Embora provavelmente seja subestimado, aproximadamente 140 milhões a 250 milhões de pessoas em todo o mundo têm linfedema.[6]Lopez M, Roberson ML, Strassle PD, et al. Epidemiology of lymphedema-related admissions in the United States: 2012-2017. Surg Oncol. 2020 Dec;35:249-53.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32932222?tool=bestpractice.com
[7]Douglass J, Kelly-Hope L. Comparison of staging systems to assess lymphedema caused by cancer therapies, lymphatic filariasis, and podoconiosis. Lymphat Res Biol. 2019 Oct;17(5):550-6.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6797069
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30789319?tool=bestpractice.com
Apesar disso, atualmente não há fornecimento de cuidados de saúde adequados na maioria dos países do mundo.[8]Schulze H, Nacke M, Gutenbrunner C, et al. Worldwide assessment of healthcare personnel dealing with lymphoedema. Health Econ Rev. 2018 Apr 16;8(1):10.
https://healtheconomicsreview.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13561-018-0194-6
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29663122?tool=bestpractice.com
O linfedema secundário é a forma mais comum de linfedema, com prevalência estimada de 1 em 1000 indivíduos.[5]Brix B, Sery O, Onorato A, et al. Biology of lymphedema. Biology (Basel). 2021 Mar 25;10(4):261.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8065876
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33806183?tool=bestpractice.com
A principal causa isolada é a infecção por nematódeos (filariose) que, apesar das melhoras recentes, estima-se que cause mais de 16 milhões de casos de linfedema nos países em desenvolvimento. O objetivo da Organização Mundial da Saúde (OMS) é erradicar a filariose por meio da coordenação de um programa de fornecimento de medicamentos em massa; em 2018, havia aproximadamente 51 milhões de pessoas em regiões endêmicas para o mosquito, com filariose linfática, representando uma queda de 74% desde o início do programa de fornecimento de medicamentos em massa da OMS em 2000.[9]Local Burden of Disease 2019 Neglected Tropical Diseases Collaborators. The global distribution of lymphatic filariasis, 2000-18: a geospatial analysis. Lancet Glob Health. 2020 Sep;8(9):e1186-94.
https://www.thelancet.com/journals/langlo/article/PIIS2214-109X(20)30286-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32827480?tool=bestpractice.com
Nos países desenvolvidos, o tratamento do câncer (por exemplo, ressecção linfática, irradiação) é a causa mais comum.[10]Manrique OJ, Bustos SS, Ciudad P, et al. Overview of lymphedema for physicians and other clinicians: a review of fundamental concepts. Mayo Clin Proc. 2020 Aug 20:S0025-6196(20)30033-1.
https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(20)30033-1/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32829905?tool=bestpractice.com
A incidência de linfedema relacionado ao câncer varia de acordo com o tipo de câncer e o tratamento, e as estimativas precisas são limitadas pelas diferenças nas definições de linfedema e nos critérios de diagnóstico.[11]Bernas M, Thiadens SRJ, Stewart P, et al. Secondary lymphedema from cancer therapy. Clin Exp Metastasis. 2021 May 5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33950413?tool=bestpractice.com
[12]Rockson SG, Keeley V, Kilbreath S, et al. Cancer-associated secondary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2019 Mar 28;5(1):22.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30923312?tool=bestpractice.com
A estimativa de linfedema nos sobreviventes de câncer de mama é de aproximadamente 20%, e de sobreviventes de câncer ginecológico, melanoma e neoplasias de cabeça e pescoço é de 10% a 40%.[13]Singh B, Disipio T, Peake J, et al. Systematic review and meta-analysis of the effects of exercise for those with cancer-related lymphedema. Arch Phys Med Rehabil. 2016 Feb;97(2):302-15.e13.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26440777?tool=bestpractice.com
Após tratamento de câncer de mama, o risco de linfedema é proporcional à extensão do tratamento e ao estádio do câncer.[11]Bernas M, Thiadens SRJ, Stewart P, et al. Secondary lymphedema from cancer therapy. Clin Exp Metastasis. 2021 May 5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33950413?tool=bestpractice.com
[12]Rockson SG, Keeley V, Kilbreath S, et al. Cancer-associated secondary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2019 Mar 28;5(1):22.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30923312?tool=bestpractice.com
De 936 mulheres com câncer de mama, a prevalência de linfedema 5 anos após biópsia do linfonodo sentinela foi de 5%, comparado com 16% em mulheres que realizaram biópsia do linfonodo sentinela seguida por dissecção dos linfonodos axilares.[14]McLaughlin SA, Wright MJ, Morris KT, et al. Prevalence of lymphedema in women with breast cancer 5 years after sentinel lymph node biopsy or axillary dissection: objective measurements. J Clin Oncol. 2008 Nov 10;26(32):5213-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18838709?tool=bestpractice.com
Taxas crescentes de obesidade levaram a níveis mais altos de diagnóstico de linfedema em um subgrupo de pessoas que não têm outras fontes de comprometimento linfático.[15]Mehrara BJ, Greene AK. Lymphedema and obesity: is there a link? Plast Reconstr Surg. 2014 Jul;134(1):154e-60e.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25028830?tool=bestpractice.com
Linfedema primário é raro; a prevalência foi estimada em 1.15 por 100,000 pessoas em crianças.[2]Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021 Oct 21;7(1):77.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34675250?tool=bestpractice.com
[16]Smeltzer DM, Stickler GB, Schirger A. Primary lymphedema in children and adolescents: a follow-up study and review. Pediatrics. 1985 Aug;76(2):206-18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4022694?tool=bestpractice.com
Pessoas do sexo masculino e feminino são igualmente afetadas; contudo, as do sexo masculino normalmente apresentam a doença na primeira infância, ao passo que as do sexo feminino a apresentam na adolescência.[3]Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, et al. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011 Jun;127(6):2419-31.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21617474?tool=bestpractice.com
A incidência de linfedema primário em adultos é difícil de discernir devido à sobreposição temporal com o linfedema secundário.[17]Goss JA, Maclellan RA, Greene AK. Adult-onset primary lymphedema: a clinical-lymphoscintigraphic study of 26 patients. Lymphat Res Biol. 2019 Dec;17(6):620-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30916606?tool=bestpractice.com