Critérios

Critérios de diagnóstico da American Heart Association (AHA)[1][28]

O diagnóstico é baseado em sinais e sintomas clínicos. Não há testes diagnósticos laboratoriais exclusivos para a doença. Os principais sinais foram reconhecidos e relatados em 1974, e esses critérios foram atualizados pela AHA (Comitê de Febre Reumática, Endocardite e Doença de Kawasaki; o Conselho sobre a Doença Cardiovascular no Jovem) e aprovados pela American Academy of Pediatrics.[1][28]​[30]

Os pacientes com DK clássica devem ter 4 dias de febre refratária à antibioticoterapia (se administrada) e, pelo menos, quatro dos cinco sinais e sintomas:

  • Hiperemia conjuntival bilateral sem exsudato

  • Erupção cutânea polimorfa

  • Pelo menos uma das seguintes alterações da membrana mucosa:

    • Lábios injetados (e/ou secura, fissura, descamação, rachaduras e sangramento dos lábios)

    • Faringe injetada

    • Língua em morango (com eritema e papilas fungiformes proeminentes)

  • Pelo menos uma das seguintes alterações nos membros:

    • Eritema das palmas das mãos e solas dos pés (induração dolorosa é comum)

    • Descamação periungueal dos dedos das mãos e dos pés (2-3 semanas após o início da febre)

  • Linfadenopatia cervical (pelo menos um linfonodo >1.5 cm de diâmetro), geralmente unilateral.

Também foi proposta a estratificação de riscos para risco relativo de futura isquemia miocárdica:[1]

  • Nível de baixo risco: pacientes sem aneurismas de artéria coronária (AACs) detectável

  • Nível de risco baixo a moderado: pacientes com aneurismas de artéria coronária regredidos

  • Nível de alto risco: pacientes com evidência angiográfica de aneurismas grandes ou gigantes, ou obstrução coronariana.

Embora não faça parte dos critérios de diagnóstico formais, as diretrizes da AHA ressaltam a utilidade do Z-score para refletir as dimensões padronizadas das artérias coronárias em relação à área de superfície corporal para permitir a classificação e comparações entre diferentes momentos e populações.[1][28][49] As diretrizes sugerem utilizar os Z-scores máximos anteriores e atuais e quaisquer outras características clínicas ao decidir sobre estratificação de risco para o manejo em longo prazo.[1][28]

Classificação do Z-score[1][28]

  1. Sem comprometimento: sempre <2

  2. Apenas dilatação: 2.0 a <2.5

  3. Aneurisma pequeno: ≥2.5 a <5.0

  4. Aneurisma médio: ≥5 a <10, e dimensão absoluta <8 mm

  5. Aneurisma grande ou gigante: ≥10, ou dimensão absoluta ≥8 mm.

As características clínicas adicionais que indicam risco de isquemia miocárdica incluem maior número total, comprimento, número de ramificações e localização distal de aneurismas; anormalidades estruturais e funcionais da parede vascular; poucos vasos colaterais; revascularização prévia, trombose arterial coronariana ou infarto do miocárdio; e disfunção ventricular.[1]

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