Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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induzida por anestesia inalatória

1ª linha – descontinuação do agente desencadeante

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induzida por anestesia inalatória
1ª linha – 

descontinuação do agente desencadeante

A anestesia inalatória deve ser interrompida.[1][2]

A succinilcolina (suxametônio) acentua a doença e não deve ser usada para tratar a rigidez muscular.

O tempo levado para que o fator desencadeante seja eliminado depende do tempo de exposição. Equipamentos modernos de anestesia possuem uma reserva de anestésicos inalatórios maior que a das máquinas mais antigas.[84][85] Vestígios de agentes inalatórios podem ser administrados ao paciente por mais de 1 hora após a remoção da fonte do vaporizador de anestesia.

Deve-se administrar altas taxas de fluxo de oxigênio a 100%, totalizando mais do que a ventilação-minuto, para diminuir a exposição a gases residuais na estação de trabalho e minimizar um efeito rebote se as taxas de fluxo de gás administrado forem reduzidas;[85] caso contrário, deve-se fornecer uma fonte de oxigênio alternativa. A aplicação de um filtro de carvão ao ramo inspiratório do circuito de ventilação ajudará a eliminar rapidamente o anestésico volátil inspirado.[86][87] Também é recomendável a aplicação de um filtro de carvão no ramo expiratório.[1]

O dióxido de carbono exalado e a ventilação-minuto devem ser monitorados. A ventilação-minuto deve ser aumentada (duas a três vezes o normal, conforme a fisiologia permitir) para controlar a acidose respiratória.

associado a – dantroleno intravenoso

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induzida por anestesia inalatória
associado a – 

dantroleno intravenoso

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O dantroleno intravenoso deve ser administrado assim que se suspeitar do diagnóstico.[1][2] Atendentes extras devem ser chamados para ajudar na preparação e administração do dantroleno.

O dantroleno liofilizado pode ser reconstituído, e portanto administrado, mais rapidamente que formulações intravenosas convencionais. As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

Como o dantroleno produz fraqueza muscular, é preciso que a aparelhagem para colocação de tubo endotraqueal esteja preparada quando o dantroleno for administrado rapidamente por via intravenosa.

A Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) recomenda que a dosagem inicial deve ser repetida até que o tônus muscular retorne ao normal, a acidose remita, a temperatura central esteja normal e a frequência cardíaca esteja normal.[88] A Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) especifica que o dantroleno deve ser administrado até que o ETCO₂ esteja abaixo de 45mmHg (6 kPa), com ventilação-minuto normal e temperatura central < 38.5°C (101.3°F).[1] Quando essas metas são alcançadas, as diretrizes da MHAUS e da Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) diferem nas recomendações sobre a dosagem contínua de dantroleno. Para pacientes que apresentam resposta ao tratamento agudo com dantroleno, a MHAUS recomenda dar continuidade à terapia com dantroleno em doses reduzidas (em bolus intermitente ou infusão) na UTI por pelo menos 24 horas, para prevenir a recorrência.[90] Orientações da Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) sugerem uma abordagem diferente, com administração adicional de terapia com dantroleno apenas se houver desenvolvimento de HM recorrente.[1] A equipe responsável pelo tratamento deve monitorar rigorosamente o aumento do efeito rebote no ETCO₂, temperatura ou frequência cardíaca, particularmente se for após a última estratégia.

Se a resolução da rigidez muscular e do estado hipermetabólico não tiver sido alcançada após uma dose de dantroleno total de 10 mg/kg, o diagnóstico alternativo deve ser reconsiderado.

Na ausência de dantroleno intravenoso, a suspeita de HM foi eliminada com o dantroleno intraoperatório administrado por meio de sonda nasogástrica.[89]

Opções primárias

dantroleno: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – manutenção da normotermia

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induzida por anestesia inalatória
associado a – 

manutenção da normotermia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a temperatura central é maior que 40 °C (104 °F) ou estiver aumentando rapidamente, uma solução salina balanceada, intravenosa e fria, preferencialmente sem potássio, deve ser administrada rapidamente.

O paciente deve ser descoberto para permitir a perda de calor por condução e radiação.

Compressas frias devem ser colocadas na virilha, axilas, pescoço e em volta da cabeça até que a temperatura central diminua para 38 °C (100.4 °F).[88] O resfriamento deve ser descontinuado quando a temperatura central diminuir para 38°C (100.4°F), para prevenir a correção excessiva e a hipotermia iatrogênica.[1][90]

associado a – cuidados de suporte (incluindo ressuscitação fluídica e controle da hipercalemia) + admissão na unidade de terapia intensiva (UTI)

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induzida por anestesia inalatória
associado a – 

cuidados de suporte (incluindo ressuscitação fluídica e controle da hipercalemia) + admissão na unidade de terapia intensiva (UTI)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez estabilizados, todos os pacientes precisarão ser admitidos na UTI. A maioria dos pacientes necessita de intubação, que geralmente já está realizada.

A ressuscitação fluídica deve ser fornecida. A fluidoterapia em grandes volumes pode ser necessária por causa da translocação de fluidos para dentro do músculo edemaciado.

A administração intravenosa de bicarbonato e glicose com insulina pode ser necessária para tratar a hipercalemia. Se houver evidências de hipercalemia significativa (potássio > 5.9 mmol/L ou desenvolvimento de alterações no ECG), pode ser necessário administrar cálcio intravenoso.[91] A hiperventilação também pode ajudar reduzindo a acidose. A hipercalemia pode causar arritmias e parada cardíaca, necessitando de ressuscitação cardíaca.

Bloqueadores do canal de cálcio devem ser evitados quando se estiver tratando arritmias na presença de um episódio agudo de HM.[7][93]

A temperatura central, produção de dióxido de carbono, ventilação-minuto e débito urinário devem ser monitorados. A insuficiência cardíaca pode ocorrer por causa da necessidade de um alto débito cardíaco para atender à demanda de oxigênio.

A decisão de administrar bicarbonato é guiada pelas mensurações do pH sanguíneo, pCO2 e potássio. Um limiar baixo para a administração de bicarbonato de sódio deve ser considerado, pois valores de pH baixos estão associados com um desfecho desfavorável na HM.[1]

associado a – consideração de terapia com bicarbonato + monitoramento do débito urinário

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induzida por anestesia inalatória
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com mioglobinúria e débito renal baixo
associado a – 

consideração de terapia com bicarbonato + monitoramento do débito urinário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A presença de mioglobinúria e débito urinário baixo são sinais de insuficiência renal aguda profunda iminente. Um nível de creatina quinase sérica de >5000 unidades internacionais (UI)/L é presuntivo de rabdomiólise grave e mioglobinúria.[97] Se isso ocorrer, a administração de bicarbonato pode ser considerada e o débito urinário mantido acima de 2 mL/kg/hora.[1] A terapia com bicarbonato alcaliniza a urina e pode diminuir a probabilidade de uma lesão nos túbulos renais mediada pela mioglobina.

A diurese alcalina forçada pode ser tentada somente se: o paciente estabeleceu diurese; pH arterial <7.5; e bicarbonato sérico <30 mmol/L (<30 mEq/L).[98] Esse tratamento requer a supervisão por um especialista com experiência no cuidado de tais pacientes.

Considerar – manitol

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induzida por anestesia inalatória
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com mioglobinúria e débito renal baixo
Considerar – 

manitol

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manitol deve ser administrado se o débito urinário continuar abaixo de 2 mL/kg/hora apesar de hidratação adequada. Apesar de a maioria das formulações de dantroleno conter manitol, a continuação do tratamento com manitol pode ser necessária para manter um débito urinário adequado.

As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

A dose deve ser ajustada para manter o débito urinário >2 mL/kg/hora.

O manitol deve ser descontinuado se não houver resposta.

Opções primárias

manitol: 0.5 a 1 g/kg por via intravenosa inicialmente, seguido por 0.25 a 0.5 g/kg a cada 4-6 horas; ou 0.1 g/kg/hora em infusão intravenosa

associado a – fatores de coagulação

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induzida por anestesia inalatória
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com coagulação intravascular disseminada
associado a – 

fatores de coagulação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O plasma fresco congelado (PFC) é o agente de escolha. Crioprecipitados ou concentrados de fibrinogênio são alternativas de segunda linha.

Doenças hemogênicas de todos os tipos (hepatite, vírus da imunodeficiência humana [HIV]) e reações febris são sempre um risco ao se administrar hemoderivados humanos.

A rápida infusão de plaquetas, PFC, crioprecipitados ou concentrados de fibrinogênio pode provocar hipotensão.

Considerar – plasmaférese

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induzida por anestesia inalatória
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com coagulação intravascular disseminada
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A plasmaférese pode ser benéfica em alguns pacientes se o tratamento da HM e a reposição de fatores de coagulação produzir uma resposta inadequada.

induzida pelo exercício ou calor

1ª linha – restauração da normotermia

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induzida pelo exercício ou calor
1ª linha – 

restauração da normotermia

Isso é uma apresentação muito rara, porém potencialmente fatal de HM, em que a produção excessiva de calor em pacientes suscetíveis à HM desencadeia uma miopatia aguda.

Os pacientes apresentam rigidez muscular e urina escura após exercícios intensos ou uma doença relacionada ou calor.

Os sintomas geralmente remitem quando a temperatura central é reestabelecida.

O restabelecimento da temperatura central é geralmente atingido por meio de repouso em um ambiente fresco e aumento da ingestão oral de fluidos.

Considerar – fluidoterapia e dantroleno intravenosos

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induzida pelo exercício ou calor
Considerar – 

fluidoterapia e dantroleno intravenosos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento depende de quão alta está a temperatura e do nível de consciência do paciente. O dantroleno deve ser administrado se a temperatura central for >40 °C (>104° F) e estiver aumentando. Se a temperatura for menor que 40 °C (104° F) e não houver rigidez, a borrifação com água à temperatura ambiente ou a imersão em água fria podem reduzir a temperatura central de maneira adequada. Se o paciente estiver rígido e inconsciente, devem ser administrados dantroleno e fluidoterapia por via intravenosa.

O dantroleno liofilizado pode ser reconstituído, e portanto administrado, mais rapidamente que formulações intravenosas convencionais. As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

A fluidoterapia intravenosa deve ser administrada para dar suporte à função circulatória, bem como para contribuir para a normotermia. O dantroleno deve ser administrado até que os sintomas de metabolismo aumentado e rigidez remitam.

Opções primárias

dantroleno: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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