Caso clínico

Caso clínico

Uma mulher de 24 anos chega ao pronto-socorro 8 semanas pós-parto com sangramento vaginal intenso, fadiga e tontura. Foi sua primeira gestação. Ela tem história de sangramento menstrual intenso desde a menarca e anemia ferropriva. Ela não teve nenhum sintoma de sangramento durante a gestação, e seu sangramento vaginal não foi excessivo nos primeiros dias depois do parto, mas continuou desde o parto e o fluxo aumentou na última semana. Sua história médica pregressa é notável devido a uma apendicectomia aos 14 anos sem complicações de sangramento, mas ela precisou voltar ao cirurgião bucal para sutura depois da extração de dentes do siso, aos 16 anos. Sua história familiar é marcada por uma irmã que tem menstruação intensa. Seu pai tinha epistaxes recorrentes quando criança, e fez diversas cauterizações como terapia.

Outras apresentações

Os pacientes com doença de von Willebrand (DVW) frequentemente apresentam sangramento mucocutâneo excessivo (incluindo sangramento menstrual intenso, epistaxe e facilidade em apresentar hematomas).[7][8]​​ Os pacientes também podem apresentar sangramento​ excessivo devido a traumas/pequenas feridas ou cirurgias (por exemplo, tonsilectomia, extração dentária).[7][8][9]​​​ Os pacientes podem apresentar hematúria ou sangramento no sistema nervoso central, mas estes são menos comuns.[7][8][9][10][11]

Os sintomas de sangramento costumam ser mais graves na DVW dos tipos 2 e 3 do que na DVW do tipo 1, e podem começar em uma idade mais precoce.[7][8][9]​​​ A gravidade dos sintomas de sangramento está correlacionada com a redução dos níveis do fator de von Willebrand e da atividade do FvW. Na DVW do tipo 3, o FVIII também está gravemente reduzido e pode estar em níveis tão baixos que colocam o paciente em risco de sintomas de sangramento grave, mais comuns na hemofilia A (por exemplo, sangramento articular [hemartrose], hemorragia digestiva).[8][9][12]​ A hemorragia digestiva recorrente pode representar um problema clínico importante, principalmente em pacientes idosos.

Os pacientes com DVW do tipo 2B frequentemente apresentam trombocitopenia leve a moderada.[13]​ Um diagnóstico de DVW do tipo 2B pode ocorrer após o achado incidental de trombocitopenia, principalmente durante a gravidez, o que tende a reduzir ainda mais a contagem plaquetária.[14]

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