Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
Hemograma completo
Exame
No estádio agudo, observa-se anemia normocrômica leve a moderada, junto com contagem leucocitária elevada com desvio à esquerda.
Durante o estágio subagudo, é comum observar trombocitose.
Resultado
anemia, leucocitose e trombocitose
velocidade de hemossedimentação (VHS)
Exame
Durante o estágio agudo, vários marcadores de reagentes de fase aguda, como VHS, proteína C-reativa e ferritina sérica, se elevam de forma significativa. A VHS tende a retornar aos níveis normais no final da fase subaguda até à fase de convalescença.[42]
Resultado
elevada, mas não deve ser usada para determinar a resposta; ficou demonstrado que a imunoglobulina intravenosa IGIV eleva os níveis da VHS.
proteína C-reativa sérica
Exame
Durante o estágio agudo, vários marcadores de reagentes da fase aguda, como velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa e ferritina sérica, ficam elevados de forma significativa. Os níveis de proteína C-reativa são normalizados mais rapidamente que os de outros biomarcadores. A proteína C-reativa é usada para orientar as decisões relativas ao tratamento.
Resultado
elevada
ecocardiograma
Exame
As diretrizes europeias do SHARE e da American Heat Association (AHA) recomendam que uma ecocardiografia deve ser realizada no momento do diagnóstico, mas a obtenção desse exame não deve atrasar o início do tratamento.[1][13][28] O American College of Rheumatology também recomenda enfaticamente a realização imediata de uma ecocardiografia com medição das artérias coronárias em crianças com suspeita de doença de Kawasaki (DK) incompleta e febre.[32]
A ecocardiografia é essencial no tratamento da DK para identificar anormalidades nas artérias coronárias. Durante o estágio agudo, o ecocardiograma basal é importante para descartá-las e procurar evidências de miocardite, valvulite ou derrame pericárdico. Uma dilatação difusa do lúmen coronário pode ser observada em 50% dos pacientes não tratados até ao décimo dia da doença.
Não se esqueça de que, na primeira semana da doença, a ecocardiografia costuma ser normal e não descarta o diagnóstico.[1][28] Se os achados ecocardiográficos forem anormais em qualquer estágio na evolução da doença, encaminhe o paciente a um cardiologista pediátrico para uma investigação cardíaca completa e cuidados de acompanhamento.
As diretrizes do SHARE e da AHA recomendam a repetição rotineira de ecocardiografia de 1 a 2 semanas após o tratamento, ou antes para pacientes de alto risco.[1][13][28] Para pacientes com características de alto risco (idade <6 meses, Z-score ≥2.5 na ecocardiografia ao diagnóstico), a AHA recomenda a realização de ecocardiografia pelo menos a cada 2-3 dias (ou com a frequência recomendada por um cardiologista) para avaliar o agravamento da dilatação, o que pode levar a uma intensificação adicional da terapia. Mantenha o paciente hospitalizado e continue repetindo a ecocardiografia (e avaliando o tratamento) até que as dimensões luminais parem de aumentar.[28] Para pacientes com aneurismas grandes ou gigantes em expansão, realize ecocardiografia pelo menos a cada 2-3 dias enquanto as dimensões estiverem aumentando rapidamente, pelo menos uma vez por semana nos primeiros 45 dias da doença (a menos que o tamanho do aneurisma tenha diminuído para um tamanho moderado ou pequeno) e, em seguida, mensalmente até o terceiro mês após o início da doença.[28]
Para pacientes com ecocardiografia normal ao diagnóstico, as evidências sugerem que o risco de desenvolver alterações nas artérias coronárias é extremamente baixo em pacientes que respondam à terapia e apresentem uma ecocardiografia normal de 1 a 2 semanas após a alta hospitalar.[28] No entanto, se a imagem da artéria coronária for inadequada ou se os marcadores laboratoriais de inflamação forem anormais no acompanhamento de 1 a 2 semanas, a diretriz da AHA recomenda considerar um novo acompanhamento em 4 a 6 semanas.[28] As diretrizes europeias do SHARE recomendam uma ecocardiografia de 6 a 8 semanas após o início da doença para todos os pacientes, e pelo menos semanalmente em pacientes com inflamação ativa para monitorar possíveis sequelas cardíacas.[13] Naqueles com anormalidades coronárias detectadas na ecocardiografia inicial, o SHARE recomenda a repetição do exame pelo menos semanalmente para garantir a estabilização.[13] Em longo prazo, o SHARE recomenda o monitoramento por ecocardiografia a cada 3 a 6 meses em crianças com aneurismas de artéria coronária, dependendo da gravidade do caso.[13] As diretrizes da AHA incluem um sistema de estratificação para acompanhamento e tratamento em longo prazo, baseado principalmente nas dimensões luminais máximas da artéria coronária, normalizadas como Z-scores; elas levam em consideração o envolvimento coronário passado e atual para categorizar os pacientes de acordo com seu nível de risco de desenvolvimento de isquemia miocárdica.[1][28]
Resultado
sinais de anormalidades coronárias durante o estágio agudo: Z-score de ≥2.5 na artéria coronária descendente anterior esquerda ou artéria coronária direita; três ou mais características sugestivas, entre elas diminuição da função do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral, derrame pericárdico ou Z-scores de 2.0 a 2.5 na artéria coronariana descendente anterior esquerda ou artéria coronariana direita
testes séricos da função hepática
Exame
Hepatite ictérica e anictérica podem se desenvolver, com elevações leves nos valores de aminotransferase observadas em 40% dos pacientes.
Níveis elevados de alanina aminotransferase podem indicar uma evolução mais grave.
Os níveis de bilirrubina ficam elevados em 10% dos pacientes.
Resultado
enzimas hepáticas elevadas; baixo nível de albumina
urinálise
Exame
Mostrará piúria estéril leve a moderada de origem uretral em 50% dos pacientes.
Se a urinálise estiver anormal, deverá ser realizada uma cultura para descartar infecção do trato urinário.
Resultado
piúria estéril
eletrocardiograma
Exame
As diretrizes europeias do SHARE e da American Heart Association (AHA) recomendam que um ECG deve ser realizado no momento do diagnóstico, mas a obtenção desse exame não deve atrasar o início do tratamento.[1][13][28]
Deve ser realizado para avaliar diversas anormalidades de condução. As crianças com doença de Kawasaki (DK) podem também ter infarto agudo.
Taquicardia, um intervalo PR prolongado, alterações na onda ST-T e uma diminuição da tensão de ondas R podem indicar miocardite. Alterações na onda Q ou na ST-T podem indicar infarto do miocárdio. Ondas T bífidas foram observadas em 24% e 27% dos pacientes em duas coortes independentes de pacientes com DK aguda.[36] As diretrizes do SHARE e da AHA recomendam a repetição rotineira de ECG de 1 a 2 semanas após o tratamento, ou antes, para pacientes de alto risco.[1][13][28]
As diretrizes europeias do SHARE recomendam um ECG pelo menos semanal em pacientes com inflamação ativa para monitorar possíveis sequelas cardíacas.[13]
Em longo prazo, o SHARE recomenda repetir o ECG a cada 3 a 6 meses em crianças com aneurismas de artéria coronária, dependendo da gravidade do caso.[13] As diretrizes da AHA incluem um sistema de estratificação para acompanhamento e tratamento em longo prazo, baseado principalmente nas dimensões luminais máximas da artéria coronária, normalizadas como Z-scores; elas levam em consideração o envolvimento coronário passado e atual para categorizar os pacientes de acordo com seu nível de risco de desenvolvimento de isquemia miocárdica.[1][28]
Resultado
anormalidades de condução e/ou infarto do miocárdio
Investigações a serem consideradas
radiografia torácica
Exame
Procura por cardiomegalia no caso de pericardite, miocardite ou pneumonite subclínica.
Deve ser realizada para avaliar os achados da linha basal e confirmar qualquer suspeita clínica de insuficiência cardíaca congestiva.
Resultado
cardiomegalia ou, mais raramente, pneumonite
ultrassonografia da vesícula biliar
Exame
Pode ser necessária se houver suspeita de disfunção da vesícula biliar ou do fígado.
Resultado
hidropisia da vesícula biliar em alguns pacientes
ultrassonografia dos testículos
Exame
No caso de envolvimento testicular, deve ser realizada uma ultrassonografia escrotal para avaliação de epididimite. A epididimite é um processo inflamatório que pode ocorrer em diversas vasculites e afeta meninos de 9 a 14 anos. Pode ser observada em meninos mais jovens com vasculite por IgA e doença de Kawasaki.
Resultado
epididimite nos homens com envolvimento testicular
punção lombar
Exame
Pode ser necessária em pacientes que apresentem febre alta e rigidez da nuca.
Alguns pacientes com doença de Kawasaki podem apresentar meningite asséptica.
A meningite asséptica pode ser um dos efeitos adversos do tratamento com imunoglobulina intravenosa (IGIV).
Resultado
meningite asséptica em alguns pacientes
angiografia por tomografia computadorizada
Exame
Pode ser recomendada pela cardiologia para melhor avaliação de aneurismas coronários, especialmente em casos de achados inconclusivos na ecocardiografia ou na presença de aneurismas gigantes.[28]
A angiotomografia (ATG) é geralmente a modalidade preferencial para a detecção e o acompanhamento em longo prazo de aneurismas de artéria coronária, mas a escolha do método de imagem depende do contexto clínico e da disponibilidade local.[28][37] Para pacientes com aneurismas gigantes de artérias coronárias em rápida expansão durante a hospitalização, a realização de uma ATG imediatamente antes da alta pode ajudar a mapear a extensão dos aneurismas em curto prazo.[28] A ATG pode ser realizada em crianças com exposição à radiação relativamente baixa, desde que seja feita em uma instituição com a devida experiência.
Resultado
dilatações ou aneurismas da artéria coronária
angiografia por ressonância magnética (ARM)
Exame
Pode ser recomendada pela cardiologia para melhor avaliação de aneurismas coronários, especialmente em casos de achados inconclusivos na ecocardiografia ou na presença de aneurismas gigantes.[28]
A ARM tridimensional livre de respiração pode definir com precisão aneurismas de artéria coronária em pacientes com doença de Kawasaki. A ressonância magnética cardiovascular é útil para demonstrar aneurismas de artéria coronária e outras patologias coronarianas.[43]
A ARM não envolve exposição à radiação, mas os tempos de escaneamento são normalmente mais longos e ela é menos sensível do que a angiotomografia para a identificação de estenoses, calcificações, ectasias e doença arterial coronariana distal.[28][37][38] A realização de uma ARM pode ser difícil em crianças pequenas com <15 kg de peso.
Resultado
dilatações ou aneurismas da artéria coronária
cateterismo cardíaco e angiografia
Exame
Pode ser recomendada pela cardiologia para melhor avaliação de aneurismas coronários, especialmente em casos de achados inconclusivos na ecocardiografia ou na presença de aneurismas gigantes.[28] A angiografia invasiva raramente é necessária devido à ampla disponibilidade da angiotomografia, mas pode ser utilizada em certos cenários (por exemplo, quando os resultados de exames de imagem não invasivos são inconclusivos ou quando a revascularização percutânea está sendo considerada em casos de infarto agudo do miocárdio, angina ou teste ergométrico com isquemia induzível).[28][39]
Deve-se ter cautela ao considerar a angiografia invasiva na presença de inflamação sistêmica ativa, uma vez que as taxas de complicações (como infarto do miocárdio relacionado ao cateter) podem ser maiores.
O cateterismo cardíaco com angiografia pode ser difícil de realizar em crianças pequenas <15 kg de peso.
Resultado
aneurismas da artéria coronária
Novos exames
testes de peptídeos natriuréticos
Exame
O fragmento N-terminal do peptídeo natriurético tipo B (NT-proPNB) elevado pode estar presente na doença de Kawasaki.[40] No entanto, isso não confirma automaticamente o diagnóstico, pois pode estar associado com a grande variedade de causas cardíacas e não cardíacas.
Resultado
níveis elevados de peptídeos natriuréticos
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