Os indivíduos que apresentam suscetibilidade à HM não devem ser expostos a anestésicos inalatórios potentes ou succinilcolina (suxametônio).[1]Hopkins PM, Girard T, Dalay S, et al. Malignant hyperthermia 2020: guideline from the Association of Anaesthetists. Anaesthesia. 2021 May;76(5):655-64.
https://www.doi.org/10.1111/anae.15317
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33399225?tool=bestpractice.com
No entanto, podem receber cuidados em segurança tanto em ambientes operacionais de internação como em centros cirúrgicos ambulatoriais devidamente equipados, utilizando agentes anestésicos não desencadeantes.[90]Litman RS, Smith VI, Larach MG, et al. Consensus statement of the Malignant Hyperthermia Association of the United States on unresolved clinical questions concerning the management of patients with malignant hyperthermia. Anesth Analg. 2019 Apr;128(4):652-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30768455?tool=bestpractice.com
O dantroleno profilático não é recomendado a esses pacientes.[101]European Malignant Hyperthermia Group. Perioperative management of known or suspected MHS. Jan 2021 [internet publication].
https://www.emhg.org/recommendations-1/2021/1/19/perioperative-management-of-known-or-suspected-mhs
[102]Rüffert H, Bastian B, Bendixen D, et al. Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2021 Jan;126(1):120-30.
https://www.doi.org/10.1016/j.bja.2020.09.029
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33131754?tool=bestpractice.com
[103]Urman RD, Rajan N, Belani K, et al. Malignant hyperthermia-susceptible adult patient and ambulatory surgery center: Society for Ambulatory Anesthesia and Ambulatory Surgical Care Committee of the American Society of Anesthesiologists position statement. Anesth Analg. 2019 Aug;129(2):347-9.
https://www.doi.org/10.1213/ANE.0000000000004257
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31166228?tool=bestpractice.com
O equipamento de anestesia usado em pacientes suscetíveis à HM deve ser um aparelho dedicado para anestésicos sem fator desencadeante ou um equipamento preparado com lavagem e/ou o uso de filtros de carvão ativado.[102]Rüffert H, Bastian B, Bendixen D, et al. Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2021 Jan;126(1):120-30.
https://www.doi.org/10.1016/j.bja.2020.09.029
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33131754?tool=bestpractice.com
[103]Urman RD, Rajan N, Belani K, et al. Malignant hyperthermia-susceptible adult patient and ambulatory surgery center: Society for Ambulatory Anesthesia and Ambulatory Surgical Care Committee of the American Society of Anesthesiologists position statement. Anesth Analg. 2019 Aug;129(2):347-9.
https://www.doi.org/10.1213/ANE.0000000000004257
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31166228?tool=bestpractice.com
Os filtros de carvão preparam de maneira confiável os equipamentos de anestesia em 90 segundos, enquanto o processo de lavagem varia de acordo com as diretrizes do fabricante e leva até 2 horas em alguns equipamentos modernos.[104]European Malignant Hyperthermia Group. Preparation of anaesthetic workstations for MH suspected or susceptible patients. February 2018 [internet publication].
https://www.emhg.org/recommendations-1/2018/2/27/preparation-of-anaesthetic-workstations-for-mh-suspected-or-susceptible-patients
[105]Malignant Hyperthermia Association of the United States. Preparing the anesthesia machine for MHS patients [internet publication].
https://www.mhaus.org/healthcare-professionals/be-prepared/preparing-the-anesthesia-machine
A exposição prévia segura a um anestésico inalatório forte não deve ser considerada evidência de que futuras exposições serão seguras; em média, a HM não se apresenta antes da terceira exposição a anestésicos por via inalatória em um paciente suscetível à HM.[6]Larach MG, Gronert GA, Allen GC, et al. Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesth Analg. 2010 Feb 1;110(2):498-507.
http://journals.lww.com/anesthesia-analgesia/pages/articleviewer.aspx?year=2010&issue=02000&article=00039&type=Fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20081135?tool=bestpractice.com
[7]Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, et al. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet J Rare Dis. 2015 Aug 4;10:93.
http://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-015-0310-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26238698?tool=bestpractice.com
Alguns pacientes miopáticos podem receber anestésicos inalatórios de uma forma segura. Todos os anestesistas devem ter um esquema para identificar e tratar a HM em um paciente em que o aumento do risco foi detectado no pré-operatório.
Os históricos clínicos gerais e anestésicos de indivíduos com suspeita de episódios de HM anteriores ou de suscetibilidade à HM devem ser analisados, preferencialmente por um anestesiologista experiente e idealmente pelos médicos no centro de diagnóstico de HM. O médico de atenção primária do paciente deve estar envolvido neste processo, e uma consulta com um neurologista ou outro especialista também pode ser indicada.
A escala de classificação clínica (ECC) baseia-se em observações do tônus muscular, respiração, temperatura central, história familiar e exames laboratoriais.[55]Larach MG, Localio AR, Allen GC, et al. A clinical grading scale to predict MH susceptibility. Anesthesiology. 1994 Apr;80(4):771-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8024130?tool=bestpractice.com
Todos esses dados devem ser coletados porque a ECC pode ser usada para estimar a probabilidade de que o episódio observado é decorrente da HM. No entanto, uma ECC baixa por si só não indica que o evento não foi decorrente da HM. A ECC atribui uma pontuação com base principalmente na evidência de (1) rigidez muscular, (2) ruptura muscular (creatina quinase, mioglobinúria, hipercalemia), (3) hipercapnia inesperada, (4) aumento inadequado da temperatura, (5) taquicardia inapropriada e (6) história familiar de HM. A maioria dos itens alcança 15 pontos e um escore >35 torna muito provável a HM.[55]Larach MG, Localio AR, Allen GC, et al. A clinical grading scale to predict MH susceptibility. Anesthesiology. 1994 Apr;80(4):771-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8024130?tool=bestpractice.com
Curiosamente, a reversão rápida dos sinais de HM após o dantroleno intravenoso soma apenas 5 pontos na ECC. Claramente, uma biópsia muscular com teste de contratura e/ou análise genética são importantes para confirmar a presença de susceptibilidade à HM.