A doença de von Willebrand (DVW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum.[15]James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021 Jan 12;5(1):280-300.
https://ashpublications.org/bloodadvances/article/5/1/280/474888/ASH-ISTH-NHF-WFH-2021-guidelines-on-the-diagnosis
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33570651?tool=bestpractice.com
De acordo com uma revisão sistemática, a prevalência relatada de DVW varia de 108.9 a 2200 por 100,000 pessoas em estudos de base populacional e de 0.3 a 16.5 por 100,000 pessoas em estudos baseados em encaminhamentos.[8]Du P, Bergamasco A, Moride Y, et al. Von willebrand disease epidemiology, burden of illness and management: a systematic review. J Blood Med. 2023;14:189-208.
https://www.dovepress.com/von-willebrand-disease-epidemiology-burden-of-illness-and-management-a-peer-reviewed-fulltext-article-JBM
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36891166?tool=bestpractice.com
A DVW do tipo 1 é a mais comum (prevalência varia de 2.7 a 7.2 por 100,000 pessoas, com base em dados de registros italianos, britânicos e australianos), seguida pela tipo 2 (0.8 a 2.5 por 100,000 pessoas) e pela tipo 3 (0.1 a 0.3 por 100,000 pessoas).[8]Du P, Bergamasco A, Moride Y, et al. Von willebrand disease epidemiology, burden of illness and management: a systematic review. J Blood Med. 2023;14:189-208.
https://www.dovepress.com/von-willebrand-disease-epidemiology-burden-of-illness-and-management-a-peer-reviewed-fulltext-article-JBM
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36891166?tool=bestpractice.com
A DVW do tipo 3 (o tipo mais grave) é mais comum em países ou regiões onde as relações consanguíneas são aceitas.[16]Srivastava A, Rodeghiero F. Epidemiology of von Willebrand disease in developing countries. Sem Thromb Hemost. 2005 Nov;31(5):569-76.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16276466?tool=bestpractice.com
Homens e mulheres são afetados igualmente devido ao padrão de herança autossômica da DVW, mas mulheres adolescentes e adultas são diagnosticadas com mais frequência devido ao sintoma proeminente de sangramento menstrual intenso.
Os níveis do fator de von Willebrand (FvW) são, em média, 20% a 30% menores em pessoas com sangue do tipo O do que naquelas com sangue de outros tipos; portanto, pessoas com sangue do tipo O têm maior probabilidade de serem diagnosticadas com DVW.[17]Ward SE, O'Sullivan JM, O'Donnell JS. The relationship between ABO blood group, von Willebrand factor, and primary hemostasis. Blood. 2020 Dec 17;136(25):2864-74.
https://ashpublications.org/blood/article/136/25/2864/461790/The-relationship-between-ABO-blood-group-von
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32785650?tool=bestpractice.com
[18]Flood VH, Christopherson PA, Gill JC, et al. Clinical and laboratory variability in a cohort of patients diagnosed with type 1 VWD in the United States. Blood. 2016 May 19;127(20):2481-8.
https://ashpublications.org/blood/article/127/20/2481/35282/Clinical-and-laboratory-variability-in-a-cohort-of
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26862110?tool=bestpractice.com
[19]Gill JC, Endres-Brooks J, Bauer PJ, et al. The effect of ABO blood group on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood. 1987 Jun;69(6):1691-5.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497120785484?via%3Dihub
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3495304?tool=bestpractice.com