Abordagem

O melhor tratamento para os pacientes é em centro multidisciplinar focado no linfedema, onde médicos, cirurgiões, especialistas em reabilitação e terapeutas estejam disponíveis. Os objetivos do tratamento são maximizar a função e a cosmese, melhorar a qualidade de vida, minimizar a morbidade física e psicológica e prevenir o desenvolvimento de infecção.[47]​ O tratamento começa com uma higiene meticulosa da pele, uso de emolientes e orientações sobre prevenção de lesão cutânea.[12][18]

O tratamento de primeira linha tem natureza conservadora; a técnica manual "terapia descongestionante complexa" (TDC, também conhecida como "terapia descongestionante completa") normalmente é usada, e é recomendada de acordo com as diretrizes de tratamento.[47][66][67]​ No entanto, a TDC requer tempo, esforço e recursos substanciais, bem como uma equipe clínica especialmente treinada, e seus benefícios, comparados com malhas de compressão, exercícios físicos, compressão pneumática e automassagem em casa ainda não foram totalmente estabelecidos.[68]​ Atualmente, não há evidências de alta qualidade comparando estratégias de tratamento conservadoras, mesmo aquelas com uso de longa duração na prática clínica, e, portanto, os tratamentos normalmente não recomendados com base no consenso de especialistas. A experiência clínica sugere que, independente da estratégia de tratamento escolhida, o tratamento precoce produz melhores desfechos de longo prazo para os pacientes.[47]

A intervenção cirúrgica só deve ser considerada quando a terapia conservadora tiver sido malsucedida e/ou o paciente continuar a sofrer morbidade significativa.[1][10]​​​ É importante observar que os diuréticos não são eficazes para o tratamento de linfedema.

Como o linfedema é uma doença de longo prazo e incurável, o tratamento holístico que inclui apoio psicossocial, educação do paciente e treinamento é importante e pode aumentar a adesão terapêutica com estratégias de automanejo.[47]​ As estratégias usadas podem incluir uma breve educação sobre anatomia e fisiologia, treinamento em tratamento de compressão, cuidados com a pele, automassagem, controle do peso e exercícios.[47]​ Todas as pessoas com linfedema, em particular crianças, podem, às vezes, ter dificuldade para lidar com esquemas de terapia intensiva, ou o uso de malhas prescritas; é necessário personalizar a terapia para atender às necessidades e circunstâncias do indivíduo. Para crianças, a educação pode ser ministrada em acampamentos, ou durante atividades sociais e de networking.[2][69][70]​ O acompanhamento vitalício, incluindo medições fisiológicas e psicossociais para avaliar a eficácia do tratamento e a qualidade de vida, é recomendado para todas as pessoas com linfedema, independente do tipo de tratamento.[47]​ Consulte Monitoramento.

Terapia conservadora

Cuidado da pele

  • Hidratação assídua da pele e banhos regulares podem minimizar a infecção e as alterações dermatológicas (por exemplo, quebra da pele com consequente linforreia, crescimento de fungos ou ulceração; hiperceratose, papilomatose e induração).[18]

  • Os pacientes devem usar roupas de proteção, principalmente quando estiverem em ambientes externos, e evitar caminhar descalços. Até mesmo cortes pequenos podem resultar em celulite, o que pode piorar o linfedema, pois qualquer vaso linfático funcional remanescente será mais danificado.

  • Oriente os pacientes a ficarem atentos a quaisquer alterações observadas no membro em risco e, caso identifiquem alguma alteração, a procurar atendimento médico.[12]

Terapia descongestionante complexa

  • Uma técnica manual com respaldo de longa experiência.[47][66][67][71]

  • Geralmente envolve um programa de tratamento de duas fases; a fase 1 envolve tratamento intensivo, e a fase 2 como fase de manutenção.[10][47]

  • Fase 1: inclui drenagem linfática manual, uma técnica de massagem leve e, às vezes, técnicas de massagem mais profundas usando exercícios de bombeamento muscular, associadas à compressão que geralmente é aplicada usando bandagem multicamadas.[47][72]​ A frequência de tratamento geralmente é duas vezes ao dia durante esta fase, normalmente por cerca de 14 dias.[10]

  • Fase 2: imediatamente após a fase 1 e incorpora compressão com manga ou adesivo elástico de baixa elasticidade, cuidados com a pele, exercícios contínuos e drenagem linfática manual, conforme a necessidade.[47]

  • A prescrição de malhas elásticas de longo prazo é necessária após as fases 1 e 2; isso deve ser feito por um especialista (por exemplo, médico especialista em linfedema) para evitar contraindicações médicas.[47]

  • A TDC necessita de recursos e requer disponibilidade de uma equipe multidisciplinar especialista e experiente que inclui linfologistas clínicos, enfermeiros especializados, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais.[47]

  • A TDC demonstrou reduzir o volume do membro de 4% a 66%.[68]

Compressão estática

  • Malhas individuais ou com várias camadas, que proporcionam compressão estática, são o pilar do tratamento conservador e demonstraram reduzir a progressão do linfedema.[1][73]

  • Malhas de grau clínico (mínimo de 30 mmHg) podem reduzir o inchaço em pacientes com linfedema secundário do braço.[68] Terapia de compressão controlada com malhas que são progressivamente ajustadas pode reduzir o volume dos membros superiores em aproximadamente 47%.[54] A bandagem de várias camadas com acolchoamento conjunto é mais eficaz que as malhas de camada única, mas reduz a amplitude de movimento e pode causar desconforto.

  • A experiência clínica sugere que a escolha de malha de compressão elástica circular ou plana depende da gravidade do linfedema e do formato do membro; malhas circulares geralmente são o primeiro tipo de malha de compressão usada para pessoas com inchaço relativamente leve e pernas com formato mais típico, e fornecem melhor contenção (isto é, o tecido é rígido e resiste à expansão). Malhas planas fornecem menor contenção e podem ser personalizadas para acomodar qualquer formato de perna.[1]​ Embora a compressão estática seja eficaz, a adesão terapêutica por parte do paciente muitas vezes é baixa porque as malhas podem ser desconfortáveis e causar morbidade social.

  • É importante observar que a bandagem de compressão pode ser prejudicial e/ou ineficaz quando aplicada de maneira incorreta; o envoltório com várias camadas deve ser realizado apenas após o treinamento profissional adequado.[47]​ É provável que a educação do paciente seja benéfica.

Explicação sobre malhas de compressão
Explicação sobre malhas de compressão

Como escolher malhas de compressão adequadas para pacientes com linfedema e como medir as pernas de um paciente para roupas de compressão.

Elevação

  • Pode ajudar a reduzir o edema, mas a melhora é mínima e temporária. Um estudo demonstrou redução de volume de 3.1% com a elevação do braço afetado ao ângulo de 80° por 5 horas.[68] Embora a elevação muitas vezes seja penosa, os pacientes são encorajados a elevar o membro sempre que for conveniente.

Exercício físico

  • A prática de exercícios demonstrou ser segura; além disso, é provável que melhore os sintomas associados, função, aptidão física e qualidade de vida.[47][74][75][76][77][78][79]

  • Idealmente, os programas de exercícios devem ser realizados com a supervisão de um especialista em linfedema, com aumento gradativo da intensidade do exercício recomendado. Normalmente, os programas de exercícios incorporam exercícios aeróbios e de resistência.[12]

  • Por exemplo, demonstrou-se que o levantamento de pesos diminui a incidência de exacerbações do linfedema, reduz os sintomas e aumenta a força dos pacientes com linfedema secundário dos membros superiores.[13][80]

  • Programas de exercícios aquáticos demonstraram sucesso em ensaios clínicos randomizados e controlados, mas não são adequados para todos os pacientes (por exemplo, aqueles que apresentam feridas ou certas doenças de pele).[47][81][82]

  • A International Society of Lymphology recomenda que exercícios básicos de movimento dos membros podem ser úteis (exercícios de bombeamento muscular), de preferência realizados como atividades do dia a dia (caminhar, usar escadas em vez de escadas rolantes, pendurar roupas no varal em vez de usar a secadora).[47]

Compressão pneumática intermitente

  • Proporciona esquema de tratamento em casa e simplificado (comparado à TDC) com uso de dispositivo de bomba pneumática. Em alguns locais, essa pode ser a única terapia descongestionante disponível para os pacientes, mas também pode ser usada como parte de um programa de tratamento com múltiplos componentes, inclusive terapia descongestionante manual e compressão.[1]​ Os dispositivos diferem no número de compartimentos que aplicam compressão e na presença de gradiente de pressão da direção distal para proximal. As malhas de compressão estática devem ser usadas para manter a redução do edema após a compressão externa com o dispositivo pneumático. A técnica é bem tolerada e está associada a uma redução significativa da circunferência dos membros, qualidade de vida, redução do risco de celulite e redução dos custos com cuidados com a saúde (associados principalmente com a redução da incidência de celulite, bem como a redução do uso de fisioterapia e terapia ocupacional).[83][84][85]​​ A compressão pneumática reduzem o volume dos membros de 37% a 69%. Estudos mostram redução significativa no volume em pacientes tratados com compressão pneumática intermitente e TDC comparados com apenas TDC.[68]

Suporte psicossocial

  • A frequência de infecção, dor, baixa qualidade da pele e função reduzida do membro podem afetar a qualidade de vida.[86] Além disso, os pacientes podem apresentar sofrimento associado a roupas que não servem direito e preocupações em relação à sua aparência física. Portanto, proporcionar suporte psicossocial contínuo ajuda a melhorar o bem-estar geral do paciente. As opções incluem programas de melhora da qualidade de vida e avaliações de autoeficácia do paciente, dependendo da disponibilidade do serviço.[47]​ Pode-se considerar grupos de suporte.

    Lymphoedema Support Network (UK) Opens in new window

    National Lymphedema Network: patient support groups (US) Opens in new window

Controle de peso

  • Os pacientes devem manter um índice de massa corporal (IMC) normal. A obesidade aumenta o risco de ocorrência de linfedema dos membros superiores após tratamento de câncer de mama.[37][38]​ Além disso, superobesidade (IMC >50 kg/m²) pode causar linfedema bilateral dos membros inferiores.[39][40][41]​ Embora atualmente haja apenas evidências limitadas para dar suporte ao fato de que a perda de peso melhora o linfedema, é provável que a perda de peso melhore os sintomas associados e tenha outros benefícios secundários, inclusive melhor controle da insulina e melhor funcionamento psicossocial.[47]​ A prática sugere que o linfedema induzido pela obesidade (LIO) não é reversível após uma perda de peso maciça.[42] O linfedema maciço localizado (LML) é uma consequência do OIL e afeta aproximadamente 60% das pessoas com obesidade com disfunção dos membros inferiores. Indivíduos com IMC >56 kg/m² têm probabilidade 213 vezes maior de desenvolver LML em comparação com indivíduos com IMC ≤56 kg/m². Encaminhe pessoas com obesidade a um centro especializado em perda de peso por cirurgia bariátrica antes que o IMC deles atinja um limiar que promova o desenvolvimento de OIL e LML.[43]

Terapia farmacológica: filariose

O agente anti-helmíntico dietilcarbamazina é o medicamento preferido para destruir as microfilárias associadas com a filariose linfática. Ele está disponível apenas a partir de indicações especiais dos fabricantes ou especialistas de empresas importadoras no Reino Unido (verificar disponibilidade nas orientações locais). Nos EUA, está disponível apenas nos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) dos EUA. O albendazol e a ivermectina também se mostraram benéficos.​[87]​ Recomenda-se consulta com especialista em doenças infecciosas para manejo do esquema de medicamento.

Terapia cirúrgica

A seleção e educação adequada dos pacientes é importante ao considerar intervenção cirúrgica; esses procedimentos não são curativos e exigem fisioterapia e/ou compressão por toda a vida para manter a redução de volume no membro.[47]​ Indicações para tratamento cirúrgico incluem falha do tratamento conservador e morbidade significativa, incluindo perda da função, infecções recorrentes e morbidade psicossocial grave.[1][3][18]​

Existem duas categorias principais de procedimentos: 1) procedimentos excisionais que removem os tecidos afetados e 2) operações fisiológicas que usam técnicas microcirúrgicas para reparar ou criar novas conexões linfáticas, com o objetivo de melhorar a taxa de retorno da linfa para o sistema circulatório sanguíneo.​[88]​

Não há evidências e orientações sobre a seleção de pacientes e o tipo e momento da intervenção. Assim como com qualquer outro tipo de cirurgia, há diferenças de tratamento cirúrgico entre diferentes centros especializados.[47]​ Os procedimentos fisiológicos geralmente são considerados menos previsíveis comparados aos procedimentos excisonais que removem os tecidos afetados.[89]​ A experiência clínica sugere que os procedimentos fisiológicos têm probabilidade de levar a melhores desfechos nos estágios iniciais do linfedema, antes de ocorrer depósito adiposo e fibrose; os procedimentos excisonais têm maior probabilidade de ser eficazes na abordagem do linfedema em estágios mais avançados (isto é, estágios 2 e 3), quando há acúmulo de tecido fibroadiposo em excesso.[1]​ Isso ocorre porque, no linfedema avançado, os procedimentos fisiológicos não removem o excesso de tecido fibroadiposo e, portanto, mesmo que o fluxo linfático seja restaurado, o volume do membro só pode ser melhorado marginalmente.[10][90]​​ Em alguns centros, uma técnica fisiológica que usa microcirurgia pode ser combinada com um procedimento excisonal (por exemplo, lipectomia assistida por sucção) com o objetivo de reduzir a necessidade de compressão contínua pós-operatório.[47]​ O tratamento cirúrgico combinado, que combina técnicas fisiológica e excisonal, também é considerada algumas vezes para pessoas com linfedema de membro em estágio terminal.[10][91][92][93]

Procedimentos excisionais

  • A lipectomia assistida por sucção, similar ao conceito de lipossução na cirurgia cosmética, é cada vez mais usada por cirurgiões em vários países do mundo.[10][47][94]​​​ Essa técnica remove a camada adiposa acima da fáscia muscular que ocorre com o linfedema. Evidências sugerem que é eficaz para remover componentes não fluídicos, como gordura no linfedema, e está associada com melhora da qualidade de vida; os potenciais riscos incluem tromboembolismo venoso, embolia gordurosa e sobrecarga hídrica.[54][94]​​[95][96][97][98]​​[99]​​​​ Demonstrou-se que o procedimento alcançou redução de volume no membro de até 97%, bem como diminuição de 75% na incidência de celulite.[100]​​​​​ Embora seja considerada um procedimento excisional, a lipectomia assistida por sucção pode também ser um processo fisiológico. Alguns pacientes obtêm melhora no trânsito de coloides de enxofre radiomarcados através da vasculatura linfática após a cirurgia.[101]​ Observe que a técnica cirúrgica e o acompanhamento são diferentes dos da lipossução na cirurgia cosmética; o uso vitalício de malhas de compressão, em conjunto com o acompanhamento multidisciplinar com especialistas, é essencial.[47]

  • O procedimento de Charles envolve excisão de pele, tecido subcutâneo e fáscia, seguido por enxerto de pele sobre o músculo subjacente. Embora a recorrência seja baixa, esse procedimento tem alta taxa de morbidade (quebra do enxerto, vazamento de linfa, cosmese fraca) e por isso raramente é realizado.[47]​

  • A excisão subcutânea em etapas remove o tecido subcutâneo enquanto mantém as camadas da pele para fechamento.[102] Requer dois estágios, e a redução de volume no membro pode ser de até 80%.[18] A taxa de complicação e a cosmese são superiores ao procedimento de Charles.[18] Em pacientes com linfedema grave com excesso significativo de pele, a excisão subcutânea em etapas pode ter preferência sobre a lipectomia assistida por sucção.[10]​ Contudo, comparada com a excisão subcutânea em etapas, a lipectomia assistida por sucção tem maior eficácia e taxa de complicação muito mais baixa.[103][104]

Procedimentos fisiológicos

  • Conexões linfáticas podem ser restabelecidas pela criação de novos canais, anastomose linfática-venosa ou transferência de vasos linfáticos para uma área afetada. O uso criterioso das ferramentas de imagem é necessário tanto no pré-operatório, como parte do planejamento da cirurgia, quanto no pós-operatório, para assegurar a eficácia em curto e longo prazo.[47]​ Os exemplos de técnicas cirúrgicas incluem linfangioplastia, anastomose linfonodo-venosa, anastomose linfático-venosa, enxerto linfático, transposição de retalho pediculado e transferência de tecido livre.[60][89]​​[105][106]​​[107][108][109][110][111][112][113][114]​​[115]​

  • Atualmente, a anastomose linfática-venosa está em uso em muitos centros do mundo todo e tem respaldo de evidências que confirmam a patência em longo prazo de 25 anos ou mais.[47][114][115]​ As operações de transferência de linfonodos também demonstraram eficácia e estão ganhando popularidade em muitos centros, mas há risco de desenvolver linfedema no local doador de linfonodos; portanto, é necessário fazer uma seleção criteriosa do local doador.[10]​​[47]​[116][117]

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