História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os principais fatores de risco incluem exposição a anestésicos inalatórios fortes e/ou succinilcolina (suxametônio), suscetibilidade à hipertermia maligna (HM), um episódio de HM prévio e uma história familiar positiva.
exposição a um anestésico inalatório forte e/ou succinilcolina (suxametônio)
A maioria dos casos ocorre após a exposição a um anestésico inalatório e/ou succinilcolina (suxametônio). Qualquer anestésico inalatório volátil pode causar hipertermia maligna (HM).[1]
susceptibilidade à HM
Um teste de contratura muscular positivo é diagnóstico de suscetibilidade à HM.
Os pacientes com suscetibilidade à HM podem desenvolver a doença se forem expostos a fatores desencadeantes.
Em pacientes com suscetibilidade à HM, 50% a 70% apresentam mutações no gene do receptor de rianodina (RyR1).[7][21][24][25] Os resultados relatados variam de acordo com a população selecionada e as particularidades do teste genético.[32][48]
episódio prévio de HM
Os pacientes com um episódio prévio de HM confirmado podem apresentar um episódio adicional se a exposição a um fator desencadeante for repetida. No entanto, uma história de anestesia sem intercorrências com agente desencadeante não impede a possibilidade de um episódio futuro.[1]
história familiar positiva
A suscetibilidade à HM é uma doença autossômica dominante, então parentes de primeiro grau têm 50% de chances de herdarem a predisposição genética. As gerações subsequentes também apresentam aumento do risco, em comparação com os pacientes sem história familiar de evento de HM.
ventilação-minuto aumentada
A HM é quase sempre associada a um aumento na ventilação-minuto em um paciente que respira espontaneamente. Se o paciente estiver com ventilação mecânica, um aumento substancial na ventilação-minuto é necessário para manter um nível normal de dióxido de carbono expirado.
temperatura central elevada
O início da hipertermia varia de precoce a várias horas após a exposição a anestésicos inalatórios.
Ênfase no monitoramento da temperatura é importante para todos os pacientes aos quais se administra um anestésico, principalmente quando existe a possibilidade de que este cause alterações na temperatura corporal. Foi relatado um aumento nas mortes em decorrência de HM de 2007 a 2012, provavelmente associado a um monitoramento de temperatura inadequado e impreciso.[53]
rigidez muscular
A rigidez muscular pode resultar da anestesia inadequada: ou seja, o paciente está reagindo à estimulação cirúrgica. Se os anestésicos e os bloqueadores neuromusculares não despolarizantes em grandes doses não reverterem a rigidez, então esta deve ser decorrente de um processo muscular. Esse processo pode ser HM, doença de Brody ou miotonia.
Aproximadamente 40% dos casos de HM apresentam rigidez muscular como um dos achados clínicos durante o evento de HM.[6] A rigidez muscular do masseter pode ser um sinal precoce de um episódio de HM.[2][6]
Outros fatores diagnósticos
comuns
taquicardia
Um sinal inespecífico, mas útil para guiar o tratamento.
débito urinário diminuído
Um débito urinário diminuído, acompanhado por um aumento na mioglobina urinária, é um sinal de insuficiência renal iminente.
Incomuns
sudorese excessiva com exercício
As pessoas com suscetibilidade à HM podem se sentir desconfortáveis durante os exercícios no calor.
cãibras musculares
Pessoas com suscetibilidade à HM relatam cãibras musculares intensas mais frequentemente que pessoas que apresentam uma resposta normal no teste de contratura muscular para diagnóstico de HM.[3]
episódios espontâneos de rigidez muscular intensa
Raramente, os episódios de HM podem ocorrer sem exposição a anestésicos.[70]
Esses tipicamente se apresentam como episódios espontâneos de rigidez muscular.
Fatores de risco
Fortes
exposição a um anestésico inalatório forte e/ou succinilcolina (suxametônio)
A maioria dos casos ocorre após a exposição a um anestésico inalatório e/ou succinilcolina (suxametônio). Qualquer anestésico inalatório volátil pode causar hipertermia maligna (HM).[1]
susceptibilidade à HM
Um teste de contratura muscular positivo é diagnóstico de suscetibilidade à HM.
Os pacientes com suscetibilidade à HM podem desenvolver a doença se forem expostos a fatores desencadeantes.
Em pacientes com suscetibilidade à HM, 50% a 70% apresentam mutações no gene do receptor de rianodina (RyR1).[7][21][24][25] Os resultados relatados variam de acordo com a população selecionada e as particularidades do teste genético.[32][48]
episódio prévio de HM
Os pacientes com um episódio prévio de HM confirmado podem apresentar um episódio adicional se a exposição ao fator desencadeante for repetida. No entanto, uma história de anestesia sem intercorrências com agente desencadeante não impede a possibilidade de um episódio futuro.[1]
história familiar positiva
A suscetibilidade à HM é uma doença autossômica dominante, então parentes de primeiro grau têm 50% de chances de herdarem a predisposição genética. As gerações subsequentes também apresentam aumento do risco, em comparação com os pacientes sem história familiar de evento de HM.
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