Complicações
A crise aplástica transitória normalmente decorre de infecção por parvovírus B19 e pode necessitar de transfusões de eritrócitos de curto prazo.
Pacientes grávidas com doença da Hb H podem necessitar de transfusão.
As complicações associadas à gestação de um feto com hidropisia fetal incluem placentomegalia, pré-eclâmpsia grave, hipertensão e hemorragia. Portanto, o aconselhamento genético é fundamental em pacientes com risco de gestação de um feto nessas condições.
Podem ocorrer reações hemolíticas agudas (com casos raros de morte), lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (aproximadamente 1 em cada 5000 transfusões) e reações menos graves, como leves reações alérgicas anafilactoides (3% das transfusões).[110]
Os pacientes com doença da hemoglobina (Hb) H têm uma alta probabilidade de desenvolver sobrecarga de ferro ao longo do tempo e devem ser cuidadosamente monitorados.[5][71][72]
Monitore a terapia de quelação com o objetivo de reduzir a toxicidade do ferro e manter níveis de ferro próximos ao normal.[16]
Os pacientes dependentes de transfusão devem iniciar a terapia quelante caso o nível de ferritina sérica esteja >1797.6 picomoles/L (>800 nanogramas/mL).[16]
Pacientes com talassemia correm risco de colelitíase devido à hemólise crônica.[21]
A colelitíase sintomática pode justificar uma colecistectomia.
O risco da transmissão da infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) diminuiu dramaticamente na América do Norte após o aperfeiçoamento do rastreamento do fornecimento de sangue. Em um estudo realizado na América do Norte em pacientes com talassemia beta maior dependentes de transfusão, foram encontradas evidências de exposição ao HCV em 70% dos pacientes com idade ≥25 anos e 5% dos pacientes entre 0 e 15 anos de idade.[111] No mesmo estudo, 2.5% dos pacientes testados para o antígeno de superfície do vírus da hepatite B (HBV) foram positivos e 2% foram positivos para o vírus da imunodeficiência humana (HIV). O vírus da hepatite C e a sobrecarga de ferro são fatores de risco para a cirrose e o carcinoma hepatocelular. O tratamento da hepatite C crônica em pacientes com talassemia dependente de transfusão pode aumentar as necessidades de transfusão.[112]
O índice de aloimunização em uma população de pacientes predominantemente asiáticos na América do Norte submetidos a terapia por transfusão para talassemia beta ou alfa foi de 22%.[93] Os pacientes que receberam transfusão de sangue fenotipicamente compatível com os sistemas Rh e Kell apresentaram um índice de aloimunização muito mais baixo, de 2.8%. Para minimizar o risco de aloimunização, deve ser realizada fenotipagem dos antígenos dos eritrócitos nos pacientes com talassemia, e eles devem ser submetidos a transfusão com sangue desleucocitado adequadamente compatível para os antígenos ABO-D e Kell.
Complicações relacionadas ao baço podem surgir como resultado da eritropoiese inefetiva ou de hematopoiese extramedular.[21]
A esplenomegalia é comum na doença da Hb H; mais comum na doença da Hb D não delecional que na delecional.
Em pacientes selecionados, a esplenectomia pode aumentar os níveis de hemoglobina e/ou aliviar os sintomas.
As diretrizes sugerem considerar a esplenectomia para pacientes com as seguintes características: anemia moderadamente grave; episódios de hemólise aguda que requer transfusões frequentes; complicações de longo prazo da anemia hemolítica crônica; esplenomegalia sintomática.[16]
A esplenectomia não é recomendada para pacientes com doença da Hb H com anemia grave, que podem apresentar alto risco de complicações e ainda precisar de transfusões pós-esplenectomia.[16]
A esplenectomia não é recomendada em crianças pequenas devido ao risco de sepse.[16]
O potencial para a ocorrência de complicações graves, incluindo infecção, trombose e hipertensão pulmonar exige uma cuidadosa consideração antes da execução do procedimento.[87][88] Discuta os riscos e benefícios da esplenectomia e as opções de tratamento alternativo com o paciente.
É improvável que os pacientes com talassemia alfa major se beneficiem da esplenectomia, e ela não é recomendada para esses pacientes.[16]
A osteopenia pode se desenvolver em pacientes com doença da Hb H.[69]
As crianças com talassemia correm risco de retardo de crescimento devido a deficiência de hormônio do crescimento.[21]
O crescimento deve ser monitorado com base nos gráficos de crescimento adequados à idade e ao sexo.
A decisão de administrar terapia de reposição hormonal deve ser tomada caso a caso. Com base nos resultados de um único ensaio clínico, uma revisão Cochrane concluiu com certeza moderada que o uso de hormônio de crescimento por 1 ano pode melhorar a velocidade de crescimento de crianças com talassemia.[113][114]
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