Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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neonatos (<28 dias de idade)

1ª linha – cuidados de suporte ± transfusões de eritrócitos

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neonatos (<28 dias de idade)
1ª linha – 

cuidados de suporte ± transfusões de eritrócitos

Quando a esferocitose hereditária é diagnosticada no período neonatal é provável que seja mais grave, com até 76% dos neonatos atingidos necessitando de uma ou mais transfusões durante os primeiros 6 a 12 meses de vida, apesar de frequentemente apresentarem valores de hemoglobina normais logo após o nascimento.[43]

A necessidade de transfusão no início da vida não parece predizer a gravidade da doença ou a necessidade de transfusões regulares contínuas após o primeiro ano de vida.[43]

Considerar – suplementação com ácido fólico

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neonatos (<28 dias de idade)
Considerar – 

suplementação com ácido fólico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes com hemólise significativa podem beneficiar da suplementação com ácido fólico.[7]

Opções primárias

ácido fólico: neonatos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – fototerapia ou exsanguineotransfusão

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neonatos (<28 dias de idade)
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com icterícia
Considerar – 

fototerapia ou exsanguineotransfusão

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A icterícia neonatal é comum na esferocitose hereditária.[7][23]​​ A icterícia tipicamente ocorre nas primeiras 24 horas de vida e os níveis de bilirrubina podem alcançar níveis em que o tratamento com fototerapia e/ou exsanguineotransfusão é indicado. As diretrizes atuais para icterícia neonatal devem ser seguidas para se determinar uma terapia adequada.[44]​​ Consulte Icterícia neonatal.

bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave

1ª linha – cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
1ª linha – 

cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

Os pacientes devem ser tratados com transfusões para a anemia sintomática até que seja considerado adequado para a realização da esplenectomia.

Após o período neonatal, a maioria dos pacientes pode tolerar um valor de hemoglobina tão baixo quanto 60 g/L (6 g/dL) sem a necessidade de transfusões regulares. Cuidados de suporte com transfusões eritrocitárias podem ser necessários, particularmente se infecção por parvovírus B19 causar crise aplástica, ou durante episódios de crises hiper-hemolíticas.

Procura-se evitar a esplenectomia cirúrgica em crianças com idade inferior a 5-6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia.[7][46]​ No entanto, pacientes com anemia muito grave que necessitam de transfusões regulares podem ser candidatos à esplenectomia com uma idade mais jovem (geralmente não antes dos 2 anos de idade).

associado a – suplementação com ácido fólico

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
associado a – 

suplementação com ácido fólico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com hemólise significativa (por exemplo, uma contagem de reticulócitos >5%) podem beneficiar da suplementação com ácido fólico para prevenir a anemia megaloblástica. Não há estudos que estabeleçam as boas práticas.

Opções primárias

ácido fólico: 2-5 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
2ª linha – 

esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

Esplenectomia geralmente é considerada o tratamento de primeira escolha em pacientes com EH grave.[7][45][46]​

Procura-se evitar a esplenectomia cirúrgica em crianças com idade inferior a 5-6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia.[7][46]​ Transfusões em casos de anemia sintomática podem ser necessárias até a esplenectomia, embora os pacientes com anemia muito grave possam submeter-se à esplenectomia com uma idade mais jovem (geralmente não antes dos 2 anos de idade).

A esplenectomia é melhor quando realizada por laparoscopia, uma vez que esta está associada a menos dor e a uma melhora mais rápida que a laparotomia, mas isso dependerá dos especialistas e equipamentos locais.[7][46]

Uma alternativa à esplenectomia completa é a remoção de parte do baço (esplenectomia parcial) com a intenção de deixar uma parte suficiente de tecido esplênico para preservar a função imunológica.[52] Teoricamente, a esplenectomia parcial pode reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia, mas a esplenectomia completa pode ser necessária para abordar a recorrência de problemas hematológicos ou dor abdominal clinicamente significativa.[46][53][54][55] São necessários ensaios clínicos formais com acompanhamento de longo prazo.[45]​[46][57]

A vacinação pré-esplenectomia e os antibióticos pós-esplenectomia reduzem o risco de sepse pós-esplenectomia, mas não o eliminam.[46][47] CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window

Os pacientes submetidos à esplenectomia devem receber vacinas contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b e Neisseria meningitidis.[47][48]​​​​ CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window[59]​ São recomendadas duas vacinas contra a doença pneumocócica: uma vacina pneumocócica conjugada (PCV15, PCV20 ou PCV21) ou uma vacina pneumocócica polissacarídica (PPSV23). A escolha da vacina pneumocócica depende da idade do paciente e do quadro clínico.[50][51]

As crianças com asplenia (anatômica ou funcional) devem ser vacinadas com a vacina meningocócica quadrivalente conjugada (MenACWY-CRM ou MenACWY-TT); aquelas com idade ≥10 anos também devem receber a vacina meningocócica do sorogrupo B (MenB-4C ou MenB-FHbp).[50] Crianças com 10 anos ou mais podem receber uma dose da vacina meningocócica pentavalente (MenACWY-TT/MenB-FHbp) como uma alternativa à administração separada da vacina meningocócica quadrivalente e a vacina meningocócica do sorogrupo B quando ambas as vacinas devem ser administradas no mesmo dia clínico.[50]​ As vacinas devem ser administradas de acordo com os esquemas de vacinação recomendados e no pré-operatório, conforme necessário. CDC: Immunization schedules Opens in new window UK HSA: UK immunisation schedule: the green book, chapter 11 Opens in new window

O ácido fólico não é necessário após a esplenectomia.

Considerar – colecistectomia ou colecistostomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
Considerar – 

colecistectomia ou colecistostomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cálculos biliares são comuns na EH e podem estar presentes na primeira década, aumentando com a idade para até 50% aos 50 anos de idade.[14]

Uma ultrassonografia da vesícula biliar deve ser realizada antes da esplenectomia. Se houver cálculos sintomáticos à época da esplenectomia, a vesícula biliar é removida simultaneamente (colecistectomia).[7][46]

Se forem detectados cálculos biliares assintomáticos, as opções incluem esplenectomia isolada, remoção de cálculos que saem da vesícula biliar (colecistotomia) com esplenectomia ou colecistectomia com esplenectomia.[7]

associado a – profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) grave
associado a – 

profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A penicilina profilática deve ser administrada por pelo menos 3 anos após esplenectomia; alguns médicos defendem a profilaxia vitalícia com penicilina.[47] As diretrizes variam e não há dados claros para guiar a prática.[24]

A profilaxia antibiótica por toda a vida deve ser oferecida aos seguintes pacientes que apresentam alto risco de infecção generalizada após a esplenectomia: acima de 50 anos de idade; com resposta inadequada à vacinação documentada; com história de doença pneumocócica invasiva prévia; com neoplasia hematológica subjacente, particularmente se houver imunossupressão em andamento.

Os pacientes devem carregar uma provisão de antibióticos adequados para uso emergencial.

Se a penicilina não for usada (por exemplo, em regiões com cepas resistentes documentadas), um antibiótico alternativo para proteger contra infecção pneumocócica pode ser adequado. Amoxicilina tem sido recomendada; pessoas alérgicas à penicilina podem usar eritromicina.[47]

Opções primárias

fenoximetilpenicilina: crianças <5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥5 anos e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

amoxicilina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

ou

eritromicina base: crianças: 7.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada

1ª linha – cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
1ª linha – 

cuidados de suporte + transfusões de eritrócitos para anemia sintomática

O tratamento da EH leve a moderada geralmente é de suporte, pelo menos durante a primeira infância.

Transfusões eritrocitárias podem ser necessárias, particularmente se infecção pelo parvovírus B19 resulta em crise aplástica ou durante episódios de crises hiper-hemolíticas.

Considerar – suplementação com ácido fólico

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
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suplementação com ácido fólico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com hemólise significativa (por exemplo, uma contagem de reticulócitos >5%) podem beneficiar da suplementação com ácido fólico para prevenir a anemia megaloblástica. Não há estudos que estabeleçam as boas práticas.

Ela provavelmente é desnecessária na doença leve já que muitos alimentos são suplementados com ácido fólico, e a deficiência é rara em países desenvolvidos.

Opções primárias

ácido fólico: 2-5 mg por via oral uma vez ao dia

2ª linha – esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
2ª linha – 

esplenectomia com esquema de vacinação pré-operatório

Pacientes com probabilidade de beneficiarem de esplenectomia incluem os com anemia sintomática moderada; aqueles com crises hiper-hemolíticas recorrentes; e pacientes que necessitam de transfusões múltiplas.

Em pacientes com doença mais leve, os riscos e benefícios da esplenectomia devem ser cuidadosamente considerados individualmente.[45] A esplenectomia pode ser justificada na EH leve com problemas relacionados a uma qualidade de vida reduzida, como icterícia incômoda, fadiga, baixo crescimento ou baixo desempenho escolar.

Procura-se evitar a esplenectomia cirúrgica em crianças com idade inferior a 5-6 anos de idade para reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia.[7][46] Transfusões em casos de anemia sintomática podem ser necessárias até a esplenectomia, embora os pacientes com anemia muito grave possam submeter-se à esplenectomia com uma idade mais jovem (geralmente não antes dos 2 anos de idade).

A esplenectomia é melhor quando realizada por laparoscopia, uma vez que esta está associada a menos dor e a uma melhora mais rápida que a laparotomia, mas isso dependerá dos especialistas e equipamentos locais.[7][46]

Uma alternativa à esplenectomia completa é a remoção de parte do baço (esplenectomia parcial) com a intenção de deixar uma parte suficiente de tecido esplênico para preservar a função imunológica.[52]​ Teoricamente, a esplenectomia parcial pode reduzir o risco de sepse pós-esplenectomia, mas a esplenectomia completa pode ser necessária para abordar a recorrência de problemas hematológicos ou dor abdominal clinicamente significativa.[46][53]​​[54][55] São necessários ensaios clínicos formais com acompanhamento de longo prazo.[45][46][57]

Os pacientes submetidos à esplenectomia devem receber vacinas contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b e Neisseria meningitidis.[47] CDC: ACIP vaccine recommendations and guidelines Opens in new window​ São recomendadas duas vacinas contra a doença pneumocócica: uma vacina pneumocócica conjugada (PCV15, PCV20 ou PCV21) ou uma vacina pneumocócica polissacarídica (PPSV23). A escolha da vacina pneumocócica depende da idade do paciente e do quadro clínico.[50][51]

As crianças com asplenia (anatômica ou funcional) devem ser vacinadas com a vacina meningocócica quadrivalente conjugada (MenACWY-CRM ou MenACWY-TT); aquelas com idade ≥10 anos também devem receber a vacina meningocócica do sorogrupo B (MenB-4C ou MenB-FHbp).[50]​ Crianças com 10 anos ou mais podem receber uma dose da vacina meningocócica pentavalente (MenACWY-TT/MenB-FHbp) como uma alternativa à administração separada da vacina meningocócica quadrivalente e a vacina meningocócica do sorogrupo B quando ambas as vacinas devem ser administradas no mesmo dia clínico.[50]​ As vacinas devem ser administradas de acordo com os esquemas de vacinação recomendados e no pré-operatório, conforme necessário. CDC: Immunization schedules Opens in new window​ UK HSA: UK immunisation schedule: the green book, chapter 11 Opens in new window

Considerar – colecistectomia ou colecistostomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
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colecistectomia ou colecistostomia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os cálculos biliares são comuns na EH e podem estar presentes na primeira década, aumentando com a idade para até 50% aos 50 anos de idade.[14]

Uma ultrassonografia da vesícula biliar deve ser realizada antes da esplenectomia. Se houver cálculos sintomáticos à época da esplenectomia, a vesícula biliar é removida simultaneamente (colecistectomia).[7][46]​​ Se forem detectados cálculos biliares assintomáticos, as opções incluem esplenectomia isolada, remoção de cálculos que saem da vesícula biliar (colecistotomia) com esplenectomia ou colecistectomia com esplenectomia.[7]

Há alguma evidência de que nem sempre é necessário remover o baço ao mesmo tempo em que se realiza cirurgia para cálculos biliares sintomáticos; cada caso deve ser avaliado isoladamente.[58]

associado a – profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

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bebês (>28 dias de idade), crianças e adultos: esferocitose hereditária (EH) leve a moderada
associado a – 

profilaxia antibiótica pneumocócica pós-esplenectomia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A penicilina profilática deve ser administrada por pelo menos 3 anos após esplenectomia; alguns médicos defendem a profilaxia vitalícia com penicilina.[47] As diretrizes variam e não há dados claros para guiar a prática.[24]

A profilaxia antibiótica por toda a vida deve ser oferecida aos seguintes pacientes que apresentam alto risco de infecção generalizada após a esplenectomia: acima de 50 anos de idade; com resposta inadequada à vacinação documentada; com história de doença pneumocócica invasiva prévia; com neoplasia hematológica subjacente, particularmente se houver imunossupressão em andamento.

Os pacientes devem carregar uma provisão de antibióticos adequados para uso emergencial.

Se a penicilina não for usada (por exemplo, em regiões com cepas resistentes documentadas), um antibiótico alternativo para proteger contra infecção pneumocócica pode ser adequado. Amoxicilina tem sido recomendada; pessoas alérgicas à penicilina podem usar eritromicina.[47]

Opções primárias

fenoximetilpenicilina: crianças <5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥5 anos e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

amoxicilina: crianças: 20 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

ou

eritromicina base: crianças: 7.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia, máximo de 250 mg/dia; adultos: 250 mg por via oral uma vez ao dia

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