Crises de ausência

Visão geral 
Teoria 
Diagnóstico 
Tratamento 
ACOMPANHAMENTO 
Recursos 

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

crises de ausência típica sem história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância)

1ª linha – etossuximida

Back

1ª linha –

etossuximida

A etossuximida é recomendada como tratamento de primeira linha para pacientes com epilepsia do tipo ausência da infância (EAI) que apresentam apenas crises de ausência típicas.[45][46][47]

A etossuximida pode causar discrasias sanguíneas, reações dermatológicas (incluindo reações graves como a síndrome de Stevens-Johnson), trombocitopenia imune, alterações nas funções hepática e renal e ideação suicida.

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. Existem poucos dados disponíveis sobre o uso de etossuximida na gravidez.[52] No entanto, foram relatados casos de malformação congênita. Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

etossuximida: crianças de 3-6 anos de idade: 250 mg por via oral, uma vez ao dia inicialmente, podendo ser aumentada em incrementos de 250 mg/dia a cada 4-7 dias, de acordo com a resposta e os níveis séricos do medicamento, a dose usual é de 20 mg/kg/dia, administrada em 2 doses fracionadas, com um máximo de 1500 mg/dia; crianças ≥6 anos de idade: 250 mg por via oral, duas vezes ao dia inicialmente, podendo ser aumentada em incrementos de 250 mg/dia a cada 4-7 dias, de acordo com a resposta e os níveis séricos do medicamento, a dose usual é de 20 mg/kg/dia, administrada em 2 doses fracionadas, com um máximo de 1500 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral, duas vezes ao dia inicialmente, podendo ser aumentada em incrementos de 250 mg/dia a cada 4-7 dias, de acordo com a resposta e os níveis séricos do medicamento, a dose usual é de 250-750 mg, duas vezes ao dia, máximo de 1500 mg/dia

2ª linha – ácido valproico ou lamotrigina

Back

2ª linha –

ácido valproico ou lamotrigina

O ácido valproico ou a lamotrigina são opções alternativas para pacientes com epilepsia do tipo ausência da infância (EAI) que apresentam apenas crises de ausência típicas, caso o tratamento com etossuximida não seja eficaz. No entanto, o perfil de efeitos adversos do ácido valproico não é tão favorável quanto o da etossuximida, e a lamotrigina é menos eficaz.[10][43][45][46][47]

O ácido valproico pode causar hepatotoxicidade e pancreatite, trombocitopenia ou pancitopenia, hiperamonemia, fadiga, ganho de peso e afinamento do cabelo. O monitoramento periódico de hemogramas completos e transaminases hepáticas deve ser fortemente considerado. Os níveis de vale do medicamento podem ajudar a avaliar a adesão terapêutica e a eficácia da terapia. O ácido valproico deve ser usado com muita cautela em crianças com <2 anos devido ao aumento do risco de hepatotoxicidade nessa faixa etária.

A lamotrigina pode causar diplopia, ataxia e insônia. Casos raros de hepatotoxicidade ou insuficiência de múltiplos órgãos têm sido relatados. Ao iniciar o tratamento, um ajuste lento é necessário para evitar a síndrome de Stevens-Johnson.

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados durante a gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que outras opções sejam inadequadas, haja um programa de prevenção de gravidez em vigor e certas condições sejam atendidas. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos três meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[56] A suplementação com ácido fólico é recomendada antes da concepção e durante a gravidez.[52] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

ácido valproico: crianças <10 anos de idade: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; crianças ≥10 anos de idade e adultos: 15 mg/kg/dia por via oral, administrados em 1-3 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de 5-10 mg/kg/dia a cada 7 dias, de acordo com a resposta e os níveis séricos do medicamento, máximo de 60 mg/kg/dia, administrados em 2-3 doses fracionadas

lamotrigina: crianças ≥2 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

3ª linha – terapia anticonvulsivante combinada

Back

3ª linha –

terapia anticonvulsivante combinada

Caso as convulsões persistam apesar da dose máxima da monoterapia, pode-se considerar a adição de um segundo anticonvulsivante. A escolha do anticonvulsivante adicional deve ser feita em consulta com um especialista.

crises de ausência típica com história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ] e epilepsia mioclônica juvenil [EMJ])

1ª linha – ácido valproico ou lamotrigina ou levetiracetam

Back

1ª linha –

ácido valproico ou lamotrigina ou levetiracetam

Caso haja história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ] e epilepsia mioclônica juvenil [EMJ]), a etossuximida não é apropriada. O ácido valproico é o agente de primeira linha preferencial, com lamotrigina ou levetiracetam como opções alternativas, particularmente para pacientes nos quais o ácido valproico não é apropriado.[45][49][50] [ ] Em casos resistentes, pode ser utilizada uma combinação de ácido valproico e lamotrigina.[49]

O ácido valproico pode causar hepatotoxicidade e pancreatite, trombo/pancitopenia, hiperamonemia, fadiga, ganho de peso e afinamento do cabelo. O monitoramento periódico de hemogramas completos e transaminases hepáticas deve ser fortemente considerado. Os níveis de vale do medicamento podem ajudar a avaliar a adesão terapêutica e a eficácia da terapia. O ácido valproico deve ser usado com muita cautela em crianças com menos de 2 anos devido ao aumento do risco de hepatotoxicidade nessa faixa etária.

O levetiracetam pode causar hepatotoxicidade, reações de hipersensibilidade (incluindo síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica) e alterações psiquiátricas e comportamentais (incluindo ideação suicida).

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados durante a gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados devem ser usados somente em pacientes do sexo feminino em idade fértil se certas medidas de precaução estiverem em vigor (por exemplo, usados somente se não houver alternativas adequadas, se houver um programa de prevenção à gravidez em vigor); consulte as orientações locais para obter mais informações. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos três meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[58] A suplementação com ácido fólico é recomendada antes da concepção e durante a gravidez.[52] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

lamotrigina: crianças ≥2 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

levetiracetam: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – topiramato ou zonisamida

Back

Considerar –

topiramato ou zonisamida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os agentes de segunda linha que podem ser adicionados à monoterapia de primeira linha incluem topiramato ou zonisamida. Normalmente, esses agentes são adicionados à terapia de primeira linha como terapia adjuvante, mas também podem ser usados como monoterapia alternativa, com o desmame gradual do medicamento de primeira linha quando as convulsões estiverem controladas.

Os efeitos adversos do topiramato incluem dificuldades para encontrar palavras ou problemas cognitivos, perda de peso, nefrolitíase e anidrose. Raramente, ele pode precipitar glaucoma agudo de ângulo fechado. Portanto, a dor ocular deve ser tratada como uma emergência.

Os efeitos adversos da zonisamida incluem lentidão cognitiva, dor abdominal, nefrolitíase e perda de peso.

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O topiramato pode aumentar o risco de transtornos do neurodesenvolvimento infantil e tem sido associado à fenda labial e ao ser pequeno para a idade gestacional.[52][53] A zonisamida foi associada a um aumento do risco de restrição do crescimento fetal.[56] O levetiracetam não foi associado a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de transtornos ou atraso no neurodesenvolvimento. No entanto, a exposição pré-natal ao levetiracetam pode estar associada a um aumento do risco de TDAH.[58] A suplementação com ácido fólico é recomendada antes da concepção e durante a gravidez.[52] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

topiramato: crianças ≥2 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

zonisamida: crianças ≥16 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

crises de ausência atípica

1ª linha – ácido valproico ou lamotrigina ou topiramato

Back

1ª linha –

ácido valproico ou lamotrigina ou topiramato

Ácido valproico, lamotrigina e topiramato são indicados para o tratamento de primeira linha de crises de ausência atípica, síndromes com epilepsias generalizadas ou com diversos tipos de crise.

Os efeitos adversos do topiramato incluem dificuldades para encontrar palavras ou problemas cognitivos, nefrolitíase e anidrose. Raramente, ele pode precipitar glaucoma agudo de ângulo fechado. Portanto, a dor ocular deve ser tratada como uma emergência.

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero.[52] Esses medicamentos são contraindicados durante a gestação; no entanto, se não for possível interrompê-los, o tratamento pode ser mantido com os devidos cuidados de um especialista. O ácido valproico e seus derivados devem ser usados somente em pacientes do sexo feminino em idade fértil se certas medidas de precaução estiverem em vigor (por exemplo, usados somente se não houver alternativas adequadas, se houver um programa de prevenção à gravidez em vigor); consulte as orientações locais para obter mais informações. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos três meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. A lamotrigina não foi associada a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de distúrbios ou atraso no neurodesenvolvimento.[56] O topiramato pode aumentar o risco de transtornos do neurodesenvolvimento infantil e tem sido associado à fenda labial e ao ser pequeno para a idade gestacional.[52][53] A suplementação com ácido fólico é recomendada antes da concepção e durante a gravidez.[52] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Para obter detalhes sobre o tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut e da epilepsia com ausência mioclônica, consulte Convulsões generalizadas em crianças.

Opções primárias

lamotrigina: crianças ≥2 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

topiramato: crianças ≥2 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – levetiracetam ou zonisamida

Back

Considerar –

levetiracetam ou zonisamida

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a zonisamida e o levetiracetam são agentes de segunda linha associados, como terapia adjuvante, à terapia de primeira linha. Pode-se considerar o desmame do agente de primeira linha quando as convulsões estiverem sob controle.

Os efeitos adversos da zonisamida incluem lentidão cognitiva, dor abdominal, nefrolitíase e perda de peso.

Para mulheres e meninas em idade fértil, a segurança dos anticonvulsivantes na gravidez deve ser levada em consideração ao escolher um medicamento adequado. O levetiracetam não foi associado a um aumento do risco de malformações congênitas graves ou a um aumento do risco de transtornos ou atraso no neurodesenvolvimento. No entanto, a exposição pré-natal ao levetiracetam pode estar associada a um aumento do risco de TDAH.[58] A zonisamida foi associada a um aumento do risco de restrição do crescimento fetal.[56] A suplementação com ácido fólico é recomendada antes da concepção e durante a gravidez.[52] Um especialista deve ser consultado para a obtenção de mais orientações sobre o uso de medicamentos específicos na gestação.

Opções primárias

levetiracetam: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

zonisamida: crianças ≥16 anos de idade e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

CONTÍNUA

refratário a tratamento

1ª linha – encaminhamento a especialista

Back

1ª linha –

encaminhamento a especialista

Múltiplas outras terapias podem ser consideradas se as de primeira e segunda linha falharem (isto é, não eliminem as convulsões), como clobazam, amantadina, acetazolamida, felbamato, dieta cetogênica e estimulação do nervo vagal. Elas estão fora do escopo desta revisão e devem ser iniciadas por um neurologista especialista em epilepsia. O teste de GLUT1 deve ser considerado antes do início da dieta cetogênica.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal

Crises de ausência

Algoritmo de tratamento

crises de ausência típica sem história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância)

etossuximida

Opções primárias

ácido valproico ou lamotrigina

Opções primárias

terapia anticonvulsivante combinada

crises de ausência típica com história de crises tônico-clônicas generalizadas (epilepsia do tipo ausência da infância [EAI], epilepsia do tipo ausência juvenil [EAJ] e epilepsia mioclônica juvenil [EMJ])

ácido valproico ou lamotrigina ou levetiracetam

Opções primárias

topiramato ou zonisamida

Opções primárias

crises de ausência atípica

ácido valproico ou lamotrigina ou topiramato

Opções primárias

levetiracetam ou zonisamida

Opções primárias

refratário a tratamento

encaminhamento a especialista