Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua

1ª linha – IGIV

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
1ª linha – 

IGIV

O principal objetivo do tratamento é evitar a doença arterial coronariana e reduzir os sintomas controlando o processo inflamatório. Isso é monitorado pela defervescência e resolução de todos os sintomas agudos.

A IGIV como infusão única é o tratamento padrão e abrange o essencial da terapia, e tem sido bem-sucedida em reduzir a duração da febre e a prevalência de aneurismas da artéria coronária na doença de Kawasaki (DK).[32][51]​

O tratamento deve ser iniciado assim que o paciente for diagnosticado com DK completa ou incompleta.[1][13][28]​​ Os melhores resultados foram alcançados quando o tratamento é realizado em até 10 dias ou 7 dias.

Também é indicada em pacientes que apresentam DK após 10 dias, mesmo que a febre tenha remitido.

Alguns pacientes podem apresentar febre persistente ou recorrente 36-48 horas após uma dose única de infusão de IGIV. Esses pacientes apresentam aumento do risco de desenvolver anormalidades nas artérias coronárias e podem se beneficiar de uma segunda infusão de IGIV, mas as recomendações das diretrizes variam.

O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation de 2021 recomenda que os pacientes com DK aguda e febre persistente após o tratamento inicial com IGIV devem receber um segundo ciclo de IGIV em vez de avançar a terapia com corticosteroides.[32]​ No entanto, a diretriz da American Heart Association de 2024 recomenda a adição de corticosteroides ou um inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa para pacientes com resistência à IGIV em vez de administrar uma segunda dose de IGIV.[28]​ As orientações europeias recomendam considerar o início da terapia com corticosteroides juntamente com a segunda dose de IGIV nesse caso.[13]​ Uma segunda dose de IGIV deve ser administrada com cautela em pacientes com sangue tipo A, B ou AB, devido ao alto risco de hemólise.[28]

As vacinas com vírus vivos atenuados, como sarampo, caxumba e varicela, devem ser adiadas por 11 meses após a administração de IGIV devido ao risco de supressão da resposta imune à vacina.[51]​ Para os pacientes com alto risco de exposição ao sarampo, a imunização pode ser administrada e repetida pelo menos 11 meses após a exposição à IGIV.[13]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 2 g/kg por via intravenosa em dose única, pode-se repetir a dose 36-48 horas mais tarde se o paciente não conseguir defervescer

associado a – aspirina

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A aspirina deve ser usada em conjunto com a terapia de imunoglobulina intravenosa (IGIV); acredita-se que ela tenha um efeito anti-inflamatório aditivo em doses mais altas e possa ajudar a prevenir a trombose por meio de seu efeito antiagregante plaquetário em doses mais baixas na doença de Kawasaki (DK).[32]

A dose ideal de aspirina para a DK aguda não está clara e continua sendo uma área ativa de pesquisa.[28][32]​ Nos Estados Unidos, a dose anti-inflamatória utilizada nesse contexto tem sido historicamente maior do que a dose utilizada no Japão e na Europa. No entanto, evidências crescentes sugerem que doses mais altas podem não melhorar os desfechos.[28][32]

A diretriz de 2024 da American Heart Association (AHA) afirma que a aspirina em dose média durante a fase aguda é cada vez mais preferida em muitos centros.[28]​ A AHA recomenda reduzir a dose para níveis antiagregantes plaquetários 48 a 72 horas após a resolução da febre.[28]​ As diretrizes europeias também recomendam aspirina em dose média, mas recomendam reduzir a dose 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos estejam melhorando e a proteína C-reativa esteja diminuindo.[13]

A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.​[13][51]​​​ Os pacientes com aneurismas de artéria coronária devem ser encaminhados para a cardiologia. As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[13]

Opções primárias

aspirina: esquema de dose média: 30-50 mg/kg/dia por via oral, administrados em doses fracionadas a cada 6 horas por 48-72 horas após a resolução da febre, seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

Considerar – corticosteroide ou inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
Considerar – 

corticosteroide ou inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia anti-inflamatória adjuvante (um corticosteroide ou um inibidor de TNF-alfa) deve ser considerada precocemente como parte da terapia inicial, juntamente com imunoglobulina intravenosa (IGIV), para pacientes de alto risco e pacientes com síndrome de choque de Kawasaki.[13][28]​[32]

Embora as diretrizes europeias de 2019 e as diretrizes de 2021 do American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation (ACR/VF) recomendem os corticosteroides como o agente anti-inflamatório adicional preferencial, a American Heart Association (AHA) recomenda tanto um corticosteroide quanto um inibidor de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe, etanercepte) como opções equivalentes.[13][28][32]

A diretriz da AHA de 2024 recomenda a intensificação da terapia inicial com um corticosteroide ou um inibidor de TNF-alfa para pacientes com características de alto risco, que são definidas como Z-score da artéria coronária direita ou da artéria descendente anterior esquerda ≥2.5 no momento do diagnóstico, idade <6 meses ou pacientes na categoria de alto risco usando o escore de risco de Son (um escore de risco desenvolvido para a predição de aneurismas de artéria coronária em uma população norte-americana).[28]​ A AHA também recomenda considerar uma terapia inicial intensificada com IGIV associada a um segundo agente anti-inflamatório para pacientes com síndrome de choque de Kawasaki.[28]

A diretriz de 2021 do ACR/VF recomenda que os pacientes com doença de Kawasaki (DK) aguda que apresentam alto risco de resistência à IGIV ou de desenvolver aneurisma de artéria coronária recebam IGIV com corticosteroide adjuvante como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, sendo o alto risco definido como Z-score ≥2.5 para a artéria descendente anterior ou artéria coronária direita no exame inicial e idade <6 meses; são necessários estudos adicionais para identificar pacientes em risco na população dos EUA.[32]​ Eles recomendam que pacientes de alto risco com DK aguda recebam IGIV com um agente imunomodulador/imunossupressor adjuvante como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, caso os corticosteroides sejam contraindicados.[32]

As diretrizes europeias de 2019 recomendam que os corticosteroides sejam administrados como tratamento de primeira linha para pacientes com doença grave (proteína C-reativa elevada >100 mg/L, proteína C-reativa persistentemente elevada apesar do tratamento, anemia, hipoalbuminemia, disfunção hepática, linfo-histiocitose hemofagocítica ou choque), pacientes com aneurismas coronários ou periféricos em evolução no momento do diagnóstico, com evidências de inflamação contínua, e pacientes com <1 ano de idade.[13][50]​

Em uma metanálise, o infliximabe reduziu significativamente a resistência ao tratamento quando usado como tratamento inicial em comparação com a IGIV isolada.[73]​ Uma revisão Cochrane encontrou evidências de baixa certeza de que os inibidores de TNF-alfa reduziram a resistência ao tratamento e foram associados a menos reações à infusão em comparação com a ausência de tratamento ou com a administração adicional de IGIV. Não foram encontradas diferenças na incidência de anormalidades da artéria coronária ou infecções entre os grupos.[72]

Embora as metanálises apoiem o uso de corticosteroides em pacientes com DK de alto risco, estudos individuais produziram resultados conflitantes, e as evidências que comparam sua eficácia com terapias anti-inflamatórias alternativas (por exemplo, inibidores de TNF-alfa) são limitadas.[58][59][60]​ Uma revisão Cochrane de 2022 concluiu que há evidências de certeza moderada que apoiam o uso de corticosteroides na fase aguda da DK, uma vez que está associado à redução de anormalidades nas artérias coronárias, menor tempo de permanência hospitalar, redução de marcadores inflamatórios e ausência de eventos adversos graves ou óbitos, quando comparado a pacientes tratados sem corticosteroides.[59]​ Até que haja mais dados disponíveis, deve ser dada a opção da corticoterapia ao subgrupo de pacientes com DK e complicações de risco de vida.[59][69]​​ [ Cochrane Clinical Answers logo ] A literatura sobre o uso de corticoterapia oral versus intravenosa na doença de Kawasaki (DK) apresentou resultados conflitantes devido à heterogeneidade das doses, esquemas e populações de pacientes usados nos estudos.[61][62][63][64][65][66][67][68]

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 2 mg/kg/dia por via intravenosa, administrados em doses fracionadas a cada 12 horas por 5 dias, seguidos por transição para prednisolona oral, com dose máxima de 60 mg/dia

e

prednisolona: 2 mg/kg/dia por via oral, administrados em 2 doses fracionadas, iniciando após o tratamento com metilprednisolona, continuar até a melhora do quadro e, em seguida, retirar gradualmente ao longo de 2 a 4 semanas, com um máximo de 60 mg/dia

ou

infliximabe: 5-10 mg/kg por via intravenosa em dose única

ou

etanercepte: 0.8 mg/kg por via subcutânea, uma vez por semana, por 3 doses, máximo de 50 mg por dose

2ª linha – corticosteroide ou inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
2ª linha – 

corticosteroide ou inibidor de fator de necrose tumoral (TNF)-alfa

A terapia anti-inflamatória (um corticosteroide ou um inibidor de TNF-alfa) é recomendada como tratamento de segunda linha para pacientes com resistência à imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou doença refratária.[13][28][32]

Foram apresentadas várias definições para doença de Kawasaki (DK) refratária. A definição usada nas diretrizes internacionais e ensaios clínicos é a não resolução da febre em 36-48 horas após a IGIV inicial. No entanto, foi proposto que essa definição deva ser ampliada para incluir evidências de inflamação sistêmica contínua até 48 horas após o tratamento inicial; para detectar crianças com inflamação contínua que apresentam risco de desenvolvimento ou agravamento de sequelas cardíacas.[50]​ A resistência à IGIV ocorre em 10% a 20% dos casos.[53]​ Pacientes com resistência à IGIV apresentam alto risco de evoluir para aneurisma de artéria coronária.[13][54]

A diretriz da American Heart Association de 2024 recomenda o uso de um corticosteroide ou de um inibidor de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe, etanercepte) como opções equivalentes para pacientes com resistência à IGIV.[28]

As diretrizes europeias de 2019 recomendam um corticosteroide como opção preferencial para pacientes com resistência à IGIV (definida como febre contínua, inflamação persistente ou sinais clínicos contínuos 48 horas após a administração de IGIV). Um inibidor de TNF-alfa pode ser considerado em pacientes com inflamação persistente apesar do uso de IGIV, aspirina e corticosteroides.[13]​ Para pacientes com resistência à IGIV, as diretrizes sugerem que os corticosteroides podem ser usados com ou sem uma segunda dose de IGIV.[13]

Em uma metanálise, o infliximabe melhorou a evolução clínica quando usado em pacientes resistentes à IGIV em comparação com a repetição da IGIV.[73]​ Uma revisão Cochrane encontrou evidências de baixa certeza de que os inibidores de TNF-alfa reduziram a resistência ao tratamento e foram associados a menos reações à infusão em comparação com a ausência de tratamento ou com a administração adicional de IGIV. Não foram encontradas diferenças na incidência de anormalidades da artéria coronária ou infecções entre os grupos.[72]

Metanálises sugerem que os corticosteroides são benéficos na DK refratária e parecem reduzir o risco de problemas cardíacos após a DK, sem causar efeitos colaterais importantes. No entanto, estudos individuais produziram resultados conflitantes, e as evidências que comparam sua eficácia com terapias anti-inflamatórias alternativas (por exemplo, inibidores de TNF-alfa) são limitadas.[58][59][60]​ Uma revisão Cochrane de 2022 concluiu que há evidências de certeza moderada que apoiam o uso de corticosteroides na fase aguda da DK, uma vez que está associado à redução de anormalidades nas artérias coronárias, menor tempo de permanência hospitalar, redução de marcadores inflamatórios e ausência de eventos adversos graves ou óbitos, quando comparado a pacientes tratados sem corticosteroides.[59]​ Até que mais dados estejam disponíveis, o subgrupo de pacientes com DK resistentes à IGIV deve ter a opção de corticoterapia.[59][69] [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​ A literatura sobre o uso de corticoterapia oral versus intravenosa na DK apresentou resultados conflitantes devido à heterogeneidade das doses, esquemas e populações de pacientes usados nos estudos.[61][62][63][64][65][66][67][68]​​

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 2 mg/kg/dia por via intravenosa, administrados em doses fracionadas a cada 12 horas por 5 dias, seguidos por transição para prednisolona oral, com dose máxima de 60 mg/dia

e

prednisolona: 2 mg/kg/dia por via oral, administrados em 2 doses fracionadas, iniciando após o tratamento com metilprednisolona, continuar até a melhora do quadro e, em seguida, retirar gradualmente ao longo de 2 a 4 semanas, com um máximo de 60 mg/dia

ou

infliximabe: 5-10 mg/kg por via intravenosa em dose única

ou

etanercepte: 0.8 mg/kg por via subcutânea, uma vez por semana, por 3 doses, máximo de 50 mg por dose

associado a – aspirina

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que a aspirina tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiagregante plaquetário em doses mais baixas na doença de Kawasaki (DK).[32]

A dose ideal de aspirina para a DK aguda não está clara e continua sendo uma área ativa de pesquisa.[28][32]​ Nos Estados Unidos, a dose anti-inflamatória utilizada nesse contexto tem sido historicamente maior do que a dose utilizada no Japão e na Europa. No entanto, evidências crescentes sugerem que doses mais altas podem não melhorar os desfechos.

A diretriz de 2024 da American Heart Association (AHA) afirma que a aspirina em dose média durante a fase aguda é cada vez mais preferida em muitos centros.[28]​ A AHA recomenda reduzir a dose para níveis antiagregantes plaquetários 48 a 72 horas após a resolução da febre.[28]​ As diretrizes europeias também recomendam aspirina em dose média, mas recomendam reduzir a dose 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos estejam melhorando e a proteína C-reativa esteja diminuindo.[13]

A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.​[13][51]​ Os pacientes com aneurismas de artéria coronária devem ser encaminhados para a cardiologia.​ As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[13]

Opções primárias

aspirina: esquema de dose média: 30-50 mg/kg/dia por via oral, administrados em doses fracionadas a cada 6 horas por 48-72 horas após a resolução da febre, seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

3ª linha – Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
3ª linha – 

Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese

Não há consenso ou evidência sobre o uso de ciclosporina, anakinra ou ciclofosfamida após outros tratamentos malsucedidos, e os casos devem ser discutidos em centros especializados.

Uma metanálise em rede constatou que a terapia combinada com imunoglobulina intravenosa (IGIV) em altas doses e corticosteroides ou ciclosporina pode ter um efeito adicional na melhora da taxa de redução da febre e na redução da incidência de anormalidades da artéria coronária em crianças com doença de Kawasaki (DK) refratária. No entanto, os autores alertam que são necessários novos ensaios clínicos randomizados para dar suporte aos resultados.[58]

Muito raramente, a plasmaférese pode ser considerada para pacientes com DK refratária quando todas as outras opções de tratamento forem ineficazes.[1][13] As evidências que apoiam o uso da plasmaférese para a DK são limitadas, e essa opção deve ser considerada apenas caso a caso, em consulta com um especialista em DK.[13]​ Um estudo retrospectivo realizado no Japão avaliou o benefício de adicionar o resgate da plasmaférese (RTP) aos pacientes com DK que não responderam ao tratamento com infliximabe e IGIV. O estudo demonstrou que a adição do RTP melhora a febre, outros sintomas graves, dados laboratoriais e desfechos coronarianos. Esses resultados continuam incertos, com ensaios randomizados pendentes.[78]

Opções primárias

ciclosporina: 5 mg/kg/dia por via oral, administrados em 2 doses fracionadas, ajustar a dose de acordo com o nível sérico de ciclosporina. Continuar o tratamento até a melhora clínica e, em seguida, retirar gradualmente, conforme a resposta.

Opções secundárias

anakinra: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – aspirina

Back
AGUDA
|
apresentação ≤10 dias a partir do início; ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
associado a – 

aspirina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Acredita-se que a aspirina tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiagregante plaquetário em doses mais baixas na doença de Kawasaki (DK).[32]

A dose ideal de aspirina para a DK aguda não está clara e continua sendo uma área ativa de pesquisa.[32][28]​ Nos Estados Unidos, a dose anti-inflamatória utilizada nesse contexto tem sido historicamente maior do que a dose utilizada no Japão e na Europa. No entanto, evidências crescentes sugerem que doses mais altas podem não melhorar os desfechos.

A diretriz de 2024 da American Heart Association (AHA) afirma que a aspirina em dose média durante a fase aguda é cada vez mais preferida em muitos centros.[28]​ A AHA recomenda reduzir a dose para níveis antiagregantes plaquetários 48 a 72 horas após a resolução da febre.[28]​ As diretrizes europeias também recomendam aspirina em dose média, mas recomendam reduzir a dose 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos estejam melhorando e a proteína C-reativa esteja diminuindo.[13]

A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.​[13][51]​ Os pacientes com aneurismas de artéria coronária devem ser encaminhados para a cardiologia.​ As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[13]

Opções primárias

aspirina: esquema de dose média: 30-50 mg/kg/dia por via oral, administrados em doses fracionadas a cada 6 horas por 48-72 horas após a resolução da febre, seguidos por 3-5 mg/kg uma vez ao dia por 6-8 semanas

Mais

apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua

1ª linha – aspirina em baixas doses

Back
AGUDA
|
apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua
1ª linha – 

aspirina em baixas doses

Os pacientes com doença de Kawasaki que se apresentarem sem febre persistente após 10 dias, com os marcadores na fase aguda (velocidade de hemossedimentação e/ou proteína C-reativa) normais e ecocardiograma inicial normal serão considerados pacientes sem risco de evoluir para aneurismas coronarianos.

Esses pacientes devem ser tratados com aspirina em baixas doses por até 6-8 semanas. A continuação da aspirina para além de 8 semanas dependerá do risco em longo prazo de isquemia miocárdica.

Procure orientação de um especialista em caso de dúvidas sobre a inflamação contínua.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, por 6-8 semanas

CONTÍNUA

após o episódio inicial: Z-score sempre <2; sem comprometimento em nenhum momento

1ª linha – descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score sempre <2; sem comprometimento em nenhum momento
1ª linha – 

descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Descontinue a aspirina 6 semanas após o episódio agudo. Esses pacientes não precisam de terapia antiagregante plaquetária (aspirina em baixas doses) além das 6-8 semanas recomendadas após o início dos sintomas.

Avalie de maneira cuidadosa os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) e ofereça orientação pelo menos uma vez e, de preferência, 1 ano após a doença aguda.

Considere o acompanhamento de 4-6 semanas após o episódio agudo se a imagem da artéria coronária for inadequada ou se os marcadores laboratoriais de inflamação estiverem anormais em 1-2 semanas. Os pacientes devem receber alta do acompanhamento cardiológico entre 4 semanas e 12 meses após o início da doença, dependendo do contexto clínico individual. Não é necessário acompanhamento adicional.

A angiografia não é necessária.

Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

após o episódio inicial: Z-score ≥2.0 a <2.5; apenas dilatação

1ª linha – descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥2.0 a <2.5; apenas dilatação
1ª linha – 

descontinue a aspirina em baixas doses e ofereça acompanhamento + orientação

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Descontinue o uso de aspirina 6 semanas após o episódio agudo se o Z-score e os exames laboratoriais forem normais.[28]

Considere o acompanhamento 6 semanas após o episódio agudo da doença, caso sejam observadas anormalidades entre 1 e 2 semanas após o ocorrido. Dê alta do serviço de cardiologia se as dimensões luminais retornarem ao normal em até 12 meses após o início da doença. Caso a dilatação persista, continue o acompanhamento a cada 2 a 5 anos.

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio agudo.[1]

A angiografia não é necessária. Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Ofereça aspirina em baixas doses para todas as crianças com dilatações ou aneurismas da artéria coronária acima de leves (Z-score da artéria coronária >2.5 a 5.0), pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.[80]

Caso os pacientes sejam intolerantes ou resistentes a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Faça o acompanhamento 6 semanas após o episódio agudo, após 6 meses, 12 meses e, depois, anualmente, com ECG e ecocardiografia.[28]

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio agudo. Obtenha um perfil lipídico de jejum.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.[28]

Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 3-5 anos.[28]

Não é necessária restrição da atividade física além das 8 semanas.

O aconselhamento padrão sobre contracepção e gestação é apropriado.[1]

1ª linha – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

acompanhamento + orientações

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie 6 semanas e 1 ano após o episódio agudo. Os pacientes podem receber alta após 5 anos se o teste ergométrico e a angiotomografia (ATG) forem normais.[28]

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG após 1 ano como exame inicial e considere exames de imagem adicionais com angiografia apenas se houver evidência de isquemia miocárdica induzível ou disfunção ventricular.[28]

Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.

Considerar – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥2.5 a <5.0; aneurisma pequeno
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considerar – 

antiagregante plaquetário

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere tratar com aspirina em baixas doses, embora seja razoável descontinuar a aspirina após as artérias coronárias voltarem ao normal.[1][28]

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Veja os pacientes 6 semanas após o episódio de doença aguda, avalie após 3 meses, 6 meses e 12 meses e, depois disso, faça um acompanhamento a cada 12 meses.[28]

Avalie os riscos cardiovasculares (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.[28]

Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 2-5 anos.[28]

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.

O aconselhamento reprodutivo é importante para pacientes com história de DK, mas as evidências para orientar as recomendações são limitadas.[1]​[79]​ Com base na experiência de prática clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. A gravidez em pacientes com anomalias coronárias residuais deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja sob essa terapia).[1][28]​ O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[28]​

Opções primárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

Opções secundárias

dipiridamol: crianças com idade ≥2 anos: 2-5 mg/kg/dia por via oral, administrados em 3 doses fracionadas, com dose máxima de 100 mg por dose

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
atual ou persistente
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão da doença de Kawasaki. Devem ser avaliados individualmente se houver suspeita de isquemia miocárdica.[28]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses.[1][28]​ O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Faça o acompanhamento dos pacientes em 6 semanas, 6 meses, 12 meses e anualmente a partir de então.[28]

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada ano. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 3-5 anos.[28]

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.

O aconselhamento reprodutivo é importante para pacientes com história de DK, mas as evidências para orientar as recomendações são limitadas.[1]​[79]​ Aconselhe as pacientes normalmente sobre contracepção, mas recomende que a gravidez seja acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o tratamento de pacientes com DK.[1]​ Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão da doença de Kawasaki. Devem ser avaliados individualmente se houver suspeita de isquemia miocárdica.[28]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses.[1][28]​ O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após o episódio inicial: Z-score ≥5 a <10 (com dimensão luminal absoluta <8 mm); aneurisma médio
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Acompanhamento em 6 semanas, 6 meses, 12 meses e a cada 2 anos subsequentes.[28]

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 4-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.[28]

Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como o exame inicial. Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.

Nenhuma restrição relativa à contracepção e gravidez é aplicável a esse grupo de pacientes.[1]

após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Os pacientes com evidência de aneurismas grandes ou gigantes ou obstrução coronariana apresentam alto risco de desenvolver isquemia miocárdica.

Trate com aspirina em baixas doses.[1][28]​ O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – anticoagulante

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
associado a – 

anticoagulante

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com evidência de aneurismas grandes ou gigantes ou obstrução coronariana apresentam alto risco de desenvolver isquemia miocárdica. Esses pacientes precisam de varfarina (para manter o INR entre 2 e 3), heparina de baixo peso molecular (HBPM), como a enoxaparina (para manter o nível de anti-fator Xa entre 0.5 e 1.0 unidades/mL), ou um anticoagulante oral direto (AOD), como apixabana, além da terapia antiagregante plaquetária.[28]

A HBPM é a alternativa de escolha à varfarina para crianças nas quais a coleta de sangue para o exame de INR seja difícil.[1]

Os AODs podem ser uma opção mais segura e conveniente em comparação com a HBPM ou a varfarina, mas os estudos incluíram apenas um pequeno número de pacientes com doença de Kawasaki (DK).[81][82]​​ A diretriz da American Heart Association de 2024 inclui os AODs como uma opção, mas sugere que são necessários mais estudos para confirmar sua segurança e eficácia em pacientes com DK.[28]

Opções primárias

varfarina: 0.1 a 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, por 2 dias, ajustar a dose de acordo com a INR, máximo de 10 mg por dose

ou

enoxaparina: crianças <2 meses de idade: 1.5 mg/kg por via subcutânea a cada 12 horas, ajustar a dose de acordo com os níveis de anti-Xa; crianças ≥2 meses de idade: 1 mg/kg por via subcutânea a cada 12 horas, ajustar a dose de acordo com os níveis de anti-Xa

ou

apixabana: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie os pacientes após 6 semanas e, em seguida, aos 3, 6, 9 e 12 meses após o episódio agudo, e a cada 6-12 meses subsequentes.[28]

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 6-12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 6-12 meses, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.

Considere a realização de exames de imagem adicionais, como a angiotomografia, para fins diagnósticos e prognósticos, dentro de 2 a 6 meses e a cada 1-5 anos posteriormente. Pode-se considerar a realização de angiografia coronária invasiva.[28]

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

O aconselhamento reprodutivo é importante para pacientes com história de DK, mas as evidências para orientar as recomendações são limitadas.[1]​[79]​ Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. A gravidez em pacientes com anomalias coronárias residuais deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com aspirina e com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja nessa terapia), combinado com anticoagulação em um quadro de aneurisma de artéria coronária distal ou muito extenso ou caso haja história de trombose de artéria coronária.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[28]​

Opções primárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

Opções secundárias

dipiridamol: crianças com idade ≥2 anos: 2-5 mg/kg/dia por via oral, administrados em 3 doses fracionadas, com dose máxima de 100 mg por dose

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
atual ou persistente
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão da doença de Kawasaki. Devem ser considerados individualmente se houver preocupação com isquemia miocárdica, particularmente em pacientes com aneurismas persistentes de grande porte ou gigantes e/ou qualquer região de estenose prévia ao aneurisma.[1][28]​

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – terapia antiagregante plaquetária dupla

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
1ª linha – 

terapia antiagregante plaquetária dupla

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses associada a clopidogrel. O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel associado a dipiridamole é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

e

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

e

dipiridamol: crianças com idade ≥2 anos: 2-5 mg/kg/dia por via oral, administrados em 3 doses fracionadas, com dose máxima de 100 mg por dose

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie o paciente a cada 6-12 meses.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 2-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular.[28]​ Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 2-5 anos.

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

O aconselhamento reprodutivo é importante para pacientes com história de DK, mas as evidências para orientar as recomendações são limitadas.[1]​[79]​ Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. A gravidez em pacientes com anomalias coronárias residuais deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK.[1]​ Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.

Considerar – anticoagulante

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
Considerar – 

anticoagulante

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A anticoagulação com varfarina, heparina de baixo peso molecular (HBPM), como a enoxaparina, ou um anticoagulante oral direto (AOD), como apixabana, pode ser considerada para pacientes com aneurismas grandes ou gigantes que regrediram para aneurismas médios e que apresentam risco de trombose; a consulta com um especialista pode ser útil quando o equilíbrio entre o risco de trombose e o risco de sangramento for difícil de alcançar.[28]​ A redução do tamanho do lúmen pode ocorrer devido à trombose, caso em que a anticoagulação é indicada.[28]

A HBPM é a alternativa de escolha à varfarina para crianças nas quais a coleta de sangue para o exame de INR seja difícil.

Os AODs podem ser uma opção mais segura e conveniente em comparação com a HBPM ou a varfarina, mas os estudos incluíram apenas um pequeno número de pacientes com doença de Kawasaki (DK).[81][82]​ A diretriz da American Heart Association de 2024 inclui os AODs como uma opção, mas sugere que são necessários mais estudos para confirmar sua segurança e eficácia em pacientes com DK.[28]

Opções primárias

varfarina: 0.1 a 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, por 2 dias, ajustar a dose de acordo com a INR, máximo de 10 mg por dose

ou

enoxaparina: crianças <2 meses de idade: 1.5 mg/kg por via subcutânea a cada 12 horas, ajustar a dose de acordo com os níveis de anti-Xa; crianças ≥2 meses de idade: 1 mg/kg por via subcutânea a cada 12 horas, ajustar a dose de acordo com os níveis de anti-Xa

ou

apixabana: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma médio
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão da doença de Kawasaki. Devem ser avaliados individualmente se houver suspeita de isquemia miocárdica.[1][28]​

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Avalie o paciente em 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses e, em seguida, anualmente.[28]

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 3-5 anos.[28]

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.[1]

Considerar – antiagregante plaquetário adicional

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

antiagregante plaquetário adicional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional como clopidogrel (caso o paciente ainda não esteja sob essa terapia).[28]​ O tratamento deve continuar pelo menos até que se demonstre regressão do aneurisma.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina e já esteja recebendo clopidogrel, considere acrescentar o dipiridamol como alternativa. O dipiramidol não é mais usado para tromboprofilaxia de longo prazo. É uma alternativa à aspirina para pacientes que tomam ibuprofeno e são resistentes ou alérgicos a aspirina ou apresentam risco de síndrome de Reye.[28]

Opções primárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

Opções secundárias

dipiridamol: crianças com idade ≥2 anos: 2-5 mg/kg/dia por via oral, administrados em 3 doses fracionadas, com dose máxima de 100 mg por dose

Considerar – betabloqueador

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão a aneurisma pequeno
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão da doença de Kawasaki. Devem ser avaliados individualmente se houver suspeita de isquemia miocárdica.[1][28]

Consulte um cardiologista para orientação sobre a seleção dos medicamentos e as doses.

1ª linha – antiagregante plaquetário

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
1ª linha – 

antiagregante plaquetário

A estratificação de risco para o tratamento em longo prazo se baseia principalmente nos Z-scores máximos da artéria coronária e leva em consideração o comprometimento atual e passado.[1][28]

Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento deve continuar pelo menos até a regressão do aneurisma ser demonstrada.

Caso o paciente seja intolerante ou resistente a aspirina, o clopidogrel é uma alternativa.

Opções primárias

aspirina: 3-5 mg/kg por via oral uma vez ao dia

Opções secundárias

clopidogrel: crianças <2 anos: 0.2 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia; crianças ≥2 anos: 1 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, máximo de 75 mg/dia

associado a – acompanhamento + orientações

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
associado a – 

acompanhamento + orientações

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.

Realize acompanhamento após 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses e, posteriormente, a cada 1-2 anos.

Avalie o risco cardiovascular (pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, avaliação alimentar e de atividade física e tabagismo) a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico de jejum no acompanhamento.

Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível (ecocardiografia sob estresse, RNM sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou PET) a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a angiotomografia coronária realizada após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, incluindo angiografia, a cada 3-5 anos.[28]

Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.

Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.[1]

Considerar – descontinuar a tromboprofilaxia

Back
CONTÍNUA
|
após episódio inicial: Z-score ≥10 ou diâmetro luminal absoluto ≥8 mm; aneurisma grande ou gigante
|
regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considerar – 

descontinuar a tromboprofilaxia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia antiagregante plaquetária dupla e a tromboprofilaxia geralmente não são indicadas para pacientes com aneurismas grandes ou gigantes que regrediram ao estado normal ou apresentaram apenas dilatação.[28]​ Entretanto, as características do paciente ou da artéria coronária podem influenciar as decisões sobre tromboprofilaxia.[1]

Caso o paciente esteja em terapia antiagregante plaquetária dupla, restrinja ou altere o risco de contato corporal ou trauma.

back arrow

Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal