto.
El uso de la terapia con estatinas aún no está generalizado. Para más información, consultar la sección 'Tratamientos emergentes'.
Sin afectación (puntaje Z siempre <2)
Administre una dosis baja de ácido acetilsalicílico después del episodio agudo, pero suspenda la toma de ácido acetilsalicílico después de 4 a 6 semanas. Dé de alta a los pacientes del seguimiento cardiológico a las 4-6 semanas del inicio de la enfermedad, aunque el seguimiento puede continuar hasta 12 meses.
Evaluar los riesgos cardiovasculares al menos una vez y, si es posible, al menos un año después del episodio de la enfermedad aguda.
Aconsejar a las pacientes sobre anticoncepción y embarazo como lo haría con pacientes sin EK.
Solo dilatación (puntajes Z ≥2.0 pero <2.5, o una disminución del puntaje Z durante el seguimiento ≥1)
Administre una dosis baja de ácido acetilsalicílico, pero interrumpa su administración de 4 a 6 semanas después del episodio de la enfermedad aguda. Alta de cardiología si las dimensiones luminales han vuelto a la normalidad a las 4-6 semanas del inicio de la enfermedad, el seguimiento puede continuar durante 12 meses. Si la dilatación persiste de 4 a 6 semanas después del inicio de la enfermedad, continuar con el seguimiento durante 12 meses. La dilatación generalmente se resuelve en un año, pero si la dilatación persiste, considerar si esto representa una rama dominante. Si se trata de una rama dominante, se puede dar de alta al paciente, pero también se puede hacer un seguimiento del paciente cada 2-5 años.
Evaluar los riesgos cardiovasculares al menos una vez y, si es posible, al menos un año después del episodio de la enfermedad aguda.
Aconsejar a las pacientes sobre anticoncepción y embarazo de la misma manera que aconsejaría a las pacientes sin EK.
Aneurismas de pequeño tamaño (puntaje Z: ≥2.5 a <5.0)
Aneurismas actuales o persistentes de pequeño tamaño
Tratar a estos pacientes con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Hacer un seguimiento a las 4 a 6 semanas tras el episodio agudo de la enfermedad, evaluar después de 6 meses y 1 año, y hacer un seguimiento cada año a partir de entonces.
Evaluar los riesgos cardiovasculares al menos una vez y si es posible, al menos un año después del episodio de la enfermedad aguda. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 2-3 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes con una angiografía cada 3 a 5 años.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción y el embarazo como lo haría con pacientes sin EK.
Regresión al puntaje Z normal o solo dilatación
Considerar el tratamiento con ácido acetilsalicílico en dosis bajas, aunque es razonable descontinuar el ácido acetilsalicílico después de que las arterias coronarias regresen a la normalidad. Evaluar a estos pacientes cada 1-3 años. No es necesario realizar una ecocardiografía, a menos que existan pruebas de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran la presencia de isquemia o que el paciente presente signos que sugieran la presencia de disfunción ventricular.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 3-5 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes a través de angiografía solo si existen pruebas de isquemia miocárdica inducible o disfunción ventricular.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción y el embarazo como lo haría con pacientes sin EK.
Aneurismas de tamaño medio (puntaje Z ≥5 a <10, con una dimensión luminal absoluta <8 mm)
Aneurismas actuales o persistentes de tamaño medio
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Considerar la terapia antiplaquetaria doble con un fármaco antiplaquetario adicional.
Se debe revisar a los pacientes a las 4-6 semanas después del episodio agudo de la enfermedad, después hacer una evaluación a los 3 meses, 6 meses y 1 año, y a partir de entonces realizar un seguimiento cada 6-12 meses.
Evaluar los riesgos cardiovasculares al menos una vez y si es posible, al menos un año después del episodio de la enfermedad aguda. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 1-3 años, o bien si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios de imágenes a través de una angiografía cada 2 a 5 años.
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
Disuadir a las pacientes sobre el uso de anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis, y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
Regresión a aneurismas de pequeño tamaño
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Considerar la terapia antiplaquetaria doble con un fármaco antiplaquetario adicional. Realizar un seguimiento de los pacientes cada año.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada año. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 2-3 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes con una angiografía cada 3 a 5 años.
Recomendar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas para detectar isquemia miocárdica inducible o arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, traumatismo o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario doble.
Disuadir a las pacientes sobre el uso de anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis, y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Puede ser necesario alterar la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
Regresión al puntaje Z normal o solo dilatación
Tratar con ácido acetilsalicílico en bajas dosis. No utilizar un fármaco antiplaquetario adicional a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible. Realizar un seguimiento cada 1-2 años. Considerar la opción de no realizar una ecocardiografía 2D rutinario, a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran isquemia o que el paciente presente signos que sugieran disfunción ventricular.
Evaluar el riesgo cardiovascular cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 2-4 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Es posible que no se necesiten estudios por imágenes adicionales a través de angiografía en ausencia de evidencia de isquemia miocárdica inducible.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio.
No se aplican restricciones con respecto a la anticoncepción y el embarazo a este grupo de pacientes.
Aneurismas de gran tamaño y gigantes (puntaje Z ≥10 o dimensión absoluta ≥8 mm)
Aneurismas de gran tamaño y gigantescos actuales o persistentes
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Usar warfarina para lograr un coeficiente internacional normalizado objetivo de 2-3, o una heparina de bajo peso molecular (HBPM) para lograr niveles del antifactor Xa de 0.5 a 1.0 unidades/mL. Considerar el tratamiento antiplaquetario doble con ácido acetilsalicílico y un agente antiplaquetario adicional junto con warfarina o HBPM para la tromboprofilaxis en el caso de aneurismas de la arteria coronaria muy extensos o distales, o si existen antecedentes de trombosis de la arteria coronaria. Considerar el tratamiento con un bloqueador beta. Evaluar a los pacientes a los 1, 2, 3, 6, 9 y 12 meses después de un episodio de enfermedad aguda en el primer año y cada 3-6 meses a partir de entonces.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada 6-12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 6-12 meses, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios por imágenes por medio de angiografía con fines de diagnóstico y pronóstico durante el primer año y cada 1 a 5 años a partir de entonces.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Desaconsejar los anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Aconsejar que la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto puede ser alterada.
Regresión a aneurismas de tamaño medio
Tratar con ácido acetilsalicílico en bajas dosis. Suspender la anticoagulación (warfarina o HBPM) y sustituir con un fármaco antiplaquetario adicional. Considerar el tratamiento con un bloqueador beta. Evaluar al paciente cada 6-12 meses.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 12 meses, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios de imágenes a través de una angiografía cada 2 a 5 años.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Desaconsejar los anticonceptivos orales que aumentan el riesgo de trombosis y recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo. Aconsejar que pueda alterarse el manejo de la tromboprofilaxis durante el embarazo y el parto.
Regresión a aneurismas de pequeño tamaño
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Considerar el tratamiento con un bloqueador beta. Evaluar al paciente cada 6-12 meses.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada 12 meses. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 1-2 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Considerar la posibilidad de realizar más estudios de imágenes a través de una angiografía cada 2 a 5 años.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Recomendar a las pacientes sobre la anticoncepción como de costumbre, pero aconsejar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis pueda ser alterada durante el embarazo y el parto.
Regresión al puntaje Z normal o solo dilatación
Tratar con ácido acetilsalicílico en dosis bajas. Realice un seguimiento cada 1-2 años. Considerar la opción de no realizar una ecocardiografía 2D rutinaria, a menos que haya evidencia de isquemia miocárdica inducible, que el paciente presente síntomas que sugieran isquemia o que el paciente presente signos que sugieran disfunción ventricular.
Evaluar los riesgos cardiovasculares cada 2 años. Obtener un lipidograma de seguimiento en ayunas.
Evaluar la isquemia miocárdica inducible cada 2-5 años, si el paciente presenta síntomas que sugieren isquemia o signos que sugieren disfunción ventricular. Es posible que no se necesiten estudios por imágenes adicionales mediante angiografía en ausencia de evidencia de isquemia miocárdica inducible.
Aconsejar que la participación en deportes de competición o actividades de alta intensidad se guíe por los resultados de las pruebas de isquemia miocárdica inducible o por las arritmias inducidas por el ejercicio. Restringir o modificar las actividades que impliquen un riesgo de contacto corporal, trauma o lesión para los pacientes que reciben tratamiento antiplaquetario o anticoagulante doble.
Aconsejar a las pacientes sobre la anticoncepción como habitualmente, pero recomendar que el embarazo sea supervisado por un equipo multidisciplinario que incluya un cardiólogo, y que la tromboprofilaxis puede ser alterada durante el embarazo y el parto.
Del mismo modo, las guías de práctica clínica SHARE recomiendan repetir el ecocardiograma:[30]
En pacientes en los que el ecocardiograma inicial fue normal y el proceso inflamatorio sistémico ha mejorado a las 2 semanas de la IGIV inicial
En todos los pacientes con EK a las 6-8 semanas
En aquellos con inflamación activa en curso (síntomas o signos de EK y/o marcadores inflamatorios elevados) al menos semanalmente para monitorizar la aparición de complicaciones cardíacas
En personas con anomalías en el ecocardiograma inicial al menos semanalmente para asegurar la estabilización
En personas con aneurisma de la arteria coronaria, de 3 a 6 veces al mes.
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