Pruebas diagnósticas

Primeras pruebas diagnósticas para solicitar

hemograma completo (HC)

Prueba
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Prueba

En la fase aguda, se observa una anemia normocrómica de leve a moderada, junto con un recuento elevado de leucocitos con desviación a la izquierda.

Durante la fase subaguda, suele observarse trombocitosis.

Resultado

anemia, leucocitosis y trombocitosis

velocidad de sedimentación globular (VSG)

Prueba
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Prueba

Durante la fase aguda, muchos marcadores de reactantes de fase aguda, como la VSG, la PCR y la ferritina sérica, se elevan significativamente. Estas pruebas tienden a volver a los niveles normales entre el final de la fase subaguda y la etapa convaleciente.[42]

Resultado

elevada, pero no debe utilizarse para determinar la respuesta; se ha demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) aumenta los niveles de VSG

proteína C-reactiva sérica

Prueba
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Prueba

Durante la fase aguda, muchos marcadores de reactantes de fase aguda, como la velocidad de sedimentación globular, la PCR y la ferritina sérica, se elevan significativamente. Los niveles de PCR se normalizan más rápido que otros biomarcadores. La proteína C-reactiva se utiliza para orientar las decisiones de gestión.

Resultado

elevado

ecocardiograma

Prueba
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Prueba

Las guías de práctica clínica europeas SHARE y la American Heat Association (AHA) recomiendan que se realice un ecocardiograma en el momento del diagnóstico, pero obtenerlo no debe retrasar el inicio del tratamiento.[1]​​[13][28]​​ El American College of Rheumatology también recomienda encarecidamente obtener un ecocardiograma con mediciones de la arteria coronaria sin demora para los niños con sospecha de enfermedad de Kawasaki (EK) incompleta y fiebre.[32]

La ecocardiografía es crucial en el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki para identificar anomalías en las arterias coronarias. Durante la fase aguda, es importante realizar un ecocardiograma inicial para descartarlos y buscar evidencia de miocarditis, valvulitis o derrame pericárdico. Se puede observar dilatación difusa de lumen coronario en el 50% de los pacientes sin tratar al décimo día de la enfermedad.

Tenga en cuenta que en la primera semana de la enfermedad, el ecocardiograma suele ser normal y no descarta el diagnóstico.[1][28]​ Si los hallazgos del ecocardiograma son anormales en alguna de las etapas durante la evolución de la enfermedad, el médico debe derivar el paciente a un cardiólogo pediátrico para que se le realice un análisis diagnóstico cardíaco completo y le sean administrados cuidados de seguimiento.

Las guías de práctica clínica de SHARE y la AHA recomiendan repetir rutinariamente el ecocardiograma 1-2 semanas después del tratamiento, o antes para pacientes de alto riesgo.[1]​​[13][28]​​ Para los pacientes con características de alto riesgo (edad <6 meses, puntuación Z ≥2.5 en el ecocardiograma en el momento del diagnóstico), la AHA recomienda realizar una ecocardiografía al menos cada 2-3 días (o con la frecuencia recomendada por un cardiólogo) para evaluar el empeoramiento de la dilatación, lo que puede provocar una mayor intensificación del tratamiento. Mantener al paciente hospitalizado y continuar repitiendo el ecocardiograma (y valorando el tratamiento) hasta que las dimensiones luminales hayan dejado de avanzar.[28]​ Para pacientes con aneurismas grandes o gigantes en expansión, realice una ecocardiografía al menos cada 2-3 días mientras las dimensiones se expanden rápidamente, al menos una vez por semana en los primeros 45 días de la enfermedad (a menos que el tamaño del aneurisma se haya remodelado a un rango moderado o pequeño), y luego mensualmente hasta el tercer mes después del inicio de la enfermedad.[28]

Para los pacientes con un ecocardiograma normal en el momento del diagnóstico, la evidencia sugiere que el riesgo de desarrollar cambios en la arteria coronaria es extremadamente bajo en pacientes que responden al tratamiento y tienen un ecocardiograma normal 1-2 semanas después del alta.[28]​ Sin embargo, si las imágenes de la arteria coronaria no son óptimas o los marcadores de laboratorio de inflamación son anormales en la semana 1-2 de seguimiento, la guía de práctica clínica de la AHA recomienda considerar repetir el seguimiento a las 4-6 semanas.[28]​ Las guías de práctica clínica europeas SHARE recomiendan un ecocardiograma a las 6-8 semanas después del inicio de la enfermedad para todos los pacientes, y al menos semanalmente en pacientes con inflamación continua para controlar las secuelas cardíacas.[13]​ En aquellos con alteraciones coronarias en el ecocardiograma inicial, SHARE recomienda repetir el ecocardiograma al menos una vez a la semana para garantizar la estabilización.[13]​ A más largo plazo, SHARE recomienda el monitoreo mediante ecocardiografía cada 3-6 meses en niños con aneurismas en la arteria coronaria, dependiendo de su gravedad.[13]Las guías de práctica clínica de la AHA incluyen un sistema de estratificación para el seguimiento y el tratamiento a largo plazo basado principalmente en las dimensiones luminales máximas de las arterias coronarias, normalizadas como puntuaciones Z; tiene en cuenta la afectación coronaria pasada y actual para categorizar a los pacientes según su nivel de riesgo de desarrollar isquemia miocárdica.[1][28]

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signos de anomalías coronarias durante la etapa aguda: puntaje Z para la arteria coronaria descendente anterior izquierda o de la arteria coronaria derecha ≥2.5; observación de aneurisma de la arteria coronaria; tres o más características sugerentes, incluyendo disminución de la función ventricular izquierda, regurgitación mitral, derrame pericárdico o puntajes Z para la arteria coronaria descendente anterior izquierda o en la arteria coronaria derecha de 2.0 a 2.5

pruebas de función hepática (PFH) séricas

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Prueba

Se puede desarrollar hepatitis ictérica y anictérica y se observan elevaciones leves en los valores de aminotransferasa en el 40% de los pacientes.

Los niveles elevados de alanina aminotransferasa pueden indicar una evolución de mayor gravedad.

Los niveles de bilirrubina se encuentran elevados en el 10% de los pacientes.

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enzimas hepáticas elevadas; nivel bajo de albúmina

análisis de orina

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Mostrará piuria estéril moderada a leve de origen uretral en el 50% de los pacientes.

Si el análisis de orina es anormal, se debe realizar un cultivo para descartar una infección urinaria.

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piuria estéril

electrocardiograma

Prueba
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Prueba

Las guías de práctica clínica europeas SHARE y la American Heat Association (AHA) recomiendan que se realice un ECG en el momento del diagnóstico, pero obtenerlo no debe retrasar el inicio del tratamiento.[1][13]​​[28]

Se debe obtener para evaluar la presencia de diversas alteraciones en la conducción. Los niños con enfermedad de Kawasaki (EK) también pueden sufrir un infarto agudo.

Taquicardia, un intervalo PR prolongado, cambios en la onda T y el segmento ST y un voltaje de ondas R disminuido pueden indicar miocarditis. Cambios en la onda T y el segmento ST o en la onda Q pueden indicar un infarto de miocardio. Se observaron ondas T bífidas en el 24% y el 27% de los pacientes en dos cohortes independientes de pacientes con EK aguda.[36]​ Las guías de práctica clínica de SHARE y la AHA recomiendan repetir rutinariamente el ECG 1-2 semanas después del tratamiento, o antes para pacientes de alto riesgo.[1][13]​​[28]

Las guías europeas SHARE recomiendan un ECG al menos semanalmente en pacientes con inflamación continua para controlar las secuelas cardíacas.[13]

A más largo plazo, SHARE recomienda repetir el ECG cada 3-6 meses en niños con aneurismas en la arteria coronaria, dependiendo de su gravedad.[13]Las guías de práctica clínica de la AHA incluyen un sistema de estratificación para el seguimiento y el tratamiento a largo plazo basado principalmente en las dimensiones luminales máximas de las arterias coronarias, normalizadas como puntuaciones Z; tiene en cuenta la afectación coronaria pasada y actual para categorizar a los pacientes según su nivel de riesgo de desarrollar isquemia miocárdica.[1][28]

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alteraciones en la conducción y/ o infarto de miocardio

Pruebas diagnósticas que deben considerarse

radiografía del tórax (RT)

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Sirve para pesquisar cardiomegalia en el caso de pericarditis, miocarditis o neumonitis subclínica.

Se debe realizar para evaluar los hallazgos iniciales y para confirmar cualquier sospecha clínica de insuficiencia cardíaca congestiva.

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cardiomegalia o, con menor frecuencia, neumonitis

ultrasonografía de la vesícula biliar

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Puede ser necesario si se sospecha de disfunción de la vesícula biliar o el hígado.

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hidropesía de la vesícula biliar en algunos pacientes

ultrasonografía de testicular

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En caso de que haya afectación testicular en los hombres, se debe realizar una ecografía escrotal para evaluar la presencia de epididimitis. La epididimitis es un proceso inflamatorio que puede darse en varias formas de vasculitis y afecta a niños de entre 9 y 14 años de edad. Se puede observar en niños más pequeños con vasculitis por IgA y enfermedad de Kawasaki.

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epididimitis en hombres con afectación testicular

punción lumbar

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Puede ser necesaria en pacientes que presentan rigidez de nuca y fiebre alta.

Algunos pacientes con enfermedad de Kawasaki pueden tener meningitis aséptica.

La meningitis aséptica puede ser uno de los efectos adversos del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

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meningitis aséptica en algunos pacientes

angiografía por tomografía computada

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La cardiología puede recomendar la evaluación adicional de los aneurismas coronarios, especialmente en el contexto de hallazgos poco claros en la ecocardiografía o en presencia de aneurismas gigantes.[28]

La angiografía por tomografía computarizada (ATC) suele ser la modalidad preferida para la detección y el seguimiento a largo plazo de los aneurismas en la arteria coronaria, pero la elección de la modalidad de estudios por imágenes depende del contexto clínico y la disponibilidad local.[28][37]​​ Para los pacientes con aneurismas en la arteria coronaria gigantes en rápida expansión durante la hospitalización, realizar una ATC inmediatamente antes del alta puede ayudar a mapear la extensión de los aneurismas a corto plazo.[28]​ La ATC se puede realizar en niños con una exposición relativamente baja a la radiación si se obtiene en una institución con la experiencia adecuada.

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aneurismas o dilataciones coronarias

angiografía por resonancia magnética (ARM)

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La cardiología puede recomendar la evaluación adicional de los aneurismas coronarios, especialmente en el contexto de hallazgos poco claros en la ecocardiografía o en presencia de aneurismas gigantes.[28]

La ARM coronaria tridimensional de respiración libre puede definir con precisión los aneurismas en la arteria coronaria en pacientes con enfermedad de Kawasaki. La resonancia magnética cardiovascular es útil para demostrar las aneurismas en la arteria coronaria y otras patologías coronarias.[43]

La ARM no implica exposición a la radiación, pero los tiempos de exploración suelen ser más largos y menos sensible que la angiografía por tomografía computarizada para la identificación de estenosis, calcificaciones, ectasia y arteriopatía coronaria distal.[28][37][38]​ La ARM puede ser difícil de realizar en niños pequeños con <15 kg de peso.

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aneurismas o dilataciones coronarias

angiografía y cateterismo cardíaco

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La cardiología puede recomendar la evaluación adicional de los aneurismas coronarios, especialmente en el contexto de hallazgos poco claros en la ecocardiografía o en presencia de aneurismas gigantes.[28]​​​​​ La angiografía invasiva rara vez se requiere dada la disponibilidad generalizada de la angiografía por tomografía computarizada, pero puede usarse en determinados escenarios (p. ej., cuando los resultados de los estudios por imágenes no invasivos son equívocos o cuando se está considerando la revascularización percutánea en el contexto de un infarto agudo de miocardio, angina o prueba de esfuerzo por isquemia inducible).[28][39]

Se debe tener cuidado al considerar la angiografía invasiva en presencia de inflamación sistémica en curso, ya que las tasas de complicaciones (como el infarto de miocardio relacionado con el catéter) pueden ser más altas.

El cateterismo cardíaco con angiografía pueden ser difíciles de realizar en niños pequeños <15 kg de peso.

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aneurismas en la arteria coronaria

Pruebas emergentes

pruebas de péptidos natriuréticos

Prueba
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La prohormona N-terminal del péptido natriurético cerebral (NT-proBNP) elevada puede estar presente en la enfermedad de Kawasaki.[40] Sin embargo, éstas no confirman automáticamente el diagnóstico, ya que pueden estar asociadas a una amplia variedad de causas cardíacas y no cardíacas.

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niveles elevados de péptidos natriuréticos

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