Complicaciones
Es común, pero rara vez provoca insuficiencia cardíaca congestiva.
Responde rápidamente a la inmunoglobulina intravenosa.
Se da una resolución completa con inmunoglobulina intravenosa.
Tiene lugar en el 25% de los pacientes que se encuentran gravemente mal antes del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.
Existen ectasias difusas en la arteria coronaria, aneurismas de pequeño tamaño (diámetro luminal interno <5 mm) y aneurismas de tamaño gigante (≥8 mm). Los aneurismas de pequeño tamaño se pueden resolver en un periodo de 2 años. Los aneurismas de tamaño gigante de las arterias coronarias (AAC) están asociados a una importante morbilidad y mortalidad. Si los hallazgos del ecocardiograma son anómalos en alguna de las etapas durante la evolución de la enfermedad, el médico debe derivar al paciente a un cardiólogo pediátrico para realizar un análisis diagnóstico cardíaco completo y para que reciba cuidados de seguimiento. El riesgo de AAC es mayor en: los niños con EK que no recibieron IGIV en los 10 días siguientes al inicio de la fiebre; los pacientes que presentan fiebre persistente, a pesar del tratamiento con IGIV; los pacientes con hallazgos de laboratorio que sugieren una inflamación persistente (aumento de la velocidad de sedimentación globular, de la proteína C reactiva [PCR] o de ambas); y los niños de corta edad (<6 meses) o mayores (>8 años) y los varones también presentan un riesgo mayor.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ectasia en la arteria coronariaBMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.10.2008.1113 [Citation ends].
En los pacientes tratados con IGIV, también se asocian a un mayor riesgo: recuentos más elevados de neutrófilos, bandas y plaquetas; anemia; y fiebre que no se resuelve en el primer día del tratamiento con IGIV.[76][77]
Otros factores pronóstico de la insuficiencia del tratamiento con IGIV incluyen: aumento de los niveles de proteína C-reactiva, de lactato deshidrogenasa y de bilirrubina.[77][78] Algunos datos sugieren que niveles de sodio por debajo de 135 mmol/L (135 mEq/L) en la presentación inicial pueden predecir el desarrollo de AAC gigantes.[79]
El antecedente de etnia negra puede tener un rol protector en el desarrollo de alteraciones coronarias.[80]
Si se confirman las AAC, debe añadirse un fármaco antiplaquetario adicional (p. ej., clopidogrel) y el paciente debe seguir siendo monitorizado por un cardiólogo.
Los pacientes que tengan aneurismas gigantes durante la fase aguda de la EK son propensos a tener comorbilidad cardiovascular cuando sean adultos jóvenes. Un cardiólogo debe realizar un seguimiento de estos pacientes. Sin embargo, la cantidad de pacientes con complicaciones vasculares y de miocardio durante la adultez disminuyó desde que se introdujo el tratamiento con IGIV.[81]
Un estudio de pacientes de 1979 a 2014 en los EE. UU. encontró que la velocidad de regresión de las AAC era de aproximadamente el 75%, con una tasa de regresión baja del 16% en pacientes con AAC de gran tamaño/gigante y una tasa de regresión alta del 85% en aquellos con AAC de pequeño tamaño al momento del diagnóstico. Cabe destacar que la tasa de regresión general era más alta en los primeros 5 años (90%). Estas tasas son superiores a las que se informaron con anterioridad y pueden estar relacionadas con el mejor reconocimiento de la EK.[82]
En muy raras ocasiones amerita un reemplazo de válvula.
Generalmente, es mitral y se da en solo el 1% de los pacientes.
Responde rápidamente a la inmunoglobulina intravenosa y a ácido acetilsalicílico en dosis altas. El American College of Rheumatology/La Vasculitis Foundation recomienda el uso de antiinflamatorios no esteroideos en pacientes sintomáticos tras el tratamiento con IGIV, aunque no se administra en combinación con ácido acetilsalicílico.[36]
Se presenta en la fase aguda. Tiene lugar en entre el 10% y el 30% de los pacientes; responde rápidamente a la inmunoglobulina intravenosa.
La hidropesía (que se diagnostica por medio de una ultrasonografía) tiene lugar en menos del 10% de los pacientes. Generalmente, se resuelve sin intervención quirúrgica.
Responde rápidamente a la inmunoglobulina intravenosa.
Es poco frecuente, pero puede presentarse como una manifestación de la enfermedad de Kawasaki, o como consecuencia del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. Tiene una resolución espontánea completa.
Reacción inflamatoria poco frecuente, pero potencialmente mortal, provocada por una producción excesiva de citoquinas, la activación de los macrófagos y la hemofagocitosis. Debe considerarse el diagnóstico en pacientes con sospecha de EK que presenten fiebre persistente, esplenomegalia, ferritina elevada, plaquetas bajas y aspartato aminotransferasa elevada.[85]
Requiere de intervención quirúrgica o médica según recomiende el cardiólogo.
El tratamiento de la oclusión coronaria trombótica se basa en las recomendaciones de tratamiento de adultos con síndromes coronarios agudos.
La terapia trombolítica consiste en el uso de estreptocinasa, uroquinasa o alteplasa (activador tisular del plasminógeno) junto con ácido acetilsalicílico y heparina (no fraccionada o de bajo peso molecular). La trombosis puede producirse en aneurismas de tamaño gigante, a pesar de los niveles terapéuticos de anticoagulación y terapia antiplaquetaria.[83] Los niños con aneurismas de arteria coronaria estenóticos significativos en curso pueden desarrollar una red de vasos colaterales, lo que se traduce en una mayor tolerancia a la oclusión trombótica en el vaso principal. Si no se requiere una intervención inmediata, debe haber una revisión urgente del tratamiento antitrombótico y del plan general de tratamiento.[83]
Requiere de intervención quirúrgica o médica según recomiende el cardiólogo.
El infarto agudo de miocardio es una causa importante de morbilidad y mortalidad en la enfermedad de Kawasaki, y los pacientes con aneurismas de tamaño gigante corren el mayor riesgo. El riesgo de infarto de miocardio o isquemia miocárdica es mayor en los 2 primeros años tras el diagnóstico; los pacientes con aneurismas gigantes tras la enfermedad de Kawasaki presentan una tasa del 60% de eventos cardíacos a lo largo de 30 años, con el riesgo más alto en personas que padecen aneurismas coronarios bilaterales de tamaño gigante.[84]
El diagnóstico puede ser difícil en niños y adultos con enfermedad de Kawasaki previa, ya que pueden presentar síntomas atípicos e inespecíficos. Esto es especialmente cierto en el caso de los niños pequeños, que pueden presentar dolor poco localizado, inquietud, palidez inusual, disnea o llanto inexplicable. La troponina y el electrocardiograma pueden ser inicialmente normales, incluso con una isquemia extensa. La obtención urgente de estudios por imágenes es la única forma de excluir la trombosis dentro de los aneurismas en niños con dolor torácico o que se encuentran mal. A menos que la causa de la enfermedad sea claramente de origen no cardíaco (p. ej., epilepsia, traumatismo, infección bacteriana, abdomen agudo, gastroenteritis aguda), se debe ver a todos los pacientes en un centro cardíaco especializado para su evaluación.[12]
Todos los pacientes deben tener un plan de manejo claro para el tratamiento antitrombótico con activador del plasminógeno tisular o estreptocinasa.
En algunos entornos, la intervención coronaria percutánea es una opción, dependiendo del tiempo de transporte a un centro de cardiología intervencionista, el tamaño del paciente si es un niño y los retos técnicos de la instrumentación en vasos previamente dañados por la enfermedad de Kawasaki.[12]
Son muy poco frecuentes y se pueden asociar al hemopericardio. La mayoría de las complicaciones se relaciona con la estenosis o la persistencia de aneurismas gigantes en la arteria coronaria.
Requiere de intervención quirúrgica o médica según recomiende el cardiólogo.
Son poco frecuentes, pero se pueden producir en las siguientes arterias: femoral, subclavia, ilíaca, braquial, axilar y otras. Puede ser necesaria la intervención quirúrgica.
Se debe consultar a un cirujano vascular.
Se debe consultar a un pediatra general.
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