Etiologia
A etiologia da neurite óptica (NO) pode ser idiopática ou pode ser causada por inflamação, infecção, hereditariedade, nutrição, toxinas (ingestão ou efeitos adversos de medicamentos) e radiação.
A NO idiopática não tem etiologia conhecida. Quando a NO ocorre isoladamente, ela é considerada uma forma frusta de esclerose múltipla (EM), e acredita-se que a etiologia da NO seja idêntica à da EM. A concepção mais comum dessa doença desmielinizante primária inflamatória é que ela seja o resultado de uma interação entre suscetibilidade genética e um fator ambiental, mais provavelmente um vírus. Dentre os muitos vírus implicados, o vírus Epstein-Barr é o candidato mais forte para uma função etiológica, com base em estudos epidemiológicos e, em menor escala, biológicos.[8]
A encefalomielite disseminada aguda (EMDA), a EM e os distúrbios do espectro da neuromielite óptica (doença de Devic) são doenças inflamatórias desmielinizantes conhecidas que causam neurite óptica. A NO, tipicamente bilateral, também faz parte dos distúrbios do espectro da neuromielite óptica, onde frequentemente há algumas características de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças autoimunes, neuropatia óptica inflamatória recidivada crônica (CRION, onde há evidências recentes de uma sobreposição com os distúrbios do espectro da neuromielite óptica), e EMDA causando condições pós-infecção ou pós-vacina.
Neuropatias ópticas inflamatórias fora do contexto de doenças desmielinizantes primárias (NO no sentido mais amplo) incluem doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), sendo que até 5% dos pacientes podem apresentar neuropatia óptica, sarcoidose, síndrome de Sjögren e doença de Behçet.
Etiologias infecciosas são raras, mas incluem doença de Lyme e sífilis.
Fisiopatologia
Os mecanismos fisiopatológicos da NO e da EM são idênticos.[9] Acredita-se que a EM e a NO apresentem mecanismos autoimunes desencadeados por um fator ambiental (como um vírus) em pessoas suscetíveis. Células T auxiliares e T citotóxicas (CD4+ e CD8+, respectivamente) são as principais células efetoras. Elas são ativadas na periferia por um fator ambiental e atravessam a barreira hematoencefálica ou hemato-nervo óptico. Dentro do sistema nervoso central (SNC), elas encontram autoantígenos neurais, proliferam, se ativam e recrutam outras células inflamatórias, e estimulam células imunes locais e do parênquima, como micróglia e astrócitos, a produzir citocinas pró-inflamatórias. O dano neural envolve vias complexas que também envolvem as células B, anticorpos e complemento. Isto leva às principais características patológicas da EM/NO: inflamação, desmielinização, perda axonal e gliose. Os sinais para resolução da inflamação não são bem conhecidos. A recuperação neural representa uma combinação de resolução da inflamação, remielinização e plasticidade neural. A perda de axônios, neurônios e mielina pode ser avaliada usando técnicas de ressonância nuclear magnética (RNM) quantitativas e de tomografia de coerência óptica. Acredita-se que o dano por radicais livres e a excitotoxicidade por glutamato desempenham uma função importante no dano axonal e à mielina, e foram associados à disfunção mitocondrial.[10][11]
Classificação
Grupo de estudo sobre neurite óptica
Em 1991, o Grupo de Estudo da Neurite Óptica classificou a NO como uma doença inflamatória do nervo óptico. No sentido mais rigoroso, ela se refere à NO desmielinizante primária idiopática. Já em um sentido mais amplo, às vezes, ela é usada para se referir a todas as neuropatias ópticas inflamatórias, ou seja, neuropatia óptica associada ao lúpus eritematoso sistêmico, sarcoide etc. Às vezes, a NO também é dividida em papilite (inflamação que afeta a cabeça do nervo óptico visível) e NO retrobulbar (que afeta a porção do nervo óptico atrás do globo). Por vezes, a NO pode ser o sinal manifesto de esclerose múltipla, sendo então referida como uma síndrome clinicamente isolada.
Classificação de Consenso Internacional
Em 2023, um painel de mais de 100 especialistas forneceu uma visão consensual sobre o diagnóstico e classificação da neurite óptica, em conjunto avaliaram casos de neuropatia óptica com diferentes características da doença. Eles forneceram um novo esquema de classificação baseado em abordagens clínicas, sorológicas e anatômicas.[3]
Autoimune (geralmente recidiva):
NO associada ao anticorpo anti-aquaporina 4 (NO-AQP4): é necessário um teste positivo para anticorpos contra AQP4. A NO-AQP4 isolada é uma forma frustra de distúrbios do espectro da neuromielite óptica.
NO associada a proteína-5 mediadora da resposta à colapsina (NO-CRMP5): teste de anticorpo contra a CRMP5 positivo em pacientes com NO pré-laminar, associada a NO paraneoplásica.
NO associada a anticorpo anti-glicoproteína mielina-oligodendrócito (NO-MOG): é necessário teste de anticorpo anti-MOG positivo. A NO-MOG isolada é uma forma frusta de doença associada a anticorpos anti-glicoproteína mielina-oligodendrócitos.
NO associada à esclerose múltipla (NO-EM): primeira manifestação como uma síndrome clínica isolada com achados de RNM ou LCR compatíveis com EM; também pode ocorrer como uma recidiva da EM. A NO-EM isolada é uma forma frusta de EM.
NO isolada única (SION): um evento único de neurite óptica que é restrito ao nervo óptico e negativo para autoanticorpos conhecidos relacionados à neurite óptica.
NO isolada recidivada (RION): uma recidiva espontânea de neurite óptica que é restrita ao nervo óptico e negativa para autoanticorpos conhecidos relacionados à neurite óptica.
Neuropatia óptica inflamatória recidivada crônica (CRION): requer demonstração de dependência de tratamento imunossupressor para prevenir recidivas na NO.
Infecciosa e sistêmica (normalmente monofásica):
NO pós-infecciosa ou NO pós-vacinação: inclui EMDA
NO infecciosa: infecção envolvendo diretamente o nervo óptico
Condições sistêmicas (por exemplo, síndrome de Behçet, arterite de células gigantes, granulomatose com poliangiite, sarcoidose, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico)
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