Prognóstico

Surpreendentemente, poucas informações estão disponíveis a respeito do desfecho em longo prazo de pessoas com esferocitose hereditária (EH) acompanhadas por várias décadas, com ou sem esplenectomia. Isso pode ocorrer porque a maioria dos pacientes reaja bem e viva uma vida normal e, desta forma, não queira ou veja a necessidade de acompanhamento.

As mortes por sepse generalizada pós-esplenectomia são muito raras.

Aconselhamento genético

Os adultos com EH, ou pais de uma criança com EH que estão considerando conceber mais filhos, precisam ser aconselhados sobre o risco de herança do distúrbio pela criança. A EH é hereditária dominante em 75% dos casos, e cada criança apresenta 1 em 2 ou 50% de risco de herdar a anormalidade.[2] Em pacientes sem história familiar prévia da doença, é mais difícil predizer o desfecho em futuros filhos. A manifestação da mutação ou mutações no indivíduo afetado pode ser útil, embora isso seja atualmente apenas uma investigação de pesquisa.[19]​

Desfecho da EH após esplenectomia

A maioria das pessoas é assintomática após a esplenectomia, com hemoglobina normal ou próxima do normal. Esferócitos ainda são observados no esfregaço sanguíneo, mas a meia-vida dos eritrócitos melhora bastante (frequentemente até ao normal).[46] Os sintomas e sinais de hemólise estão ausentes em todos os casos, com exceção dos mais graves.

Há riscos em longo prazo de infecção e trombose após a esplenectomia. O risco de infecção é bastante reduzido por meio de vacinação pré-esplenectomia, profilaxia antibiótica e atendimento médico imediato adequado durante episódios de febre.[7][46]​ Estudos adicionais são necessários para se avaliar completamente o risco de complicações vasculares, mas evidências limitadas sugerem que o risco é maior muitos anos após a esplenectomia.[45][60]

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