Abordagem

A maioria dos pacientes com linfedema (aproximadamente 90%) pode ser diagnosticada pela história e exame físico.[1][18]​​​ Diagnóstico por imagem é principalmente de suporte. Exames laboratoriais são inespecíficos para linfedema e devem ser realizados apenas para descartar outras doenças ou confirmar suspeitas de filariose subjacente.

História

O paciente geralmente apresenta edema unilateral e indolor do membro. O linfedema afeta os membros inferiores em 90% dos casos, os membros superiores em 10% e a genitália em <1%.[18] Peso ou fraqueza do membro afetado são queixas comuns.

O médico deve obter informações sobre o início dos sintomas, que normalmente é insidioso.[10]​ História de edema intermitente é inconsistente com linfedema; o linfedema é uma doença progressiva associada a edema que migra em direção proximal depois do início do membro distal. Normalmente, o edema se torna clinicamente evidente 1 a 2 anos após lesões linfáticas, embora a experiência clínica sugira que, menos comumente, o linfedema pode se desenvolver até os 50 anos de idade, após o tratamento inicial para o câncer.[12][18]​ Nos estágios iniciais do linfedema, observa-se reversão do edema com elevação do membro (por exemplo, à noite); o edema que não reverte ao longo da noite pode significar que o supercrescimento do tecido conjuntivo começou, potencialmente devido à progressão para um linfedema mais avançado.[7]

A história cirúrgica pregressa deve ser discutida, com enfoque especial à malignidade prévia (especialmente do câncer de mama), ressecção de linfonodos e radioterapia. Considere a história medicamentosa completa, particularmente medicamentos recém-iniciados ou aumento da dose, pois alguns medicamentos podem contribuir para o inchaço.[10]​ O histórico de viagens recentes a áreas onde a filariose é endêmica (principalmente na África ou na Ásia) deve ser obtido. História de traumatismo penetrante na virilha ou axila deve ser excluída. Para aqueles com suspeita de linfedema primário, é necessária uma revisão completa de sistemas, avaliando os sinais e sintomas em outros órgãos e/ou evidências de comprometimento sindrômico.[2]​ Além disso, qualquer história familiar de linfedema deve ser discutida.

Exame físico

No exame físico, edema e envolvimento do membro distal são típicos. Nos estágios inicial e não tratado da doença, o edema geralmente é depressível, como resultado do acúmulo de fluido linfático. Edema não depressível (por causa de deposição adiposa e fibrose) é um achado específico mas não sensível no linfedema avançado.[18]

As mãos e os pés quase sempre são envolvidos; o edema da mão ou do pé pode ocorrer sozinho ou juntamente com envolvimento do braço ou da perna. Um sinal de Stemmer positivo (incapacidade de beliscar entre os dedos polegar e indicador a pele no dorso do segundo pododáctilo) é útil para demonstrar envolvimento distal.[52] Um sinal de Stemmer negativo não descarta linfedema. Embora esse sinal tenha sido descrito para os pododáctilos, o observador treinado pode demonstrar esse fenômeno em qualquer outra parte do corpo.

O membro afetado normalmente não é sensível à palpação, mostra mudanças mínimas de pigmentação, raramente sofre ulceração e pode apresentar mudanças verrucosas na pele; hiperceratose (pele espessa), papilomatose (pele áspera) e induração ocorrem com a doença avançada.[18][31]​ No linfedema grave, a pele pode romper-se, com consequente exsudação de fluido linfático (linforreia). Isso afeta a cicatrização da ferida e, portanto, aumenta o risco de infecção e de ulceração.

A opinião de especialistas sugere que pacientes com linfedema devem ter uma quantificação objetiva do edema, tanto na linha basal quando em intervalos regulares de acompanhamento, para monitorar a progressão da doença e a eficácia do tratamento ao longo do tempo.[1]​ O teste de depressão da AFTD pode ser usado e é recomendado pelo International Lymphoedema Framework como um sinal físico para identificar e categorizar o linfedema; ele inclui quatro fatores: localização anatômica do edema, força necessária para causar depressão, quantidade de tempo e definição de edema.[1][53]

A medida do volume do membro pode ser útil para documentar a progressão da doença bem como a resposta ao tratamento. A medição da circunferência usando uma fita métrica é comumente realizada, mas tem confiabilidade intra e interavaliador marginal; se a medição for realizada em um músculo, uma contabilização da dominância do membro deve ser incluída na interpretação dos resultados.[7]​ O deslocamento de água é a técnica mais precisa, mas também a mais difícil de realizar.[54] Outras opções incluem a perimetria (que usa luz infravermelha) ou a espectroscopia de bioimpedância (que usa corrente elétrica).[10][55][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfedema primário do membro inferior direitoDo acervo de Dr. Arin K. Greene [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@51bf54c2[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfedema secundário: linfedema do membro inferior esquerdo após radioterapia e linfadenectomia para linfoma de HodgkinDo acervo de Dr. Arin K. Greene [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@3b9baae3

Investigações

Quando história e exame físico não são conclusivos, exames de imagem podem facilitar o diagnóstico, e também podem ajudar no planejamento do tratamento e no monitoramento da progressão da doença. A linfocintilografia, que tem sido usada há >50 anos, visualiza um marcador radiomarcado enquanto ele se move pelo sistema linfático.[2][47]​​​​ A linfocintilografia tem sensibilidade de 96% e especificidade de 100% para a doença.[56]

A linfocintilografia envolve a injeção de contraste radiopaco nos canais linfáticos e e fornece uma análise quantitativa do fluxo de linfa; no entanto, raramente é usada devido a sua morbidade associada.[18]​ No entanto, ela pode ser útil na determinação do local de obstrução anatômica específica para planejamento pré-operatório de um procedimento de bypass.[18]

As técnicas de ressonância nuclear magnética (RNM) que envolvem linfografia por RM (LRM) e angiografia por RM (ARM), com e sem contraste (periférico ou intranodal) são cada vez mais usadas em centros do mundo todo e fornecem imagens de alta resolução sem radiação ionizante.[47][57][58]​​ A tomografia computadorizada (TC) também pode ser usada, embora exponha o paciente à radiação ionizante e tenha demonstrado níveis mais baixos de precisão diagnóstica e prognóstica.[59]​ A linfocintilografia combinada com TC por emissão de fóton único (LAS-SPECT-CT) pode produzir imagens de mais alta resolução e melhorar a localização espacial.[47]

Se a história levantar suspeita de filariose, são indicados esfregaços sanguíneos para detecção de microfilárias. Um teste genético pode ser solicitado em centros especializados para pacientes com linfedema primário.[47][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Linfocintilografia mostrando refluxo dérmico e captação ausente de coloide radiomarcado em linfonodos do membro inferior esquerdo consistentes com linfedemaDo acervo de Dr. Arin K. Greene [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5d13a4ff

Normalmente, técnicas de sequenciamento de próxima geração são usadas para rastrear DNA derivado de sangue usando painéis genéticos. O sequenciamento completo do exoma é outra opção cada vez mais usada.[2]

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