Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

induzida por anestesia inalatória

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1ª linha – 

descontinuação do agente desencadeante

A anestesia inalatória deve ser interrompida.[1][2]

A succinilcolina (suxametônio) acentua a doença e não deve ser usada para tratar a rigidez muscular.

O tempo levado para que o fator desencadeante seja eliminado depende do tempo de exposição. Equipamentos modernos de anestesia possuem uma reserva de anestésicos inalatórios maior que a das máquinas mais antigas.[87][88] Vestígios de agentes inalatórios podem ser administrados ao paciente por mais de 1 hora após a remoção da fonte do vaporizador de anestesia.

Altas taxas de fluxo de oxigênio a 100% totalizando mais do que a ventilação-minuto devem ser administradas para diminuir a exposição ao gás residual na estação de trabalho e minimizar o efeito rebote se as taxas de fluxo de gás fresco forem reduzidas; caso contrário, uma fonte alternativa de oxigênio deve ser fornecida.[88]​ A aplicação de um filtro de carvão ativado ao ramo inspiratório do circuito de ventilação ajudará a eliminar rapidamente o anestésico volátil inspirado.​[89][90]​ Também é recomendável a aplicação de um filtro de carvão no ramo expiratório.[1]

O dióxido de carbono exalado e a ventilação-minuto devem ser monitorados. A ventilação-minuto deve ser aumentada (duas a três vezes o normal, conforme a fisiologia permitir) para controlar a acidose respiratória.

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dantroleno intravenoso

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O dantroleno intravenoso deve ser administrado assim que se suspeitar do diagnóstico.[1][2] Atendentes extras devem ser chamados para ajudar na preparação e administração do dantroleno.

O dantroleno é altamente lipofílico e pouco solúvel em água; portanto, está disponível como dantroleno liofilizado, uma formulação que pode ser reconstituída e administrada muito mais rapidamente em comparação com as formulações intravenosas convencionais. As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

Como o dantroleno produz fraqueza muscular, é preciso que a aparelhagem para colocação de tubo endotraqueal esteja preparada quando o dantroleno for administrado rapidamente por via intravenosa.

Se o quadro clínico hipermetabólico não se resolver com um bolus inicial de dantroleno (taquicardia e acidose respiratória normalizando, por exemplo), então dantroleno adicional deve ser administrado.[1][92][93]​​​​​​​ A Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) especifica que o dantroleno deve ser administrado até que o ETCO₂ esteja abaixo de 45 mmHg (6 kPa), com ventilação-minuto normal e temperatura central < 38.5 °C (101.3 °F).[1] Quando essas metas são alcançadas, as diretrizes da MHAUS e da Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) diferem nas recomendações sobre a dosagem contínua de dantroleno. Para pacientes que apresentam resposta ao tratamento agudo com dantroleno, a MHAUS recomenda dar continuidade à terapia com dantroleno em doses reduzidas (em bolus intermitente ou infusão) na UTI por pelo menos 24 horas, para prevenir a recorrência.[95] Orientações da Association of Anaesthetists (da Grã-Bretanha e Irlanda) sugerem uma abordagem diferente, com administração adicional de terapia com dantroleno apenas se houver desenvolvimento de hipertermia maligna (HM) recorrente.[1] A equipe responsável pelo tratamento deve monitorar rigorosamente o aumento do efeito rebote no ETCO₂, temperatura ou frequência cardíaca, particularmente se for após a última estratégia.

Se a resolução da rigidez muscular e do estado hipermetabólico não for alcançada após a dose total recomendada de dantroleno, diagnósticos alternativos devem ser reconsiderados.

Na ausência de dantroleno intravenoso, a suspeita de HM foi eliminada com o dantroleno intraoperatório administrado por meio de sonda nasogástrica.[94]

Opções primárias

dantroleno: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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manutenção da normotermia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a temperatura central é maior que 40 °C (104 °F) ou aumentar rapidamente, é necessário instituir medidas de emergência para reduzir a temperatura.[1]​ Solução salina intravenosa fria e balanceada, de preferência sem potássio, como 2000–3000 mL de cristaloides gelados (4 °C a 8 °C [39.2 °F a 46.4 °F]), deve ser administrada rapidamente.

O paciente deve ser descoberto para permitir a perda de calor por condução e radiação. O resfriamento de ar forçado pode ser usado para acelerar esses processos.

Resfriamento de superfície ou outros dispositivos de resfriamento devem ser usados, se disponíveis, e o resfriamento deve ser interrompido quando a temperatura interna cair para 38 °C (100.4 °F), para evitar hipercorreção e hipotermia iatrogênica.[1][93]​​​[95]​​​

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cuidados de suporte (incluindo ressuscitação fluídica e controle da hipercalemia) + admissão na unidade de terapia intensiva (UTI)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez estabilizados, todos os pacientes precisarão ser admitidos na UTI. A maioria dos pacientes necessita de intubação, que geralmente já está realizada.

A ressuscitação fluídica deve ser fornecida. A fluidoterapia em grandes volumes pode ser necessária por causa da translocação de fluidos para dentro do músculo edemaciado.

A administração intravenosa de bicarbonato e glicose com insulina pode ser necessária para tratar a hipercalemia. Se houver evidências de hipercalemia significativa (potássio > 5.9 mmol/L ou desenvolvimento de alterações no ECG), pode ser necessário administrar cálcio intravenoso.[92] A hiperventilação também pode ajudar reduzindo a acidose. A hipercalemia pode causar arritmias e parada cardíaca, necessitando de ressuscitação cardíaca.

Bloqueadores dos canais de cálcio devem ser evitados quando se estiver tratando arritmias na presença de um episódio agudo de hipertermia maligna.[7][97]

A temperatura central, produção de dióxido de carbono, ventilação-minuto e débito urinário devem ser monitorados. A insuficiência cardíaca pode ocorrer por causa da necessidade de um alto débito cardíaco para atender à demanda de oxigênio.

A decisão de administrar bicarbonato é guiada pelas mensurações do pH sanguíneo, pCO2 e potássio. Um limiar baixo para a administração de bicarbonato de sódio deve ser considerado, pois valores de pH baixos estão associados com um desfecho desfavorável na HM.[1]

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consideração de terapia com bicarbonato + monitoramento do débito urinário

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A presença de mioglobinúria e débito urinário baixo são sinais de insuficiência renal aguda profunda iminente. Um nível de creatina quinase sérica de >5000 unidades internacionais (UI)/L é presuntivo de rabdomiólise grave e mioglobinúria.[101] Se isso ocorrer, a administração de bicarbonato pode ser considerada e o débito urinário mantido acima de 2 mL/kg/hora.[1] A terapia com bicarbonato alcaliniza a urina e pode diminuir a probabilidade de uma lesão nos túbulos renais mediada pela mioglobina.

A diurese alcalina forçada pode ser tentada somente se: o paciente estabeleceu diurese; pH arterial <7.5; e bicarbonato sérico <30 mmol/L (<30 mEq/L).[102] Esse tratamento requer a supervisão por um especialista com experiência no cuidado de tais pacientes.

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Considerar – 

manitol

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O manitol deve ser administrado se o débito urinário continuar abaixo de 2 mL/kg/hora apesar de hidratação adequada. Apesar de a maioria das formulações de dantroleno conter manitol, a continuação do tratamento com manitol pode ser necessária para manter um débito urinário adequado.

As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

A dose deve ser ajustada para manter o débito urinário >2 mL/kg/hora.

O manitol deve ser descontinuado se não houver resposta.

Opções primárias

manitol: 0.5 a 1 g/kg por via intravenosa inicialmente, seguido por 0.25 a 0.5 g/kg a cada 4-6 horas; ou 0.1 g/kg/hora em infusão intravenosa

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associado a – 

fatores de coagulação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

O plasma fresco congelado (PFC) é o agente de escolha. Crioprecipitados ou concentrados de fibrinogênio são alternativas de segunda linha.

Doenças hemogênicas de todos os tipos (hepatite, vírus da imunodeficiência humana [HIV]) e reações febris são sempre um risco ao se administrar hemoderivados humanos.

A rápida infusão de plaquetas, PFC, crioprecipitados ou concentrados de fibrinogênio pode provocar hipotensão.

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Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A plasmaférese pode ser benéfica em alguns pacientes se o tratamento da hipertermia maligna e a reposição de fatores de coagulação produzir uma resposta inadequada.

induzida pelo exercício ou calor

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1ª linha – 

restauração da normotermia

Isso é uma apresentação muito rara, porém potencialmente fatal de hipertermia maligna, em que a produção excessiva de calor em pacientes suscetíveis à HM desencadeia uma miopatia aguda.

Os pacientes apresentam rigidez muscular e urina escura após exercícios intensos ou uma doença relacionada ou calor.

Os sintomas geralmente remitem quando a temperatura central é reestabelecida.

O restabelecimento da temperatura central é geralmente atingido por meio de repouso em um ambiente fresco e aumento da ingestão oral de fluidos.

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Considerar – 

fluidoterapia e dantroleno intravenosos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento depende de quão alta está a temperatura e do nível de consciência do paciente. O dantroleno deve ser administrado se a temperatura central for >40 °C (>104° F) e estiver aumentando. Se a temperatura for menor que 40 °C (104° F) e não houver rigidez, a borrifação com água à temperatura ambiente ou a imersão em água fria podem reduzir a temperatura central de maneira adequada. Se o paciente estiver rígido e inconsciente, devem ser administrados dantroleno e fluidoterapia por via intravenosa.

O dantroleno é altamente lipofílico e pouco solúvel em água; portanto, está disponível como dantroleno liofilizado, uma formulação que pode ser reconstituída e administrada muito mais rapidamente em comparação com as formulações intravenosas convencionais. As ampolas de dantroleno liofilizado não contêm manitol suficiente para manter diurese; é necessário administrar doses adicionais de manitol concomitantemente.

A fluidoterapia intravenosa deve ser administrada para dar suporte à função circulatória, bem como para contribuir para a normotermia. O dantroleno deve ser administrado até que os sintomas de metabolismo aumentado e rigidez remitam. O resfriamento deve ser descontinuado quando a temperatura central diminuir para 38°C (100.4°F), para prevenir a correção excessiva e a hipotermia iatrogênica.[1][95]

Opções primárias

dantroleno: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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