Complicações
A resposta normal da sede é uma proteção contra o desenvolvimento da hipernatremia nos pacientes com AVP-D ou AVP-R. A hipernatremia poderá ocorrer se os pacientes não tiverem acesso livre à água.
A hipernatremia leve ou moderada pode se manifestar com irritabilidade, inquietação, letargia, espasmos musculares, espasticidade ou hiper-reflexia.
A presença de delirium, convulsões ou coma sugere hipernatremia grave.
O tratamento inclui a correção do sódio sérico via fluidoterapia oral e/ou intravenosa. As medições seriadas de eletrólitos e osmolalidade séricos devem ser feitas para avaliar a resposta à terapia.
Alguns bebês com resistência à arginina-vasopressina (AVP-R), além dos sintomas típicos de poliúria e polidipsia, podem apresentar vômitos, esforço para vomitar, febre inexplicável, letargia e irritabilidade. Outras características possíveis incluem constipação, diarreia e baixa aceitação alimentar, que podem contribuir para crescimento ou ganho de peso inadequados.[74] Muitos indivíduos com AVP-R de início na infância atingem uma altura adulta ligeiramente abaixo da média ou menor do que o esperado, frequentemente devido ao controle inadequado da doença ou à desnutrição durante a infância.[74]
Os pacientes com AVP-R podem desenvolver disfunção vesical em resposta ao excesso de produção de urina. Se não for reconhecida, ela pode causar comprometimento renal. O monitoramento com avaliação regular da creatinina sérica e ultrassonografias renais e vesicais anuais são recomendados.[70]
Se a resistência à arginina-vasopressina não for tratada, pode ocorrer desidratação grave e episódios repetidos podem causar graves complicações, como convulsões, lesões cerebrais, atrasos no desenvolvimento e deficiência física ou intelectual em longo prazo.[74] No entanto, com diagnóstico precoce e tratamento adequado, geralmente são alcançados desfechos cognitivos e de desenvolvimento normais.[74]
A hiponatremia é comum nos pacientes com AVP-D crônica submetidos à reposição com desmopressina (também conhecida como DDAVP).[73] A maioria das hiponatremias permanece assintomática.
O tratamento é feito com o ajuste adequado da dose da desmopressina. A prevalência de hiponatremia é menor em pacientes que praticam "escape de desmopressina" uma vez por semana para permitir uma aquarese.
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