Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
tempo de protrombina (TP)
Exame
Uma mensuração da via extrínseca da coagulação. O intervalo de referência é geralmente de 12-15 segundos. Pode ser medido no sangue total, mas geralmente é medido no plasma. Exige um tubo com citrato líquido, que deve estar bem cheio. Normalmente, o TP está dentro do intervalo de referência em DVW.
Resultado
dentro do intervalo de referência em doença de von Willebrand (DVW)
tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
Exame
Prolongado somente se o fator VIII for suficientemente reduzido; geralmente, deve ser menor que aproximadamente 35% do normal. O valor exato depende de cada laboratório.
Um valor normal de TTPa não exclui o diagnóstico de DVW.
Resultado
prolongado se a atividade do fator VIII for menor que aproximadamente 35% do normal
Hemograma completo
Exame
Usado como um exame de rastreamento inicial e avalia diversos parâmetros do sangue. Especificamente, avalia número e morfologia das plaquetas, que devem ser normais na maioria dos pacientes com DVW, exceto nos portadores de DVW tipo 2B.
Resultado
resultados geralmente normais com DVW, exceto no tipo 2B, quando a contagem plaquetária pode ser reduzida
antígeno do fator de von Willebrand (FVW)
Exame
Valores limítrofes (40% a 60% do normal) não são diagnósticos e indicam apenas marginalmente a probabilidade de DVW tipo 1.[7] Algumas autoridades designam 0.3 a 0.5 unidade internacional (UI)/mL como "fator de von Willebrand (FVW) baixo" e não DVW.[18]
Repita o teste se o resultado estiver dentro do intervalo normal, mas o diagnóstico for suspeito.
Os níveis de FVW são mais baixos nos pacientes com sangue do tipo O.
Os níveis aumentam com exercício, inflamação e estresse, e variam de acordo com o ciclo menstrual.[8]
Resultado
diagnóstico de DVW se <0.30 unidade internacional (UI)/mL
ensaio da função do fator de von Willebrand (ensaios de cofator de ristocetina e ligação ao colágeno)
Exame
Os valores diminuem paralelamente ao antígeno do FVW, exceto na doença do tipo 2.
O ensaio do cofator de ristocetina e o ensaio de ligação ao colágeno medem a função do FVW e os resultados normalmente são amplamente consistentes.
Resultado
diagnóstico da DVW se <0.30 unidade internacional (UI)/mL; a razão da função do fator de von Willebrand (FVW) com o antígeno do FVW <0.6 é condizente com o diagnóstico de DVW do tipo 2
atividade do fator VIII
Exame
O valor da atividade do fator VIII é frequentemente mais alto que o nível do antígeno do fator de von Willebrand (FVW) na DVW do tipo 1. Em DVW tipo 2N, é menor que o antígeno do FVW.
Resultado
pode ser reduzida, mas geralmente dentro do intervalo normal
Investigações a serem consideradas
análise do multímero do fator de von Willebrand
Exame
O exame deve ser solicitado se a análise do fator de von Willebrand (VWF) for anormal. Os multímeros do FVW são sensíveis a condições onde pode ocorrer degradação e requerem sofisticação técnica. Deve-se tomar cuidado com o manuseio da amostra e a experiência laboratorial.
A comparação entre atividade do fator de von Willebrand cofator de ristocetina (FVW:CoR) e capacidade de ligação do FVW ao colágeno (FVW:LC) frequentemente pode fornecer informações úteis na presença de multímeros de alto peso molecular.
Resultado
tipo 1: todos os multímeros presentes, reduzida em intensidade; tipo 2A: perda de multímeros de peso molecular médio e alto; tipo 2B: perda de multímeros de alto peso molecular; tipo 2M: multímeros normais
teste da agregação plaquetária
Exame
Usado quando a razão entre função e antígeno do FVW é <0.6. O teste da agregação plaquetária clássica não é útil, exceto para detectar o aumento da sensibilidade à ristocetina para diagnóstico de DVW tipo 2B.
Resultado
a aglutinação de plaquetas para baixas concentrações de ristocetina (<0.7 mg/mL) condiz com o diagnóstico de DVW tipo 2B
ensaio de ligação do fator VIII – fator de von Willebrand
Exame
Realizado somente em alguns laboratórios de referência.
Resultado
ligação diminuída no tipo 2N
testes da função tireoidiana (TFTs)
Exame
A síndrome de von Willebrand adquirida tem sido relatada em hipotireoidismo.
O hormônio estimulante da tireoide (TSH) é elevado em hipotireoidismo primário; diminuído ou normal em hipotireoidismo central.
Resultado
podem ser condizentes com hipotireoidismo
eletroforese de proteínas séricas
Exame
A síndrome de von Willebrand adquirida pode ser observada em pacientes com gamopatias monoclonais. Solicitado para pacientes com história compatível com uma doença hemorrágica adquirida.
Resultado
pode ser compatível com gamopatia monoclonal
Novos exames
análise da mutação
Exame
Mais disponível para DVW tipo 2. Mais informações para os tipos 1 e 3 estão sendo disponibilizadas.
Resultado
mutações condizentes com o diagnóstico de DVW
PFA-100 e outros analisadores da função plaquetária
Exame
O PFA-100 tem melhores características de desempenho que o tempo de sangramento desatualizado, mas ele e outros dispositivos de exame não são sensíveis e específicos o suficiente para serem amplamente recomendados para o diagnóstico de DVW. Seu papel não foi claramente definido.[14]
Resultado
resultados anormais são específicos do dispositivo
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