Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
Exame
A medição de metanefrinas séricas livres (também conhecidas como metadrenalinas), ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas (também conhecidas como nmormetadrenalinas), é recomendada em pacientes com suspeita de feocromocitoma.[28][48]
A amostra de sangue deve ser realizada em posição supina.[49]
Ao medir a excreção urinária de 24 horas, a creatinina é medida para garantir a adequação da coleta.
Algumas substâncias podem interferir nos resultados dos testes (por exemplo, buspirona, cocaína, labetalol, levodopa, metildopa, inibidores da monoaminoxidase [IMAOs], paracetamol, fenoxibenzamina, sotalol, sulfassalazina, simpatomiméticos, antidepressivos tricíclicos); analise a história medicamentosa do paciente de maneira adequada.[48]
Resultado
elevações 3 vezes acima do limite superior do normal são diagnósticas
teste genético
Exame
Todos pacientes com feocromocitoma devem ser submetidos a teste genético para identificar distúrbios de tumores hereditários em potencial que precisariam de avaliação mais detalhada e acompanhamento.[1][28][48][49][55] O envolvimento do paciente no processo de tomada de decisão compartilhada é essencial.[48]
Os testes genéticos podem ser guiados por características como história familiar positiva (baseado em linhagem ou identificação de uma mutação genética de suscetibilidade ao PPGL); características sindrômicas; doença multifocal, bilateral ou metastática.[3]
Resultado
pode revelar distúrbios familiares responsáveis por feocromocitoma como a síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 (NEM2) ou neurofibromatose do tipo 1 (NF1); outras mutações de gene descritas incluem SDHB, fator 2 da modelagem da succinato desidrogenase (SDHAF2), proteína transmembrana127 (TMEM 127), SDH subunidade A, fator X associado à proteína MYC (MAX) e fator induzível por hipóxia alfa-2 (HIF2A)
Investigações a serem consideradas
Hemograma completo
Exame
A eritrocitose é um achado raro, secundário à superprodução de eritropoetina.[57]
Resultado
pode revelar eritrocitose
cálcio sérico
Exame
A hipercalcemia pode ser observada em pacientes com neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 (NEM 2) que tenham hiperparatireoidismo primário concomitante.
Resultado
pode revelar hipercalcemia
potássio sérico
Exame
A hipocalemia pode ser observada no contexto de alto índice de catecolaminas.
Resultado
pode revelar hipocalemia
cromogranina A
Exame
A cromogranina A pode estar elevada em pacientes com tumor neuroendócrino.
Sensibilidade relatada de 83% e especificidade de 96% na identificação de feocromocitoma.[58]
A cromogranina A associada a metanefrinas fracionadas urinárias (também conhecidas como metadrenalinas) foi sugerida como teste de acompanhamento para elevações de metanefrinas plasmáticas.[51]
A cromogranina A pode ser usada como ferramenta de rastreamento para detectar recorrência, principalmente em pacientes com níveis normais de metanefrina e normetanefrina (também conhecida como normetadrenalina) no pré-operatório.[55]
Resultado
elevada em pacientes com feocromocitomas e vários outros tumores neuroendócrinos
exame de supressão de clonidina
Exame
Diferencia pacientes com resultados de testes com discreta elevação para normetanefrina plasmática (também conhecida como normetadrenalina; atribuível ao aumento da atividade simpática) daqueles com resultados de testes elevados devido a um feocromocitoma ou paraganglioma.[49][50]
Usado quando o potencial para exames falso-positivos de urina ou soro (metanefrinas [também conhecidas como metadrenalinas]/normetanefrinas) é alto (por exemplo, pacientes com função excretora renal diminuída, em abstinência alcoólica aguda ou se o paciente estiver tomando hidralazina ou minoxidil).
Os níveis plasmáticos de metanefrina e normetanefrina são medidos antes e depois da administração de clonidina.[50][59] Consulte a fonte de informações local de medicamentos para obter orientações sobre a dosagem.
A clonidina é um agonista alfa-2 do receptor adrenérgico de ação central que suprime a liberação de catecolaminas dos neurônios; no entanto, não afeta a secreção de catecolaminas de um feocromocitoma.
Resultado
ausência de supressão de catecolaminas
tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
Exame
O exame de imagem anatômico (com TC, RNM ou ambas) é essencial para o planejamento cirúrgico e deve ser realizado em todos os pacientes.[26]
A TC é preferencial.[48]
A TC pode detectar feocromocitomas adrenais de 0.5 cm e doença extra-adrenal >1 cm de diâmetro.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: TC abdominal com massa na glândula adrenal esquerda, compatível com um feocromocitomaAlface MM et al. BMJ Case Rep. 4 ago 2015;2015:bcr2015211184; usado com permissão [Citation ends].
Só devem ser realizados estudos de localização após a demonstração de uma anormalidade bioquímica.
Resultado
massas heterogêneas, geralmente, com uma área central de baixa atenuação que representa hemorragia ou necrose; os valores de atenuação são superiores a 10 HU em imagens sem contraste
ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
Exame
O exame de imagem anatômico (com TC, RNM ou ambas) é essencial para o planejamento cirúrgico e deve ser realizado em todos os pacientes.[26]
A RNM é uma opção para pacientes nos quais a exposição à radiação deve ser limitada ou é contraindicada (por exemplo, crianças, gestantes ou lactantes).[48]
A RNM pode ser considerada em pacientes com suspeita de feocromocitoma ou paraganglioma metastático; ela pode detectar invasão de vasos sanguíneos e metástases hepáticas com maior sensibilidade do que a TC.[28]
Só devem ser realizados estudos de localização após a demonstração de uma anormalidade bioquímica.
Resultado
o aspecto típico é hiperintensidade no fígado nas imagens ponderadas em T2 devido ao grande conteúdo de água
PET-CT com 18F-fluordesoxiglucose (18F-FDG) ou PET-CT direcionada ao receptor de somatostatina (SSTR) com traçador 68Ga-DOTATATE
Exame
A imagem anatômica deve ser complementada por imagem funcional, a menos que o risco de metástases tumorais ou doença multifocal seja baixo (ou seja, aqueles sem feocromocitoma ou paraganglioma [PPGL] anterior e síndrome hereditária, com um fenótipo bioquímico adrenérgico e um único feocromocitoma adrenal pequeno [<5 cm]).[52]
A imagem funcional pode melhorar a detecção quando a localização anatômica é inconclusiva, identificar lesões adicionais no contexto de doença hereditária e avaliar doença metastática.[53] A North American Neuroendocrine Tumor Society recomenda PET-CT SSTR como imagem funcional de primeira linha quando há suspeita de PPGL metastático.[28]
A 18F-FDG-PET-CT e a PET-CT SSTR com traçador 68Ga-DOTATATE (também conhecida como PET-CT Ga-68 DOTATATEe) são mais sensíveis que a cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG) no contexto de feocromocitoma metastático e multifocal.[28][48] A PET-CT SSTR com 68Ga DOTATATE é altamente sensível e, muitas vezes, a modalidade de imagem de escolha para a detecção e localização de feocromocitoma em pacientes com doença metastática associada a SDHB.[54]
Resultado
a captação de 18F-FDG é alta em tecidos produtores de catecolaminas na 18F-FDG-PET-CT; a captação de 68Ga-DOTATATE é alta em tecidos que expressam receptores de somatostatina (por exemplo, paraganglioma) na PET-CT SSTR com o traçador 68Ga-DOTATATE
cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Exame
A imagem anatômica deve ser complementada por imagem funcional, a menos que o risco de metástases tumorais ou doença multifocal seja baixo (ou seja, aqueles sem feocromocitoma ou paraganglioma [PPGL] anterior e síndrome hereditária, com um fenótipo bioquímico adrenérgico e um único feocromocitoma adrenal pequeno [<5 cm]).[52]
A imagem funcional pode melhorar a detecção quando a localização anatômica é inconclusiva, identificar lesões adicionais no contexto de doença hereditária e avaliar doença metastática.[53]
Uma cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG) é necessária se o tratamento com I-131 MIBG estiver sendo considerado (por exemplo, pacientes com PPGL inoperável).[48][52]
A cintilografia com I-123 MIBG não é recomendada como estudo de imagem funcional de primeira escolha.[52]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) identificou a hiperfixação na glândula adrenal esquerda, compatível com feocromocitoma.Alface MM et al. BMJ Case Rep. 4 ago 2015;2015:bcr2015211184; usado com permissão [Citation ends].
Resultado
A intensidade de captação de I-123 MIBG é alta em tecidos produtores de catecolamina
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