Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

DVW de tipo desconhecido com sangramento

1ª linha – ressuscitação + concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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Inicial
|
DVW de tipo desconhecido com sangramento
1ª linha – 

ressuscitação + concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

Os pacientes com sangramento precisam de ressuscitação conforme apropriado, além de tratamentos específicos para DVW.

Os pacientes com sangramento e DVW de tipo desconhecido devem ser tratados com concentrado contendo FvW até que informações laboratoriais e/ou da história da doença permitam a identificação do tipo específico de DVW.

A maioria dos concentrados de FvW são derivados do plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados de FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Geralmente, as gestantes com sangramento devem receber o mesmo tratamento de mulheres não gestantes. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.

Considerar – terapia antifibrinolítica

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Inicial
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DVW de tipo desconhecido com sangramento
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico são mais eficazes para sangramentos em membranas mucosas (isto é, envolvendo a mucosa oral, o trato gastrointestinal ou o trato geniturinário). Os antifibrinolíticos não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha entre as duas vias depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

Geralmente, as gestantes com sangramento devem receber o mesmo tratamento de mulheres não gestantes. Não há dados sobre a administração de ácido tranexâmico em longo prazo durante a gestação, mas sabe-se que ele atravessa a placenta. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose.

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – ressuscitação + crioprecipitado

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Inicial
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DVW de tipo desconhecido com sangramento
2ª linha – 

ressuscitação + crioprecipitado

Os pacientes com sangramento precisam de ressuscitação conforme apropriado, além de tratamentos específicos para DVW.

O crioprecipitado é uma opção alternativa ao concentrado contendo o fator de von Willebrand (FvW). Exceto em situações de emergência onde o concentrado contendo FvW com inativação viral não esteja disponível, o crioprecipitado deve ser evitado, pois não passa pela inativação viral.[60]

Considerar – terapia antifibrinolítica

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Inicial
|
DVW de tipo desconhecido com sangramento
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico são mais eficazes para sangramentos em membranas mucosas (isto é, envolvendo a mucosa oral, o trato gastrointestinal ou o trato geniturinário). Os antifibrinolíticos não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha entre as duas vias depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

Geralmente, as gestantes com sangramento devem receber o mesmo tratamento de mulheres não gestantes. Não há dados sobre a administração de ácido tranexâmico em longo prazo durante a gestação, mas sabe-se que ele atravessa a placenta. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose.

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

todos os tipos de DVW com sangramento grave não controlado por outras terapias específicas para a DVW

1ª linha – transfusão plaquetária

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Inicial
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todos os tipos de DVW com sangramento grave não controlado por outras terapias específicas para a DVW
1ª linha – 

transfusão plaquetária

Em pacientes com sangramento refratário a todas as outras terapias específicas para a DVW, as plaquetas são uma fonte útil de fator de von Willebrand (FvW), que é liberado no local da lesão. O FVW plaquetário está ausente em pacientes com DVW do tipo 3.

Geralmente, as gestantes com sangramento grave devem receber o mesmo tratamento de mulheres não gestantes. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área

AGUDA

todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes

1ª linha – concentrado com fator de von Willebrand (FVW)

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AGUDA
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todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes
1ª linha – 

concentrado com fator de von Willebrand (FVW)

O concentrado contendo FvW deve ser administrado em casos de sangramento grave e cirurgias de grande porte, quando for necessário um tratamento mais prolongado.

A maioria dos concentrados de FvW são derivados do plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados de FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Considerar – terapia antifibrinolítica

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AGUDA
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todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia antifibrinolítica pode ser usada profilaticamente ou terapeuticamente em pacientes com sangramento ou submetidos a procedimentos invasivos, em conjunto com concentrado contendo FvW.[20][61]

Os antifibrinolíticos são mais eficazes para sangramentos em membranas mucosas (isto é, envolvendo a mucosa oral, o trato gastrointestinal ou o trato geniturinário). Os antifibrinolíticos não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – crioprecipitado

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AGUDA
|
todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes
2ª linha – 

crioprecipitado

O crioprecipitado é uma opção alternativa ao concentrado contendo o fator de von Willebrand (FvW). Exceto em situações de emergência onde o concentrado contendo FvW com inativação viral não esteja disponível, o crioprecipitado deve ser evitado, pois não passa pela inativação viral.[60]

Considerar – terapia antifibrinolítica

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AGUDA
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todos os tipos de DVW com sangramento grave ou antes de procedimentos invasivos onde a elevação sustentada dos níveis de FvW é necessária: não gestantes
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia antifibrinolítica pode ser usada como adjuvante ao crioprecipitado. A terapia antifibrinolítica pode ser usada profilaticamente ou terapeuticamente em pacientes que apresentam sangramento ou que serão submetidos a procedimentos invasivos.[20][61]

Os antifibrinolíticos são mais eficazes para sangramentos em membranas mucosas (isto é, envolvendo a mucosa oral, o trato gastrointestinal ou o trato geniturinário). Os antifibrinolíticos não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha entre as duas vias depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante

1ª linha – terapia antifibrinolítica

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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW tipo 1
1ª linha – 

terapia antifibrinolítica

A terapia antifibrinolítica pode ser usada para sangramentos ou em procedimentos nas membranas mucosas (isto é, envolvendo mucosa oral, do trato gastrointestinal ou geniturinário). Também pode ser usada em combinação com desmopressina ou concentrado contendo FvW para esta indicação.[20][61]

Em pacientes com DVW do tipo 1 com níveis basais de atividade do FvW >0.30 UI/mL e um fenótipo de sangramento leve submetidos a pequenos procedimentos na mucosa, as diretrizes de 2021 das American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis, National Hemophilia Foundation e World Federation of Hemophilia (ASH ISTH NHF WFH) sugerem o uso do ácido tranexâmico isolado como monoterapia.[61]

As evidências que comparam diferentes opções de terapia hemostática são limitadas, e o plano de tratamento deve ser individualizado de acordo com o risco de sangramento associado ao procedimento específico, bem como à história de sangramento e ao fenótipo do paciente.[60][61]​

Uma dose antes de limpezas odontológicas pode ser eficaz para evitar sangramentos leves. A dosagem repetida isoladamente pode ser eficaz para tratar sangramento de superfícies mucosas.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha entre as duas vias depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante
|
DVW tipo 1
Considerar – 

desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A desmopressina pode ser usada em combinação com terapia antifibrinolítica em pacientes que respondem a esse medicamento. O concentrado contendo FvW pode ser usado em combinação com terapia antifibrinolítica em pacientes que não respondem à desmopressina ou que apresentam contraindicações ao seu uso (por exemplo, pacientes com aterosclerose, insuficiência cardíaca ou outras condições tratadas com diuréticos, polidipsia ou transtornos convulsivos).

Os pacientes com DVW do tipo 1 e níveis de fator de von Willebrand (FvW) <0.30 UI/mL devem ser testados para verificar se há resposta à desmopressina, a menos que seu uso seja contraindicado.[61] Os adultos com níveis de FvW ≥0.30 UI/mL podem ser considerados responsivos à desmopressina.[61][63] O uso de desmopressina resulta na liberação do FvW e do fator VIII (FVIII) das reservas endoteliais.[64] Os pacientes devem apresentar um aumento de, pelo menos, duas vezes nos níveis de FvW de 30 minutos a 1 hora após a administração, com valores resultantes >0.50 UI/mL.[61] Alguns pacientes com DVW do tipo 1 têm depuração acelerada do FvW e, assim, uma medição também deve ser obtida 4 horas depois da administração.[61]

A retenção de líquidos pode ocorrer como resultado da ação da desmopressina nos rins; portanto, é importante praticar a restrição de líquidos após a administração de desmopressina para reduzir o risco de hiponatremia. Por essa razão, a desmopressina geralmente é evitada em idosos e crianças pequenas (<2 anos de idade), para os quais a hiponatremia representa um risco particular. O uso em crianças com ≥2 anos é possível com monitoramento cuidadoso.[20]

A via intravenosa é a preferencial para tratamento de pacientes hospitalizados e cirurgia, enquanto a via intranasal é usada para permitir que os pacientes façam o tratamento em casa. Devido à taquifilaxia e ao risco de hiponatremia, a desmopressina não deve ser administrada por mais de três dias consecutivos.[61][65]

A maioria dos concentrados contendo FvW são derivados de plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados contendo FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Opções primárias

desmopressina: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos: 0.3 microgramas/kg por via intravenosa/subcutânea em dose única, podendo ser repetida após 8-12 horas e, posteriormente, a cada 24 horas, se necessário, de acordo com a resposta e os exames laboratoriais, máximo de 20 microgramas/dose

Mais

ou

desmopressina nasal: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal <50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em uma narina, podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal ≥50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em cada narina (dose total de 300 microgramas), podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais

Mais

1ª linha – terapia antifibrinolítica

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 2 ou 3
1ª linha – 

terapia antifibrinolítica

​A terapia antifibrinolítica pode ser usada em combinação com desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW) para sangramento ou em procedimentos nas membranas mucosas (isto é, envolvendo mucosa oral, do trato gastrointestinal ou geniturinário).[20][61]

As evidências que comparam diferentes opções de terapia hemostática são limitadas, e o plano de tratamento deve ser individualizado de acordo com o risco de sangramento associado ao procedimento específico, bem como à história de sangramento e ao fenótipo do paciente.[60][61]

Uma dose antes de limpezas odontológicas pode ser eficaz para evitar sangramentos leves. A administração repetida de doses pode ser eficaz para tratar sangramentos em superfícies mucosas.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha entre as duas vias depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 2 ou 3
associado a – 

desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A desmopressina é usada em combinação com terapia antifibrinolítica em pacientes que respondem a esse medicamento. O concentrado contendo FvW deve ser usado em combinação com terapia antifibrinolítica em pacientes que não respondem à desmopressina ou que apresentam contraindicações ao seu uso (por exemplo, pacientes com aterosclerose, insuficiência cardíaca ou outras condições tratadas com diuréticos, polidipsia ou transtornos convulsivos).

Alguns pacientes com DVW dos tipos 2A e 2M podem ter uma resposta à desmopressina, permitindo sua utilização para pequenos sangramentos ou pequenos procedimentos, especialmente em combinação com a terapia antifibrinolítica. Esses pacientes devem ser testados para avaliar a resposta à desmopressina antes de qualquer tratamento planejado.[61] A desmopressina geralmente é ineficaz na DVW do tipo 2N, mas alguns pacientes podem apresentar resposta.[20][60]​ A desmopressina geralmente é ineficaz e contraindicada na DVW do tipo 2B (embora sua utilização nesse cenário tenha sido relatada) e pode agravar a trombocitopenia.[20][61]​​ Os pacientes com DVW do tipo 3 não respondem à desmopressina e necessitam de tratamento com concentrado de FvW.[60][61]​

O uso de desmopressina resulta na liberação do FvW e do fator VIII (FVIII) das reservas endoteliais.[64] Os pacientes devem apresentar um aumento de, pelo menos, duas vezes nos níveis de FvW de 30 minutos a 1 hora após a administração, com valores resultantes >0.50 UI/mL.[61] Alguns pacientes com DVW do tipo 1 têm depuração acelerada do FvW e, assim, uma medição também deve ser obtida 4 horas depois da administração.[61]

A retenção de líquidos pode ocorrer como resultado da ação da desmopressina nos rins; portanto, é importante praticar a restrição de líquidos após a administração de desmopressina para reduzir o risco de hiponatremia. Por essa razão, a desmopressina geralmente é evitada em idosos e crianças pequenas (<2 anos de idade), para os quais a hiponatremia representa um risco particular. O uso em crianças com ≥2 anos é possível com monitoramento cuidadoso.[20]

A via intravenosa é a preferencial para tratamento de pacientes hospitalizados e cirurgia, enquanto a via intranasal é usada para permitir que os pacientes façam o tratamento em casa. Devido à taquifilaxia e ao risco de hiponatremia, a desmopressina não deve ser administrada por mais de três dias consecutivos.[61][65]

A maioria dos concentrados contendo FvW são derivados de plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados contendo FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Opções primárias

desmopressina: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos: 0.3 microgramas/kg por via intravenosa/subcutânea em dose única, podendo ser repetida após 8-12 horas e, posteriormente, a cada 24 horas, se necessário, de acordo com a resposta e os exames laboratoriais, máximo de 20 microgramas/dose

Mais

ou

desmopressina nasal: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal <50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em uma narina, podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal ≥50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em cada narina (dose total de 300 microgramas), podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais

Mais

sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante

1ª linha – desmopressina

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 1, 2A, 2N ou 2M e resposta conhecida à desmopressina
1ª linha – 

desmopressina

A desmopressina pode ser usada em pacientes com DVW dos tipos 1, 2A, 2N ou 2M que comprovadamente respondem a esse medicamento.

Os pacientes com DVW do tipo 1 (e níveis de FvW <0.30 UI/mL), 2A ou 2M devem ser testados para verificar se respondem à desmopressina, a menos que seu uso seja contraindicado.[61] Os adultos com DVW do tipo 1 e níveis de FvW ≥0.30 UI/mL podem ser considerados responsivos à desmopressina.[61][63] A desmopressina geralmente é ineficaz na DVW do tipo 2N, mas alguns pacientes podem apresentar resposta.[20][60] Os pacientes devem apresentar um aumento de, pelo menos, duas vezes nos níveis de FvW de 30 minutos a 1 hora após a administração, com valores resultantes >0.50 UI/mL.[61] Alguns pacientes com DVW do tipo 1 têm depuração acelerada do FvW e, assim, uma medição também deve ser obtida 4 horas depois da administração.

A retenção de líquidos pode ocorrer como resultado da ação da desmopressina nos rins; portanto, é importante praticar a restrição de líquidos após a administração de desmopressina para reduzir o risco de hiponatremia. Por essa razão, a desmopressina geralmente é evitada em idosos e crianças pequenas (<2 anos de idade), para os quais a hiponatremia representa um risco particular. O uso em crianças com ≥2 anos é possível com monitoramento cuidadoso.[20]

A via intravenosa é a preferencial para tratamento de pacientes hospitalizados e cirurgia, enquanto a via intranasal é usada para permitir que os pacientes façam o tratamento em casa. Devido à taquifilaxia e ao risco de hiponatremia, a desmopressina não deve ser administrada por mais de três dias consecutivos.[61][65]

Opções primárias

desmopressina: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos: 0.3 microgramas/kg por via intravenosa/subcutânea em dose única, podendo ser repetida após 8-12 horas e, posteriormente, a cada 24 horas, se necessário, de acordo com a resposta e os exames laboratoriais, máximo de 20 microgramas/dose

Mais

ou

desmopressina nasal: crianças <2 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal <50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em uma narina, podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal ≥50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em cada narina (dose total de 300 microgramas), podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais

Mais

Considerar – terapia antifibrinolítica

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 1, 2A, 2N ou 2M e resposta conhecida à desmopressina
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A terapia antifibrinolítica pode ser usada como adjuvante à desmopressina em pacientes com sangramento ou que sejam submetidos a procedimentos cirúrgicos ou invasivos.[20][61]

Para cirurgias menores ou procedimentos invasivos, as diretrizes de 2021 das American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis, National Hemophilia Foundation e World Federation of Hemophilia (ASH ISTH NHF WFH) sugerem o uso de desmopressina com ácido tranexâmico adjuvante em vez do uso de desmopressina.[61] No entanto, essa recomendação foi baseada em evidências de baixíssima certeza, com foco em pacientes com fenótipos de sangramento grave, e há alguma preocupação com o excesso de tratamento ou o aumento dos efeitos adversos.[61]

As evidências que comparam diferentes opções de terapia hemostática são limitadas, e o plano de tratamento deve ser individualizado de acordo com o risco de sangramento associado ao procedimento específico, bem como à história de sangramento e ao fenótipo do paciente.[60][61]

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – concentrado com fator de von Willebrand (FVW)

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 1, 2A, 2N ou 2M e ausência conhecida de resposta à desmopressina ou contraindicações ao uso de desmopressina; DVW do tipo 2B ou 3
1ª linha – 

concentrado com fator de von Willebrand (FVW)

​O concentrado contendo FvW pode ser usado em pacientes com DVW dos tipos 1, 2A, 2N ou 2M sem resposta clínica à desmopressina ou que apresentam contraindicação ao seu uso (por exemplo, pacientes com aterosclerose, insuficiência cardíaca ou outras condições tratadas com diuréticos, polidipsia ou transtornos convulsivos).[61]

O concentrado contendo FvW é a opção preferencial em pacientes com DVW do tipo 2B ou 3. A desmopressina geralmente é ineficaz e contraindicada na DVW do tipo 2B (embora sua utilização nesse cenário tenha sido relatada) e pode agravar a trombocitopenia.[20][61]​ Os pacientes com DVW do tipo 3 não respondem à desmopressina.[60][61]​

A maioria dos concentrados contendo FvW são derivados de plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados contendo FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Considerar – terapia antifibrinolítica

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AGUDA
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sangramento mínimo ou pequenos procedimentos invasivos não envolvendo membranas mucosas: não gestante
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DVW do tipo 1, 2A, 2N ou 2M e ausência conhecida de resposta à desmopressina ou contraindicações ao uso de desmopressina; DVW do tipo 2B ou 3
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​A terapia antifibrinolítica pode ser usada como adjuvante ao concentrado contendo FvW em pacientes que apresentam sangramento ou que serão submetidos a procedimentos cirúrgicos ou invasivos.[20][61]

Para cirurgias menores ou procedimentos invasivos, as diretrizes de 2021 das American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis, National Hemophilia Foundation e World Federation of Hemophilia (ASH ISTH NHF WFH) sugerem o uso de concentrado contendo FvW com ácido tranexâmico adjuvante em vez do uso de concentrado contendo FvW isolado.[61] No entanto, essa recomendação foi baseada em evidências de baixíssima certeza, com foco em pacientes com fenótipos de sangramento grave, e há alguma preocupação com o excesso de tratamento ou o aumento dos efeitos adversos.[61]

As evidências que comparam diferentes opções de terapia hemostática são limitadas, e o plano de tratamento deve ser individualizado de acordo com o risco de sangramento associado ao procedimento específico, bem como à história de sangramento e ao fenótipo do paciente.[60][61]

O ácido tranexâmico e o ácido aminocaproico podem ser administrados por via oral ou intravenosa. A escolha depende de fatores do paciente e da praticidade. Por exemplo, a via intravenosa será usada principalmente para pacientes submetidos a cirurgia.

Se disponível, o colutório de ácido tranexâmico também é extremamente útil para sangramento na cavidade oral. Ele pode ser engolido ou não, como desejar. O colutório pode precisar ser preparado por um farmacêutico.

O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

DVW de todos os tipos: gestante

1ª linha – encaminhamento a especialista

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DVW de todos os tipos: gestante
1ª linha – 

encaminhamento a especialista

Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.[14][71]

Durante a gravidez, as pacientes com DVW do tipo 1, sobretudo se for leve, podem apresentar um aumento considerável nos níveis do FvW. Isso pode resultar em níveis de FVW normais no momento do parto; nesse caso, não é necessário realizar nenhum tratamento nem adotar nenhuma medida especial. Na DVW do tipo 2, os níveis de FvW podem aumentar durante a gravidez; no entanto, a atividade funcional raramente retorna aos níveis normais, o que torna necessário um tratamento específico para a doença.[14][72][73] Na DVW do tipo 3, não há aumento nos níveis de FvW durante a gravidez, sendo necessário tratamento para o parto.

O tratamento específico para a DVW durante a gestação geralmente não é necessário, a menos que haja sangramento ou um fator de risco adicional.[14] Caso seja necessário tratamento durante a gestação, as gestantes geralmente devem receber o mesmo tratamento que as mulheres não gestantes.

Considerar – desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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DVW de todos os tipos: gestante
Considerar – 

desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os níveis de FvW e a atividade do fator VIII devem ser avaliados no terceiro trimestre para determinar um plano de parto.[61] Caso os níveis de FvW não atinjam a meta, como em outras circunstâncias, deve-se utilizar desmopressina ou concentrado contendo FvW.[14] Recomenda-se uma meta de níveis de FvW entre 0.50 e 1.50 UI/mL antes da anestesia neuroaxial. Existe incerteza quanto ao nível alvo de FvW no pós-parto, mas ter como meta atingir níveis mais elevados de FvW >1.50 UI/mL, frequentemente alcançados em gestantes sem DVW, pode reduzir o risco de hemorragia pós-parto.[61][73]

De forma ideal, a resposta à desmopressina deve ser estabelecida antes da gravidez.[14][74] A desmopressina pode ser administrada com segurança durante a gravidez, mas não deve ser usada em casos de pré-eclâmpsia ou doença cardiovascular.[61][75]

A retenção de líquidos pode ocorrer como resultado da ação da desmopressina nos rins; portanto, é importante praticar a restrição de líquidos após a administração de desmopressina para reduzir o risco de hiponatremia.[20]

A via intravenosa é a preferencial para tratamento de pacientes hospitalizados e cirurgia, enquanto a via intranasal é usada para permitir que os pacientes façam o tratamento em casa. Devido à taquifilaxia e ao risco de hiponatremia, a desmopressina não deve ser administrada por mais de três dias consecutivos.[61][65]

O concentrado contendo FvW deve ser usado em pacientes que não respondem à desmopressina ou que apresentam contraindicações ao seu uso. A maioria dos concentrados de FvW são derivados do plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados de FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]​

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Opções primárias

desmopressina: adultos: 0.3 microgramas/kg por via intravenosa/subcutânea em dose única, podendo ser repetida após 8-12 horas e, posteriormente, a cada 24 horas, se necessário, de acordo com a resposta e os exames laboratoriais, máximo de 20 microgramas/dose

Mais

ou

desmopressina nasal: adultos com peso corporal <50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em uma narina, podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais; adultos com peso corporal ≥50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em cada narina (dose total de 300 microgramas), podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais

Mais

Considerar – terapia antifibrinolítica

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DVW de todos os tipos: gestante
Considerar – 

terapia antifibrinolítica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

​Todas as mulheres com DVW apresentam aumento do risco de hemorragia pós-parto, especialmente tardia. O ácido tranexâmico deve ser considerado no período pós-parto, e as pacientes devem ser tranquilizadas quanto à segurança de seu uso durante a amamentação.[14][61]

O tratamento específico para a DVW durante a gestação geralmente não é necessário, a menos que haja sangramento ou um fator de risco adicional.[14]​ Caso seja necessário tratamento durante a gestação, as gestantes geralmente devem receber o mesmo tratamento que as mulheres não gestantes. Não há dados sobre a administração de ácido tranexâmico em longo prazo durante a gestação, mas sabe-se que ele atravessa a placenta. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.[14][71]

Opções primárias

ácido tranexâmico: adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – transfusão plaquetária

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AGUDA
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DVW de todos os tipos: gestante
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com trombocitopenia
associado a – 

transfusão plaquetária

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Na DVW do tipo 2B, a trombocitopenia pode se agravar durante a gravidez, podendo ser necessária uma transfusão de plaquetas para o parto.[14][73]

CONTÍNUA

todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso

1ª linha – terapia hormonal

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CONTÍNUA
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todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso
1ª linha – 

terapia hormonal

As pacientes com sangramento menstrual intenso (SMI) devem ser acompanhadas em conjunto por hematologistas e ginecologistas, no contexto de clínicas multidisciplinares, sempre que possível.[61][62][76] Os hematologistas podem não estar familiarizados com aspectos da ginecologia ou da terapia hormonal, e da mesma forma, os ginecologistas podem não estar familiarizados com a hemostasia.

A terapia hormonal pode ser usada como a opção de primeira linha para tratar o SMI naquelas que não desejam engravidar e nos casos em que os benefícios do tratamento superam os riscos.[61][62] Para o SMI, os contraceptivos orais combinados e os contraceptivos contendo apenas progestina geralmente diminuem o fluxo menstrual.[20][77] Embora as evidências em mulheres com DVW sejam escassas, um dispositivo intrauterino (DIU) liberador de progestina demonstrou ser eficaz no tratamento do sangramento menstrual intenso em mulheres sem doença hemorrágica.[62][76]

Existem muitos produtos e esquemas contraceptivos diferentes disponíveis. Consulte a fonte de informações local de medicamentos para obter mais informações.

1ª linha – terapia antifibrinolítica

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CONTÍNUA
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todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso
1ª linha – 

terapia antifibrinolítica

As pacientes com sangramento menstrual intenso (SMI) devem ser acompanhadas em conjunto por hematologistas e ginecologistas, no contexto de clínicas multidisciplinares, sempre que possível.[61][62][76] Os hematologistas podem não estar familiarizados com aspectos da ginecologia ou da terapia hormonal, e da mesma forma, os ginecologistas podem não estar familiarizados com a hemostasia.

A terapia antifibrinolítica pode ser usada como opção de primeira linha para tratar o SMI tanto em mulheres que desejam engravidar quanto naquelas que não desejam.[61][62] Documentou-se a eficácia da terapia antifibrinolítica no tratamento de SMI em mulheres sem doenças hemorrágicas. A eficácia do ácido aminocaproico no tratamento do SMI é presumida a partir de estudos que utilizaram o ácido tranexâmico.[54]

O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico não devem ser usados em sangramento do trato urinário superior ou na presença de coagulação intravascular disseminada.

Opções primárias

ácido tranexâmico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ácido aminocaproico: crianças e adultos: a dose depende da via de administração e do tipo de procedimento; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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CONTÍNUA
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todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso
2ª linha – 

desmopressina ou concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

A desmopressina constitui uma terapia alternativa para SMI para aquelas que não respondem, ou não toleram outras medidas, mas evidências quanto ao benefício são inconclusivas.​[61]​​[62][78] Da forma semelhante, pode-se utilizar concentrado contendo FvW.[62][66]

A desmopressina pode ser usada em pacientes que comprovadamente respondem a esse medicamento. O concentrado contendo FvW deve ser usado em pacientes que não respondem à desmopressina ou que apresentam contraindicações ao seu uso (por exemplo, pacientes com aterosclerose, insuficiência cardíaca ou outras condições tratadas com diuréticos, polidipsia ou transtornos convulsivos).

Para terapia domiciliar, a desmopressina é administrada mais facilmente na forma de spray intranasal. A retenção de líquidos pode ocorrer como resultado da ação da desmopressina nos rins; portanto, é importante praticar a restrição de líquidos após a administração de desmopressina para reduzir o risco de hiponatremia.[20] Devido à taquifilaxia e ao risco de hiponatremia, a desmopressina não deve ser administrada por mais de três dias consecutivos.[61][65]

A maioria dos concentrados contendo FvW são derivados de plasma e passam por tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O concentrado de FvW recombinante também está disponível. Os concentrados contendo FvW podem diferir na quantidade de FVIII, na relação FvW:FVIII e na composição multimérica do FvW. Os concentrados de FvW derivados do plasma que contêm tanto FvW quanto FVIII são eficazes imediatamente.[66] O concentrado de FvW recombinante contém apenas FvW e, após a infusão, leva aproximadamente 6 horas para que os níveis endógenos de FVIII atinjam níveis hemostáticos, caso estejam baixos previamente.[67] Assim, uma dose de ataque inicial de concentrado de FVIII deve ser administrada quando hemorragias graves ou com risco de vida forem tratadas com concentrado de FvW recombinante. A infusão de FVIII não deverá precisar ser repetida. Em alguns países, está disponível um concentrado de FvW derivado de plasma de alta pureza com níveis muito baixos de FVIII; uma dose de ataque inicial de FVIII também pode ser necessária se ele for usado para sangramentos graves ou com risco de vida.[61][68]​

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

Opções primárias

desmopressina nasal: crianças e adultos com peso corporal <50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em uma narina, podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais; crianças ≥2 anos de idade e adultos com peso corporal ≥50 kg: (1.5 mg/mL) 150 microgramas em cada narina (dose total de 300 microgramas), podendo repetir se necessário, de acordo com a resposta e os resultados dos exames laboratoriais

ou

desmopressina: crianças e adultos: 0.3 microgramas/kg por via intravenosa/subcutânea em dose única, podendo ser repetida após 8-12 horas e, posteriormente, a cada 24 horas, se necessário, de acordo com a resposta e os exames laboratoriais, máximo de 20 microgramas/dose

2ª linha – terapia combinada

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todos os tipos de DVW com sangramento menstrual intenso
2ª linha – 

terapia combinada

A terapia combinada (por exemplo, ácido tranexâmico combinado com terapia hormonal ou desmopressina) pode ser outra opção caso o tratamento de primeira linha seja ineficaz, mas faltam dados sobre sua eficácia, impacto na qualidade de vida e efeitos adversos.[62][79]

todos os tipos de DVW com sangramento crônico ou recorrente significativo

1ª linha – profilaxia com concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

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CONTÍNUA
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todos os tipos de DVW com sangramento crônico ou recorrente significativo
1ª linha – 

profilaxia com concentrado contendo fator de von Willebrand (FvW)

Previne sangramentos em pacientes com sangramento crônico ou recorrente significativo, geralmente devido a hemartrose, hemorragia digestiva ou sangramento menstrual intenso.[61] A profilaxia é geralmente necessária em pacientes com DVW mais grave, como a DVW dos tipos 2 e 3.

Os pacientes e/ou membros da família podem ser instruídos a fazer infusão doméstica. Os pacientes com DVW do tipo 3 podem ocasionalmente desenvolver anticorpos contra o FvW após tratamento com concentrado contendo FvW.

Os concentrados com fator de von Willebrand (FVW) podem diferir na quantidade de fator VIII, na razão FVW:fator VIII e na composição multimérica de FVW. Atualmente, a maioria dos produtos disponíveis é derivada de plasma e submetida a tratamento para minimizar o risco de transmissão viral. O FVW recombinante também está disponível.

Os níveis de FvW e fator VIII devem ser monitorados se o concentrado contendo FvW for administrado repetidamente. A dosagem deve ser ajustada para que os níveis de fator VIII não sejam significativamente elevados, devido a um risco potencial de trombose.[69]

O tratamento específico para a DVW durante a gestação geralmente não é necessário, a menos que haja sangramento ou um fator de risco adicional.[14] Caso seja necessário tratamento durante a gestação, as gestantes geralmente devem receber o mesmo tratamento que as mulheres não gestantes. Os cuidados pré-natais devem ser prestados em um centro especializado, por uma equipe multidisciplinar, incluindo hematologistas e obstetras com experiência nessa área.

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