Abordagem
O CCR geralmente é assintomático e, portanto, mais comumente diagnosticado após um achado incidental. Mais de 50% dos CCRs são diagnosticados incidentalmente; até 40% das massas renais detectadas de maneira incidental são pequenas e localizadas.[1][2]
Quando massas renais localizadas de aparência maligna são detectadas em exames de imagem, os pacientes devem ser encaminhados a urologistas. A avaliação urológica pode ser para uma vigilância ativa ou biópsia, mas mais comumente, para a nefrectomia, que pode ser terapêutica e diagnóstica. Os casos de doença avançada podem ser encaminhados para biópsia renal guiada por imagem ou biópsia da lesão metastática. Esses pacientes precisarão de encaminhamento a um oncologista clínico e um urologista (este último para avaliação quanto à possibilidade de nefrectomia). Os pacientes com síndromes hereditárias conhecidas podem ser abordados com mais vigilância em termos de rastreamento, diagnóstico e acompanhamento.
Fatores históricos
Geralmente, as massas renais só são sintomáticas em estádio mais avançada da doença. A tríade clássica de hematúria, dor no flanco e massa abdominal é incomum (menos de 10%) e é indicativa de histologia local agressiva e doença avançada.[1] Raramente, os pacientes apresentam sintomas de doença metastática como dor óssea ou sintomas respiratórios.[17] Aproximadamente 10% a 40% dos casos de CCR desenvolverão síndromes paraneoplásicas, nenhuma das quais é específica para CCR.[18] As sequelas dessas síndromes variam dependendo do sistema de órgãos envolvido, mas incluem sintomas associados à hipercalcemia, disfunção hepática (decorrente de doença metastática ou síndrome de Stauffer [insuficiência hepática devido à síndrome paraneoplásica na ausência de metástases no fígado]), excesso de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), anemia, policitemia (mediada pela produção inadequada de eritropoetina) e disfunção neurológica (como miopatia).[18] Os pacientes com síndromes hereditárias causadoras podem apresentam sintomas dermatológicos, oftálmicos ou outros sintomas associados à patologia característica em outros locais do órgão.
A história familiar pode ser positiva para câncer renal ou síndromes hereditárias (por exemplo, síndrome de von Hippel Lidau [VHL], Birt-Hogg-Dube [BHD], CCR papilar do tipo 1, síndrome da célula renal leiomiomatosa hereditária).[33] A história social pode revelar riscos decorrentes de tabagismo e possíveis riscos ocupacionais associados (exposição ao asbesto/cádmio).[30] A história médica pregressa pode revelar história de obesidade, hipertensão ou diálise/doença renal cística adquirida.[30]
Exame físico
O exame físico tem um papel limitado no diagnóstico, mas pode requerer uma investigação adicional e, em combinação com alguns achados laboratoriais, pode ser sugestivo de CCR. Um exame físico completo pode revelar evidências de sequelas da doença local ou distante.
Os achados físicos que podem sugerir malignidade renal são massas abdominais palpáveis (especialmente em pessoas magras), linfadenopatia cervical, edema de membros inferiores sugerindo comprometimento venoso e varicocele escrotal em homens.[17]
Achados de hipertensão, febre, caquexia e síndrome paraneoplásica podem estar presentes, embora não sejam específicos para o CCR. Os sinais físicos de síndromes paraneoplásicas incluem a palidez, caquexia e mioneuropatia (fraqueza muscular associada a patologias primárias da fibra muscular primária e nervos associados). Os sinais de disfunção hepática podem estar presentes devido a metástases hepáticas ou à síndrome de Stauffer (insuficiência hepática devido à síndrome paraneoplásica na ausência de metástases hepáticas).[18] Os sinais físicos de síndromes hereditárias causadoras incluem pápulas (Birt-Hogg-Dube); fibromas cutâneos (leiomiomatosa hereditária) e angiomatose retiniana (VHL).
Atualmente não existe nenhuma diretriz para recomendar manobras de exame físico direcionadas para rastrear o CCR, pois nenhum dos achados acima é sensível ou específico, mesmo nos indivíduos de alto risco.
O exame físico deve incluir uma avaliação da capacidade funcional (mede a mobilidade do paciente, deambulação, capacidade de realizar autocuidado), o que influencia o prognóstico.
Investigações laboratoriais
São necessários exames laboratoriais para avaliar a função renal (creatinina sérica, taxa de filtração glomerular estimada e urinálise) e para completar a avaliação metastática.[1] Lactato desidrogenase, hemograma completo e cálcio são investigações importantes quanto ao CCR (principalmente em estádio avançado), para avaliar o prognóstico e detectar a presença de síndromes paraneoplásicas.[2][17][59] Os perfis do ferro e nutricional devem ser realizados se houver anemia, para se descartarem os fatores reversíveis; o perfil geralmente é aquele da anemia da doença crônica.
Uma bioquímica completa, incluindo função renal/hepática, perfil de coagulação e urinálise, também é importante no rastreamento de complicações locais ou paraneoplásicas do CCR e da função dos órgãos na linha basal em antecipação ao tratamento.[1][2][17][59] Se houver suspeita de síndromes paraneoplásicas específicas, devem ser realizadas investigações direcionadas. Os achados laboratoriais nas síndromes paraneoplásicas podem incluir a anemia da doença crônica; eritrocitose decorrente do excesso de eritropoetina; hipercalcemia decorrente da produção de prostaglandinas/lesões ósseas líticas/proteína relacionada ao paratormônio; excesso de ACTH decorrente de hipercortisolismo; e testes da função hepática anormais decorrentes de disfunção hepática.[18]
Exames por imagem
Os exames de imagem são fundamentais para o diagnóstico, independentemente da apresentação.
Geralmente, o diagnóstico é sugerido por ultrassonografia.[2] No entanto, não é possível avaliar massas císticas complexas e/ou massas renais sólidas com a ultrassonografia somente. Se lesões forem detectadas em uma ultrassonografia abdominal realizada para outras indicações, as próximas investigações devem ser a tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e da pelve com um exame de imagem do tórax para estadiamento.[60] A ultrassonografia pode ser usada para detectar lesões renais císticas e sólidas, bem como para determinar se as lesões renais císticas são benignas, mas é menos precisa que a RNM e a TC, especialmente para detectar lesões menores e caracterizar massas renais mais complexas.[61][62]
A ultrassonografia também pode ser positiva para um fibroma uterino em pacientes com a síndrome da célula renal leiomiomatosa hereditária.
A avaliação radiológica de potenciais lesões usando TC (com e sem contraste) é o exame definitivo para o diagnóstico inicial de uma neoplasia maligna renal.[1][63] A TC é a modalidade de escolha; a RNM é uma alternativa, principalmente se o contraste for contraindicado (alergia ou disfunção renal).[63] A RNM também é realizada para se obter uma melhor avaliação da invasão do tumor na veia cava inferior.[2][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) mostrando câncer de rim localizado no polo superior direitoDo acervo de M. Jewett; utilizado com permissão [Citation ends].
Mais frequentemente o câncer renal aparece como massas císticas sólidas ou complexas. TC/RNM proporciona:[2]
Caracterização relativamente precisa das lesões renais
Interpretação como benigno ou maligno
A valiação de massa renal invasiva, envolvimento de linfonodos e focos metastáticos intra-abdominais.
Quando lesões renais são detectadas incidentalmente na TC abdominal/RNM realizada para outras indicações, os achados podem ser suficientes para fazer o diagnóstico inicial. A classificação de Bosniak foi desenvolvida para classificar massas renais císticas em cinco categorias com base na radiologia da TC/RNM.[13]
Todos os pacientes requerem exame de imagem do tórax como parte do estadiamento e da investigação inicial para avaliar quanto a metástases pulmonares. A TC é preferível; a radiografia torácica é indicada se a TC não estiver disponível.[63] Uma investigação adicional para procurar metástases só é realizada se indicada por achados clínicos ou laboratoriais.[2][63] Por exemplo, uma cintilografia óssea pode ser realizada devido a dor óssea ou fosfatase alcalina elevada. A RNM cranioencefálica pode ser indicada para localizar os sinais e sintomas neurológicos, ou quando a terapia sistêmica ou a nefrectomia citorredutora for considerada para pacientes com metástases.[17]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Classificação de BosniakTabela criada por Rodrigo R. Pessoa MD; usada com permissão [Citation ends].
Histopatologia (ressecção cirúrgica ou biópsia)
Se a TC/RNM demonstrar uma massa renal maligna sem nenhuma evidência de doença metastática à distância, a biópsia não é indicada rotineiramente (pois é improvável que altere o manejo, e geralmente os pacientes são aconselhados a fazer ressecção cirúrgica, e o diagnóstico é confirmado na patologia cirúrgica).[1][64]
No entanto, o papel da biópsia para as massas renais localizadas indeterminadas é controverso. As evidências sugerem que pode haver um papel para a vigilância de massas renais pequenas (MRP) <4 cm em indivíduos com certas histologias tumorais à biópsia no diagnóstico; no entanto, a biópsia é menos acurada nas lesões menores.[1][64] Geralmente, se for encontrada uma doença metastática no estadiamento, uma biópsia da lesão metastática mais acessível é realizada para se fazer o diagnóstico. No entanto, se uma nefrectomia ainda estiver sendo considerada, a patologia cirúrgica é suficiente. Por fim, a biópsia de uma massa renal também pode ser necessária para confirmar metástases renais de outra neoplasia maligna primária para fins de estadiamento, ou se outro diagnóstico (por exemplo, abscesso) for suspeitado.[1][64][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Patologia macroscópica mostrando câncer de rim localizado no polo superior direitoDo acervo de M. Jewett; utilizado com permissão [Citation ends].
Avaliação genética
O teste genético e o aconselhamento são recomendados para pacientes que atendem aos seguintes critérios:[1][5][17][63]
≤46 anos de idade; e/ou
Tumores bilaterais ou multifocais; e/ou
Parente de primeiro ou segundo grau com CCR; e/ou
Familiar consanguíneo próximo com variante patogênica conhecida; e/ou
As características histológicas específicas que sugerem uma forma hereditária de CCR (por exemplo, histologia papilar multifocal; CCR associado a leiomiomatose hereditária, CCR com deficiência de fumarato hidratase ou outras características histológicas associadas; cromofóbicos múltiplos, oncocitoma ou oncocítico híbrido; angiomiolipomas do rim e um critério adicional do complexo da esclerose tuberosa; histologia de CCR com deficiência de succinato desidrogenase).
Esses pacientes apresentam risco consideravelmente maior de ter câncer hereditário.
Dependendo do desfecho da avaliação, o encaminhamento a um geneticista de câncer ou a um centro de cuidados clínicos completos pode ser justificável.[17]
Novas investigações
Há estudos em andamento de tomografia por emissão de pósitrons (PET) padrão (com traçador de fluordesoxiglucose [FDG]) para o estadiamento do CCR. Há também estudos que avaliam a PET com a utilização de novos traçadores.[2][65]
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