Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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crises de ausência típica sem história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância)

1ª linha – etossuximida ou ácido valproico ou lamotrigina

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crises de ausência típica sem história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância)
1ª linha – 

etossuximida ou ácido valproico ou lamotrigina

Pacientes com apenas crises de ausência típica tendem a responder à etossuximida, ao ácido valproico ou à lamotrigina como tratamentos de primeira linha.[42] Uma revisão Cochrane concluiu que a etossuximida é a monoterapia empírica inicial ideal para crianças e adolescentes com crises de ausência.[41]

Em casos raros, a etossuximida pode causar anemia aplásica e insuficiência hepática ou renal.

O ácido valproico pode causar hepatotoxicidade e pancreatite, trombocitopenia ou pancitopenia, hiperamonemia, fadiga, ganho de peso e afinamento do cabelo. O monitoramento periódico de hemogramas completos e transaminases hepáticas deve ser fortemente considerado. Os níveis de vale do medicamento podem ajudar a avaliar a adesão terapêutica e a eficácia da terapia.

O ácido valproico deve ser usado com muita cautela em crianças com menos de 2 anos devido ao aumento do risco de hepatotoxicidade nessa faixa etária.

Ao iniciar o tratamento com lamotrigina, um ajuste lento é necessário para evitar a síndrome de Stevens-Johnson. Casos raros de hepatotoxicidade ou insuficiência de múltiplos órgãos têm sido relatados. Os efeitos adversos também incluem diplopia, ataxia e insônia.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados na gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados devem ser usados somente em pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar se certas medidas de precaução estiverem em vigor (por exemplo, usados somente se não houver alternativas adequadas, se houver um programa de prevenção à gravidez em vigor); consulte as orientações locais para obter mais informações. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[71]​ Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

etossuximida: crianças com 3-6 anos de idade: 15 mg/kg/dia (máximo de 250 mg) por via oral administrados em 2 doses fracionadas inicialmente, aumentar a cada 4-7 dias de acordo com a resposta, dose de manutenção habitual de 15-40 mg/kg/dia, máximo de 1500 mg/dia; crianças >6 anos de idade, adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

Opções secundárias

ácido valproico: crianças <10 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos e crianças com ≥10 anos de idade: 15 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de 5-10 mg/kg/dia a cada 7 dias conforme tolerado e de acordo com a resposta

ou

lamotrigina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – topiramato ou zonisamida ou levetiracetam

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2ª linha – 

topiramato ou zonisamida ou levetiracetam

Os agentes de segunda linha incluem topiramato, zonisamida e levetiracetam.

Os efeitos adversos do topiramato incluem dificuldades para encontrar palavras ou problemas cognitivos, perda de peso, nefrolitíase e anidrose. Raramente, ele pode precipitar glaucoma agudo de ângulo fechado. Portanto, a dor ocular deve ser tratada como uma emergência.

Os efeitos adversos da zonisamida incluem lentidão cognitiva, dor abdominal, nefrolitíase e perda de peso.

Os efeitos adversos do levetiracetam incluem agitação ou comportamento agressivo, principalmente em crianças pequenas ou idosos, e, raramente, psicose ou alucinações. Não existem interações medicamentosas significativas. Ele é excretado pelos rins.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O topiramato pode aumentar o risco de transtornos do neurodesenvolvimento infantil e tem sido associado à fenda labial e ao ser pequeno para a idade gestacional.[52][68]​ A zonisamida foi associada a um aumento do risco de restrição do crescimento fetal.[71]​ O levetiracetam não foi associado a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de transtornos ou atraso no neurodesenvolvimento. No entanto, a exposição pré-natal ao levetiracetam pode estar associada a um aumento do risco de TDAH.[72]​ Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

topiramato: crianças com 2-16 anos de idade: 1-3 mg/kg/dia por via oral uma vez ao dia à noite por 1 semana inicialmente, aumentar em incrementos de 1-3 mg/kg/dia administrados em 2 doses fracionadas a cada 1-2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

ou

zonisamida: crianças com <16 anos de idade: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrado em 2 doses fracionadas inicialmente, e aumentar em incrementos de 0.5 - 1 mg/kg/dia a cada 2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 8 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

ou

levetiracetam: crianças com 4-16 anos de idade: 10 mg/kg/dia por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 10 mg/kg/dia a cada 2, máximo de 60 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

associado a – dieta cetogênica

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deficiência de transportador de glicose 1 (GLUT1)
associado a – 

dieta cetogênica

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

No subgrupo de pacientes com deficiência de GLUT1, recomenda-se uma dieta cetogênica. Os pacientes são monitorados e tratados por um neurologista especialista em epilepsia.

É tipicamente uma dieta com alto teor de gordura, quantidade adequada de proteínas e com poucos carboidratos e deve ser iniciada no hospital, sob supervisão clínica rigorosa. Pode levar alguns meses para se observar uma resposta.

A terapia anticonvulsivante é mantida inicialmente. Se um paciente responder muito bem e tiver pouca ou nenhuma atividade convulsiva, o tratamento medicamentoso será reduzido lentamente.

crises de ausência típica com história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ] e epilepsia mioclônica juvenil [EMJ])

1ª linha – ácido valproico ou lamotrigina

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crises de ausência típica com história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ] e epilepsia mioclônica juvenil [EMJ])
1ª linha – 

ácido valproico ou lamotrigina

Se houver alguma história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ], epilepsia mioclônica juvenil [EMJ]), a etossuximida será menos apropriada, e o ácido valproico e a lamotrigina serão considerados os agentes de primeira linha preferenciais.[41] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

O ácido valproico pode causar hepatotoxicidade e pancreatite, trombo/pancitopenia, hiperamonemia, fadiga, ganho de peso e afinamento do cabelo. O monitoramento periódico de hemogramas completos e transaminases hepáticas deve ser fortemente considerado. Os níveis de vale do medicamento podem ajudar a avaliar a adesão terapêutica e a eficácia da terapia.

O ácido valproico deve ser usado com muita cautela em crianças com menos de 2 anos devido ao aumento do risco de hepatotoxicidade nessa faixa etária.

Ao iniciar o tratamento com lamotrigina, um ajuste lento é necessário para evitar a complicação grave de síndrome de Stevens-Johnson. Casos raros de hepatotoxicidade ou insuficiência de múltiplos órgãos têm sido relatados. Os efeitos adversos também incluem diplopia, ataxia e insônia.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados na gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados devem ser usados somente em pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar se certas medidas de precaução estiverem em vigor (por exemplo, usados somente se não houver alternativas adequadas, se houver um programa de prevenção à gravidez em vigor); consulte as orientações locais para obter mais informações. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[72] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gravidez.

Opções primárias

ácido valproico: crianças <10 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos e crianças com ≥10 anos de idade: 15 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de 5-10 mg/kg/dia a cada 7 dias conforme tolerado e de acordo com a resposta

ou

lamotrigina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – topiramato ou zonisamida ou levetiracetam

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Considerar – 

topiramato ou zonisamida ou levetiracetam

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes de segunda linha que são adicionados como terapia adjuvante à terapia de primeira linha. Pode-se considerar o desmame do agente de primeira linha quando as convulsões estiverem sob controle.

Os efeitos adversos do topiramato incluem dificuldades para encontrar palavras ou problemas cognitivos, perda de peso, nefrolitíase e anidrose. Raramente, ele pode precipitar glaucoma agudo de ângulo fechado. Portanto, a dor ocular deve ser tratada como uma emergência.

Os efeitos adversos da zonisamida incluem lentidão cognitiva, dor abdominal, nefrolitíase e perda de peso.

Os efeitos adversos do levetiracetam incluem agitação ou comportamento agressivo, principalmente em crianças pequenas ou idosos, e, raramente, psicose ou alucinações. Não existem interações medicamentosas significativas. Ele é excretado pelos rins.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O topiramato pode aumentar o risco de transtornos do neurodesenvolvimento infantil e tem sido associado à fenda labial e ao ser pequeno para a idade gestacional.[52][68] A zonisamida foi associada a um aumento do risco de restrição do crescimento fetal.[71] O levetiracetam não foi associado a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de transtornos ou atraso no neurodesenvolvimento. No entanto, a exposição pré-natal ao levetiracetam pode estar associada a um aumento do risco de TDAH.[72] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gravidez.

Opções primárias

topiramato: crianças com 2-16 anos de idade: 1-3 mg/kg/dia por via oral uma vez ao dia à noite por 1 semana inicialmente, aumentar em incrementos de 1-3 mg/kg/dia administrados em 2 doses fracionadas a cada 1-2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

ou

levetiracetam: crianças com 4-16 anos de idade: 10 mg/kg/dia por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 10 mg/kg/dia a cada 2, máximo de 60 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

ou

zonisamida: crianças com <16 anos de idade: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrado em 2 doses fracionadas inicialmente, e aumentar em incrementos de 0.5 - 1 mg/kg/dia a cada 2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 8 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

crises de ausência atípica

1ª linha – ácido valproico ou lamotrigina ou topiramato

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crises de ausência atípica
1ª linha – 

ácido valproico ou lamotrigina ou topiramato

Ácido valproico, lamotrigina e topiramato são indicados para o tratamento de primeira linha de crises de ausência atípica, síndromes com epilepsias generalizadas ou com diversos tipos de crise.

O ácido valproico pode causar hepatotoxicidade e pancreatite, trombo/pancitopenia, hiperamonemia, fadiga, ganho de peso e afinamento do cabelo. O monitoramento periódico de hemogramas completos e transaminases hepáticas deve ser fortemente considerado. Os níveis de vale do medicamento podem ajudar a avaliar a adesão terapêutica e a eficácia da terapia.

O ácido valproico deve ser usado com muita cautela em crianças com menos de 2 anos devido ao aumento do risco de hepatotoxicidade nessa faixa etária.

Ao iniciar o tratamento com lamotrigina, um ajuste lento é necessário para evitar a complicação grave de síndrome de Stevens-Johnson. Casos raros de hepatotoxicidade ou insuficiência de múltiplos órgãos têm sido relatados. Os efeitos adversos também incluem diplopia, ataxia e insônia.

Os efeitos adversos do topiramato incluem dificuldades para encontrar palavras ou problemas cognitivos, nefrolitíase e anidrose. Raramente, ele pode precipitar glaucoma agudo de ângulo fechado. Portanto, a dor ocular deve ser tratada como uma emergência.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados na gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados devem ser usados somente em pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar se certas medidas de precaução estiverem em vigor (por exemplo, usados somente se não houver alternativas adequadas, se houver um programa de prevenção à gravidez em vigor); consulte as orientações locais para obter mais informações. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[71] O topiramato pode aumentar o risco de transtornos do neurodesenvolvimento infantil e tem sido associado à fenda labial e ao ser pequeno para a idade gestacional.[52][68] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gravidez.

Opções primárias

ácido valproico: crianças <10 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos e crianças com ≥10 anos de idade: 15 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de 5-10 mg/kg/dia a cada 7 dias conforme tolerado e de acordo com a resposta

ou

lamotrigina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

topiramato: crianças com 2-16 anos de idade: 1-3 mg/kg/dia por via oral uma vez ao dia à noite por 1 semana inicialmente, aumentar em incrementos de 1-3 mg/kg/dia administrados em 2 doses fracionadas a cada 1-2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

Considerar – levetiracetam ou zonisamida

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Considerar – 

levetiracetam ou zonisamida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a zonisamida e o levetiracetam são agentes de segunda linha associados, como terapia adjuvante, à terapia de primeira linha. Pode-se considerar o desmame do agente de primeira linha quando as convulsões estiverem sob controle.

Os efeitos adversos do levetiracetam incluem agitação ou comportamento agressivo, principalmente em crianças pequenas ou idosos, e, raramente, psicose ou alucinações. Não existem interações medicamentosas significativas. Ele é excretado pelos rins.

Os efeitos adversos da zonisamida incluem lentidão cognitiva, dor abdominal, nefrolitíase e perda de peso.

A segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O levetiracetam não foi associado a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de transtornos ou atraso no neurodesenvolvimento. No entanto, a exposição pré-natal ao levetiracetam pode estar associada a um aumento do risco de TDAH.[72] A zonisamida foi associada a um aumento do risco de restrição do crescimento fetal.[71] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gravidez.

Opções primárias

levetiracetam: crianças com 4-16 anos de idade: 10 mg/kg/dia por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 10 mg/kg/dia a cada 2, máximo de 60 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

ou

zonisamida: crianças com <16 anos de idade: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrado em 2 doses fracionadas inicialmente, e aumentar em incrementos de 0.5 - 1 mg/kg/dia a cada 2 semanas de acordo com a resposta, máximo de 8 mg/kg/dia; adolescentes e adultos: consulte um especialista para obter orientação sobre a posologia.

CONTÍNUA

refratário a tratamento

1ª linha – encaminhamento a especialista

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refratário a tratamento
1ª linha – 

encaminhamento a especialista

Múltiplas outras terapias podem ser consideradas se as de primeira e segunda linha falharem (isto é, não eliminem as convulsões), como acetazolamida, felbamato, dieta cetogênica e estimulação do nervo vagal. Elas estão fora do escopo desta revisão e devem ser iniciadas por um neurologista especialista em epilepsia.

O teste de GLUT1 deve ser considerado antes do início da dieta cetogênica.

Os medicamentos mais apropriados para convulsões focais, como carbamazepina e fenitoína, geralmente agravam as convulsões generalizadas, incluindo as crises de ausência.

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