Criterios

Criterios diagnósticos de la American Heart Association (AHA)[1][28]

El diagnóstico se basa en los síntomas y signos clínicos. No existen pruebas diagnósticas de laboratorio específicas para la enfermedad. En 1974, se reconocieron y se presentaron los principales signos. Posteriormente, el Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease; the Council on Cardiovascular Disease in the Young (AHA) actualizó estos criterios, que respaldó la American Academy of Pediatrics.[1][28]​[30]

Los pacientes con EK clásica deben presentar 4 días de fiebre refractaria a antibioticoterapia (en caso de que se administre) y al menos cuatro de los siguientes cinco signos y síntomas:

  • Inyección conjuntival bilateral sin exudado

  • Erupción polimorfa

  • Al menos uno de los siguientes cambios mucosos o de membrana:

    • Labios inyectados (y/o sequedad, formación de fisuras, descamación, agrietamiento y sangrado de los labios)

    • Faringe inyectada

    • Lengua de fresa (con eritema y papilas fungiformes prominentes)

  • Al menos uno de los siguientes cambios en las extremidades:

    • Eritema de las palmas o plantas (resulta común la induración dolorosa)

    • Descamación periungueal de los dedos de las manos y los pies (2-3 semanas después del inicio de la fiebre)

  • Linfadenopatía cervical (al menos un ganglio linfático >1.5 cm de diámetro), generalmente unilateral.

También se propuso la estratificación del riesgo para riesgo relativo de isquemia miocárdica futura:[1]

  • Nivel de riesgo bajo: pacientes sin aneurismas detectables en la arteria coronaria (AAC)

  • Nivel de riesgo bajo-moderado: pacientes con AAC en retroceso

  • Nivel de riesgo alto: pacientes con evidencia angiográfica de aneurismas gigantes o grandes u obstrucción coronaria.

Aunque no forman parte de los criterios diagnósticos formales, las guías de práctica clínica de la AHA hacen hincapié en la utilidad de las puntuaciones Z para reflejar las dimensiones estandarizadas de las arterias coronarias normalizadas para el área de superficie corporal (ASC), con el fin de permitir la clasificación y las comparaciones a través del tiempo y las poblaciones.[1][28][49] Las guías de práctica clínica sugieren el uso de puntajes Z máximos pasados y actuales y cualquier otra característica clínica adicional al decidir sobre la estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo.[1][28]

Clasificación del puntaje Z[1][28]

  1. Sin afectación: siempre <2

  2. Solo dilatación: 2.0 a <2.5

  3. Aneurisma de pequeño tamaño: ≥2.5 a <5.0

  4. Aneurisma de tamaño medio: ≥5 a <10, y dimensión absoluta <8 mm

  5. Aneurisma grande o gigante: ≥10, o dimensión absoluta ≥8 mm.

Las características clínicas adicionales que indican el riesgo de isquemia miocárdica incluyen un mayor número total, longitud, número de ramas y ubicación distal de los aneurismas; anomalías estructurales y funcionales de la pared del vaso; vasos colaterales deficientes; revascularización previa, trombosis de la arteria coronaria o infarto de miocardio; y disfunción ventricular.[1]

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