Complicações
É comum, mas raramente causa insuficiência cardíaca congestiva.
Responde prontamente à imunoglobulina intravenosa.
Resolução completa com imunoglobulina intravenosa.
Ocorre em 25% dos pacientes que estão agudamente doentes antes do tratamento com imunoglobulina intravenosa.
Há ectasia de artéria coronária difusa, pequenos aneurismas (diâmetro do lúmen interno <5 mm) e aneurismas gigantes (≥8 mm). Pequenos aneurismas podem ser resolvidos em até 2 anos. Aneurismas da artéria coronária gigantes estão associados a morbidade e mortalidade significativas. Se os achados do ecocardiograma forem anormais em qualquer estágio na evolução da doença, o paciente deverá ser encaminhado a um cardiologista pediátrico para uma investigação cardíaca completa e cuidados de acompanhamento. O risco de aneurisma de artéria coronária é maior em: crianças com DK que não receberam IGIV até 10 dias após o início da febre; pacientes com febre persistente apesar do tratamento com IGIV; pacientes com achados laboratoriais que sugerem inflamação persistente (aumento da velocidade de hemossedimentação, da proteína C-reativa, ou ambas); e crianças pequenas (<6 meses) ou crianças maiores (com >8 anos) e homens apresentam alto risco.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ectasia da artéria coronáriaBMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.10.2008.1113 [Citation ends].
Em pacientes tratados com IGIV, os seguintes fatores também estão associados a maior risco: contagens mais altas de neutrófilos, bastonetes e plaquetas; anemia; e febre que não resolve no primeiro dia de tratamento com IGIV.[76][77]
Outros indicadores de falha do tratamento após a IGIV incluem: aumento dos níveis de proteína C-reativa, lactato desidrogenase e bilirrubina.[77][78] Alguns dados sugerem que níveis de sódio <135 mmol/L (135 mEq/L) no início do aparecimento dos sintomas pode predizer o desenvolvimento de aneurisma de artéria coronária gigante.[79]
O histórico de etnia negra pode desempenhar um papel protetor contra o desenvolvimento de anomalias coronarianas.[80]
Se aneurismas de artéria coronária estiverem confirmados, um agente antiplaquetário adicional (por exemplo, clopidogrel) deverá ser adicionado, e o paciente deverá continuar a ser monitorado por um cardiologista.
Os pacientes com aneurismas gigantes conhecidos durante a fase aguda da doença de Kawasaki (DK) estão propensos a ter comorbidades cardiovasculares quando adultos jovens. Esses pacientes devem ser acompanhados por um cardiologista. Entretanto, o número de pacientes com complicações vasculares e do miocárdio na idade adulta tem diminuído desde a introdução do tratamento com IGIV.[81]
Um estudo de pacientes entre 1979-2014 nos EUA revelou que a taxa de regressão do aneurisma de artéria coronária foi aproximadamente 75%, com uma baixa taxa de regressão de 16% em pacientes com aneurisma de artéria coronária grande/gigante e uma alta taxa de regressão de 85% naqueles com aneurisma de artéria coronária pequeno ao diagnóstico. Notavelmente, a taxa de regressão geral foi maior no período de 5 anos mais recente (90%). Essas taxas são superiores àquelas anteriormente relatadas e podem estar relacionadas a um melhor reconhecimento da DK.[82]
Raramente precisa de substituição de valva.
Geralmente mitral, ocorre em somente 1% dos pacientes.
Responde prontamente à imunoglobulina intravenosa e aspirina em baixas doses. O American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation recomenda o uso de anti-inflamatórios não esteroidais em pacientes sintomáticos após o tratamento com IGIV, embora não seja administrada em combinação com aspirina.[36]
Na fase aguda. Ocorre em 10% a 30% dos pacientes; responde prontamente à imunoglobulina intravenosa.
Hidropisia (diagnosticado através de ultrassonografia) ocorre em menos de 10% dos pacientes. Geralmente é resolvida sem intervenção cirúrgica.
Responde prontamente à imunoglobulina intravenosa.
Rara, mas pode ocorrer como uma manifestação da doença de Kawasaki ou como uma consequência do tratamento com imunoglobulina intravenosa. Resolução espontânea completa.
Uma reação inflamatória rara, mas potencialmente fatal, ocasionada pela produção excessiva de citocina, ativação de macrófagos e hemofagocitose. O diagnóstico deve ser considerado em pacientes com suspeita de DK que apresentam febre persistente, esplenomegalia, nível alto de ferritina, plaquetopenia e nível alto de aspartato aminotransferase.[85]
Intervenções médicas ou cirúrgicas quando recomendadas pelo cardiologista.
O tratamento da oclusão coronariana trombótica é baseado em recomendações para o tratamento de adultos com síndromes coronarianas agudas.
A terapia trombolítica consiste no uso de estreptoquinase, uroquinase ou a alteplase (ativador de plasminogênio tecidual) em combinação com aspirina e heparina (peso molecular não fracionado ou baixo). Pode ocorrer trombose em aneurismas gigantes, apesar do intervalo terapêutico da anticoagulação e da terapia antiagregante plaquetária.[83] Crianças com aneurisma de artéria coronária estenótico significativo contínuo podem desenvolver uma rede de vasos colaterais, resultando em maior tolerância de oclusão trombótica no vaso principal. Caso não seja necessária intervenção imediata, deve-se realizar uma revisão urgente da terapia antitrombótica e do plano de tratamento em geral.[83]
Intervenções médicas ou cirúrgicas quando recomendadas pelo cardiologista.
O infarto agudo do miocárdio é uma importante causa de morbidade e mortalidade na doença de Kawasaki, e os pacientes com aneurisma gigante são os que apresentam risco mais elevado. O risco de infarto do miocárdio ou isquemia miocárdica é maior nas primeiras 2 semanas após o diagnóstico; os pacientes com aneurismas gigantes após DK apresentam taxa de 60% de eventos cardíacos em 30 anos, com risco mais elevado entre pacientes com aneurisma de artéria coronária gigante bilateral.[84]
O diagnóstico pode ser difícil em crianças e adultos com doença de Kawasaki prévia, pois podem apresentar sintomas atípicos e inespecíficos. Isso ocorre principalmente em crianças pequenas, que podem apresentar dor mal localizada, inquietação, palidez incomum, dispneia ou choro inexplicado. A troponina e o eletrocardiograma podem estar normais inicialmente, mesmo com isquemia extensa. Os exames de imagem urgentes são a única forma de descartar a trombose em aneurismas em crianças com dor torácica ou que não se sentem bem. A menos que a causa da doença seja claramente de origem não cardíaca (por exemplo, epilepsia, trauma, infecção bacteriana, abdome agudo, gastroenterite aguda), todos os pacientes devem ser avaliados em um centro cardíaco especializado.[12]
Todos os pacientes devem ter um plano de tratamento claro para a trombose, com um ativador de plasminogênio tecidual ou estreptoquinase.
Em alguns cenários, a intervenção coronária percutânea é uma opção, dependendo do tempo de deslocamento para um centro de cardiologia intervencionista, do tamanho do paciente se for criança e dos desafios técnicos referentes à instrumentação em vasos previamente danificados pela doença de Kawasaki.[12]
Extremamente rara e pode estar associada ao hemopericárdio. A maioria das complicações estão relacionadas à cura com estenose ou persistência dos aneurismas gigantes da artéria coronária.
Intervenções médicas ou cirúrgicas quando recomendadas pelo cardiologista.
Raros, mas podem ocorrer nas seguintes artérias: femoral, subclávia, ilíaca, braquial, axilar e outras. Pode ser necessária intervenção cirúrgica.
É necessário consultar um cirurgião vascular.
É necessário consultar um cirurgião geral pediátrico.
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal