História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

história de malignidade

Nos EUA, considera-se que aproximadamente 80% dos indivíduos com linfedema tenham doença secundária ao câncer ou ao tratamento relacionado ao câncer, principalmente câncer de mama.[44]

O linfedema ocorre em até 38% das mulheres após mastectomia para câncer de mama com dissecção dos linfonodos axilares e radiação.[36]

história de viagens a áreas com filariose endêmica

Nematódeos como Wuchereria bancrofti e Brigia malayi causam filariose por obstrução dos canais linfáticos ou inflamação. Embora tenha sido observada uma grande redução da prevalência no mundo todo, áreas focais da África e do sudeste da Ásia têm maiores taxas de prevalência.[9]

história de cirurgia prévia

Muitas pessoas com linfedema têm história de procedimento cirúrgico, principalmente ressecções de linfonodos.[44][60]

história de radioterapia

Radiação próxima aos linfonodos da axila ou da virilha pode causar fibrose e linfedema.[1]

edema indolor unilateral de membro ou genitália

O linfedema secundário geralmente é unilateral, ao passo que o linfedema primário é mais frequentemente bilateral. Definido por edema que começa na direção distal e evolui na direção proximal.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfedema primário do membro inferior direitoDo acervo de Dr. Arin K. Greene [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@387a4414[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfedema secundário: linfedema do membro inferior esquerdo após radioterapia e linfadenectomia para linfoma de HodgkinDo acervo de Dr. Arin K. Greene [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@213b4932

envolvimento do membro distal

As mãos e os pés quase sempre são envolvidos; o edema da mão ou do pé pode ocorrer sozinho ou juntamente com envolvimento do braço ou da perna.

sinal de Stemmer positivo

Um sinal de Stemmer positivo (incapacidade de beliscar entre os dedos polegar e indicador a pele no dorso do segundo pododáctilo) é útil para demonstrar envolvimento distal.[52] Um sinal de Stemmer negativo não descarta linfedema.

Embora esse sinal tenha sido descrito para os pododáctilos, o observador treinado pode demonstrar esse fenômeno em qualquer outra parte do corpo.

Outros fatores diagnósticos

comuns

história de traumatismo penetrante na axila ou na virilha

Traumatismo penetrante significativo, principalmente na axila ou virilha, pode causar linfedema.

Traumatismo contuso ou traumatismo penetrante menor geralmente não aumenta o risco de evoluir para linfedema. Contudo, um trauma menor pode precipitar linfedema em uma pessoa com número diminuído de vasos linfáticos em funcionamento.

peso e/ou fraqueza nos membros

O aumento dos membros pode causar deficiência funcional.

edema não depressível

Achado específico mas não sensível no linfedema avançado.[18]

Nos estágios inicial e não tratado da doença, o edema geralmente é depressível como resultado do acúmulo de fluido linfático.

alterações cutâneas

Hiperceratose (pele espessa), papilomatose (pele áspera) e induração ocorrem com a doença avançada.[18][31]

No linfedema grave, a pele pode romper-se, com consequente exsudação de fluido linfático (linforreia). Isso afeta a cicatrização da ferida e, portanto, aumenta o risco de infecção.

Incomuns

história familiar de linfedema

Tanto a forma de linfedema familiar autossômica dominante (por exemplo, doença de Milroy, doença de Meige) quanto a autossômica recessiva foram descritas.[2]

Fatores de risco

Fortes

tratamento de câncer

Nos países desenvolvidos, o tratamento do câncer (por exemplo, ressecção linfática, irradiação) é a causa mais comum.[10]​ Os cânceres associados com mais frequência com o linfedema pós-tratamento incluem o de mama, próstata, testículos, útero, colo uterino e ovário, bem como linfoma, melanoma e alguns tumores de cabeça e pescoço.[33]​ A incidência de linfedema relacionado ao câncer varia de acordo com o tipo de câncer e o tratamento, e as estimativas precisas são limitadas pelas diferenças nas definições de linfedema e nos critérios de diagnóstico.[11][12]​​ A estimativa de sobreviventes de linfedema no câncer de mama é de aproximadamente 20%, e de sobreviventes de câncer ginecológico, melanoma e neoplasias de cabeça e pescoço é de 10% a 40%.[13]

infecção por nematódeos (filariose)

Nematódeos parasitários, como Wuchereria bancrofti e Brigia malayi, disseminados por um mosquito vetor causam filariose linfática por obstrução direta dos canais linfáticos ou por inflamação regional.

Os indivíduos que vivem por períodos prolongados (vários meses a anos) em regiões tropicais ou subtropicais onde são comuns espécies filariais que podem causar filariose linfática apresentam aumento do risco de infecção.[34] Turistas de curto prazo apresentam risco muito baixo.

Em 2018, havia aproximadamente 51 milhões de pessoas em regiões endêmicas para o mosquito, com filariose linfática, representando uma queda de 74% desde o início do programa de fornecimento de medicamentos em massa da Organização Mundial da Saúde em 2000.[9]

cirurgia perto de linfonodos axilares ou inguinais

Muitas pessoas com linfedema têm história de procedimento cirúrgico, principalmente ressecções de linfonodos.[10][11][12]​ A extensão da intervenção cirúrgica parece estar positivamente relacionada com o risco subsequente de linfedema.[1]​ Qualquer procedimento perto de uma cadeia regional de linfonodos coloca o paciente em risco.

estádio avançado de tumor, nódulo e metástase (TNM)

Associado com índices mais altos de linfedema, provavelmente por causa da metástase de linfonodos.[35]​ Contudo, o efeito do estádio TNM é confundido por cirurgias mais extensas e o uso de radiação em pacientes com doença avançada.

radioterapia

A radiação em linfonodos, principalmente na virilha ou axila, causa fibrose de vasos linfáticos.[11][12]

A radiação axilar aumenta o risco de linfedema de 7.4% para 38.3% após linfadenectomia.[36]

trauma

Traumatismo penetrante significativo, principalmente na axila ou na virilha, pode acarretar linfedema.

Traumatismo contuso ou traumatismo penetrante menor geralmente não aumenta o risco, mas um trauma menor pode precipitar linfedema em uma pessoa com número diminuído de vasos linfáticos em funcionamento.

Fracos

cicatrizes curvilíneas

Podem reter fluido linfático, resultando em área elevada e edemaciada (linfedema de cicatriz).[20]

história familiar de linfedema

O linfedema primário é, na maioria das vezes, esporádico; no entanto, pode manifestar-se como linfedema familiar ou sindrômico.[2]

A herança é mais comumente autossômica dominante (por exemplo, doença de Milroy, doença de Meige); no entanto, a herança autossômica recessiva também foi descrita.[2]

síndrome genética

Raramente, o linfedema pode ocorrer como parte de uma síndrome genética, como a síndrome de Noonan, a síndrome de Turner ou a síndrome de linfedema-distiquíase.[2]

obesidade

A obesidade aumenta o risco de ocorrência de linfedema dos membros superiores após tratamento de câncer.[37][38]​ Além disso, superobesidade (índice de massa corporal [IMC] >50 kg/m²) pode causar linfedema bilateral dos membros inferiores.[39][40][41]​ A prática sugere que o linfedema induzido pela obesidade (LIO) não é reversível após uma perda de peso maciça.[42] O linfedema maciço localizado (LML) é uma consequência do LIO e afeta aproximadamente 60% das pessoas com obesidade com disfunção dos membros inferiores. Pacientes que apresentam IMC >56 kg/m² têm probabilidade 213 vezes maior de desenvolver LML em comparação com pacientes com IMC ≤56 kg/m². Procure encaminhar pessoas com obesidade a um centro especializado em perda de peso por cirurgia bariátrica antes que o IMC deles atinja um limiar que promova o desenvolvimento de LIO e LML.[43]

insuficiência venosa crônica

A insuficiência venosa crônica é considerada um fator de risco comum para linfedema.[1]

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