Doença de von Willebrand

A doença de von Willebrand (DVW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum. A DVW do tipo 1 é mais comum e menos grave do que a DVW do tipo 2 e 3.

A DVW geralmente se manifesta com sangramento mucocutâneo ou sangramento após trauma ou cirurgia. Sangramento menstrual intenso e hemorragia pós-parto são comuns em mulheres com DVW. O sangramento articular é raro e geralmente ocorre apenas em pacientes com doença grave (por exemplo, DVW do tipo 3).

As ferramentas de avaliação de sangramento podem ajudar a identificar pacientes com DVW e orientar o encaminhamento para exames diagnósticos.

O diagnóstico requer exames de sangue para avaliar o antígeno do fator de von Willebrand (FvW:Ag), a atividade do FvW dependente de plaquetas (por exemplo, usando o ensaio FvW:GPIbM) e a atividade coagulante do fator VIII (FVIII:C).

O tratamento envolve a prevenção e o manejo dos sintomas de sangramento, com base no tipo específico de DVW. As opções de tratamento incluem desmopressina, concentrado contendo FvW e terapia antifibrinolítica.

A DVW é uma doença hemorrágica caracterizada por deficiência quantitativa ou defeitos qualitativos da proteína FvW devido a mutações hereditárias no gene do FvW.[1]Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2006.02146.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16889557?tool=bestpractice.com ​ O FvW é fundamental para a coagulação sanguínea, pois facilita a adesão das plaquetas ao subendotélio vascular exposto, além de se ligar e estabilizar o fator de coagulação VIII (FVIII).[1]Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2006.02146.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16889557?tool=bestpractice.com

A DVW é classificada em três tipos principais (1, 2 e 3), dependendo se a causa é uma deficiência ou defeito do FvW.

Raramente, os pacientes podem desenvolver a síndrome de von Willebrand adquirida (SVWA) secundária a uma doença linfoproliferativa, mieloproliferativa, autoimune, cardiovascular ou de outro tipo.[2]Vincentelli A, Susen S, Le Tourneau T, et al. Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis. N Engl J Med. 2003 Jul 24;349(4):343-9. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa022831?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200www.ncbi.nlm.nih.gov http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12878741?tool=bestpractice.com [3]Fabris F, Casonato A, Grazia del Ben M, et al. Abnormalities of von Willebrand factor in myeloproliferative disease: a relationship with bleeding diathesis. Br J Haematol. 1986 May;63(1):75-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3085704?tool=bestpractice.com [4]Stuijver DJ, Piantanida E, van Zaane B, et al. Acquired von Willebrand syndrome in patients with overt hypothyroidism: a prospective cohort study. Haemophilia. 2014 May;20(3):326-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24118466?tool=bestpractice.com Os detalhes sobre o diagnóstico e o manejo da SVWA estão além do escopo deste tópico.