A prevalência estimada de doença de Huntington é de 5.65 por 100,000 na Europa e 7.43 por 100,000 na América do Norte.[3]Medina A, Mahjoub Y, Shaver L, et al. Prevalence and incidence of Huntington's disease: an updated systematic review and meta-analysis. Mov Disord. 2022 Dec;37(12):2327-35.
https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.29228
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36161673?tool=bestpractice.com
As taxas estimadas na Ásia e na África são consideravelmente mais baixas, em 0.99 por 100,000 e 0.25 por 100,000, respectivamente.[3]Medina A, Mahjoub Y, Shaver L, et al. Prevalence and incidence of Huntington's disease: an updated systematic review and meta-analysis. Mov Disord. 2022 Dec;37(12):2327-35.
https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.29228
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36161673?tool=bestpractice.com
Nos EUA, uma revisão de bancos de dados de seguros relatou a menor prevalência entre indivíduos asiáticos, mas a prevalência não foi significativamente diferente entre indivíduos brancos e afro-americanos.[4]Bruzelius E, Scarpa J, Zhao Y, et al. Huntington's disease in the United States: variation by demographic and socioeconomic factors. Mov Disord. 2019 Jun;34(6):858-65.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6579693
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30868663?tool=bestpractice.com
Dados da English and Welsh Huntington’s Disease Association sugerem que a prevalência possa ser maior que a prevalência estimada previamente.[5]Rawlins M. Huntington's disease out of the closet? Lancet. 2010 Oct 23;376(9750):1372-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20594589?tool=bestpractice.com
A incidência geral em uma metanálise foi de 0.47 casos por 100,000 pessoas-ano.[3]Medina A, Mahjoub Y, Shaver L, et al. Prevalence and incidence of Huntington's disease: an updated systematic review and meta-analysis. Mov Disord. 2022 Dec;37(12):2327-35.
https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.29228
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36161673?tool=bestpractice.com
A doença afeta homens e mulheres igualmente; o início típico ocorre entre 30 e 50 anos de idade com intervalo de 2 a 85 anos. A duração da doença é de aproximadamente 20 anos, desde o momento do diagnóstico até o óbito.[6]Roos RA. Huntington's disease: a clinical review. Orphanet J Rare Dis. 2010 Dec 20;5:40.
https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-5-40
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21171977?tool=bestpractice.com
Em áreas isoladas, como a Tasmânia ou o Lago de Maracaibo na Venezuela, pode ser observado um efeito fundador, em que um colonizador primitivo afetado pode elevar significativamente a prevalência de doença de Huntington em uma população concentrada.[7]Folstein S. Huntington's disease: a disorder of families. Baltimore, MD: Johns Hopkins University Press; 1989.[8]Pridmore SA. The large Huntington's disease family of Tasmania. Med J Aust. 1990 Nov 19;153(10):593-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2146466?tool=bestpractice.com
[9]Harper PS, Jones L. Huntington's disease: genetic and molecular studies. In: Bates G, Harper P, Jones L, eds. Huntington's disease. New York: Oxford University Press; 2002:113-58.[10]Wright HH, Still CN, Abramson RK. Huntington's disease in black kindreds in South Carolina. Arch Neurol. 1981 Jul;38(7):412-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6454404?tool=bestpractice.com