Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
presencia de factores de riesgo
Los factores de riesgo clave incluyen linaje asiático, 3 meses a 4 años de edad y sexo masculino.
erupción polimorfa
Presenta una erupción polimorfa inespecífica. Generalmente, es una erupción eritematosa maculopapular difusa. A veces, es una erupción tipo escarlatiniforme o tipo eritema multiforme con lesiones a tratar en el brazo y el tronco.
Puede aparecer eritema en la ingle o descamación y pústulas delgadas sobre las superficies extensoras de las extremidades.
inyección conjuntival
El paciente tiene antecedentes o se presenta con inyección conjuntival bilateral no exudativa y no purulenta (en el 90% de los casos).
La epiescleritis o la uveítis son menos frecuentes (anterior o posterior).
mucositis
Presenta antecedentes o hallazgos físicos de labios secos, eritematosos o agrietados que sangran con facilidad, eritema de la mucosa faríngea y oral, y lengua de fresa con papilas prominentes y eritema (en solitario o en conjunto en el 90% de los casos). La exudación oral o las manchas de Koplik no están presentes y la ulceración oral sería atípica. Puede presentarse lengua de fresa, pero los cambios orofaríngeos o en la mucosa pueden variar.
cambios cutáneos en las extremidades periféricas
Puede presentarse eritema y edema iniciales, normalmente de palmas y plantas. Por lo general, la piel de muñecas y tobillos no se vería afectada. Los cambios periféricos pueden ser tanto agudos (hinchazón y eritema) como subagudos (descamación).
Es posible que se observe descamación periungueal en los dedos de las manos y de los pies alrededor de 2 semanas después del inicio de la enfermedad, así como surcos transversales en las uñas (líneas de Beau) entre 1 y 2 meses después del inicio de la enfermedad.
linfadenopatía cervical
Se observa linfadenopatía unilateral en aproximadamente el 40% de los pacientes, con nodos de un diámetro mayor de 1.5 cm.
La piel suprayacente puede estar eritematosa. El nódulo no es fluctuante, ni purulento y no responde a los antibióticos.
aneurismas en la arteria coronaria
Aproximadamente entre el 20% y el 25% de los pacientes sin tratar desarrollan anomalías de la arteria coronaria (principalmente aneurismas).
fiebre e irritabilidad extrema
Generalmente, la fiebre sobrepasa los 39 °C (102 °F). La mayoría de los pacientes acude al médico debido a fiebre prolongada de al menos 5 días y con inicios normalmente abruptos. Si se dan antibióticos, la fiebre no responde a estos. Los pacientes suelen estar irritables más allá de lo esperado para el grado de fiebre.
Existe una importante irritabilidad asociada. Durante esta fase aguda, muchos pacientes desarrollan ingesta insuficiente, dolor abdominal, náuseas y diarrea.
Otros factores de diagnóstico
infrecuente
pericarditis con derrame
No es parte de los criterios diagnósticos.
insuficiencia cardíaca congestiva
No es parte de los criterios diagnósticos.
edema o dolor en las articulaciones
La artralgia y la artritis en varias articulaciones (p. ej., incluidos los tobillos, las manos, las rodillas y las caderas) son más comunes si se retrasa el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa.
manifestaciones neurológicas
La cefalea y la rigidez en el cuello (causada por meningitis aséptica), la parálisis facial y el infarto cerebral son poco frecuentes, pero pueden ocurrir.
manifestaciones gastrointestinales
El dolor abdominal, los vómitos, la pseudoobstrucción, la diarrea, la hepatitis, la ictericia obstructiva, la distensión de la vesícula biliar o los hidrops biliares y la pancreatitis son hallazgos clínicos poco frecuentes. Los síntomas gastrointestinales pueden preceder a los síntomas típicos de la enfermedad de Kawasaki.[34]
manifestaciones urológicas
La piuria estéril es la más común, pero también puede presentarse meatitis, uretritis y vulvitis (en las mujeres), proteinuria, nefritis e insuficiencia renal aguda.
otras manifestaciones dermatológicas
La gangrena en las extremidades periféricas, las pústulas, las lesiones similares a eritemas multiformes, la descamación perianal, las máculas, las pápulas, las erupciones similares a las del sarampión y el eritema similar al de la escarlatina son hallazgos clínicos poco frecuentes.
Factores de riesgo
Fuerte
linaje asiático
La enfermedad de EK es más frecuente en los niños asiáticos, especialmente en aquellos de ascendencia japonesa.
Algunos casos de la EK muestran susceptibilidad familiar. Los niños en Japón que tienen padres con la EK parecen tener una forma más grave de esta enfermedad y son más susceptibles a tener recurrencia.
Es probable que la EK tenga susceptibilidad genética. Análisis de ligamiento multipunto de genoma completo de parejas de hermanos afectados en Japón identificaron una evidencia de ligamiento en el cromosoma 12q24.[26]
edad: de 3 meses a 4 años
La mayoría de los pacientes (80%) con EK tienen una edad <5 años.[1][3] Es poco frecuente en lactantes de <3 meses y se ha descrito raramente en adolescentes y adultos.
En los EE. UU., la edad pico del inicio de la enfermedad es a los 13 a 24 meses. En Japón, la edad pico del inicio de la enfermedad es a los 6 a 11 meses.[13]
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad