Abordagem
O principal objetivo do tratamento é prevenir complicações cardíacas, principalmente aneurisma de artéria coronária, ao tratar o processo inflamatório o quanto antes, além de tratar a doença aguda e reduzir o tempo de internação hospitalar.
Durante a fase aguda, o tratamento padrão inclui imunoglobulina intravenosa (IGIV), juntamente com aspirina.[1][13][28][32] A terapia anti-inflamatória adjuvante (por exemplo, corticosteroides, infliximabe) deve ser considerada precocemente como parte do tratamento inicial para pacientes de alto risco e pacientes com síndrome de choque de Kawasaki.[13][28][32]
Os fatores de risco para complicações incluem idade <6 meses, Z-score ≥2.5 na ecocardiografia inicial e pacientes com inflamação grave (por exemplo, proteína C-reativa >100 mg/L), febre persistente apesar do tratamento ou proteína C-reativa persistentemente elevada.[28][50]
Início dos sintomas ≤10 dias a partir do início ou apresentação >10 dias do início com evidências de inflamação contínua
O tratamento padrão inclui a administração de uma única infusão de IGIV em até 10 dias antes do início da evolução da doença.[51] O tratamento deve ser iniciado assim que o paciente for diagnosticado com DK completa ou incompleta.[1][13][28] A IGIV também é indicada nos pacientes que se apresentam com DK após 10 dias, mesmo que a febre tenha se resolvido. Esse é o esquema de tratamento considerado o mais atual e tem sido bem-sucedido na redução da duração da febre e da prevalência de aneurismas de artéria coronária na DK.[32][51] Protelar o tratamento pode levar a aneurismas de artérias coronárias significativos.[32] As vacinas com vírus vivos atenuados, como sarampo, caxumba e varicela, devem ser adiadas por 11 meses após a administração de IGIV devido ao risco de supressão da resposta imune à vacina.[51] Para os pacientes com alto risco de exposição ao sarampo, a imunização pode ser administrada e repetida pelo menos 11 meses após a exposição à IGIV.[13]
A aspirina deve ser usada com a terapia com IGIV, acredita-se que ela tenha um efeito anti-inflamatório adicional em doses mais altas e que ajude a prevenir trombose por meio de seu efeito antiplaquetário em doses mais baixas.[32] A dose ideal de aspirina para a DK aguda não está clara e continua sendo uma área ativa de pesquisa.[28][32] Nos Estados Unidos, a dose anti-inflamatória utilizada nesse contexto tem sido historicamente maior do que a dose utilizada no Japão e na Europa. No entanto, evidências crescentes sugerem que doses mais altas podem não melhorar os desfechos.[28][32] A diretriz de 2024 da American Heart Association (AHA) afirma que a aspirina em dose média durante a fase aguda é cada vez mais preferida em muitos centros.[28] A AHA recomenda reduzir a dose para níveis antiagregantes plaquetários 48 a 72 horas após a resolução da febre.[28] As diretrizes europeias também recomendam aspirina em dose média, mas recomendam reduzir a dose 48 horas após a resolução da febre, desde que os sintomas clínicos estejam melhorando e a proteína C-reativa esteja diminuindo.[13] A aspirina em baixas doses deve ser mantida por 6-8 semanas após o episódio agudo e, em seguida, pode ser interrompida se a ecocardiografia continuar normal.[13][51] Os pacientes com aneurismas de artéria coronária devem ser encaminhados para a cardiologia. As diretrizes europeias observam que os pacientes com regressão do aneurisma podem apresentar anomalias persistentes da função endotelial e, portanto, a aspirina em baixas doses contínua deve ser considerada, dependendo do risco individual.[13]
Dois terços dos pacientes ficarão sem febre e melhorarão dentro de 24 horas após o término da infusão da IGIV, e 90% ficará afebril em até 48 horas. Este esquema de terapia é eficaz na redução da prevalência de anormalidades das artérias coronárias de 20% a 25% para 2% a 4%.[52]
Alguns pacientes podem apresentar febre persistente ou recorrente 36-48 horas após uma dose única de infusão de IGIV. Esses pacientes apresentam aumento do risco de desenvolver anormalidades nas artérias coronárias e podem se beneficiar de uma segunda infusão de IGIV, mas as recomendações das diretrizes variam. O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation (ACR/VF) de 2021 recomenda que os pacientes com DK aguda e febre persistente após o tratamento inicial com IGIV devem receber um segundo ciclo de IGIV em vez de avançar a terapia com corticosteroides.[32] No entanto, a diretriz da AHA de 2024 recomenda a adição de corticosteroides ou um inibidor do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa (por exemplo, infliximabe) para pacientes com resistência à IGIV, em vez de administrar uma segunda dose de IGIV.[28] As diretrizes europeias recomendam considerar o início da administração de corticosteroides juntamente com a segunda dose de IGIV nesta situação.[13] Uma segunda dose de IGIV deve ser administrada com cautela em pacientes com sangue tipo A, B ou AB, devido ao alto risco de hemólise.[28]
Monitoramento da resposta ao tratamento
A meta terapêutica na DK é: zero febre, zero proteína C-reativa. A resolução da febre não deve ser considerada o único marcador de sucesso do tratamento, pois pode persistir inflamação sistêmica significativa, apesar da resolução da febre. Nas 48 horas seguintes à administração de IGIV, os pacientes devem estar febris e apresentar proteína C-reativa normal (<10 mg/L), ou a proteína C-reativa deve, pelo menos, reduzir pela metade a cada 24 horas (pois a meia-vida da proteína C-reativa é de 18 horas quando a produção hepática cessa).[50]
Uma abordagem prática para monitorar a resposta ao tratamento foi publicada em 2022.[50] Essa abordagem foi utilizada no estudo Kawasaki Disease Coronary Artery Aneurysm Prevention, um ensaio multicêntrico, randomizado e aberto que investigou se o tratamento inicial com corticosteroides, juntamente com imunoglobulina intravenosa (IGIV) e aspirina, reduz a incidência de aneurismas de artéria coronária em comparação com o tratamento apenas com IGIV e aspirina.
Pacientes com características de alto risco ou doença refratária
A terapia anti-inflamatória adjuvante (por exemplo, um corticosteroide, infliximabe) deve ser considerada precocemente como parte da terapia inicial, juntamente com IGIV, para pacientes de alto risco e pacientes com síndrome de choque de Kawasaki.[13][28][32]
A terapia anti-inflamatória também é recomendada como tratamento de segunda linha para pacientes com resistência à IGIV ou doença refratária.[13][28][32]
Embora as diretrizes europeias de 2019 e as diretrizes ACR/VF de 2021 recomendem os corticosteroides como o agente anti-inflamatório adicional preferencial, a AHA recomenda tanto os corticosteroides quanto um inibidor de TNF-alfa como opções equivalentes.[13][28][32] As evidências são limitadas, mas estudos retrospectivos sugerem que pacientes com Z-score ≥2.5 tratados com IGIV associada a corticosteroides ou infliximabe apresentam menor progressão no tamanho do aneurisma de artéria coronária e maior probabilidade de regressão do aneurisma de artéria coronária em comparação com aqueles tratados com IGIV isolada.[28]
Foram apresentadas várias definições para DK refratária. A definição usada nas diretrizes internacionais e ensaios clínicos é a não resolução da febre em 36-48 horas após a IGIV inicial. No entanto, foi proposto que essa definição deva ser ampliada para incluir evidências de inflamação sistêmica contínua até 48 horas após o tratamento inicial, para detectar crianças com inflamação contínua que apresentam risco de desenvolvimento ou agravamento de sequelas cardíacas.[50]
A resistência à IGIV ocorre em 10% a 20% dos casos.[53] Pacientes com resistência à IGIV apresentam alto risco de evoluir para aneurisma de artéria coronária.[13][54]
Fora do Japão, os escores clínicos para prever a resistência à IGIV estão abaixo do ideal.[55][56][57] Portanto, médicos de todos os lugares devem avaliar o risco de resistência à IGIV com base nos sintomas e em resultados laboratoriais. Os fatores que elevam o risco de resistência à IGIV incluem: idade <12 meses; nível sérico baixo de sódio, hemoglobina ou albumina; nível alto de alanina transaminase, proteína C-reativa ou bilirrubina; e sinais de choque ou síndrome de ativação de macrófagos.[13][56]
Foi comprovado que um gene de suscetibilidade no cromossomo 19 que codifica o inositol 1,4,5-trifosfato 3-quinase C (ITPKC) está significativamente associado com a resistência à IGIV em pacientes com DK e naqueles com lesões na artéria coronária.[11][54] É provável que haja outros genes de suscetibilidade genética ainda não identificados.
Corticosteroides
Embora as metanálises apoiem o uso de corticosteroides em pacientes com DK de alto risco ou refratária, estudos individuais produziram resultados conflitantes.[58][59][60] As evidências que comparam sua eficácia com terapias anti-inflamatórias alternativas (por exemplo, inibidores de TNF-alfa) são limitadas, e as recomendações das diretrizes variam.
A diretriz da AHA de 2024 recomenda a intensificação da terapia inicial com corticosteroides (ou um inibidor de TNF-alfa) para pacientes com características de alto risco, que são definidas como Z-score da artéria coronária direita ou da artéria descendente anterior esquerda ≥2.5 no momento do diagnóstico, idade <6 meses ou pacientes na categoria de alto risco usando o escore de risco de Son (um escore de risco desenvolvido para a predição de aneurismas de artéria coronária em uma população norte-americana).[28] A AHA também recomenda considerar uma terapia inicial intensificada com IGIV associada a um segundo agente anti-inflamatório para pacientes com síndrome de choque de Kawasaki. O uso de corticosteroides (ou um inibidor de TNF-alfa) como segunda linha de tratamento é recomendado para pacientes com resistência à IGIV.[28]
A diretriz de 2021 do ACR/VF recomenda que os pacientes com DK aguda que apresentam alto risco de resistência à IGIV ou de desenvolver aneurisma de artéria coronária recebam IGIV com corticosteroide adjuvante como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, sendo o alto risco definido como Z-score acima ou igual a 2.5 para a artéria descendente anterior ou artéria coronária direita no exame inicial e idade <6 meses; são necessários estudos adicionais para identificar pacientes em risco na população dos EUA.[32]
Na Europa, os corticosteroides são administrados como primeira linha em pacientes com doença grave (proteína C-reativa alta >100 mg/L, proteína C-reativa persistentemente elevada apesar do tratamento, anemia, hipoalbuminemia, disfunção hepática, linfo-histiocitose hemofagocítica ou choque), naqueles com aneurismas coronários ou periféricos em evolução na apresentação com evidências de inflamação contínua e como tratamento de resgate em pacientes com resistência à IGIV (com febre contínua, inflamação persistente ou sinais clínicos contínuos 48 horas após a IGIV).[13][50] As diretrizes europeias de 2019 também recomendam a administração de corticosteroides a pacientes com resistência comprovada à IGIV, escore de Kobayashi de 5 ou mais (se avaliados com essa ferramenta), características de choque ou síndrome de ativação de macrófagos, idade <1 ano, ou presença estabelecida de aneurisma coronário ou periférico com inflamação contínua.[13]
As evidências sugerem que os corticosteroides são benéficos na DK refratária e parecem reduzir o risco de problemas cardíacos após a DK, sem causar efeitos adversos importantes. Uma revisão Cochrane de 2022 concluiu que há evidências de certeza moderada que apoiam o uso de corticosteroides na fase aguda da DK, uma vez que está associado à redução de anormalidades nas artérias coronárias, menor tempo de permanência hospitalar, redução de marcadores inflamatórios e ausência de eventos adversos graves ou óbitos, quando comparado a pacientes tratados sem corticosteroides.[59] No entanto, 6 dos 8 ensaios foram conduzidos no Japão ou na China, e nenhum dos estudos relatou desfechos em longo prazo (mais de 1 ano após o diagnóstico).[59] A literatura sobre o uso de corticoterapia por pulso oral e intravenosa na DK apresentou resultados conflitantes devido à heterogeneidade das doses, esquemas e populações de pacientes usados nos estudos.[61][62][63][64][65][66][67][68] Até que mais dados estejam disponíveis, o subgrupo de pacientes com DK resistentes à IGIV e/ou com complicações de risco de vida deve ser tratado com corticoterapia.[59][69] [
]
Outros ensaios clínicos randomizados e controlados, multicêntricos e prospectivos são necessários para determinar a eficácia das doses de corticosteroides por pulso orais ou intravenosas no tratamento da DK resistente à IGIV, assim como para casos não selecionados de DK.
Inibidores do fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa)
Alguns centros utilizam um inibidor de TNF-alfa (por exemplo, infliximabe, etanercepte) como parte da terapia inicial intensificada para pacientes com características de alto risco, e a diretriz da AHA de 2024 apoia essa abordagem.[28] Os inibidores de TNF-alfa também podem ser usados em pacientes refratários à IGIV e aos corticosteroides.[28][70]
A diretriz de 2021 do ACR/VF recomenda que pacientes com DK aguda que apresentam alto risco de resistência à IGIV ou desenvolvimento de aneurismas de artéria coronária recebam IGIV com agentes imunomoduladores/imunossupressores adjuvantes (por exemplo, infliximabe, anacinra ou ciclosporina) como terapia inicial, em vez de monoterapia com IGIV, caso os corticosteroides sejam contraindicados.[32]
As diretrizes europeias de 2019 do SHARE também recomendam considerar o uso de inibidores de TNF-alfa em pacientes com inflamação persistente, em vez de IGIV, aspirina e corticosteroides.[13]
Um ensaio clínico multicêntrico de 2021 comparou uma segunda dose de IGIV com infliximabe em crianças resistentes à IGIV. O tratamento com infliximabe resultou em menor duração da febre, menor necessidade de terapia adicional, anemia menos grave e menor tempo de internação hospitalar em comparação com uma segunda dose de IGIV.[71] Não houve diferença entre os marcadores inflamatórios ou as taxas de anormalidades das artérias coronárias entre os grupos, mas o estudo não teve poder estatístico suficiente para avaliar o efeito nas artérias coronárias, pois excluiu pacientes que receberam intensificação primária do tratamento para anormalidades das artérias coronárias.[71]
Uma revisão Cochrane analisou os inibidores de TNF-alfa usados após IGIV ou como tratamento inicial em cinco ensaios clínicos, que incluíram 494 crianças. Quatro ensaios usaram infliximabe e um usou etanercepte. Os autores encontraram evidências de baixa certeza de que os inibidores de TNF-alfa reduziram a resistência ao tratamento e estavam associados a menos reações à infusão, em comparação com a ausência de tratamento ou IGIV adicional. Não foram encontradas diferenças na incidência de anormalidades da artéria coronária ou infecções entre os grupos.[72]
Em uma metanálise de oito estudos sobre a terapia com infliximabe usado após IGIV ou como tratamento inicial, infliximabe reduziu consideravelmente a resistência ao tratamento quando usado como tratamento inicial, em comparação com a IGIV isolada, e melhorou a evolução clínica quando usado em pacientes resistentes à IGIV, em comparação com a repetição de IGIV.[73]
Uma metanálise em rede que comparou diferentes combinações de intervenções farmacológicas para DK constatou que a combinação de IGIV em doses médias, aspirina e infliximabe resultou na menor duração da febre e na menor incidência de anormalidades da artéria coronária no estágio inicial da DK. Na fase refratária, IGIV e dose em pulsos de corticosteroides e IGIV em doses altas e ciclosporina foram combinações associadas com a resolução mais rápida da febre e com a menor incidência de anormalidades da artéria coronária.[58] A heterogeneidade de estudos subjacentes pode ter introduzido um viés nesses resultados.
Duas metanálises compararam IGIV, metilprednisolona e infliximabe em pacientes com DK refratária. Elas incluíram muitos dos mesmos estudos, mas chegaram a conclusões diferentes. Um estudo relatou que infliximabe e metilprednisolona foram consideravelmente mais eficazes para a resolução da febre que uma segunda dose de IGIV.[74] Outro estudo relatou que infliximabe foi consideravelmente mais eficaz para a resolução da febre que metilprednisolona e uma segunda dose de IGIV.[75] Nenhum estudo constatou diferenças nas taxas de lesões da artéria coronária entre os grupos de tratamento.
Uma revisão sistemática e uma metanálise constataram que, embora anticorpos monoclonais e agentes biológicos anticitocina não tenham sido eficazes para reduzir a frequência de anormalidades da artéria coronária em pacientes com DK, a frequência de resistência à IGIV pode ser reduzida, em comparação com a monoterapia convencional com IGIV.[76]
Outros medicamentos imunomoduladores ou plasmaférese
Pacientes com DK refratária nos quais uma segunda dose de IGIV, corticosteroides e infliximabe não foi bem-sucedida podem receber um medicamento imunomodulador alternativo. Não há consenso ou evidência sobre o uso de ciclosporina, anakinra ou ciclofosfamida após outros tratamentos malsucedidos, e os casos devem ser discutidos em centros especializados.
Uma metanálise em rede constatou que a terapia combinada com IGIV em altas doses e corticosteroides ou ciclosporina pode ter um efeito adicional na melhora da taxa de redução da febre e da incidência de anormalidades da artéria coronária em crianças com DK refratária. No entanto, os autores alertam que são necessários novos ensaios clínicos randomizados para dar suporte aos resultados.[58]
Há muitas evidências de pacientes humanos, estudos genéticos e modelos experimentais com camundongos que dão suporte ao envolvimento da interleucina-1b (IL-1b) na patogênese da DK. Anakinra é um inibidor concorrente da IL-1a e IL-1b e age bloqueando a ligação da IL-1 ao receptor de IL-1. O estudo Kawakinra, um ensaio clínico de fase 2, tinha como objetivo determinar a eficácia, segurança e tolerabilidade do bloqueio da sinalização por IL-1 em pacientes com DK aguda sem resposta clínica ao tratamento com IGIV. Embora esse estudo tenha dado suporte ao uso precoce de anakinra em casos refratários à IGIV, o efeito sobre os sintomas de DK e parâmetros de inflamação levaram, em média, 14 dias para serem alcançados. Por fim, o estudo estabelece as bases para ensaios clínicos controlados para avaliar a eficácia de anakinra como tratamento de primeira linha para DK.[77]
Muito raramente, a plasmaférese pode ser considerada para pacientes com DK refratária quando todas as outras opções de tratamento forem ineficazes.[1][13] As evidências que apoiam o uso da plasmaférese para a DK são limitadas, e essa opção deve ser considerada apenas caso a caso, em consulta com um especialista em DK.[13] Um estudo retrospectivo realizado no Japão avaliou o benefício de adicionar o resgate da plasmaférese (RTP) aos pacientes com DK que não responderam ao tratamento com infliximabe e IGIV. O estudo demonstrou que a adição do RTP melhora a febre, outros sintomas graves, dados laboratoriais e desfechos coronarianos. Esses resultados continuam incertos, com ensaios randomizados pendentes.[78]
Apresentação >10 dias do início sem evidências de inflamação contínua
Os pacientes com DK que se apresentarem sem febre persistente após 10 dias do início da doença e com os marcadores de fase aguda (VHS e/ou proteína C-reativa) normais serão considerados como pacientes sem risco de evoluir para aneurismas coronarianos.
Se os ecocardiogramas iniciais e subsequentes estiverem normais, eles deverão ser tratados com aspirina em baixas doses até 6-8 semanas a partir do início dos sintomas. Se o ecocardiograma na semana 8 estiver normal, a aspirina em baixas doses poderá ser descontinuada.
No entanto, caso o diagnóstico ocorra após o dia 10, com evidência de VHS ou proteína C-reativa elevada e/ou anormalidades coronárias na ecocardiografia, os pacientes com evidências de inflamação contínua devem ser tratados conforme detalhado acima.
Manejo em longo prazo
Todos os pacientes com aneurisma atual ou prévio após a DK requerem acompanhamento vitalício por uma equipe de cardiologia em um centro especializado em DK. Seu risco de eventos cardíacos futuros é proporcional ao grau de patologia cardíaca restante após a resolução da doença aguda.[12] As recomendações europeias sugerem que o ECG e a ecocardiografia devem ser realizados a cada 3-6 meses em crianças com aneurisma de artéria coronária, dependendo da gravidade.[13]
As diretrizes da AHA de 2017 incluíam um sistema de estratificação baseado no Z-score máximo (já medido) e no Z-score atual (durante o acompanhamento de longo prazo) para categorizar os pacientes de acordo com seu nível de risco de desenvolvimento de isquemia miocárdica; essa classificação foi atualizada pela AHA em 2024 para refletir novos dados.[1][28]
Muitos dos conceitos nas recomendações para cada estrato de risco são semelhantes, mas diferem no momento em que são aplicados. Por questões de brevidade, as diferenças específicas estão anotadas separadamente em cada estrato de risco abaixo, mas os conceitos gerais são:
Promova o estilo de vida saudável e a atividade física em todas as consultas.
Caso o paciente seja intolerante ou resistente à aspirina, use um agente antiplaquetário alternativo como clopidogrel.[28] Para terapia antiagregante plaquetária dupla, se o paciente já estiver em uso de clopidogrel, considere adicionar dipiridamol como alternativa. O dipiridamol geralmente não é mais usado para tromboprofilaxia em longo prazo, mas é uma alternativa à aspirina em pacientes que tomam ibuprofeno, são resistentes ou alérgicos à aspirina, ou apresentam risco de síndrome de Reye.[28]
A avaliação do fator de risco cardiovascular deve incluir pressão arterial, perfil lipídico em jejum, índice de massa corporal, circunferência da cintura, dieta, atividade física e tabagismo.
Restrinja as atividades de contato para pacientes em terapia antiagregante plaquetária dupla ou com anticoagulantes. A participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física.
A avaliação cardiológica de acompanhamento deve incluir a história, exame físico, ecocardiografia e eletrocardiografia para todos os pacientes.
Pacientes com aneurismas de artéria coronária necessitam de vigilância periódica para isquemia miocárdica induzível por meio de ecocardiografia sob estresse, ressonância nuclear magnética sob estresse, medicina nuclear sob estresse ou tomografia por emissão de pósitrons. Os pacientes que tiveram aneurismas de artéria coronária (pequenos, médios, grandes ou gigantes) que regrediram ainda necessitam de testes isquêmicos. A modalidade de imagem depende da idade do paciente e da experiência da instituição. A ecocardiografia sob estresse pode ser preferível para pacientes com >7 anos de idade; se disponível, a ressonância magnética sob estresse pode ser útil para crianças muito jovens para praticar exercícios.[28]
Outros exames de imagem incluem angiografia por tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética ou angiografia invasiva.
A angiotomografia (ATG) é geralmente preferencial para a detecção e o acompanhamento de aneurismas de artéria coronária, mas a escolha da modalidade de imagem depende do contexto clínico e da disponibilidade local.[28][37] A ATG pode ser realizada em crianças com exposição à radiação relativamente baixa, desde que seja feita em uma instituição com a devida experiência.
O aconselhamento reprodutivo é importante para pacientes com história de DK, mas as evidências para orientar as recomendações são limitadas.[1][79] Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. Em pacientes com anormalidades coronárias residuais, a gravidez deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]
Os betabloqueadores não fazem parte do tratamento padrão de DK. Devem ser considerados individualmente se houver preocupação com isquemia miocárdica, particularmente em pacientes com aneurismas persistentes de grande porte ou gigantes e/ou qualquer região de estenose prévia ao aneurisma. No entanto, os dados são limitados e características adicionais além do tamanho do aneurisma podem indicar um aumento do risco de isquemia miocárdica.[1] A diretriz da AHA de 2024 sugere que os betabloqueadores podem ser considerados para pacientes com aneurismas médios, grandes ou gigantes.[28] Pacientes com aneurismas que regridem para uma dilatação leve difusa, sem aneurisma distinto, provavelmente apresentam menor risco de isquemia.
O uso de terapia com estatinas está se tornando mais comum. Consulte Novidades.
Sem comprometimento (Z-score sempre <2)
Administre aspirina em baixas doses após o episódio agudo, mas descontinue a aspirina após 6 semanas. Considere o acompanhamento de 4-6 semanas após o episódio agudo se a imagem da artéria coronária for inadequada ou se os marcadores laboratoriais de inflamação estiverem anormais em 1-2 semanas. Os pacientes devem receber alta do acompanhamento cardiológico entre 4 semanas e 12 meses após o início da doença, dependendo do contexto clínico individual.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Apenas dilatação (Z-scores ≥2.0, mas <2.5)
Administre aspirina em baixa dose, mas descontinue o tratamento 6 semanas após o episódio agudo da doença, caso o Z-score e os exames laboratoriais estejam normais. Considere o acompanhamento 6 semanas após o episódio agudo da doença, caso sejam observadas anormalidades entre 1 e 2 semanas após o ocorrido. Alta do serviço de cardiologia se as dimensões luminais retornarem ao normal em até 12 meses após o início da doença. Caso a dilatação persista, continue o acompanhamento a cada 2 a 5 anos.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Aneurismas pequenos (Z-score ≥2.5 a <5.0)
Pequenos aneurismas atuais ou persistentes
Trate esses pacientes com aspirina em baixas doses. Faça o acompanhamento 6 semanas após o episódio de doença aguda, avalie após 6 meses e 1 ano e, depois disso, faça um acompanhamento anual.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 3-5 anos.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Considere o tratamento com aspirina em baixas doses, embora seja razoável descontinuar a aspirina depois que as artérias coronárias voltarem ao normal. Avalie esses pacientes 6 semanas e 1 ano após o episódio agudo. Os pacientes podem receber alta após 5 anos se o teste de esforço e a ATG coronária forem normais.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG após 1 ano como exame basal e considere exames de imagem adicionais com angiografia apenas se houver evidência de isquemia miocárdica induzível ou disfunção ventricular.
Oriente os pacientes sobre contracepção e gravidez, da mesma forma que faria com pacientes sem DK.
Aneurismas médios (Z-score ≥5 a <10, com dimensão luminal absoluta <8 mm)
Aneurismas médios atuais ou persistentes
Trate com aspirina em baixas doses. Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente antiplaquetário adicional. O tratamento com um betabloqueador pode ser considerado se houver suspeita de isquemia miocárdica.
Os pacientes devem ser reavaliados 6 semanas após o episódio de doença aguda; em seguida, avaliados após 3 meses, 6 meses e 1 ano e, depois disso, faça um acompanhamento a cada 12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares pelo menos uma vez e, idealmente, pelo menos 1 ano após o episódio de doença aguda. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 2-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária.
Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. Em pacientes com anormalidades coronárias residuais, a gravidez deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]
Regressão a aneurismas pequenos
Trate com aspirina em baixas doses. O tratamento com um betabloqueador pode ser considerado se houver suspeita de isquemia miocárdica. Acompanhar os pacientes em 6 semanas, 6 meses, 12 meses e anualmente a partir de então.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada ano. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 3-5 anos.
Aconselhe as pacientes normalmente sobre contracepção, mas recomende que a gravidez seja acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Trate com aspirina em baixas doses. Não use outro agente antiagregante plaquetário, a menos que haja evidência de isquemia miocárdica induzível. Acompanhamento em 6 semanas, 6 meses, 12 meses e a cada 2 anos subsequentes.
Avalie o risco cardiovascular a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 4-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG após 1 ano como exame inicial. Outros exames de imagem com angiografia podem não ser necessários caso não haja evidência de isquemia miocárdica induzível.
Nenhuma restrição relativa à contracepção e gravidez é aplicável a esse grupo de pacientes.
Aneurismas grandes e gigantes (Z-score ≥10 ou dimensão absoluta ≥8 mm)
Aneurismas grandes e gigantes atuais ou persistentes
Trate com aspirina em baixas doses. Use varfarina para alcançar uma razão normalizada internacional desejada de 2-3, ou uma heparina de baixo peso molecular (HBPM) para alcançar níveis de anti-fator Xa de 0.5 a 1.0 unidade/mL. Considere a terapia antiagregante plaquetária dupla com aspirina e um agente antiagregante plaquetário adicional associado a varfarina, HBPM ou um anticoagulante oral direto (AOD) como apixabana para tromboprofilaxia em um quadro de aneurisma de artéria coronária distal ou muito extenso, ou caso haja história de trombose arterial coronária. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie os pacientes após 6 semanas e, em seguida, aos 3, 6, 9 e 12 meses após o episódio de doença aguda no primeiro ano, e a cada 6-12 meses posteriormente.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 6-12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 6-12 meses, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a realização de exames de imagem adicionais, como a ATG, para fins diagnósticos e prognósticos, dentro de 2 a 6 meses e a cada 1-5 anos posteriormente. Pode-se considerar a realização de angiografia coronária invasiva.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. Em pacientes com anormalidades coronárias residuais, a gravidez deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]
Regressão a aneurismas médios
Trate com aspirina em baixas doses. Pode-se considerar a terapia antiagregante plaquetária dupla com um agente adicional. A anticoagulação com varfarina, HBPM ou um AOD pode ser considerada para pacientes com risco de trombose; a consulta com um especialista pode ser útil quando o equilíbrio entre o risco de trombose e o risco de sangramento for difícil de alcançar. A redução do tamanho do lúmen pode ocorrer devido à trombose, caso em que a anticoagulação é indicada. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie o paciente a cada 6-12 meses.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum de acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 2-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 2-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Com base na experiência clínica, pacientes com sequelas cardíacas significativas que estejam tomando anticoagulantes sistêmicos ou terapia antiagregante plaquetária dupla devem evitar, sempre que possível, o uso de contraceptivos orais contendo estrogênio, devido ao aumento do risco de trombose. Em pacientes com anormalidades coronárias residuais, a gravidez deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cardiologista familiarizado com o manejo de pacientes com DK. Pode ser necessário alterar a tromboprofilaxia durante a gestação e o parto.[1]
Regressão a aneurismas pequenos
Trate com aspirina em baixa dose; a terapia dupla com um agente antiagregante plaquetário adicional pode ser considerada. Considere o tratamento com um betabloqueador. Avalie o paciente em 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses e, em seguida, anualmente.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 12 meses. Obtenha um perfil lipídico em jejum de acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 3-5 anos, ou antes, caso o paciente apresente sintomas que sugerem isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 3-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.
Regressão ao Z-score normal ou dilatação isolada
Trate com aspirina em baixas doses. A terapia antiagregante plaquetária dupla e a tromboprofilaxia geralmente não são indicadas para pacientes com aneurismas grandes ou gigantes que regrediram ao estado normal ou apresentaram apenas dilatação.[28] Entretanto, as características do paciente ou da artéria coronária podem influenciar as decisões sobre tromboprofilaxia.[1] Realize acompanhamento após 6 semanas, 3 meses, 6 meses, 9 meses, 12 meses e, posteriormente, a cada 1-2 anos.
Avalie os riscos cardiovasculares a cada 2 anos. Obtenha um perfil lipídico em jejum no acompanhamento.
Faça uma avaliação para isquemia miocárdica induzível a cada 3-5 anos, caso o paciente apresente sintomas que sugiram isquemia ou sinais de disfunção ventricular. Considere a ATG coronária após 1 ano como exame inicial, com exames de imagem adicionais, como a angiografia, a cada 3-5 anos.
Explique que a participação em esportes competitivos ou atividades de grande intensidade deve ser orientada pelos resultados de testes para isquemia miocárdica induzível ou arritmias induzidas por atividade física. Restrinja ou modifique as atividades que envolvem risco de contato corporal, trauma ou lesão a pacientes submetidos à terapia antiagregante plaquetária ou anticoagulante.
Oriente as pacientes sobre contracepção normalmente, mas recomende que a gravidez seja supervisionada por uma equipe multidisciplinar que inclua um cardiologista e explique que a tromboprofilaxia pode ser alterada durante a gestação e o parto.
De maneira similar, as diretrizes SHARE recomendam repetir a ecocardiografia:[13]
Em pacientes com ecocardiografia inicial normal e nos quais o processo inflamatório sistêmico melhorou 2 semanas após a IGIV inicial
Em todos os pacientes com DK em 6-8 semanas
Em pacientes com inflamação ativa contínua (sintomas ou sinais de DK e/ou marcadores inflamatórios elevados) pelo menos uma vez por semana, para monitorar as complicações cardíacas
Em pacientes com anormalidades na ecocardiografia inicial, pelo menos uma vez por semana, para garantir a estabilização
Em pacientes com aneurisma de artéria coronária a cada 3-6 meses.
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